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脑脊液病原菌二代测序在α疱疹病毒颅内感染诊断中的应用
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作者 陆杰 鸿志 +4 位作者 王多浩 祝东林 尹俊雄 任海涛 石静萍 《中华神经医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期387-391,共5页
目的探讨脑脊液病原菌二代测序(NGS)技术对α疱疹病毒性脑膜炎或脑炎的诊断价值。方法选择北京协和医院神经科牵头的脑炎多中心临床登记研究中自2015年7月至2018年7月确诊的15例α疱疹病毒性脑膜炎或脑炎患者的临床资料进行研究。患者... 目的探讨脑脊液病原菌二代测序(NGS)技术对α疱疹病毒性脑膜炎或脑炎的诊断价值。方法选择北京协和医院神经科牵头的脑炎多中心临床登记研究中自2015年7月至2018年7月确诊的15例α疱疹病毒性脑膜炎或脑炎患者的临床资料进行研究。患者分别来源于南京脑科医院与北京协和医院,均采用脑脊液病原菌NGS技术鉴定诊断。观察15例患者进一步行脑脊液病毒PCR或抗体检测的验证结果,腰穿及脑电图、MRI检测结果,以及背景细菌核酸序列分析结果。结果15例患者中单纯疱疹病毒(HSV)-1感染8例,HSV-2感染2例,水痘-带状疱疹病毒(VZV)感染5例。4例进一步行脑脊液病毒PCR检测,8例进一步行抗体IgM检测,结果均为阳性。脑脊液生化检查结果中蛋白质含量轻度升高,达到(0.91±0.50)g/L。9例患者脑电图出现异常;HSV-1脑炎中6例患者MRI异常,表现为颞叶内侧、海马、扣带回及岛叶MRIT2相上异常高信号,可一侧受累为主或双侧同时受累。15例患者中11例发热,最高体温为(38.6±0.61)℃;头痛13例,精神行为异常8例,意识水平降低7例。所有患者检测结果中均不同程度出现可疑背景微生物,最常见的背景菌为痤疮丙酸杆菌(13.7%),其次为表皮葡萄球菌(9.59%),假单胞菌(8.22%),食酸菌(6.85%)等。结论脑脊液病原菌NGS技术可有效鉴定颅内α疱疹病毒感染,是目前已有检测方法的有效补充。 展开更多
关键词 二代测序 脑脊液 α疱疹病毒 病毒性脑炎 病毒性脑膜炎
以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病七例分析
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作者 曹宇泽 范思远 +3 位作者 姚明 鸿志 倪俊 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期298-303,共6页
目的分析以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病的临床特点,并探索可能的脑血管病发病机制。方法回顾分析北京协和医院2007年1月至2018年2月以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病患者,采集其一般人口学信息、流行病学史,血/脑脊液... 目的分析以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病的临床特点,并探索可能的脑血管病发病机制。方法回顾分析北京协和医院2007年1月至2018年2月以脑血管病为主要表现的神经型布鲁杆菌病患者,采集其一般人口学信息、流行病学史,血/脑脊液常规及病原学、影像学(MRI平扫+弥散加权成像、磁共振血管造影、头颈CT血管造影)检查结果、心脏超声、治疗方案及预后等信息,并结合其临床表现及影像学特点,分析神经型布鲁杆菌病伴发脑血管病的可能机制。结果我院共确诊神经型布鲁杆菌病31例,其中7例患者以脑血管病为主要临床表现(3例为首发症状),占神经型布鲁杆菌病的23%。其中3例表现为脑梗死,1例表现为脑梗死合并脑出血,1例表现为短暂性脑缺血发作,2例表现为脑小血管病相关影像学异常。3例自动出院,4例应用米诺环素/多西环素、利福平及头孢曲松治疗,预后良好。结论神经型布鲁杆菌病可表现为短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血或脑小血管病影像学改变。对于伴听力下降、乏力等全身非特异性症状的脑血管病,需鉴别布鲁杆菌感染;血管痉挛、血管炎及感染诱发动脉硬化性梗死可能是此类患者发生卒中的可能机制。 展开更多
关键词 布鲁杆菌病 卒中 脑缺血发作 短暂性
自身免疫性小脑炎相关抗神经抗体的筛查与临床意义
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作者 任海涛 徐晓璐 +10 位作者 鸿志 范思远 钱敏 杨洵哲 李力波 马明圣 邸卫英 张炜华 Fechner Kai 彭斌 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期304-309,共6页
目的在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查自身免疫性小脑炎(autoimmune cerebellitis,AC)相关抗体并探讨其临床意义。方法收集病因未明的小脑性共济失调患者(来自2016—2018年北京协和医院神经科门诊和住院患者、北京脑炎协作组成员... 目的在病因未明的小脑性共济失调患者中筛查自身免疫性小脑炎(autoimmune cerebellitis,AC)相关抗体并探讨其临床意义。方法收集病因未明的小脑性共济失调患者(来自2016—2018年北京协和医院神经科门诊和住院患者、北京脑炎协作组成员单位提供的病例)的血清和(或)脑脊液,进行AC相关抗神经抗体检测。采用德国欧蒙公司的间接免疫荧光试剂盒、间接免疫荧光转染细胞(基于细胞底物的实验)法和猴小脑组织(基于组织底物的实验)多抗原共片生物马赛克。所检测的AC抗体谱包括抗谷氨酸脱羧酶65(glutamic acid decarboxylase 65,GAD65)、锌指蛋白4(zinc finger protein 4,ZIC4)、Tr[delta/notch样表皮生长因子相关受体(delta/notch-like epidermal growth factor-related receptor,DNER)]、三磷酸肌醇受体1(inositol 1,4,5-trisphosphate receptor 1,ITPR1)、Homer同源蛋白3(homer protein homolog 3,Homer-3)、神经软骨素(neurochondrin,NCDN)、碳酸酐酶相关蛋白Ⅷ(carbonic anhydrase-related protein Ⅷ,CARP Ⅷ)和浦肯野细胞2型(Purkinje cell antibody 2,PCA2)抗体。结果全部400例患者中共8例患者通过该AC抗体谱检测到抗神经抗体(检出比例2%),其中包括抗GAD65抗体阳性2例,抗Tr(DNER)抗体阳性2例,抗PCA-2抗体阳性1例,抗Homer-3抗体阳性1例,抗NCDN抗体阳性2例。8例患者均临床主要表现为小脑性共济失调,部分患者合并边缘性脑炎,1例抗GAD65抗体阳性患者合并小细胞肺癌,8例患者接受免疫治疗,4例患者部分有效。结论自身免疫性小脑共济失调是获得性小脑性共济失调的病因之一,AC抗体谱的检测有助于该病的诊断。新AC抗体谱阳性患者多数为非副肿瘤性AC,部分病例免疫治疗有一定效果。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 自身抗体 脑炎 小脑共济失调
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎精神症状特点 预览
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作者 何笑笑 薄琳 +7 位作者 鸿志 赵希希 郭小兵 及晓 尹利 王乾贝 任海涛 朱辉 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期37-41,共5页
目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎精神症状特点,以帮助早期识别该疾病。方法回顾11例抗NMDAR脑炎患者临床资料,采用神经精神症状问卷(neuropsychiatric inventory,NPI)及精神检查评估患者精... 目的分析抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎精神症状特点,以帮助早期识别该疾病。方法回顾11例抗NMDAR脑炎患者临床资料,采用神经精神症状问卷(neuropsychiatric inventory,NPI)及精神检查评估患者精神症状出现时间及特点。结果11例抗NMDAR脑炎患者精神症状NPI评分症状呈现多样性,得分中位数(下四分位数,上四分位数)为63(41,66)分。精神症状主要表现为激越冲动、情感异常、幻觉妄想、紧张症及感觉异常、现实解体、失眠等。在发病后的第1周,感觉异常、失眠等最常见(10例),其次是情感异常(8例),以及幻觉妄想(4例),激越冲动在第2~3周最多见(8例),紧张症第2周出现最多(3例),所有精神症状均可在第1~3周出现。所有患者在发病第1周即伴随言语异常、谵妄、抽搐、自主神经功能异常等多种神经症状。结论抗NMDA受体脑炎的精神症状出现时间早、症状表现丰富,早期即伴随神经症状。 展开更多
关键词 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 自身免疫性 精神症状 紧张症
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"笑气"有时并不好笑一氧化二氮的娱乐性使用成为新的公共健康问题
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作者 Anita Acharya Ian Basnett +3 位作者 Charles Gutteridge Alastair Noyce 鸿志(译) 徐金梅(译) 《英国医学杂志:中文版(BMJ)》 2019年第2期73-74,共2页
一氧化二氮(N2O)的娱乐性吸入具有潜在的严重健康风险,在英国对此认识不足。在伦敦东区的急诊科,经常收到因反复吸入N2O导致严重神经系统并发症的青少年及年轻的成年人患者。应更加关注这一新出现的公共健康问题。
关键词 娱乐性使用 一氧化二氮 健康问题 神经系统并发症 笑气 健康风险 N2O 急诊科
阵发性腰痛2年双下肢疼痛2个月 预览
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作者 朱杰 蔡宾 +6 位作者 袁晶 杨英麦 鸿志 吴双 丁青云 彭斌 崔丽英 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期141-143,共3页
患者女性,44岁,公务员,因阵发性腰痛2年、双下肢疼痛2个月,于2018年6月25日入院。患者2年前(2016年9月)无明显诱因出现阵发性腰痛,疼痛剧烈,均发生于夜间睡眠期,发作频率2~3次,晚,持续时间约30 min,起床活动后可改善,视觉模拟评分(VAS)1... 患者女性,44岁,公务员,因阵发性腰痛2年、双下肢疼痛2个月,于2018年6月25日入院。患者2年前(2016年9月)无明显诱因出现阵发性腰痛,疼痛剧烈,均发生于夜间睡眠期,发作频率2~3次,晚,持续时间约30 min,起床活动后可改善,视觉模拟评分(VAS)10分,不伴头痛、恶心呕吐、心悸气短,无运动障碍和感觉异常,当地医院诊断为“骶髂关节炎”,予针灸治疗1~2个月后症状好转。 展开更多
关键词 艾萨克综合征 钾通道 电压门控 病例报告
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抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1和抗接触蛋白相关蛋白2双抗体阳性疾病的临床特点 预览
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作者 董立羚 鸿志 +13 位作者 黄颜 郝红琳 牛婧雯 柳青 卢强 徐丹 张君怡 周立新 金丽日 任海涛 朱以诚 彭斌 崔丽英 周祥琴 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期344-350,共7页
目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临... 目的探讨血清抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)和抗接触蛋白相关蛋白2(Capsr2)双抗体阳性的自身免疫性疾病的临床特点。方法回顾性分析2014年7月至2017年12月在北京协和医院神经内科收治的7例血清抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性患者的临床资料,总结抗LGI1和抗Capsr2双抗体阳性疾病的临床特点。结果7例患者均存在中枢、周围和自主神经受累。在临床症状中,出现率最高的是失眠、肌肉颤搐、疼痛和多汗(100%);71%(5/7)伴有记忆下降或精神行为异常,57%(4/7)伴有尿便障碍,43%(3/7)伴有癫痫发作。在实验室检查中,100%(6//6)肌电图显示M波后发放电位和/或安静状态下异常自发放电;71%(5/7)脑电图显示慢波增多或基本节律变慢;71%(5/7)心电图显示窦性心动过速、电轴偏转、QT间期延长。1例在免疫治疗前因心律失常死亡,1例在治疗后因肺部感染死亡;5例临床症状明显改善,随诊1~2年,均未复发。结论抗LGI1和抗Caspr2双抗体阳性疾病的神经系统受累广泛,全面累及中枢、周围和自主神经。对于急性或亚急性起病的神经精神症状,尤其是伴有失眠、肌肉颤搐和多汗者,需要考虑本病可能。 展开更多
关键词 抗电压门控性钾离子通道抗体 抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体 抗接触蛋白相关蛋白2抗体
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成人疑似病毒性脑炎、脑膜炎患者xTAG脑脊液病毒多重检测结果分析 预览
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作者 伊洁 鸿志 +2 位作者 倪安平 范思远 徐英春 《现代检验医学杂志》 CAS 2019年第1期14-16,21共4页
目的分析xTAG脑脊液病毒多重检测试剂盒(cerebral spin al fluid viral panels,xTAG CSFVP)对成人疑似病毒性脑炎、脑膜炎病原体检测结果。方法收集2014年10月~2016年9月就诊于北京协和医院的115例疑似病毒性脑炎或脑膜炎的成人患者脑... 目的分析xTAG脑脊液病毒多重检测试剂盒(cerebral spin al fluid viral panels,xTAG CSFVP)对成人疑似病毒性脑炎、脑膜炎病原体检测结果。方法收集2014年10月~2016年9月就诊于北京协和医院的115例疑似病毒性脑炎或脑膜炎的成人患者脑脊液标本115例,使用xTAG CSFVP进行检测并对结果进行分析。结果115例脑脊液标本中,有28例检测出病毒,阳性率为24.3%,其中单纯疱疹病毒1型的检出率最高(7.8%),水痘-带状疱疹病毒和EB病毒检出率次之(均为6.1%)。共检出病毒30例,其中单一感染占92.86%(26/28),混合感染占7.14%(2/28)。xTAG CSFVP阳性和阴性患者的临床症状和脑脊液生化指标差异无统计学意义(均P >0.05)。结论成人病毒性脑炎脑膜炎患者xTAG脑脊液病毒检出率最多的病原体为单纯疱疹病毒1型,水痘-带状病毒和EB病毒,检出2例混合感染。 展开更多
关键词 脑炎 脑膜炎 病毒性 xTAG脑脊液病毒多重检测技术
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抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病:探索与挑战
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作者 鸿志 崔丽英 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期81-84,共4页
抗体相关的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病是神经免疫领域的重要前沿。感染是神经免疫性疾病的重要诱因。CNS病毒性感染(包括单纯疱疹病毒脑炎与乙型脑炎等)也可以诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎,并表现为"双峰样"的脑炎... 抗体相关的中枢神经系统(CNS)自身免疫性疾病是神经免疫领域的重要前沿。感染是神经免疫性疾病的重要诱因。CNS病毒性感染(包括单纯疱疹病毒脑炎与乙型脑炎等)也可以诱发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎,并表现为"双峰样"的脑炎病程。致病性抗神经抗体兼具特异性诊断标志物的性质,使得新的疾病实体得以确立,但尚有诸多新抗体的致病性与临床意义有待评估。当临床面对抗体叠加病例以及抗体阴性病例的困惑时,应参考相关诊断标准与诊疗建议。 展开更多
关键词 神经系统自身免疫疾病 脑炎 中枢神经系统 自身抗体 受体 N-甲基-D-天冬氨酸
二代测序技术诊断难治性结核性脑膜炎合并血管炎一例 预览
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作者 毛文静 胡琨 +3 位作者 鸿志 李世英 刘昊 刘斌 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2019年第3期227-229,共3页
1 病例报告患者男,22岁,海员,菲律宾籍。主因“左侧肢体无力6d”于2017-06-08入院。6d前醒后发现左侧肢体无力,不能持物、抬举及行走,伴头痛、发热。2017-06-02于外院行头部DWI检查,结果显示右侧基底节区高信号,诊断为“脑梗死”。给予... 1 病例报告患者男,22岁,海员,菲律宾籍。主因“左侧肢体无力6d”于2017-06-08入院。6d前醒后发现左侧肢体无力,不能持物、抬举及行走,伴头痛、发热。2017-06-02于外院行头部DWI检查,结果显示右侧基底节区高信号,诊断为“脑梗死”。给予改善循环、抗炎等治疗6d(具体不详),患者病情无好转,遂转入作者医院。 展开更多
关键词 高通量核苷酸测序 结核 脑膜 血管炎 脑脊液
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富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍研究 被引量:1
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作者 孙鹤阳 郝红琳 +5 位作者 柳青 卢强 鸿志 任海涛 黄颜 崔丽英 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期565-569,共5页
目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍的特征及多导睡眠图表现。方法回顾性收集我院2012年12月至2017年8月确诊的13例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎患者的临床资料,分析其临床、影像、多导睡眠监... 目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎睡眠障碍的特征及多导睡眠图表现。方法回顾性收集我院2012年12月至2017年8月确诊的13例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎患者的临床资料,分析其临床、影像、多导睡眠监测、脑脊液、自身免疫抗体等检查的特点。结果13例患者血清和(或)脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体呈阳性,确诊为富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎。其临床表现均符合边缘性脑炎特点,包括记忆下降、精神行为异常、癫痫发作等。13例患者均有睡眠障碍,症状包括睡眠中不自主运动及梦境相关异常行为、失眠和嗜睡。全夜多导睡眠监测显示其中10例患者睡眠效率低于80%,10例N3期慢波睡眠减少,13例快速眼球运动期睡眠减少;7例患者的周期性肢体运动指数增高(15.6~224.4次/h),其中4例可见肢体非周期性活动明显增多;6例患者的视频多导睡眠图可见夜间频繁面臂肌张力障碍样发作(全夜发作20~83次);3例患者确诊为快速眼球运动期睡眠行为障碍。13例患者接受免疫治疗后,神经系统症状缓解,其中10例睡眠障碍得到明显改善。结论睡眠障碍是富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关边缘性脑炎的常见表现,可见多种类型睡眠障碍包括失眠、嗜睡、快速眼球运动期睡眠行为障碍和不自主运动。免疫治疗可明显改善睡眠障碍及其他神经系统症状。 展开更多
关键词 边缘性脑炎 睡眠障碍 多道睡眠描记术 抗体
甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗难治性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者的护理
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作者 刘佳珍 杨丽 +4 位作者 孙蓓 蒋茜 薄琳 乔曼 鸿志 《中华护理杂志》 CSCD 北大核心 2018年第7期884-886,共3页
对5例接受甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗难治性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者进行观察和护理。要点包括:药液配制与使用方法、保持患者呼吸道通畅、保持患者制动状态、患者卧位的摆放、安全护理、不良反应的观察与护理。经治疗... 对5例接受甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射治疗难治性抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者进行观察和护理。要点包括:药液配制与使用方法、保持患者呼吸道通畅、保持患者制动状态、患者卧位的摆放、安全护理、不良反应的观察与护理。经治疗,4例治疗后取得良好的效果,1例对治疗无明显反应,注射期间患者未出现严重不良反应。 展开更多
关键词 难治性抗抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 甲氨蝶呤 地塞米松 注射 脊髓 护理
DYNC1Hl基因p.P776L突变致常染色体显性遗传脊肌萎缩症一家系分析
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作者 王晓娟 马海畅 +7 位作者 鸿志 耿熙炊 李书剑 时英英 刘慧勤 秦灵芝 刘刚 李玮 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期949-954,共6页
目的分析常染色体显性脊肌萎缩症一家系的临床及电生理特点,并对患者及其家系进行致病基因突变分析。方法为了明确先证者双下肢近端萎缩、无力的致病原因,对患者的家系展开调查,采集了12名先证者家系成员的Il缶床资料,并对先证者及其母... 目的分析常染色体显性脊肌萎缩症一家系的临床及电生理特点,并对患者及其家系进行致病基因突变分析。方法为了明确先证者双下肢近端萎缩、无力的致病原因,对患者的家系展开调查,采集了12名先证者家系成员的Il缶床资料,并对先证者及其母亲进行实验室化验、肌电图+F波+H反射、脊柱及双下肢x线、头颅MRI及脊髓MRI等检查;进一步对先证者血样进行人类全外显子测序,并按照2015年美国医学遗传学与基因组学学会(AcMc)和美国分子病理学会(AMP)的基因变异解读标准和指南做致病性分析,且对其及其家属进行一代验证。结果家系调查发现,该家系12人中存在7例双下肢近端无力患者,3例主要表现为双下肢肌肉萎缩,1例以高弓足为主要表型,其余患者主要表现为双下肢近端无力;先证者及其母亲肌电图检查考虑为脊髓前角病变;6例均存在DYNCIHl基因(exon8,c.2327C>T,p.P776L)突变患者,考虑变异来源于先证者外祖母,根据ACMG和AMP指南考虑强致病性突变。结论我们在6例患者中鉴定出了DYNClHl基因p.P776L的致病性突变,且该突变存在共分离现象、其表型存在个体差异,这种发现对于研究中国人群脊肌萎缩具有重要意义。 展开更多
关键词 DYNClHl基因 常染色体显性 肌疾病 萎缩性
抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测及相关周围神经病研究
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作者 钱敏 陈琳 +7 位作者 赵玉英 李剑 任海涛 管宇宙 邸茜 王亚静 鸿志 崔丽英 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期955-960,共6页
目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗... 目的研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin—associated glyeoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识。方法总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗体阳性的IgM型单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病患者病例资料,对其临床特点、电生理特征、辅助检查结果包括抗MAG抗体检、狈0结果进行分析,并随访其治疗和预后。结果6例患者中,男性5例,女性1例,发病年龄50—77岁,病程3个月~6年。6例均以肢体远端麻木起病,渐发展至肢体近端受累,其中3例出现运动受累(肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级)。5例出现行走不稳,双足踩棉感,1例伴下肢远端过电样疼痛。5例出现四肢腱反射减低,6例均有长手套、袜套样深浅感觉减退。5例患者行腰椎穿刺,脑脊液蛋白0.75~1.33g/L。6例患者均发现血清单克隆蛋白,其中4例为IgM K型,2例为IgG K和IgM K双克隆型。原发血液病诊断:4例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,2例诊断为巨球蛋白血症。6例患者均行肌电图检测,提示四肢多发性周围神经病,脱髓鞘损害,感觉神经损害为主,下肢重;2例针极肌电图可见自发电位,运动单位时限增宽、波幅增高,主动收缩募集减少,提示继发慢性轴索损害。6例均行基于转染细胞和动物周围神经组织的间接免疫荧光检测抗MAG-IgM抗体,结果均阳性。4例在确诊前给予激素以及静脉注射免疫球蛋白治疗,症状仍逐渐进展。确诊后3例行RCD(利妥昔单抗+地塞米松+环磷酰胺)化疗,1例好转[治疗前/后改良Rankin量表(mRS)评分为3/2分,随诊3年],1例平稳(治疗前/后mRS评分为2/2分,随诊2年),1例随诊中;1例给予利妥昔单抗治疗,病情好转(治疗前/后mRS评分为3/1分,随诊1年)。结论抗MAG抗体相关周围神经病临床表现为缓慢进展的远端对称性周围神经病,感觉受累为主,可 展开更多
关键词 髓鞘相关糖蛋白抗体 周围神经系统疾病 免疫荧光测定 副蛋白血症 WALDENSTROM巨球蛋白血症
AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病的脑脊液细胞学特点 预览
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作者 刘慧勤 任海涛 +4 位作者 徐雁 高鑫雅 李玮 张杰文 鸿志 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第1期6-10,共5页
目的 探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并... 目的 探讨水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的脑脊液细胞学特点。方法回顾性收集AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学、脑脊液常规、生化及寡克隆区带结果,并分析其特点。结果共收集237例AQP4-IgG阳性的NMOSD患者的脑脊液细胞学资料。女∶男=7.8∶1。120例(50.6%)患者脑脊液细胞学可见炎性反应,炎性反应程度为轻、中、重度者分别为63、43、14例。95例为淋巴细胞性炎性反应,20例为淋巴细胞与中性粒细胞性炎性反应,4例为淋巴细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应,1例为淋巴细胞、中性粒细胞与嗜酸性粒细胞性炎性反应。71例(30.0%)患者可见激活淋巴细胞,11例(4.6%)可见激活单核细胞,15例(6.3%)可见浆细胞。176例患者行寡克隆区带检测,其中脑脊液特异性寡克隆区带阳性47例(26.7%)。结论达1/2的AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液细胞学可见炎性反应,以淋巴细胞性炎性反应为主,也可见中性粒细胞与嗜酸性粒细胞参与;部分患者脑脊液细胞学可见激活淋巴细胞、激活单核细胞和浆细胞;AQP4-IgG阳性NMOSD患者脑脊液特异性寡克隆区带阳性率较多发性硬化低。上述脑脊液特点有助于NMOSD的诊断和鉴别。 展开更多
关键词 AQP4-IgG 视神经脊髓炎谱系疾病 脱髓鞘疾病 多发性硬化 脑脊液 细胞学 寡克隆区带 水通道蛋白质4
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伪狂犬病毒脑炎临床观察与脑脊液二代测序鉴定 被引量:4
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作者 赵伟丽 乌依罕 +15 位作者 李红芳 李世英 范思远 吴红龙 李永军 吕艳丽 韩军 张武超 赵焱 李国丽 乔小东 任海涛 朱以诚 彭斌 崔丽英 鸿志 《中华医学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第15期1152-1157,共6页
目的通过对病因未明的脑炎患者的临床评估与脑脊液二代测序(NGS)病原体筛查,诊断伪狂犬病毒(PRV)脑炎,描述其临床特征。方法选择2016年12月至2017年12月基于北京协和医院神经科牵头的脑炎多中心临床登记研究,并根据北京脑炎协助... 目的通过对病因未明的脑炎患者的临床评估与脑脊液二代测序(NGS)病原体筛查,诊断伪狂犬病毒(PRV)脑炎,描述其临床特征。方法选择2016年12月至2017年12月基于北京协和医院神经科牵头的脑炎多中心临床登记研究,并根据北京脑炎协助组脑炎诊断标准入组病因未明的脑炎病例,进一步进行病因筛查,对疑似感染性脑炎而病因未明者行脑脊液二代测序。结果共收集到4例疑似PRV脑炎病例,均为从事生猪与生猪肉产销的人员。急性起病,表现为迅速进展的重症脑炎,癫痫大发作、意识障碍、呼吸障碍,需要ICU救治,3例呼吸机支持。2例合并双侧视网膜炎,神经影像学提示灰质受累为主的坏死性脑炎,受累部位包括边缘系统、基底节区与中脑,无明显出血改变。脑脊液压力升高,脑脊液白细胞升高(6~64)×10^6/L,脑脊液细胞学为淋巴细胞性炎症。对2例患者进行脑脊液NGS,检测到伪狂犬病毒,未检测到其他病原体,其他临床病原学检测结果阴性。阿昔洛韦、静脉免疫球蛋白与激素治疗部分有效,末次随访4例患者的改良Rankin评分分别为3、5、5和6分。结论伪狂犬病毒可感染人而导致脑炎、视网膜炎。对于病因不明的脑炎病例,如果流行病学、临床表现、脑脊液与影像学符合该病,应尽快进行脑脊液PRV核酸检测,及时诊断和治疗。 展开更多
关键词 伪狂犬病毒 脑炎 脑脊液 二代测序 感染 视网膜炎
人类疱疹病毒3型脑膜炎1例报告 预览 被引量:1
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作者 陆杰 陈道文 +4 位作者 祝东林 尹俊雄 林兴建 石静萍 鸿志 《临床神经病学杂志》 2018年第2期115-115,120共2页
人类疱疹病毒3型又称水痘-带状疱疹病毒(VZV)。VZV在儿童初次感染引起水痘,少数在成人后引起带状疱疹[1]。VZV脑膜炎大多见于颅神经或颈脊髓神经节段受侵的患者[2],是VZV直接从脊髓神经前、后根向上逆行侵犯CNS所致。现将我科新近通过... 人类疱疹病毒3型又称水痘-带状疱疹病毒(VZV)。VZV在儿童初次感染引起水痘,少数在成人后引起带状疱疹[1]。VZV脑膜炎大多见于颅神经或颈脊髓神经节段受侵的患者[2],是VZV直接从脊髓神经前、后根向上逆行侵犯CNS所致。现将我科新近通过CSF二代测序(NGS)确诊的1例典型VZV脑膜炎报道如下。 展开更多
关键词 疱疹病毒3型 脑膜炎 水痘-带状疱疹病毒 人类 VZV 初次感染 神经节段 颈脊髓
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中枢神经系统李斯特菌感染患者的临床和脑脊液二代测序结果分析 被引量:1
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作者 王晓娟 鸿志 +4 位作者 魏珂 秦灵芝 吴红龙 李永军 李玮 《中华神经科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第6期451-455,共5页
目的评价脑脊液二代测序在中枢神经系统(CNS)李斯特菌感染诊断中的潜在应用价值.方法为明确2017年6—11月在河南省人民医院神经内科住院的5例CNS感染患者的致病微生物,采用血液与脑脊液常规、生化、细胞学、培养、革兰染色等实验室检... 目的评价脑脊液二代测序在中枢神经系统(CNS)李斯特菌感染诊断中的潜在应用价值.方法为明确2017年6—11月在河南省人民医院神经内科住院的5例CNS感染患者的致病微生物,采用血液与脑脊液常规、生化、细胞学、培养、革兰染色等实验室检测方法,应用BGISEQ-100测序平台进行脑脊液病原测序,同时收集患者的相关临床资料,对患者的临床、实验室与辅助检查结果进行综合分析.结果在5例患者中,男性1例,女性4例,年龄26-61岁,发病前3例有免疫抑制剂治疗史,3例前驱期有消化道症状,CNS受累后均有发热、头痛,脑膜刺激征,影像学表现为脑膜、脑干或脑室周围受累,脑脊液细胞数〉500×10^6/L,脑脊液二代测序检测到单核增生性李斯特菌的核酸序列数57-2611条,基因覆盖度为0.23%-14.00%,PCR验证结果支持5例患者的CNS李斯特菌感染临床诊断成立.结论脑脊液二代测序技术可准确判断CNS李斯特菌感染,有利于及时治疗. 展开更多
关键词 二代测序 脑膜炎 脑炎 脑脊液 李斯特菌
儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关脑炎2例并文献复习 预览 被引量:1
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作者 张建昭 徐翠娟 +5 位作者 葛绣山 郑萍 任海涛 邵晓秋 陈倩 鸿志 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2018年第3期305-310,共6页
目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,... 目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿(患儿1、患儿2)为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征。设定检索策略:以"富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白""免疫性脑炎""LGI1""leucine-rich glioma-inactivated 1protein"及"autoimmune diseases of the nervous system"为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果 (1)患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄最小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿。主诉"夜间睡眠减少50d",临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常。头颅MRI提示左侧海马病变。脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性。该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转。(2)患儿2,男性,15岁,主诉"发作性抽搐7d",临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性(1∶100),该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1+年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好。(3)设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄〈18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿(14、15、17岁)。其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报� 展开更多
关键词 LGI1蛋白 神经系统自身免疫疾病 脑炎 睡眠障碍 边缘叶脑炎 癫痫 儿童
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接触蛋白相关性蛋白2抗体相关疾病睡眠障碍临床研究 预览
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作者 黄颜 鸿志 +9 位作者 柳青 郝红琳 孙鹤阳 任海涛 卢强 金丽日 周立新 张君怡 彭斌 崔丽英 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2018年第6期403-407,共5页
目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点... 目的对接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体相关神经系统疾病临床特点和伴发的睡眠障碍进行研究。方法回顾分析作者医院2014-12-2017-06期间确诊的CASPR2抗体阳性的患者9例,分析其临床、影像、多导睡眠监测、肌电图、脑脊液、血等检查的特点。结果9例患者中7例临床表现具有典型的莫旺综合征,1例神经性肌强直,1例边缘性脑炎。所有患者均有失眠主诉,4例伴梦样异常行为,2例睡眠中肢体运动增多。9例患者中5例完成多导睡眠图(PSG)检查:4例莫旺综合征患者中2例完全没有睡眠;2例睡眠效率降低,睡眠结构紊乱,几乎没有典型的睡眠纺锤、顶部尖波,慢波睡眠消失,仅见片段REM睡眠插入到N1期,其中1例周期性肢体运动指数44.9次/h;1例神经性肌强直患者PSG可见睡眠效率42%。8例患者接受免疫治疗(人丙种球蛋白和/或糖皮质激素),其中7例患者神经系统症状包括睡眠障碍明显改善,1例治疗6个月后,病情难以控制,死于感染性休克;1例患者在入院第4天猝死,尚未进行免疫治疗。结论CASPR2抗体相关神经系统疾病临床表现复杂多样,包括多种综合征如莫旺综合征,神经性肌强直和边缘性脑炎,严重失眠是其常见症状。早期诊断并及时进行免疫治疗,可明显改善预后。 展开更多
关键词 莫旺综合征 失眠 多道睡眠描记术 CASPR2抗体
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