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论《简·爱》中女权主义思想的表现形式 预览
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作者 晓然 《赤峰学院学报:汉文哲学社会科学版》 2019年第5期89-91,共3页
《简·爱》是英国著名女性作家夏洛蒂·勃朗特的代表作,也是作者的半自传体小说。其中塑造了一位追求自由、平等的女性典范——简·爱。故事背景为19世纪的英国,当时社会男权文化浸透很深,但简·爱从未停止或追求自我... 《简·爱》是英国著名女性作家夏洛蒂·勃朗特的代表作,也是作者的半自传体小说。其中塑造了一位追求自由、平等的女性典范——简·爱。故事背景为19世纪的英国,当时社会男权文化浸透很深,但简·爱从未停止或追求自我、自由与自尊,她为了获得女性的独立平等地位而奋起反抗,使得自己的爱情最终达到了精神上的平等。书中显示出了许多女权主义思想,体现出的强烈女性意识,使《简·爱》成为经典的女性主义文学作品。 展开更多
关键词 《简·爱》 女权主义 女性意识 表现形式
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善良才是麦田里最寂静的守望——评《麦田里的守望者》 预览
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作者 晓然 《出版广角》 CSSCI 北大核心 2019年第3期94-96,共3页
《麦田里的守望者》是一部世界闻名的短篇小说,这部小说塑造了鲜明个性的文学形象,历久弥新,让人印象深刻。文章分析了《麦田里的守望者》的重点内容,并从自我心理成长的角度解读主人公霍尔顿的心理变化,进而对这部小说的开放式结局提... 《麦田里的守望者》是一部世界闻名的短篇小说,这部小说塑造了鲜明个性的文学形象,历久弥新,让人印象深刻。文章分析了《麦田里的守望者》的重点内容,并从自我心理成长的角度解读主人公霍尔顿的心理变化,进而对这部小说的开放式结局提出大胆设想。 展开更多
关键词 《麦田里的守望者》 心理成长 命运
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基于直觉模糊集的城市供水安全预警评价模型 预览
3
作者 王威 宋卓 +1 位作者 晓然 朝峰 《中国安全生产科学技术》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期180-185,共6页
为了更好地评价城市供水安全预警的等级,基于直觉模糊集理论,建立城市供水安全预警评价模型。模型选取12个评价指标构成属性集,预警等级划分标准构成评价等级集,再将二者转换为直觉模糊数,以此构成直觉模糊决策矩阵,并综合主、客观权重... 为了更好地评价城市供水安全预警的等级,基于直觉模糊集理论,建立城市供水安全预警评价模型。模型选取12个评价指标构成属性集,预警等级划分标准构成评价等级集,再将二者转换为直觉模糊数,以此构成直觉模糊决策矩阵,并综合主、客观权重的优势得到组合权重,以此计算样本综合值,最后分析指标权重变化对于评价结果影响的灵敏度。实例计算结果表明:基于直觉模糊集的城市供水安全预警评价与可拓物元分析法的结果总体接近,2006-2009年供水安全预警等级处于重警或中警等级,2009年以后预警等级降低并基本稳定在无警这一等级。不同指标的敏感性分析有助于提高权重的准确性。 展开更多
关键词 直觉模糊集 供水安全 权重敏感性 预警等级
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脾多肽辅助同步放化疗对局部晚期非小细胞肺癌患者免疫功能的影响 预览
4
作者 王瑞珩 晓然 +2 位作者 李谦 王秀荣 李文艳 《肿瘤药学》 CAS 2019年第1期68-71,81共5页
目的 探讨脾多肽辅助同步放化疗对局部晚期非小细胞肺癌患者T淋巴细胞亚群及NK细胞的影响。方法 选取我院就诊的114例局部晚期非小细胞肺癌患者,采用随机数表均分为观察组和对照组。对照组接受同步放化疗治疗,观察组接受脾多肽辅助同步... 目的 探讨脾多肽辅助同步放化疗对局部晚期非小细胞肺癌患者T淋巴细胞亚群及NK细胞的影响。方法 选取我院就诊的114例局部晚期非小细胞肺癌患者,采用随机数表均分为观察组和对照组。对照组接受同步放化疗治疗,观察组接受脾多肽辅助同步放化疗治疗。比较两组患者治疗前及治疗30 d后T淋巴细胞亚群及NK细胞水平;比较两组患者治疗前后全身状况、不良反应发生率及治疗效果。结果 治疗后观察组有效率明显高于对照组(P<0.05),控制率与对照组无明显差异(P>0.05);观察组术后不良反应发生率明显低于对照组(P<0.05);治疗前两组患者全身状况KPS评分无明显差异,治疗后两组患者KPS评分均明显高于治疗前(P<0.05),且观察组KPS评分提高率明显高于对照组(P<0.05);两组患者治疗前T淋巴细胞亚群及NK细胞水平无明显差异,治疗30 d后两组患者T淋巴细胞亚群及NK细胞水平均明显下降,但观察组CD3~+、CD4~+及NK细胞水平明显高于对照组(P<0.05),CD8~+水平显著低于对照组(P<0.05)。结论 脾多肽辅助同步放化疗可改善局部晚期非小细胞肺癌患者的免疫功能,较单一同步放化疗的疗效更好,安全性更高。 展开更多
关键词 脾多肽 同步放化疗 局部晚期非小细胞肺癌 T淋巴细胞亚群 NK细胞
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大学生羞怯与抑郁的关系:多重中介模型检验
5
作者 陈英敏 李亮 +3 位作者 晓然 张仁杰 韩磊 高峰强 《中国特殊教育》 CSSCI 北大核心 2018年第10期76-82,共7页
采用大学生羞怯量表、负性自动思维问卷、情绪调节量表以及抑郁自评量表对876名大学生进行调查,以探讨负性自动思维和情绪调节(认知重评、表达抑制)在羞怯和抑郁关系间的多重中介作用。结果:(1)羞怯、负性自动思维、表达抑制与抑... 采用大学生羞怯量表、负性自动思维问卷、情绪调节量表以及抑郁自评量表对876名大学生进行调查,以探讨负性自动思维和情绪调节(认知重评、表达抑制)在羞怯和抑郁关系间的多重中介作用。结果:(1)羞怯、负性自动思维、表达抑制与抑郁两两显著正相关,认知重评与抑郁、负性自动思维显著负相关,与表达抑制显著正相关;(2)羞怯不仅能够通过负性自动思维、表达抑制的中介作用分别影响抑郁,还能够通过负性自动思维一认知重评的链式中介作用影响抑郁。 展开更多
关键词 羞怯 抑郁 负性自动思维 认知重评 表达抑制
新时代企业提高员工法律意识的基本途径
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作者 晓然 《企业家信息》 2018年第11期15-16,共2页
企业的发展需要全体员工的共同努力,企业与员工之间建立良好的沟通机制是影响企业发展的重要因素。良好的沟通机制包括合作意识、契约意识、法律意识等等,其中对于企业而言,提升员工的法律意识是节约企业成本、提升企业沟通效率的有... 企业的发展需要全体员工的共同努力,企业与员工之间建立良好的沟通机制是影响企业发展的重要因素。良好的沟通机制包括合作意识、契约意识、法律意识等等,其中对于企业而言,提升员工的法律意识是节约企业成本、提升企业沟通效率的有效途径之一。 展开更多
关键词 企业发展 法律意识 员工 沟通机制 合作意识 契约意识 企业成本 沟通效率
论中国传统时间观念对古代司法的影响
7
作者 冯雷 晓然 《山东社会科学》 CSSCI 北大核心 2018年第8期122-128,共7页
西方近现代时间观念认为,时间是一个纯粹的物理测度体系,与自然环境和人的生活经验相脱离。在中国传统时间观念中,时间除了被编成便于协调日常生活的时间体系外,还承载着丰富的精神内容和时机内涵。未丧失时机内涵是中国传统时间观念与... 西方近现代时间观念认为,时间是一个纯粹的物理测度体系,与自然环境和人的生活经验相脱离。在中国传统时间观念中,时间除了被编成便于协调日常生活的时间体系外,还承载着丰富的精神内容和时机内涵。未丧失时机内涵是中国传统时间观念与近现代时间观念相比的最大特点。中国古人时间的时机内涵,通过自然环境构成的情境、形势来展现,并通过人们领悟其意义完成。这些在古人看来都是上天所主宰的,被称为“天时”。“天时”观念深刻影响了古代司法的运作,包括秋冬行刑制度、时日与刑罚、灾异赦宥制度等。通过分析“天时”对古代司法的影响,可以进一步理解古人独特的时间思维方式、中国古代法律中“天”与“法”的关系以及“人、法、天”相和谐的思想。 展开更多
关键词 中国传统时间观念 天时 古代司法
全方位宣传新媒体发力——人民卫生出版社提升品牌影响力的实践与思考
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作者 宋秀全 晓然 《科技与出版》 CSSCI 北大核心 2018年第12期119-122,共4页
新时代赋予国有文化企业新的使命,新闻出版单位宣传工作要准确把握新时期宣传工作新形势,围绕中心、服务大局,顺应国有文化企业深化改革大势,准确把握宣传工作的时、度、效,主动作为,增强责任担当。文章分析了人卫社的创新宣传模式,其... 新时代赋予国有文化企业新的使命,新闻出版单位宣传工作要准确把握新时期宣传工作新形势,围绕中心、服务大局,顺应国有文化企业深化改革大势,准确把握宣传工作的时、度、效,主动作为,增强责任担当。文章分析了人卫社的创新宣传模式,其通过全方位宣传、多媒体发力,内部营造和谐氛围、凝聚发展力量,对外宣传发展成果、展示特色亮点,提升了企业关誉度,扩大了品牌效应和社会影响力,促进企业健康持续发展、引领行业前行。 展开更多
关键词 国有文化企业 创新宣传 品牌影响 案例分析
我国农村第三部门发展与社会治理研究 预览 被引量:1
9
作者 解永照 晓然 《山东警察学院学报》 2018年第3期124-132,共9页
第三部门是介于政府与私营企业之间,具有自愿性、志愿性、非营利性特征的社会组织,农村第三部门则是其中专门面向农村基层社会和农民福利设立的、有针对性的、专业性较强的社会组织。改革开放以来,我国农村第三部门在全国各地迅速发展起... 第三部门是介于政府与私营企业之间,具有自愿性、志愿性、非营利性特征的社会组织,农村第三部门则是其中专门面向农村基层社会和农民福利设立的、有针对性的、专业性较强的社会组织。改革开放以来,我国农村第三部门在全国各地迅速发展起来,但随着其数量的激增,在先天不足的缺陷及各种外部因素的影响下,我国现有农村第三部门也逐渐暴露出一些问题与不足。尽管如此,农村第三部门仍然是我国乡村振兴战略中不可或缺的力量和基层社会治理的中坚力量。其可持续发展对基层社会治理法治化有着重大意义。十九大报告中提出了新时代中国特色社会主义的创新社会治理思想,这些思想的基本内涵成为我国农村第三部门发展的行动纲领。另外,政治学、行政管理学等学科的重要理论观点也为我国农村第三部门参与基层社会治理提供了坚实的理论根基。我国农村第三部门自有的先天优势也为其充分发展提供了可行性支撑。因此,必须确立新理念,完善配套制度,从内到外全面推动农村第三部门的发展,使我国农村第三部门在新时代背景下得到充分发展,实现社会治理优化。 展开更多
关键词 农村第三部门 基层社会治理 法治政府建设
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新时代企业提高员工法律意识的基本途径 预览
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作者 晓然 《现代企业》 2018年第9期76-77,共2页
企业的发展需要全体员工的共同努力,企业与员工之间建立良好的沟通机制是影响企业发展的重要因素。良好的沟通机制包括合作意识、契约意识、法律意识等等,其中对于企业而言,提升员工的法律意识是节约企业成本、提升企业沟通效率的有效... 企业的发展需要全体员工的共同努力,企业与员工之间建立良好的沟通机制是影响企业发展的重要因素。良好的沟通机制包括合作意识、契约意识、法律意识等等,其中对于企业而言,提升员工的法律意识是节约企业成本、提升企业沟通效率的有效途径之一。 展开更多
关键词 企业发展 法律意识 员工 沟通机制 合作意识 契约意识 企业成本 沟通效率
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耐力训练模型大鼠心肌Toll样受体4/核因子κBp65的表达 预览
11
作者 顾伟玉 晓然 +1 位作者 王智强 王蕴红 《中国组织工程研究》 北大核心 2018年第20期3201-3206,共6页
背景:急性心肌缺血缺氧可以引起血管紧张素Ⅱ的表达升高,上调心肌细胞Toll样受体4和核因子κB的蛋白表达。Toll样受体4缺乏的小鼠在压力超负荷的情况下心肌肥大程度下降,提示Toll样受体4/核因子κBp65参与了应激和心肌肥大发生、发展... 背景:急性心肌缺血缺氧可以引起血管紧张素Ⅱ的表达升高,上调心肌细胞Toll样受体4和核因子κB的蛋白表达。Toll样受体4缺乏的小鼠在压力超负荷的情况下心肌肥大程度下降,提示Toll样受体4/核因子κBp65参与了应激和心肌肥大发生、发展过程。目的:通过建立一次急性运动、4周和10周递增负荷运动模型,探讨Toll样受体4/核因子κBp65信号通路在心肌适应性运动过程中的作用。方法:大鼠随机分为3个大组,分别进行一次急性运动、4周耐力训练和10周耐力训练。采用跑台运动方式训练。每个大组划分为4个小组:安静对照组、末次运动后0 h(0 h)、3 h(3 h)、24 h(24 h)取材组。结果与结论:(1)大鼠心肌Toll样受体4蛋白表达在一次急性运动后呈持续高水平表达;4周、10周耐力训练后均出现一过性表达增高,高水平状态的持续时间缩短;(2)核因子κBp65表达在大鼠4周耐力训练后持续性升高,10周耐力训练只能引起末次运动后一过性升高,而运动后24 h组与安静组相比表达降低;(3)肌球蛋白重链1/2/4/6表达在大鼠一次急性运动后呈持续高水平表达,4周耐力训练后也呈持续性升高,10周耐力训练后则只出现一过性升高。结论:运动诱发Toll样受体4/核因子κBp65信号通路激活参与了运动心肌适应过程。 展开更多
关键词 心肌 体育运动 组织工程 运动 大鼠 TOLL样受体4 核因子ΚBP65 肌球蛋白重链1/2/4/6 运动恢复 组织构建
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生物基糠醛催化转化制备戊二醇的研究进展 预览
12
作者 樊冬娜 晓然 +2 位作者 王喜成 于奕峰 陈爱兵 《化工进展》 CSCD 北大核心 2018年第3期938-946,共9页
生物基糠醛制备戊二醇的工艺相比于传统的石油基路线,具有原料来源广泛、生产过程绿色无污染等优点。本文总结了国内外以生物基糠醛为原料制备戊二醇的研究现状,并对应用于糠醛催化加氢制备戊二醇的铑、铱、铂、铜基催化剂分别进行了归... 生物基糠醛制备戊二醇的工艺相比于传统的石油基路线,具有原料来源广泛、生产过程绿色无污染等优点。本文总结了国内外以生物基糠醛为原料制备戊二醇的研究现状,并对应用于糠醛催化加氢制备戊二醇的铑、铱、铂、铜基催化剂分别进行了归纳整理,同时详细论述了两种糠醛氢解路线,即糠醛加氢分别以糠醇和四氢糠醇为中间体而氢解生成戊二醇的过程。在此基础上,提出了解决目前糠醛氢解制备戊二醇过程中存在的反应物浓度低、活性差、反应压力高等问题的建议。对未来从经济、环保等多角度出发设计并完善生物基戊二醇的生产工艺以及拓展高效利用生物基糠醛制备下游精细化工产品的方法做出了展望。为开发在温和条件下高效、稳定的催化生物基糠醛氢解的催化剂体系提供了参考。 展开更多
关键词 生物质 催化加氢 糠醛 戊二醇
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先天性肛门直肠畸形患儿延续护理照顾者需求及影响因素分析
13
作者 晓然 胡丽君 +2 位作者 邓世蓉 曹凤先 胡雯 《中国护理管理》 CSCD 北大核心 2018年第1期98-103,共6页
目的:调查先天性肛门直肠畸形(ARM)患儿延续护理服务需求情况,并对其相关影响因素进行分析,为制定延续护理方案提供依据。方法:采用方便抽样法,选取2015年12月至2016年7月于重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科就诊且符合纳... 目的:调查先天性肛门直肠畸形(ARM)患儿延续护理服务需求情况,并对其相关影响因素进行分析,为制定延续护理方案提供依据。方法:采用方便抽样法,选取2015年12月至2016年7月于重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科就诊且符合纳入条件的195例ARM患儿,采用自设问卷进行延续护理需求调查分析。结果:ARM患儿延续护理需求度较高,总需求均分为(4.07±0.45)分;主要照顾者文化程度、主要照顾者与患儿关系、患儿父母职业、疾病分型、手术术式对ARM患儿延续护理需求度各维度及综合得分,经检验均有统计学意义(P〈0.05)。经多元逐步回归分析,主要照顾者文化程度、疾病分型、手术术式、患儿父母职业对ARM患儿延续护理需求有影响。结论:针对ARM患儿延续护理各维度的主要影响因素,从肠道综合管理、肛门功能康复促进、疾病健康管理等方面着手,综合考虑ARM患儿延续护理需求的各影响因素,制定有效的延续护理方案,可预防ARM患儿术后并发症,提高患儿及家庭生活质量。 展开更多
关键词 肛门直肠畸形 延续护理 需求 影响因素
高校英语教育中的文化教学初探 预览
14
作者 晓然 《江西电力职业技术学院学报》 CAS 2018年第9期54-55,57共3页
高校英语教育中,文化教学可以通过探索适当的教学方法获得改善,重视英语教育中的文化教学应该是高校英语课堂创新发展的方向。简要分析高校英语教育中文化教学的重要性,积极探索英语教育中文化教学的主要形式,探讨文化教学的实现途径。
关键词 高校英语 文化教学 途径
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京津冀地区生命线系统宏观脆弱性动态仿真模拟
15
作者 晓然 王威 爱利 《数学的实践与认识》 北大核心 2018年第21期9-20,共12页
为了研究京津冀地区生命线系统宏观脆弱性的动态变化情况,利用2005-2014年的统计年鉴基础数据,从敏感性和应对-恢复能力两个方面构建了京津冀地区生命线系统宏观脆弱性空间差异的指标体系;采用MIE模型对研究区域的生命线系统脆弱性风险... 为了研究京津冀地区生命线系统宏观脆弱性的动态变化情况,利用2005-2014年的统计年鉴基础数据,从敏感性和应对-恢复能力两个方面构建了京津冀地区生命线系统宏观脆弱性空间差异的指标体系;采用MIE模型对研究区域的生命线系统脆弱性风险进行了风险评价,京津冀地区高和较高风险区达到50%,中等以上更达到92%;结合主成分分析法对京津冀地区生命线系统脆弱性的时空特征进行了分析.脆弱性空间差异在形式、幅度和主要驱动因素上各有不同,且京、津、唐等大中城市脆弱性较大.时间特征中,北京变化浮动最大,天津、唐山及廊坊的脆弱性始终高于区域平均水平,石家庄、张家口、承德、秦皇岛及邢台脆弱性呈下降趋势,其余城市脆弱性在区域平均水平左右浮动. 展开更多
关键词 京津冀地区 生命线系统 宏观脆弱性 时空特征 脆弱性模式
京津冀地区生命线系统宏观脆弱性时空特征研究 预览
16
作者 爱利 王威 +1 位作者 苏经宇 晓然 《武汉理工大学学报:信息与管理工程版》 CAS 2018年第2期122-128,共7页
为了研究京津冀地区生命线系统宏观脆弱性的动态变化情况,利用2005—2014年的统计年鉴基础数据,从敏感性和应对-恢复能力两个方面构建了京津冀地区生命线系统宏观脆弱性空间差异的指标体系,采用综合指数法与主成分分析法相结合的方法,... 为了研究京津冀地区生命线系统宏观脆弱性的动态变化情况,利用2005—2014年的统计年鉴基础数据,从敏感性和应对-恢复能力两个方面构建了京津冀地区生命线系统宏观脆弱性空间差异的指标体系,采用综合指数法与主成分分析法相结合的方法,对京津冀地区生命线系统脆弱性的时空特征进行了分析。脆弱性空间差异在形式、幅度和主要驱动因素上各有不同,且北京、天津、唐山等大中城市脆弱性较大。时间特征中,北京变化幅度最大,天津、唐山及廊坊的脆弱性始终高于区域平均水平,石家庄、张家口、承德、秦皇岛及邢台脆弱性呈下降趋势,其余城市脆弱性在区域平均水平左右浮动。 展开更多
关键词 京津冀地区 生命线系统 宏观脆弱性 时空特征 脆弱性模式
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基于随机模拟评价的城市道路应急疏散能力研究
17
作者 王威 吴风英 +1 位作者 晓然 《数学的实践与认识》 北大核心 2018年第7期175-181,共7页
基于经典综合评价理论和Monte-Carlo模拟技术,以速度、时间负荷裕度、空间负荷裕度、畅通可靠度、行程时间可靠度等5个因素作为评价指标,建立了城市道路应急疏散能力随机模拟综合评价模型.该算法通过自主优势量矩阵和优势权向量计算... 基于经典综合评价理论和Monte-Carlo模拟技术,以速度、时间负荷裕度、空间负荷裕度、畅通可靠度、行程时间可靠度等5个因素作为评价指标,建立了城市道路应急疏散能力随机模拟综合评价模型.该算法通过自主优势量矩阵和优势权向量计算,利用随机模拟技术求解被评价对象之间优劣关系的优胜度矩阵,从而得到被评价对象的综合评价向量.研究表明,在评价结果一致的前提下以优胜度矩阵形式表示的评价结果比其他常规方法,提供的信息更加丰富,充分反映了受多种因素综合影响的城市道路应急疏散能力评价的客观实际情况,研究结果可为城市道路应急疏散能力安全运行和升级改造提供决策依据. 展开更多
关键词 城市道路 应急疏散 Monte-Carlo 随机模拟
基于可变模糊集的地震崩塌危险性评价
18
作者 晓然 杨谆 王威 《安全与环境学报》 CSCD 北大核心 2018年第2期571-575,共5页
为了使地震崩塌危险性评价过程更具操作性,提出了可变模糊集评价方法。首先,综合考虑地形地貌、地震地质、地层、气象水文等15项影响因子作为评价地震崩塌危险性指标体系并建立了相应等级标准;其次,选取受汶川地震影响的映秀至耿达段公... 为了使地震崩塌危险性评价过程更具操作性,提出了可变模糊集评价方法。首先,综合考虑地形地貌、地震地质、地层、气象水文等15项影响因子作为评价地震崩塌危险性指标体系并建立了相应等级标准;其次,选取受汶川地震影响的映秀至耿达段公路两侧崩塌点为样本,将离差最大化方法引入权重计算过程中,利用指标实际数据离散性求得权重;最后,应用可变模糊集理论,通过改变可变模糊评价模型参数对地震崩塌危险性进行线性与非线性组合评价,并将均值作为最终评价结果,且通过与其他方法计算结果的对比,验证了可变模糊集方法在地震崩塌危险性评价中有更好的适用性。 展开更多
关键词 安全工程 地震 崩塌 模糊集 相对隶属度 危险性 离差最大化
基于当代大学生特点的图学教学资源建设研究 预览
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作者 王少钦 杨谆 晓然 《图学学报》 CSCD 北大核心 2018年第6期1225-1230,共6页
随着时代的发展,计算机、网络、移动设备等成为学生获取知识的重要途径。为适应时代发展需求,北京建筑大学针对当代大学生特点,将传统教学手段与网络媒体相结合,课堂教学与课外延续拓展相结合,教学内容与时代发展相结合,在课堂内外开展... 随着时代的发展,计算机、网络、移动设备等成为学生获取知识的重要途径。为适应时代发展需求,北京建筑大学针对当代大学生特点,将传统教学手段与网络媒体相结合,课堂教学与课外延续拓展相结合,教学内容与时代发展相结合,在课堂内外开展多项图学教学资源建设,为学生创造利用多样化教学资源进行学习的氛围,充分激发其对课程的学习兴趣。此外,通过各种图学资源建设的参与实践,使学生在提高课程学习效果的同时,综合能力也得到了有效提升。 展开更多
关键词 建筑 工程制图 资源建设 学生特点
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Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿基因突变与临床表型分析
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作者 炘翰 丁文虹 +4 位作者 韩玲 晓然 肖燕燕 杨静 莫莹 《中华儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期780-784,共5页
目的分析Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿的基因突变与临床表型。方法以北京安贞医院小儿心脏中心收治的5例确诊Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿为研究对象,进行基因突变检测,确定突变位点及结构域,分析突变基因与肥厚型心肌病... 目的分析Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿的基因突变与临床表型。方法以北京安贞医院小儿心脏中心收治的5例确诊Noonan综合征合并肥厚型心肌病患儿为研究对象,进行基因突变检测,确定突变位点及结构域,分析突变基因与肥厚型心肌病临床表型的关系。结果5例患儿的3个基因突变位点(12号染色体PTPN11基因,1号染色体RIT1基因及3号染色体RAF1基因)与肥厚型心肌病相关。2例患儿基因检测发现与肥厚型心肌病相关的已知基因突变MYPN、MYH6及MYBPC3。2例患儿基因突变均为RAF1,c.770C〉T,但临床表现不同,其中1例患儿除有特殊面容及智商较低外,肺动脉瓣狭窄极轻,心室肌肥厚亦不严重。 结论Noonan综合征表现明显的遗传异质性,同一基因位点突变,临床表现多样。PTPN11、RAF1及RIT1基因位于特定结构域的突变位点与伴肥厚型心肌病的Noonan综合征密切相关。 展开更多
关键词 心肌病 肥厚型 突变 NOONAN综合征
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