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CTLA-4基因突变致原发性免疫缺陷病1例 预览
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作者 张伊佳 贾月 张乐 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期220-222,共3页
细胞毒性T细胞相关蛋白4(CTLA-4)的主要生物学功能是下调T细胞反应,抑制免疫应答,而其突变会引起一系列免疫相关的异常。本例报道了1例由CTLA4 Exon2 c.151C >T突变导致,以淋巴细胞增生、免疫性溶血、反复感染等类似自身免疫性淋巴... 细胞毒性T细胞相关蛋白4(CTLA-4)的主要生物学功能是下调T细胞反应,抑制免疫应答,而其突变会引起一系列免疫相关的异常。本例报道了1例由CTLA4 Exon2 c.151C >T突变导致,以淋巴细胞增生、免疫性溶血、反复感染等类似自身免疫性淋巴细胞增生综合征表现起病的罕见病例,对患儿进行家系验证,明确了基因突变的来源,通过文献学习CTLA4的致病机制及治疗新进展,并对于患儿的后续治疗进行了展望。 展开更多
关键词 CTLA-4突变 原发性免疫缺陷病 自身免疫性淋巴细胞增生综合征
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儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病疗效及预后因素分析
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作者 吴珺 陆爱东 +2 位作者 张乐 左英熹 贾月 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期52-57,共6页
目的分析儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)的疗效及预后因素。方法对2005年8月至2017年9月收治住院的初诊CBF-AML患儿共121例进行回顾性研究。采用Kaplan-Meier曲线评估患儿的累积复发率(CIR)、无事件生存(EFS)率和总生存... 目的分析儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)的疗效及预后因素。方法对2005年8月至2017年9月收治住院的初诊CBF-AML患儿共121例进行回顾性研究。采用Kaplan-Meier曲线评估患儿的累积复发率(CIR)、无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率,Cox回归模型评估预后因素。结果121例患儿中,120例有化疗后骨髓缓解情况评估结果,1个疗程后完全缓解(CR)100例(83.3%),2个疗程后CR 119例(99.2%)。121例患儿中复发13例(10.7%),中位复发时间13.8(3.7~58.8)个月,死亡17例(14.0%)。全部患儿3年CIR、EFS、OS率分别为12.7%、77.5%、82.8%。对发病时年龄、性别、初诊时WBC、是否有髓外白血病、是否伴C-KIT突变、是否有附加染色体异常、第1个疗程是否达CR等进行Cox多因素回归分析,只有伴附加染色体异常是影响患儿OS的独立危险因素(HR=4.289,95%CI 1.070~17.183,P=0.040)。结论儿童CBF-AML是一组独特的预后亚型,化疗疗效较好,伴附加染色体异常是影响患儿OS的独立危险因素。 展开更多
关键词 核因子 急性髓系白血病 儿童 预后
嵌合抗原受体T细胞治疗儿童复发、难治急性B淋巴细胞白血病48例的长期疗效分析
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作者 左英熹 贾月 +5 位作者 吴珺 王静波 陆爱东 董陆佳 张隆基 张乐 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期270-275,共6页
目的评价嵌合抗原受体(CAR)T细胞技术治疗复发、难治儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效,探讨影响预后的因素。方法2014年9月至2017年8月应用第四代CD19特异性CAR-T细胞治疗复发、难治CD19阳性B-ALL/B淋巴母细胞性淋巴瘤患儿48例,其... 目的评价嵌合抗原受体(CAR)T细胞技术治疗复发、难治儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的疗效,探讨影响预后的因素。方法2014年9月至2017年8月应用第四代CD19特异性CAR-T细胞治疗复发、难治CD19阳性B-ALL/B淋巴母细胞性淋巴瘤患儿48例,其中男29例,女19例,中位年龄8(3~17)岁。48例患儿共接受61次CAR-T细胞输注,观察输注后的不良反应,治疗前后应用流式细胞术或实时定量聚合酶链反应方法监测白血病微小残留病(MRD)水平。中位随访时间406(16~1 259)d。结果61例次CAR-T细胞输注过程中均无不良反应。CAR-T细胞输注后最常见的不良反应为细胞因子释放综合征(CRS)。仅2例患儿出现3级CRS表现,包括持续高热、惊厥、谵妄、浆膜腔积液、血压下降等,1例经对症治疗后好转,另1例应用妥珠单抗治疗后缓解。无一例患者发生CAR-T细胞治疗相关死亡。CAR-T细胞治疗反应率为77.1%,反应出现的时间为输注后第7~28天,CAR-T细胞输注前肿瘤负荷<5%组与≥5%组的反应率分别为87.1%和58.8%(χ^2=4.968,P=0.036)。对于有治疗反应的37例患儿,2年总生存率和年龄、疾病状态及CAR-T细胞输注前的肿瘤负荷相关(P<0.05);而CAR-T细胞输注前的肿瘤负荷≥5%[RR=3.433(95%CI 1.333~8.844),P=0.011]及未桥接造血干细胞移植(HSCT)[RR=4.996(95%CI 1.852~13.474),P=0.001]是影响患儿无事件生存的独立危险因素。结论抗CD19的CAR-T细胞技术治疗儿童复发、难治B-ALL安全有效。通过有效的预处理手段,尽可能降低CAR-T细胞输注前的肿瘤负荷有利于提高CAR-T细胞治疗的反应率。对于难治性白血病或仅分子水平复发的患儿进行CAR-T细胞治疗后桥接HSCT可能是更优的治疗策略。 展开更多
关键词 嵌合抗原受体 白血病 淋巴样 复发 难治 儿童
儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病中C-KIT基因突变分析 预览
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作者 吴珺 于水 +3 位作者 陆爱东 左英熹 贾月 张乐 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期177-181,共5页
目的分析C-KIT基因突变与儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)临床特点及预后的关系。方法回顾分析CBF-AML患儿中C-KIT基因突变情况,分析伴随C-KIT基因突变患儿的临床和实验室特点及预后。结果 86例CBF-AML患儿中,35例(40.7%... 目的分析C-KIT基因突变与儿童核心结合因子相关性急性髓系白血病(CBF-AML)临床特点及预后的关系。方法回顾分析CBF-AML患儿中C-KIT基因突变情况,分析伴随C-KIT基因突变患儿的临床和实验室特点及预后。结果 86例CBF-AML患儿中,35例(40.7%)C-KIT基因突变阳性。inv(16)/CBFβ-MYH11患儿中C-KIT基因8号外显子突变检出率明显高于t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1患儿,差异有统计学意义(P<0.01)。与阴性组相比,C-KIT阳性组患儿在性别、年龄、初诊白细胞计数、初诊骨髓幼稚细胞比例、伴随其他基因、髓外白血病、第一疗程完全缓解率等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)。C-KIT基因突变阳性及阴性组患儿5年无事件生存率分别为82.8%和76.4%,总生存率分别为89.3%和85.9%,组间差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 C-KIT基因突变在儿童CBF-AML中发生率高,对CBF-AML患儿的预后无明显影响。 展开更多
关键词 核因子 急性髓系白血病 C-KIT基因 预后 儿童
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浙江省高新技术产品国际贸易特征分析与建议 预览
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作者 张乐 洪素兰 王淑蕊 《科技通报》 2019年第7期208-211,共4页
高新技术产业是国民经济的战略先导性产业,高新技术产品国际贸易对经济增长的拉动作用非常显著。从产品结构、贸易方式、贸易主体、市场分布等多个角度,分析近十年来浙江省高新技术产品出口结构的演变,测度浙江省高新技术产品出口竞争力... 高新技术产业是国民经济的战略先导性产业,高新技术产品国际贸易对经济增长的拉动作用非常显著。从产品结构、贸易方式、贸易主体、市场分布等多个角度,分析近十年来浙江省高新技术产品出口结构的演变,测度浙江省高新技术产品出口竞争力,并提出了提升高新技术产品竞争力的对策建议。 展开更多
关键词 浙江省 高新技术产品 进出口 竞争力
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儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例病例系列报告 预览
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作者 张枫 左英熹 +2 位作者 陆爱东 王峰蓉 张乐 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期271-275,共5页
目的分析儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、病理表现、治疗和预后。方法纳入2014年1月1日至2019年1月31日北京大学人民医院收治的5例BPDCN患儿,截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、... 目的分析儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、病理表现、治疗和预后。方法纳入2014年1月1日至2019年1月31日北京大学人民医院收治的5例BPDCN患儿,截取患儿的一般资料、起病年龄、确诊年龄、临床表现、辅助检查结果、治疗情况和随访资料。结果5例BPDCN患儿纳入本文分析,男2例,女3例,诊断年龄8~14岁。中位随访时间37(15~51)月。5例患儿起病时均有皮肤受累,皮肤外受累器官包括肝脾、淋巴结、椎体、外周血,未发现中枢神经系统受累。5例患儿均经皮肤或骨髓病理检查确诊,均表达CD4、CD56和CD123,均无特异性基因表达,1例染色体核型检测异常。诱导化疗采用ALL或NHL方案,均诱导缓解,2例NHL方案巩固化疗中出现局灶复发。5例患儿后续均行异基因造血干细胞移植,目前无病存活4例,1例为治疗相关死亡,5例患儿均无疾病相关死亡。结论儿童BPDCN临床侵袭性弱于成人,诱导化疗敏感,后续行异基因造血干细胞移植预后较好。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 儿童 临床特征 治疗
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儿童急性T淋巴细胞白血病治疗及预后 预览
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作者 占思政(综述) 张乐(审校) 曾慧敏(审校) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期632-636,共5页
儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的无事件生存率(EFS)显著低于急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),且T-ALL诱导失败、早期死亡、复发等风险显著高于B-ALL。近年来,各协作组不断调整治疗方案,如使用地塞米松代替泼尼松、应用大剂量甲氨喋呤、监... 儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的无事件生存率(EFS)显著低于急性B淋巴细胞白血病(B-ALL),且T-ALL诱导失败、早期死亡、复发等风险显著高于B-ALL。近年来,各协作组不断调整治疗方案,如使用地塞米松代替泼尼松、应用大剂量甲氨喋呤、监测MRD水平、应用靶向药物等,极大地改善了T-ALL患儿的临床预后。文章综述国内外协作组治疗儿童T-ALL最新临床方案及研究结果。 展开更多
关键词 儿童 急性T淋巴细胞白血病 治疗 预后
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浙江省高校院所科技成果转化情况分析 预览 被引量:3
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作者 张乐 《科技创新与应用》 2019年第12期54-55,共2页
高校院所是科技成果的主要产出单位,文章从成果转化主体、转化方式、定价方式、收益分配等多个方面,进行了浙江省高校院所科技成果转化特征分析,剖析制约高校院所科技成果转化的主要问题,并提出相应的对策建议。
关键词 科技成果转化 高等学校 科研院所
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华南地区冬季温室补光对微型月季扦插及生长发育的影响 预览
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作者 王燕 王亚平 +6 位作者 赖永超 刘海涛 王燕君 张乐 张广燕 王鸿昌 黄子锋 《广东农业科学》 CAS 2019年第6期37-45,共9页
【目的】探讨华南地区温室冬季微型月季扦插母株补光对其扦插繁殖和生长发育的影响,为微型月季的商业化栽培提供理论依据。【方法】以一年生微型月季品种粉佳人为试材,采用完全随机试验,补光处理的扦插母株于生长期每天4:00~9:00和16:00... 【目的】探讨华南地区温室冬季微型月季扦插母株补光对其扦插繁殖和生长发育的影响,为微型月季的商业化栽培提供理论依据。【方法】以一年生微型月季品种粉佳人为试材,采用完全随机试验,补光处理的扦插母株于生长期每天4:00~9:00和16:00~20:00两个时段给予50μmol/m^2·s的LED红蓝光灯照射9h,对照在自然光下生长,观察补光对微型月季扦插品质和生长发育的影响。【结果】补光处理和对照的最长根长分别为8.97、8.42cm,平均根长分别为7.92、7.64cm,根系数量分别为18.5、19.3条,以上指标两处理间无显著差异;补光处理微型月季扦插苗的根鲜重、根干重、叶鲜重、叶干重、地上部鲜重和地上部干重分别比对照增加26.55%、85.71%、40.68%、50%、38.37%和42.86%;株高为14.37cm、茎粗为2.25mm、叶面积为16.74cm2、节位数8.07个,而对照分别为11.91cm、1.97mm、3.49cm^2、6.33个,二者差异极显著;微型月季的单花花期约为28d,补光处理可显著提高盆花的成花率和产量,降低盲枝的发生率,并提早花期约10d。【结论】华南地区冬季温室微型月季扦插母株补光可提高插穗扦插品质,同时可提高初花的成花率和商品率,并且提早花期。 展开更多
关键词 微型月季 补光 扦插繁殖 生长发育 光合作用
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TCF3-HLF融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病2例并文献复习
10
作者 陆爱东 张乐 +2 位作者 贾月 左英熹 吴珺 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第6期862-864,共3页
遗传学异常是儿童白血病发病的病理学基础,也是白血病诊断和判断预后的重要参考指标;转录因子3-肝白血病因子(transcription factor 3-he-patic leukemia factor,TCF3-HLF)是由t(17;19)(q22;p13)易位形成的融合基因,见于不到0.5%的B细... 遗传学异常是儿童白血病发病的病理学基础,也是白血病诊断和判断预后的重要参考指标;转录因子3-肝白血病因子(transcription factor 3-he-patic leukemia factor,TCF3-HLF)是由t(17;19)(q22;p13)易位形成的融合基因,见于不到0.5%的B细胞急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblasticleukemia,ALL)患者,被认为是预后不良的遗传学异常[1]。 展开更多
关键词 TCF3-HLF E2A-HLF 急性淋巴细胞白血病
儿童急性巨核细胞白血病22例临床特征与预后分析 预览
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作者 薛玉娟 于水 +4 位作者 陆爱东 吴珺 左英熹 贾月 张乐 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期834-839,共6页
目的 探讨儿童急性巨核细胞白血病的临床特征及预后影响因素。方法 回顾性分析2011年2月至2017年8月收治的22例急性巨核细胞白血病患儿的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法,行Log-Rank检验。结果 22例患儿的中位随访时间10.8个月。其... 目的 探讨儿童急性巨核细胞白血病的临床特征及预后影响因素。方法 回顾性分析2011年2月至2017年8月收治的22例急性巨核细胞白血病患儿的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法,行Log-Rank检验。结果 22例患儿的中位随访时间10.8个月。其中4例患儿诊断后放弃治疗,3例在第1疗程化疗过程中放弃治疗,余15例1、2疗程的完全缓解率为66.7%和93.3%,8例患儿随访期间复发。22例患儿2年总生存率、无事件生存率分别为(36.4±13.7)%和(22.2±10.7)%。单因素分析显示,伴有21三体组的2年总生存率高于不伴有21三体组;染色体数目为49~60条组的2年无事件生存率高于其他数目组;初诊白细胞计数〈10×109/L组的2年总生存率及无事件生存率高于≥10×109/L组;第1次骨髓完全缓解后行异基因造血干细胞移植组患儿的2年总生存率及无事件生存率高于单纯化疗组,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论 儿童急性巨核细胞白血病是一类具有高度异质性的疾病,复发率高,预后差。初诊白细胞计数及染色体核型是影响预后的重要因素,骨髓完全缓解后应尽快行异基因造血干细胞移植。 展开更多
关键词 急性巨核细胞白血病 预后 儿童
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儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病的预后因素分析 被引量:1
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作者 薛玉娟 吴珺 +3 位作者 左英熹 贾月 陆爱东 张乐 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期219-224,共6页
目的探讨儿童Ph染色体阳性和(或)BCR-ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)的临床特征及预后影响因素。 方法回顾性分析北京大学人民医院儿科2006年12月至2016年12月收治的68例初治Ph+ ALL患儿的临床资料。采用Kaplan-Me... 目的探讨儿童Ph染色体阳性和(或)BCR-ABL融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ ALL)的临床特征及预后影响因素。 方法回顾性分析北京大学人民医院儿科2006年12月至2016年12月收治的68例初治Ph+ ALL患儿的临床资料。采用Kaplan-Meier法进行生存分析,χ2检验及Log-rank检验评估各因素对预后的影响,多因素分析采用Cox回归模型。 结果68例Ph+ ALL患儿男女比为2.1∶1,中位年龄8(1~16)岁,中位总生存(OS)时间16.8个月,中位无病生存(DFS)时间13.5个月。早期治疗反应良好率为43.9%(29/66),伴髓系抗原表达组与不伴髓系抗原表达组的早期治疗反应良好率分别为29.6%和61.3%(χ2=5.814, P=0.020)。1个疗程完全缓解(CR)率为86.2%(56/65),早期治疗反应良好组与不良组的1个疗程CR率分别为100.0%和74.2%(χ2=6.680, P=0.003)。诱导化疗期加用伊马替尼组与单纯化疗组的1个疗程CR率分别为94.9%和73.1%(χ2=5.185, P=0.024)。2年和5年的OS率分别为(61.4±7.0)%和(50.8±8.1)%,2年和5年的DFS率分别为(54.6±6.8)%和(48.6±7.3)%。单因素分析显示,Ph+ ALL患儿的2年OS率与初诊WBC、LDH水平、脾脏大小、肝脏大小、是否伴髓系抗原表达、早期治疗反应、1个疗程后流式细胞术检测的MRD水平(或BCR-ABL)、是否应用伊马替尼及不同治疗方案等因素有关(P值均〈0.05),2年DFS率与LDH水平、脾脏大小、肝脏大小、是否伴髓系抗原表达、早期治疗反应、1个疗程后流式细胞术检测的MRD水平(或BCR-ABL)、是否应用伊马替尼及不同治疗方案等因素有关(P值均〈0.05)。多因素分析显示脾脏肋缘下≥3 cm是影响患者OS(RR=45.7, 95% CI 1.4~1 528.2, P=0.033)及DFS(RR=52.3, 95% CI 1.6~1 725.9, P=0.026)的独立预后危险因素。 结论儿童Ph+ ALL具有独特的临床和生物学特征。免疫分型中伴髓系抗原表达患儿的早 展开更多
关键词 费城染色体 白血病 淋巴细胞 急性 儿童 伊马替尼 预后
RUNX1-RUNX1T1融合基因定量监测在儿童急性髓系白血病中的应用价值
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作者 吴珺 陆爱东 +2 位作者 张乐 贾月 左英熹 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期181-185,共5页
目的研究RUNX1-RUNX1T1融合基因定量监测在伴t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1阳性的儿童急性髓系白血病(AML)中的预后评估价值。方法2005年8月至2016年1月北京大学人民医院收治的伴t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1阳性AML患儿共81例,所有患儿... 目的研究RUNX1-RUNX1T1融合基因定量监测在伴t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1阳性的儿童急性髓系白血病(AML)中的预后评估价值。方法2005年8月至2016年1月北京大学人民医院收治的伴t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1阳性AML患儿共81例,所有患儿于初诊时、治疗结束后在北京大学人民医院应用实时荧光定量PCR(qPCR)方法检测RUNX1-RUNX1T1基因拷贝数,采用Kaplan—Meier曲线评估患儿的累积复发率(CIR)、无事件生存(EFS)率和总体生存(OS)率,COX回归模型评估预后因素。结果以初诊时RUNX1-RUNX1T1基因定量水平为基线,将治疗后基因定量水平是否比诊断时下降3个对数级(3log)为界,第2次诱导缓解治疗结束后,下降≥3log者(51例)与〈3log者(28例)相比:5年EFS分别为82.4%及57.6%(χ2=7.454,P〈0.01),5年OS率分别为93.6%及59.3%(χ2=9.703,P〈0.01),差异均有统计学意义。COX多因素回归分析显示,第2次诱导缓解结束后RUNX1-RUNX1T1基因下降是否〉3log水平是影响患儿EFS[风险比(HR)=4.223,95%置信区间(CI):1.507-11.836,P〈0.01]与OS率的独立危险因素(HR=5.002,95%CI:1.282~19.516,P〈0.05)。定期监测RUNX1-RUNX1T1基因,81例患儿中有63例患儿监测6次以上基因定量,将基因定量下降3log后又上升了1log水平的患儿分为A组(10例),其余患儿分为B组(53例),A组和B组CIR比较差异有统计学意义(46.7%比4.7%,P〈0.01)。结论通过qPCR方法检测RUNX1-RUNX1T1基因拷贝数,可以判断伴t(8;21)/RUNX1-RUNX1T1阳性AML患儿的治疗效果,预测患儿的复发及评估长期预后,具有极大的临床应用价值。 展开更多
关键词 白血病 髓系 急性 融合基因 RUNX1-RUNX1T1融合基因 肿瘤 残余 生存分析 儿童
伴有inv(16)/CBFβ-MYH11阳性的儿童急性髓系白血病临床特点及预后研究 预览
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作者 吴珺 于水 +3 位作者 陆爱东 左英熹 贾月 张乐 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期590-594,598共6页
目的分析伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性的儿童急性髓系白血病(AML)的临床特点、生物学特征及预后。方法回顾分析2008年12月至2017年9月初诊并治疗的30例inv(16)/CBFβ-MYH11阳性AML患儿的临床和生物学特征,随访至2017年11月,观察患... 目的分析伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性的儿童急性髓系白血病(AML)的临床特点、生物学特征及预后。方法回顾分析2008年12月至2017年9月初诊并治疗的30例inv(16)/CBFβ-MYH11阳性AML患儿的临床和生物学特征,随访至2017年11月,观察患儿的生存状态和影响因素。结果 30例伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性的AML患儿中,首诊表现为肝肿大19例、脾肿大18例、淋巴结肿大19例,初诊时外周血WBC≥50×109/L者19例。5年无事件生存(EFS)率、总生存(OS)率分别为(84.2±7.6)%、(89.8±5.6)%。COX多因素回归分析显示,性别、发病时年龄、WBC、乳酸脱氢酶水平、是否有髓外白血病、是否伴c-kit基因突变、染色体是否单独为inv(16)、初诊时CBFβ-MYH11定量是否大于中位数水平、第一疗程是否完全缓解,对EFS、OS的影响均无统计学意义(P〉0.05)。将初诊时CBFβ-MYH11基因定量水平作为基线,诱导缓解结束后的CBFβ-MYH11基因下降≥2 log者与〈2 log者比较,5年EFS、OS的差异均无统计学意义(P〉0.05)。3例患儿在巩固治疗期间监测CBFβ-MYH11融合基因进行性上升,调整治疗强度后未出现复发,至今均全部存活。结论伴inv(16)/CBFβ-MYH11阳性AML患儿发病时肝、脾、淋巴结肿大多见,外周血WBC多明显升高,治疗疗效好,巩固治疗阶段定期监测CBFβ-MYH11定量可指导治疗,具有重要作用。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 inv(16) CBFβ-MYH11基因 预后 儿童
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伴TCF3-PBX1阳性的儿童急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后 预览
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作者 王毓 张乐 +2 位作者 陆爱东 左英熹 吴珺 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期48-52,共5页
目的探讨TCF3-PBX1阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及预后影响因素。方法回顾性分析2006年8月至2015年8月收治的29例初诊为TCF3-PBX1阳性ALL患儿的临床资料,应用实时定量反转录聚合酶链式反应定期监测TCF3-PXB1融合基因... 目的探讨TCF3-PBX1阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及预后影响因素。方法回顾性分析2006年8月至2015年8月收治的29例初诊为TCF3-PBX1阳性ALL患儿的临床资料,应用实时定量反转录聚合酶链式反应定期监测TCF3-PXB1融合基因表达水平,分析影响TCF3-PBX1阳性ALL患儿预后的影响因素。结果 29例患儿,男16例、女13例,中位年龄8岁(9个月~16岁)。免疫表型以前B细胞型最多见(58.6%);染色体核型分析显示以不平衡易位多见(41.4%)。29例患儿治疗第33天完全缓解率达100%,但微小残留病灶未完全转阴,3例患儿复发均为微小残留病(MRD)未转阴者。Cox多因素回归分析显示,年龄是影响5年总生存率(OS)的独立危险因素(P〈0.05)。5年OS及无病生存率(DFS)分别为(82±8)%、(81±7)%。结论伴TCF3-PBX1阳性的儿童ALL是一类具有高度异质性疾病,治疗完全缓解率高,远期疗效好,对患儿进行危险度分层同时行个体化治疗是提高治愈率的关键。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 微小残留病 预后 儿童
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X性联隐性鱼鳞病伴髓系白血病1例报告并文献复习 预览
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作者 陈姣 张乐 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期840-843,共4页
目的 探讨X性联隐性鱼鳞病(XLRI)的遗传特性、临床特点及合并白血病的治疗及预后。方法 回顾分析1例XLRI并发急性早幼粒细胞白血病(APL)并转急性髓系白血病M6型(AML-M6型)患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿,男,生后即发... 目的 探讨X性联隐性鱼鳞病(XLRI)的遗传特性、临床特点及合并白血病的治疗及预后。方法 回顾分析1例XLRI并发急性早幼粒细胞白血病(APL)并转急性髓系白血病M6型(AML-M6型)患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 患儿,男,生后即发现皮肤鱼鳞病,进行家系分析后诊断为XLRI,合并双侧隐睾、尿道下裂、肺气肿、心肌结构异常及营养不良。7岁时发生PML-RARa基因阳性的APL,经规律化疗骨髓持续缓解。10岁时骨髓穿刺检查确认转变为AML-M6型。结论 XLRI是一种由于类固醇硫酸酯酶(STS)基因异常引起的皮肤疾病,患者的白血病发病率较普通人高,且预后不良。 展开更多
关键词 X性联隐性鱼鳞病 白血病 儿童
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儿童恶性淋巴瘤60例临床分析 预览 被引量:1
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作者 王毓 张乐 左英熹 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期326-330,共5页
目的探讨儿童恶性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后的影响因素。方法回顾分析近10年收治的60例淋巴瘤患儿的临床资料,患儿按照WHO淋巴组织肿瘤分类标准和St.Jude分期系统进行分类、分期,并进行比较和分析。结果60例患儿中男43例、女17例,... 目的探讨儿童恶性淋巴瘤的临床特征、疗效及预后的影响因素。方法回顾分析近10年收治的60例淋巴瘤患儿的临床资料,患儿按照WHO淋巴组织肿瘤分类标准和St.Jude分期系统进行分类、分期,并进行比较和分析。结果60例患儿中男43例、女17例,中位发病年龄8岁(6个月-15岁)。因局部肿物就诊者最多(21例,35.0%),骨髓及中枢神经系统受累比例分别为63.3%和6.7%。霍奇金淋巴瘤(HL)与非霍奇金淋巴瘤(NHL)分别占8.3%、91.7%。HL均为经典型霍奇金淋巴瘤,NHL常见类型包括淋巴母细胞性淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤/白血病、间变性大细胞淋巴瘤及弥漫性大B细胞淋巴瘤。根据St.Jude分期,晚期(Ⅲ-Ⅳ期)57例,占95.0%;疾病进展/复发8例,发生事件中位时间为14个月(6-84个月)。患儿5年总生存率为(78±6)%,其中HL与NHL的5年总生存率分别为100%、(76±8)%,两组间差异无统计学意义(P=0.270)。COX分析显示,性别(P=0.038)是影响预后的独立因素。结论儿童淋巴瘤以男性多见,学龄期相对高发,就诊时多为晚期,以NHL多见。女性是影响预后的不良因素。 展开更多
关键词 淋巴瘤 治疗 预后 儿童
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地西他滨在血液系统恶性疾病中的临床应用进展 预览
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作者 万媛媛(综述) 吴珺 张乐(审校) 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期634-638,共5页
恶性肿瘤的发生、发展与DNA异常甲基化导致的表观遗传学改变相关。因此,近些年以地西他滨(DAC)为代表的去甲基化治疗,逐渐在肿瘤治疗领域中占据一席之地。文章综述DAC在儿童骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病、幼年型粒单核细胞白... 恶性肿瘤的发生、发展与DNA异常甲基化导致的表观遗传学改变相关。因此,近些年以地西他滨(DAC)为代表的去甲基化治疗,逐渐在肿瘤治疗领域中占据一席之地。文章综述DAC在儿童骨髓增生异常综合征、急性髓系白血病、幼年型粒单核细胞白血病等血液系统恶性疾病中的临床应用情况、安全性及最佳应用方法。 展开更多
关键词 地西他滨 血液系统恶性疾病 难治复发 儿童
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儿童难治复发急性淋巴细胞白血病的新治疗策略 预览 被引量:3
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作者 赵旸 陆爱东 张乐 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期639-642,共4页
儿童急性淋巴细胞白血病虽已取得显著疗效,但一旦出现复发或难治,其长期存活机会极少,预后不良。随着人们对儿童复发难治急性淋巴细胞白血病的分子生物学机制的深入认识,靶向治疗、免疫治疗等新的疗法被用于临床,且已取得较好的临床效... 儿童急性淋巴细胞白血病虽已取得显著疗效,但一旦出现复发或难治,其长期存活机会极少,预后不良。随着人们对儿童复发难治急性淋巴细胞白血病的分子生物学机制的深入认识,靶向治疗、免疫治疗等新的疗法被用于临床,且已取得较好的临床效果。文章就儿童难治复发急性淋巴细胞白血病的新疗法进行综述。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 靶向治疗 免疫治疗 儿童
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儿童间变性大细胞淋巴瘤研究进展 预览
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作者 张智晓 吴珺 张乐 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期394-399,共6页
儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种临床上少见的非霍奇金淋巴瘤。形态上存在着一种标志的"hallmark"细胞;细胞免疫学上CD30(Ki-1)表达强阳性;标志性的染色体异常为t(2;5)(p23;q35)。90%以上的ALCL患儿间变淋巴瘤激酶(ALK... 儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)是一种临床上少见的非霍奇金淋巴瘤。形态上存在着一种标志的"hallmark"细胞;细胞免疫学上CD30(Ki-1)表达强阳性;标志性的染色体异常为t(2;5)(p23;q35)。90%以上的ALCL患儿间变淋巴瘤激酶(ALK)阳性。临床诊断时多为疾病晚期(Ⅲ~Ⅳ期),并常伴有B症状(发热、盗汗、消瘦等)。一线治疗方案仍以化疗为主,但不管采用何种方案,其3~5年无事件生存率(EFS)都在65%~75%之间。高危及复发难治ALCL可每周单药使用长春花碱和/或重新化疗使其完全缓解(CR)后再实施造血干细胞移植治疗。新药如CD30单克隆抗体和ALK蛋白抑制剂、针对CD30的嵌合抗原受体T细胞等治疗选择将来有望应用于儿童ALCL。 展开更多
关键词 间变性大细胞淋巴瘤 治疗 预后 儿童
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