期刊文献+
共找到3,702篇文章
< 1 2 186 >
每页显示 20 50 100
数据中心双路供电最佳效率模型分析
1
作者 代锐 俊贤 +3 位作者 唐剑琪 郑海 《UPS应用》 2019年第1期47-51,共5页
文章介绍了数据中心市电主用+高压直流热备供电方案的产生的背景,分析了该混合供电系统的效率模型,说明了交直流混供方案中系统效率是由市电+高压直流供电系统和IT设备电源模块两部分效率共同构成,包含高压直流电源的空载功耗,配电损耗... 文章介绍了数据中心市电主用+高压直流热备供电方案的产生的背景,分析了该混合供电系统的效率模型,说明了交直流混供方案中系统效率是由市电+高压直流供电系统和IT设备电源模块两部分效率共同构成,包含高压直流电源的空载功耗,配电损耗,IT设备电源模块效率与电源模块负载率等多种因素,在不同的工作模式及电源模块负载率情况下,整个供电系统的工作效率与双路供电的负载分配比例相关。在电源模块空载效率低于1.5%情况下,建议采用市电负担100%,高压直流热备的工作模式,在此模式下整个供电系统处于最佳工作效率。 展开更多
关键词 双路供电 数据中心 最佳效率 模型 直流供电系统 高压直流电源 电源模块 IT设备
大学生慕课学习的影响因素及其影响力研究 预览
2
作者 王新军 席娟 《教学研究》 2019年第2期14-19,48共7页
为了分析影响大学生慕课学习的影响因素,基于自我决定理论的基本需求理论,从自主需求、关系需求和胜任需求三个方面,构建了3个层次、16个评价指标的影响大学生慕课学习的评估模型。使用层次分析法进行评价指标影响权重的分析,通过专家... 为了分析影响大学生慕课学习的影响因素,基于自我决定理论的基本需求理论,从自主需求、关系需求和胜任需求三个方面,构建了3个层次、16个评价指标的影响大学生慕课学习的评估模型。使用层次分析法进行评价指标影响权重的分析,通过专家打分法构建评价矩阵,结果发现三大需求中自主需求的权重最大(0.691),其次是关系需求(0.160),胜任需求的权重最小(0.149)。前5位的评价指标权重由大到小排列为:学习兴趣>学习的持续性>面对困难的态度>老师引导>拓展知识。研究结果有助于大学教学管理部门、慕课开发机构等提高大学生慕课的使用率。 展开更多
关键词 慕课 大学生 自我决定理论 层次分析法 影响因素
在线阅读 下载PDF
一种燃用印尼褐煤的富氧燃烧锅炉系统 预览
3
作者 闫凯 韩彩凤 《锅炉技术》 北大核心 2019年第3期40-46,共7页
结合富氧燃烧技术本身所具有的技术优势,针对印尼褐煤提出了一种新的富氧燃烧锅炉系统。该系统磨煤机出口风粉混合温度比空气燃烧锅炉提高约20℃,且可尽可能地提高磨煤机出口风粉混合温度,从而大大增强了系统对煤种水分波动的抗干扰能力... 结合富氧燃烧技术本身所具有的技术优势,针对印尼褐煤提出了一种新的富氧燃烧锅炉系统。该系统磨煤机出口风粉混合温度比空气燃烧锅炉提高约20℃,且可尽可能地提高磨煤机出口风粉混合温度,从而大大增强了系统对煤种水分波动的抗干扰能力,系统运行调整的灵活性也得以提高。同时,该系统免去了传统富氧燃烧锅炉系统所需的除湿装置及其相关投资。经计算分析,该系统的锅炉效率较空气燃烧锅炉提高1.13个百分点,炉膛烟气温度降低不低于30℃。由于明显改善炉膛内的结焦程度,以及炉内的燃烧过程因维持合理的二次风速得以优化,从而保证了炉膛具有足够的吸热能力。此外,该系统锅炉明显减少了受热面的受热面积,其中过热和再热流程的末级受热面的受热面积可减少15%~25%,从而减少了锅炉高温受热面的钢材用量,降低了锅炉的成本。 展开更多
关键词 褐煤 富氧 制粉系统 受热面 热效率
在线阅读 下载PDF
互联网+视阈下的统战宣传工作新趋势 预览
4
作者 肖燕芳 +1 位作者 于慧 赵小燕 《长沙大学学报》 2019年第3期75-77,共3页
基于互联网+视阈下的统战宣传工作传播特点主要为:传播范围广、传播速度极快、传播形式多样化、对从事宣传统战工作的人员素质要求高等。新时期统战宣传工作要实现宣传平台从传统媒介向新兴媒介的转变,要加大网络统战宣传人才培育,实现... 基于互联网+视阈下的统战宣传工作传播特点主要为:传播范围广、传播速度极快、传播形式多样化、对从事宣传统战工作的人员素质要求高等。新时期统战宣传工作要实现宣传平台从传统媒介向新兴媒介的转变,要加大网络统战宣传人才培育,实现信息共享,创建统战宣传特色,构建新时代统战宣传新格局。 展开更多
关键词 统战宣传 互联网+ 传播路径
在线阅读 下载PDF
临床技能培训在临床实践教学改革中的作用与研究
5
作者 王增光 付蓉 +7 位作者 卢飚 王毅 申健 陈学庆 王崇金 张建宁 《课程教育研究》 2019年第11期235-236,共2页
临床医学属于实践性较强的一门学科,每一个环节都直接关系着患者的生命安全。因此,只有不断提高医学生的实践操作水平,才能提高对患者的临床治疗效果。随着教学方式的不断改变,临床实践教学也面临着一定的改革,以便更加适应现代医疗需求... 临床医学属于实践性较强的一门学科,每一个环节都直接关系着患者的生命安全。因此,只有不断提高医学生的实践操作水平,才能提高对患者的临床治疗效果。随着教学方式的不断改变,临床实践教学也面临着一定的改革,以便更加适应现代医疗需求,为社会培养优秀的医疗人才。通过建立优秀教师团队,设立科学培训平台,整合实践教学内容、完善临床技能培训体系,规范教学方法以及培训方式,建立科学的培训考核制度,可以提高医学生的临床技能,提高临床教学质量。 展开更多
关键词 临床技能培训 临床实践教学改革 作用
整合素αvβ3在肿瘤诊断与治疗中的研究进展 预览
6
作者 韩田振 纪雪梅 《药物资讯》 2019年第3期79-87,共9页
肿瘤细胞具有较强的增殖和扩散转移能力,肿瘤细胞的增殖和转移受细胞表达的整合素所调节。其中,整合素αvβ3是被研究和讨论最为集中的细胞外基质粘附受体之一。因为αvβ3在肿瘤新生血管中的高表达,使其成为肿瘤诊断和抗肿瘤药物研究... 肿瘤细胞具有较强的增殖和扩散转移能力,肿瘤细胞的增殖和转移受细胞表达的整合素所调节。其中,整合素αvβ3是被研究和讨论最为集中的细胞外基质粘附受体之一。因为αvβ3在肿瘤新生血管中的高表达,使其成为肿瘤诊断和抗肿瘤药物研究的重要靶点。αvβ3的天然配体中都含有一段精氨酸–甘氨酸–天冬氨酸(RGD)序列,参与肿瘤细胞的增殖和转移等活动。RGD的此特性可用于为体外构建肿瘤诊断的分子成像探针和用于靶向治疗的药物。基于整合素αvβ3在肿瘤诊断和治疗中所起到的关键性作用,本文对αvβ3的结构功能以及在癌症诊断和治疗中的作用进行简要概述。 展开更多
关键词 整合素αvβ3 RGD 肿瘤新生血管 肿瘤诊断 靶向治疗
在线阅读 下载PDF
慢性HBV感染免疫治疗的研究进展 预览
7
作者 巫涛 黄松 《药物资讯》 2019年第3期105-112,共8页
慢性乙型肝炎病毒感染是一个全球性的公共卫生问题。近年来,丙型肝炎治疗药物取得突破,90%以上丙肝病人在使用新型药物后实现临床治愈,而慢性乙型肝炎的临床抗病毒治疗却依然依赖于干扰素和核苷(酸)类似物,这些药物难以彻底清除HBV。研... 慢性乙型肝炎病毒感染是一个全球性的公共卫生问题。近年来,丙型肝炎治疗药物取得突破,90%以上丙肝病人在使用新型药物后实现临床治愈,而慢性乙型肝炎的临床抗病毒治疗却依然依赖于干扰素和核苷(酸)类似物,这些药物难以彻底清除HBV。研究表明,慢性乙型肝炎的病理机制与宿主的抗病毒免疫应答有关,免疫系统在抑制和清除HBV方面发挥着重要作用。因此借助免疫系统治疗慢性乙型肝炎或可以抑制疾病发展,甚至治愈乙肝。本文总结了慢性乙型肝炎的病理机制,并对针对固有免疫和适应性免疫开发的药物和治疗方法进行总结,探讨了免疫治疗出现的挑战及应对方法。 展开更多
关键词 慢性乙型肝炎 免疫治疗 病理机制 研究进展
在线阅读 下载PDF
用瑞舒伐他汀对老年H型高血压合并颈动脉粥样硬化患者进行治疗的效果探讨 预览
8
作者 张铖 赵蕊 +4 位作者 李丹 唐肇波 李佳欣 李月 《当代医药论丛》 2019年第7期164-166,共3页
目的:研究用瑞舒伐他汀对老年H型高血压合并颈动脉粥样硬化患者进行治疗的效果。方法:选取北京某部队医院2015年3月至2017年3月接诊的60例老年H型高血压合并颈动脉粥样硬化患者作为研究对象。将其随机分为试验组和对照组。对两组患者均... 目的:研究用瑞舒伐他汀对老年H型高血压合并颈动脉粥样硬化患者进行治疗的效果。方法:选取北京某部队医院2015年3月至2017年3月接诊的60例老年H型高血压合并颈动脉粥样硬化患者作为研究对象。将其随机分为试验组和对照组。对两组患者均进行常规的降压治疗。在此基础上,为试验组患者加用瑞舒伐他汀进行治疗。然后对比两组患者的各项血生化指标、颈动脉不稳定斑块的数量和颈动脉内膜中层的厚度(IMT)。结果:治疗后,试验组患者血清总胆固醇、LDL-C、Hcy、C-反应蛋白的水平均低于对照组患者,其颈动脉不稳定斑块的数量少于对照组患者,其颈动脉IMT小于对照组患者,P<0.05。结论:用瑞舒伐他汀对老年H型高血压合并颈动脉粥样硬化患者进行治疗能够降低其血清总胆固醇、LDL-C、Hcy、C-反应蛋白的水平,减少其颈动脉不稳定斑块的数量,减小其颈动脉IMT。 展开更多
关键词 瑞舒伐他汀 H型高血压 颈动脉粥样硬化
在线阅读 下载PDF
二甲双胍缓释片和速释片治疗中国南北方2型糖尿病患者的疗效与安全性比较
9
作者 纪立农 +20 位作者 杨静 李玉凤 梁丽 朱大龙 李全民 杨艳兰 曾姣娥 冯波 曲伸 李益明 马丽珍 林珊珊 王建平 李伟 宋卫红 李晓行 罗涌 奚树刚 林梅 梁泽容 《中国糖尿病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期369-374,共6页
目的分析比较二甲双胍缓释片和速释片治疗中国新诊断T2DM患者的血糖控制效果,体重、血压、血脂等额外获益和安全性及南北方地区患者之间的差异。方法本研究为CONSENT研究的事后分析,CONSENT研究为一项前瞻性、开放、随机、多中心Ⅳ期临... 目的分析比较二甲双胍缓释片和速释片治疗中国新诊断T2DM患者的血糖控制效果,体重、血压、血脂等额外获益和安全性及南北方地区患者之间的差异。方法本研究为CONSENT研究的事后分析,CONSENT研究为一项前瞻性、开放、随机、多中心Ⅳ期临床干预研究,旨在头对头比较二甲双胍缓释片组(XR组)和速释片组(IR组)治疗中国新诊断T2DM患者的有效性和胃肠道耐受性。结果服药16周后随访结果显示,XR组和IR组HbA1c总体达标率分别为68. 5%、69. 8%(P=0. 03),FPG和餐后血浆葡萄糖(PPG)降幅差异无统计学意义。XR组和IR组体重减轻,基线BMI越大,体重下降更明显,但两组间差异无统计学意义。XR组高血压比例下降高于IR组(P=0. 031)。两组谷丙转氨酶(ALT)或谷草转氨酶水平(AST)明显下降,在基线ALT或AST升高的情况下,ALT或AST可显著降低,但组间差异无统计学意义。将CONSENT人群分为南方组(n=248)和北方组(n=284)。与北方组比较,南方组HbA1c达标率更高(P=0. 005),FPG降幅更大(P=0. 008),但PPG的两组间差异无统计学意义。南方组体重、LDL-C、TC、TG也明显下降,但血压和胃肠道不良反应、低血糖发生率等方面,两组间差异无统计学意义。结论二甲双胍缓释片和速释片治疗中国T2DM患者的疗效和安全性相当,南方患者服用二甲双胍血糖控制疗效更佳,且南方患者在减重和降脂方面获益更多。 展开更多
关键词 二甲双胍 糖尿病 2型 体重 血脂 安全性
超短波理疗仪治疗类风湿关节炎的干预体会 预览
10
作者 高平 《中国医疗器械信息》 2019年第2期119-120,共2页
目的:探讨在类风湿关节炎治疗中应用超短波理疗仪治疗的干预体会。方法:以本院风湿免疫科收治的106例类风湿关节炎为研究对象,选取时间段为2017年2月~2018年2月,以奇偶数字抽签法随机将其分为参照组及研究组各53例,参照组应用常规药物... 目的:探讨在类风湿关节炎治疗中应用超短波理疗仪治疗的干预体会。方法:以本院风湿免疫科收治的106例类风湿关节炎为研究对象,选取时间段为2017年2月~2018年2月,以奇偶数字抽签法随机将其分为参照组及研究组各53例,参照组应用常规药物治疗干预方法,研究组在参照组的基础上开展超短波理疗仪治疗并实施相应的干预措施。观察两组患者的临床疗效总有效率、骨关节炎指数评分。结果:研究组的临床疗效总有效率高于参照组(P<0.05);研究组的骨关节炎指数评分低于参照组(P<0.05)。结论:在类风湿关节炎治疗中应用超短波理疗仪并辅之以相应的干预措施,能够改善患者的临床症状,提高患者的治疗依从性。 展开更多
关键词 超短波理疗仪 类风湿关节炎 干预
在线阅读 免费下载
绿色建筑方案设计阶段导控指标构建分析 预览
11
作者 《建筑技艺》 2019年第1期19-21,共3页
为帮助建筑师在绿色建筑设计中发挥更加积极的作用,提出构建方案设计阶段导控指标的三条基本原则,提出并探讨了导控指标的'作用距离''操作时间''作用位置'概念,并对既有标准/规范中的建筑专业相关指标进行了提... 为帮助建筑师在绿色建筑设计中发挥更加积极的作用,提出构建方案设计阶段导控指标的三条基本原则,提出并探讨了导控指标的'作用距离''操作时间''作用位置'概念,并对既有标准/规范中的建筑专业相关指标进行了提取和归类,指出面向建筑师的绿色建筑方案设计阶段导控指标的构建思路,以及需要关注的后续相关研究问题。 展开更多
关键词 绿色建筑 方案设计阶段 导控 指标
在线阅读 下载PDF
Ti6Al4V合金激光原位合成自润滑复合涂层高温摩擦学性能 预览
12
作者 周仲炎 庄宿国 +4 位作者 杨霞辉 王勉 罗迎社 秀波 《材料工程》 EI CAS CSCD 北大核心 2019年第3期101-108,共8页
为提高Ti6Al4V合金的高温摩擦学性能,采用激光熔覆技术在其表面原位合成多相混杂金属基高温自润滑耐磨复合涂层,熔覆粉末的成分为Ni60-16.8%TiC-23.2%WS2(质量分数,下同),系统地研究复合涂层的显微组织、物相结构及其在20,300,600,800... 为提高Ti6Al4V合金的高温摩擦学性能,采用激光熔覆技术在其表面原位合成多相混杂金属基高温自润滑耐磨复合涂层,熔覆粉末的成分为Ni60-16.8%TiC-23.2%WS2(质量分数,下同),系统地研究复合涂层的显微组织、物相结构及其在20,300,600,800℃下的摩擦学性能和相关磨损机理。结果表明:复合涂层的显微硬度(701.88HV0.5)约为基体(350HV0.5)的2倍;由于原位合成固体润滑相(Ti2SC/TiS/NiS/TiO/TiO2/NiCr2O4/Cr2O3)和硬质相(W,Ti)C1-x/TiC/Cr7C3的协同作用,复合涂层的耐磨减摩性能明显优于基体。随着温度升高,涂层和基体的摩擦因数和磨损率均呈下降趋势,在800℃时复合涂层和基体的摩擦因数分别为0.32和0.43,磨损率分别为1.80×10-4,2.92×10-5mm/Nm。在800℃下塑性变形、分层和氧化磨损为基体主要磨损机理,复合涂层以氧化磨损和轻微的黏着磨损为主。 展开更多
关键词 激光熔覆 TI6AL4V合金 高温耐磨复合涂层 固体润滑 原位合
在线阅读 下载PDF
临床医学专业学位研究生培养模式探析 预览
13
作者 《教育教学论坛》 2019年第14期237-238,共2页
针对现阶段医学研究生的现状,分析教学与培养模式,结合临床医学专业学位硕士研究生的特点及培养要求,探索适合新形势下医学研究生培养路径,调整培养思路,充分合理发挥资源优势,为建立标准化的临床医学专业学位硕士研究生的教学与培养模... 针对现阶段医学研究生的现状,分析教学与培养模式,结合临床医学专业学位硕士研究生的特点及培养要求,探索适合新形势下医学研究生培养路径,调整培养思路,充分合理发挥资源优势,为建立标准化的临床医学专业学位硕士研究生的教学与培养模式提供参考。 展开更多
关键词 临床医学 专业学位 研究生教育 培养模式
在线阅读 下载PDF
有创血压监测(IBP)在PICU危重患儿中的应用及护理 预览
14
作者 沈洁 蒋萍 +1 位作者 李玥璐 《中国社区医师》 2019年第1期132-133,共2页
目的:分析探讨持续有创血压监测(IBP)在PICU危重患儿中的应用效果。方法:收治PICU病房危重患儿100例,分别在有创血压监测的同时进行无创血压监测(NBP),比较两种方法监测数据的差异。结果:有创血压监测组收缩压明显高于无创血压监测组(P&... 目的:分析探讨持续有创血压监测(IBP)在PICU危重患儿中的应用效果。方法:收治PICU病房危重患儿100例,分别在有创血压监测的同时进行无创血压监测(NBP),比较两种方法监测数据的差异。结果:有创血压监测组收缩压明显高于无创血压监测组(P<0.05),但两组舒张压及平均动脉压水平差异无统计学意义(P>0.05)。结论:与无创血压监测方法相比,持续有创血压监测PICU危重患儿的血压更加准确有效,值得在临床护理工作中推广。 展开更多
关键词 有创血压监测 无创血压监测 危重患儿 护理
在线阅读 下载PDF
全E生态下的“跨媒介阅读与交流”任务群教学——一次从网络投票开始的校园景观设计 预览
15
作者 《教育研究与评论:中学教育教学》 2019年第4期32-34,共3页
以学校新宿舍楼和新食堂楼的建设为背景,开展跨媒介阅读与交流的任务群教学,具体任务是:设计校园景观。新媒体为其提供了便利。为了更好地完成校园景观设计任务,启动网络投票活动,通过新媒体展示又涵盖了不同媒介的表达方式的设计作品... 以学校新宿舍楼和新食堂楼的建设为背景,开展跨媒介阅读与交流的任务群教学,具体任务是:设计校园景观。新媒体为其提供了便利。为了更好地完成校园景观设计任务,启动网络投票活动,通过新媒体展示又涵盖了不同媒介的表达方式的设计作品。整个活动基本实现了“跨媒介阅读与交流”学习任务群的活动要求。 展开更多
关键词 全E生态 跨媒介 网络投票 校园景观
在线阅读 下载PDF
生物活性炭在应用过程中的变化规律及其失效判定探讨 预览
16
作者 杨瑾涛 +4 位作者 李聪聪 周克梅 高志鹏 陈卫 《给水排水》 CSCD 北大核心 2019年第2期9-16,21共9页
利用实际水厂调研、现场中试及小试研究分析了生物活性炭吸附指标、生物指标以及处理效能随使用时间的变化规律,结合其变化规律以及水厂处理需求探讨适宜的生物活性炭失效判定依据。研究结果表明,碘值、亚甲基蓝值、比表面积、微孔孔容... 利用实际水厂调研、现场中试及小试研究分析了生物活性炭吸附指标、生物指标以及处理效能随使用时间的变化规律,结合其变化规律以及水厂处理需求探讨适宜的生物活性炭失效判定依据。研究结果表明,碘值、亚甲基蓝值、比表面积、微孔孔容积随使用时间均呈现降低的趋势,且降低速率先快后慢;在活性炭上生物膜成熟后生物量、生物活性达到最大值,但会随着水质条件而出现一定的波动;在使用年限内,活性炭的机械强度相对稳定,略有下降;生物活性炭对CODMn、微量有机物(阿特拉津和二甲基异莰醇)的去除效能随使用时间呈现下降的趋势,且去除率与碘值有较好的相关性,而氨氮的去除率在生物膜成熟后主要因水温等条件的变化而发生改变。综合生物活性炭自身变化规律及失效判定需求,建议采用碘值作为基本判定指标、机械强度作为限制性指标、生物量和生物活性作为辅助指标的综合判定依据,具体指标的判定数值需要各水厂结合其水源水质问题、水厂工艺组成、生物活性炭的处理需求等因素来确定。 展开更多
关键词 饮用水 生物活性炭 失效 判定标准 碘值
在线阅读 下载PDF
高密度数据机房CFD辅助设计及实测热环境对比
17
作者 俊贤 代锐 +3 位作者 王文明 唐剑琪 《UPS应用》 2019年第5期25-31,共7页
CFD模拟技术通过对数据中心机房设计方案进行三维模拟计算,提前预测运行效果,直观显示出设计方案运行过程中机房内温度场、速度场、压力场的分布、指导、优化设计方案,提高了方案设计的科学性、可靠性、安全性。本文通过应用实例、通过... CFD模拟技术通过对数据中心机房设计方案进行三维模拟计算,提前预测运行效果,直观显示出设计方案运行过程中机房内温度场、速度场、压力场的分布、指导、优化设计方案,提高了方案设计的科学性、可靠性、安全性。本文通过应用实例、通过对比设计方案CFD模拟预测与机房运行实测,显示了CFD模拟辅助设计在数据中心设计过程中的作用及模拟计算准确性。 展开更多
关键词 数据中心机房 CFD辅助设计 机房实测
数据中心气流组织的数值研究
18
作者 代锐 俊贤 +3 位作者 王文明 唐剑琪 《UPS应用》 2019年第2期25-32,共8页
运用CYD方法对数据中心机房内的气流组织进行了研究,分别对单个机柜和整体机房进行了不同工况下的模拟,并提出了高热密度工况下的气流组织方案,为优化数据中心内的气流组织设计,降低数据中心的PUE指标提供了依据。
关键词 数据中心 CFD气流组织 PUE冷热通道
慢性前列腺炎/慢性盆腔疼痛综合征致性功能障碍的相关机制研究进展
19
作者 晏斌 张继伟 +6 位作者 高庆和 王福 张修举 邱俊峰 胜京 郭军 《中国男科学杂志》 CAS CSCD 2019年第2期69-72,共4页
慢性前列腺炎/慢性盆腔疼痛综合征(chronic prostatitis/chronic pelvic pain syndrome, CP/CPPS),是泌尿男科常见的临床综合征,影响高达15%的男性[1]。流行病学研究显示,患有CP/CPPS的男性较一般人群更容易发生男性性功能障碍叫如勃起... 慢性前列腺炎/慢性盆腔疼痛综合征(chronic prostatitis/chronic pelvic pain syndrome, CP/CPPS),是泌尿男科常见的临床综合征,影响高达15%的男性[1]。流行病学研究显示,患有CP/CPPS的男性较一般人群更容易发生男性性功能障碍叫如勃起功能障碍(erectile dysfunction,ED)、早泄(premature ejaculation,PE),性欲减退(hyposexuality, HS)、射精痛(ejaculatorypain, EP)和不射精症(anejaculation, AE)、逆行射精(Retrograde ejaculation,RE)等问题,下面介绍CP/CPPS常伴发的性功能障碍并探讨其可能的机制。 展开更多
关键词 慢性前列腺炎/慢性盆腔疼痛综合症 性功能障碍 机制研究
转甲状腺素蛋白基因Leu12Pro突变所致眼软脑膜淀粉样病一家系分析
20
作者 郭荣静 常婷 +3 位作者 张少波 阮哲 林宏 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期394-398,共5页
目的分析转甲状腺素蛋白(TTR)突变所致的眼软脑膜淀粉样病(OLMA)一家系的临床、影像和基因学特征。方法收集1例于2015年9月25日就诊于唐都医院,由TTR基因Leu12Pro突变导致的OLMA患者的家系资料以及外周血标本,首先对先证者进行全外显子... 目的分析转甲状腺素蛋白(TTR)突变所致的眼软脑膜淀粉样病(OLMA)一家系的临床、影像和基因学特征。方法收集1例于2015年9月25日就诊于唐都医院,由TTR基因Leu12Pro突变导致的OLMA患者的家系资料以及外周血标本,首先对先证者进行全外显子检测,并对其父亲、姐姐等进行家系验证。分析该病临床、神经影像学及基因学特点。结果本例OLMA患者主要以短暂性脑缺血发作为表现,其他临床表现包括头痛、全身乏力、自主神经功能障碍和视力、听力、记忆力下降。头颅核磁共振可见软脑膜、脊膜强化,腰椎穿刺提示脑脊液蛋白明显升高,眼科检查提示双侧瞳孔扩大,对光反应迟钝,有干眼征、玻璃体混浊、轻度白内障。基因检测提示:先证者、先证者姐姐、姐姐大女儿和先证者大儿子TTR基因2号外显子c.95T>C Leu12Pro突变。结论如果患者存在中枢神经系统症状且伴有以下表现,如家族史、自主神经功能障碍、心脏病、听力或视力受累,同时头颅核磁共振增强扫描可见软脑膜强化、脑脊液蛋白增高,应警惕该病可能,基因检测有助于该疾病诊断。 展开更多
关键词 眼软脑膜淀粉样病 转甲状腺素蛋白 系谱 高通量测序 Leu12Pro突变
上一页 1 2 186 下一页 到第
使用帮助 返回顶部 意见反馈