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造血干细胞移植对c-kit突变阳性儿童急性髓细胞白血病的疗效观察 预览
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作者 高莉 胡昳歆 +10 位作者 卢俊 何海龙 王易 李捷 孙伊娜 吕慧 范俊杰 陆叶 吴德沛 胡绍燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第4期173-178,共6页
目的探讨造血干细胞移植(HSCT)对c-kit突变阳性的急性髓细胞白血病(AML)患儿生存的影响。方法利用一代测序方法从AML患儿中筛出c-kit突变的AML患儿,分析HSCT对c-kit突变阳性AML患儿总体生存率(OS),无复发生存率(RFS)及无事件生存率(EFS... 目的探讨造血干细胞移植(HSCT)对c-kit突变阳性的急性髓细胞白血病(AML)患儿生存的影响。方法利用一代测序方法从AML患儿中筛出c-kit突变的AML患儿,分析HSCT对c-kit突变阳性AML患儿总体生存率(OS),无复发生存率(RFS)及无事件生存率(EFS)的影响。结果在131例AML患儿中发现有33例c-kit突变阳性(c-kit^+),突变率为25.2%。其中15例接受了HSCT治疗,18例未接受HSCT治疗,男性患儿移植的比例高于女性患儿(P=0.0216)。c-kit突变阳性患儿移植组与未移植组的年龄、白细胞(WBC)、血小板(PLT)、和血红蛋白(HGB)水平、骨髓原始细胞比例、FAB分型、c-kit突变类型及最终危险度等临床病理特征均无明显差异。这33例c-kit^+患儿预计5年OS为(78.1±7.3)%,5年RFS为(75.4±10.9)%,5年EFS为(71.5±8.1)%,虽然移植组和未移植组的RFS和EFS均无显著差异,但移植组OS明显高于未移植组(P=0.0487)。结论 HSCT治疗可以延长c-kit^+AML患儿的总生存,但不能延长无复发生存率和无事件生存率。 展开更多
关键词 c-kit突变 造血干细胞移植 AML 预后 儿童
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WAS基因突变与临床表型的相关性分析
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作者 郑云菁 陆芹 +4 位作者 姚艳华 何海龙 李建琴 胡绍燕 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期246-252,共7页
目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变... 目的:探讨WAS基因缺陷患者的基因突变及其与临床表型的相关性。方法:回顾性分析苏州大学附属儿童医院血液科2013年1月-2018年2月发现WAS基因突变的31例病人突变热点与临床表型的关系。结果:患儿均为男性,发病中位年龄1(0-83)个月,突变体共检出25种,其中新发突变9种,包括c.12341235dupCC,c.1093-1097delG,c.28-30dupC,c.436G>T,c.273+10273+11dupCC,c.995996insG,c.1010T>A,c.332333delCC,c.683C> T。临床表型包括经典WAS 25例,其突变类型包括错义突变、剪接体突变、插入突变、缺失突变、无义突变;X连锁的血小板减少症(XLT)2例均由错义突变引起;1例间歇性X连锁的血小板减少症(IXLT)由剪接体突变引起;X连锁的全血细胞减少症(XLP)共2例,是由错义突变引起。对IXLT患者丙种球蛋白及激素治疗有效,且能持续缓解;对XLT患者丙种球蛋白、激素治疗血小板一过性有效;对经典WAS患者丙种球蛋白或激素治疗仅少部分患者血小板一过性有效(8.0%);对XLP患者丙种球蛋白、激素治疗血小板低下状态无改善。免疫学检测发现CD3+降低患者占60.0%,CD19+降低患者占12.0%,CD56+CD16+降低患者占16.0%。本研究中24例接受造血干细胞移植(HSCT),存活22例,放弃HSCT的病人5例,4例死亡,只有1例IXLT的病人存活。结论:WAS基因缺陷是WAS及相关疾病确诊的重要依据。少数病人采用丙种球蛋白+激素治疗一过性有效,需要鉴别诊断。HSCT是治疗WAS的最有效手段。 展开更多
关键词 WISKOTT-ALDRICH综合征 WAS基因突变 造血干细胞移植
两种诱导治疗方案治疗儿童急性髓系白血病效果观察 预览 被引量:1
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作者 翟钦 王易 +7 位作者 何海龙 卢俊 丁飞 吕慧 孙伊娜 范俊杰 胡绍燕 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期321-325,共5页
目的评价两种诱导缓解治疗方案(3+7方案和3+10方案)治疗儿童急性髓系白血病(AML)的疗效。方法回顾分析2010年1月至2015年1月接受化疗的AML患儿100例,按入院时间分别接受3+7方案(AML-06方案,A组)和3+10方案(改良AML方案,B... 目的评价两种诱导缓解治疗方案(3+7方案和3+10方案)治疗儿童急性髓系白血病(AML)的疗效。方法回顾分析2010年1月至2015年1月接受化疗的AML患儿100例,按入院时间分别接受3+7方案(AML-06方案,A组)和3+10方案(改良AML方案,B组),比较两组的疗效及不良反应。结果A组56例,男31例、女25例,中位年龄8.2岁(全距1.0-13.0岁),FAB分型,M1型5例、M2型25例、M4型11例、M5型10例、M6型2例、M7型3例;B组44例,男26例、女18例,中位年龄9.3岁(全距1.4-12.5),FAB分型:M2型17例、M4型14例、M5型9例、M6型2例、M7型2例。A组首疗诱导完全缓解(CR)率为48.2%低于B组首疗完全缓解率(70.4%),两组间差异有统计学意义(P〈0.05)。B组的骨髓抑制期较A组长,诱导化疗后中性粒细胞数、血红蛋白、血小板恢复时间也均较A组长,差异均有统计学意义(P均〈0.05)。A组化疗相关死亡率1.8%,B组为2.3%,差异无统计学意义(P〉0.05)。A组3年总生存率为75.0%,B组总生存率为86.4%,差异有统计学意义(P〈0.05)。结论两种治疗方案对AML均有效,3+10方案完全缓解率高,不良反应无明显增加。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 诱导化疗 疗效 不良反应 儿童
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减低剂量预处理异基因造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血四例临床观察
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作者 侯慧 姚艳华 +9 位作者 卢俊 卞馨妮 刘虎 胡昳歆 凌婧 李捷 翟宗 孔令军 胡绍燕 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期231-235,共5页
目的评估减低剂量预处理异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)对范可尼贫血(FA)患儿的治疗效果。方法回顾性分析4例接受allo.HSCTFA患儿的临床资料。结果4例FA患儿中男1例、女3例,移植时中位年龄为7(5~10)岁,非亲缘10/10HLA全... 目的评估减低剂量预处理异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)对范可尼贫血(FA)患儿的治疗效果。方法回顾性分析4例接受allo.HSCTFA患儿的临床资料。结果4例FA患儿中男1例、女3例,移植时中位年龄为7(5~10)岁,非亲缘10/10HLA全相合外周血干细胞移植2例,同胞10/10HLA全相合骨髓联合外周血干细胞移植、非亲缘10/10HLA全相合脐血干细胞移植各1例。采用白消安联合低剂量环磷酰胺(20mg/kg)为基础的预处理方案。4例FA患儿均获得造血重建,中性粒细胞植活中位时间为11(9~15)d,血小板植活中位时间为12(8~28)d。1例患儿发生I度急性移植物抗宿主病,1例患儿发生出血性膀胱炎,4例患儿均未发生肝静脉闭塞病。结论减低剂量预处理allo—HSCT治疗FA患儿是安全、有效的。 展开更多
关键词 范可尼贫血 造血干细胞移植 移植物抗宿主病 儿童
中国儿童复发急性淋巴细胞白血病应用VDMP方案再诱导的安全性和有效性的评估——江苏小儿血液协作组报告
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作者 范俊杰 何海龙 +6 位作者 卢俊 王易 柴忆欢 安琪 方拥军 胡绍燕 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期1033-1037,共5页
目的:观察VDMP方案诱导治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性。方法:应用VDMP方案治疗41例急性淋巴细胞白血病骨髓复发患儿,分析其治疗效果及不良反应。结果:41例患儿中:男27例,女14例,年龄2.2岁-15.4岁,中位年龄7.9岁。... 目的:观察VDMP方案诱导治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病的疗效及安全性。方法:应用VDMP方案治疗41例急性淋巴细胞白血病骨髓复发患儿,分析其治疗效果及不良反应。结果:41例患儿中:男27例,女14例,年龄2.2岁-15.4岁,中位年龄7.9岁。极早期复发7例,早期复发11例,晚期复发23例。免疫分型显示,B淋巴细胞型38例,T淋巴细胞型3例。化疗中及化疗后发生感染40例,发生率97.6%,其中因严重感染死亡1例。所有患儿均出现4级中性粒细胞减少,39例(95.1%)出现3级或3级以上非血液学不良反应事件。41例中38例患儿完成VDMP化疗,其结果完全缓解34例,部分缓解1例,未缓解3例,缓解率89.5%。随访结果表明,38例完成化疗的患儿中共37例有完整随访资料,其中16例接受异基因造血干细胞移植,现存活13例,21例继续化疗,存活8例,移植患儿生存率高于未移植患儿(P〈0.05)。结论:VDMP方案治疗儿童复发急性淋巴细胞白血病缓解率高,疗效确切,不良反应可控。达到再次缓解后的患儿应接受造血干细胞移植。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 白血病复发 儿童 VDMP方案 治疗结果
异基因造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤10例疗效分析
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作者 孙伊娜 胡绍燕 +10 位作者 何海龙 王易 李捷 芦^爱 姚艳华 范俊杰 吕慧 凌婧 胡映歆 吴德沛 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期162-164,共3页
骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是起源于造血干细胞的异质性疾病,其特点是克隆性造血干细胞和(或)祖细胞发育异常,易进展为急性髓系白血病(AML)。儿童MDS/MPN少见,仅占儿童血液系统恶性肿瘤的4%~5%,相对... 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是起源于造血干细胞的异质性疾病,其特点是克隆性造血干细胞和(或)祖细胞发育异常,易进展为急性髓系白血病(AML)。儿童MDS/MPN少见,仅占儿童血液系统恶性肿瘤的4%~5%,相对于成人MDS/MPN具有不同的形态学特点、细胞遗传学特征、预后及治疗目标。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前可以治愈MDS的唯一手段。 展开更多
关键词 异基因造血干细胞移植 骨髓增生异常综合征 血液系统恶性肿瘤 移植治疗 增殖性 疗效分析 儿童 急性髓系白血病
地西他滨桥接异基因造血干细胞移植治疗儿童难治性恶性血液病的安全性评估
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作者 范丽艳 胡绍燕 +7 位作者 卢俊 李捷 姚艳华 凌婧 孔令军 刘虎 卞馨妮 《中华内科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第9期679-682,共4页
评估难治性恶性血液病患儿在造血干细胞移植前使用地西他滨桥接预处理方案的安全性.本研究中11例患儿全部成功植入,最主要的不良反应为血液学毒性反应.所有患儿均未发生感染,无药物性肝损害及肾功能损害.大部分患儿发生Ⅰ~Ⅱ度胃肠道反... 评估难治性恶性血液病患儿在造血干细胞移植前使用地西他滨桥接预处理方案的安全性.本研究中11例患儿全部成功植入,最主要的不良反应为血液学毒性反应.所有患儿均未发生感染,无药物性肝损害及肾功能损害.大部分患儿发生Ⅰ~Ⅱ度胃肠道反应.1例发生超急性移植物抗宿主病,并于移植后61d因脑出血死亡,其余10例患儿至随访截止时间均存活.地西他滨桥接预处理方案在难治性恶性血液病患儿的异基因造血干细胞移植中是安全的. 展开更多
关键词 地西他滨 异基因造血干细胞移植 儿童 桥接 安全性
TEL/AML1基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008 预览 被引量:2
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作者 高静 胡绍燕 +8 位作者 卢俊 何海龙 王易 赵文理 李建琴 李捷 范俊杰 柴忆欢 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期325-330,共6页
目的 探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法 回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生... 目的 探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法 回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果 两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)>1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P>0.05)。随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P>0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均<0.001)。结论 接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 CCLG-ALL-2008方案 TEL/AML1基因 总生存率 无复发生存率 无事件生存率 儿童
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苏州地区白血病儿童人微小病毒B19感染特点及预后分析 预览
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作者 陆叶 胡绍燕 +4 位作者 何海龙 刘素香 孔令军 范俊杰 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期336-339,共4页
目的 分析苏州地区白血病患儿人微小病毒B19(VB19)感染特点和预后。方法 应用聚合酶链反应方法,对收治的白血病患儿进行VB19定性测定;阳性者予人血丙种球蛋白、更昔洛韦联合中药治疗,根据VB19转阴时间,结合临床症状、血常规进行... 目的 分析苏州地区白血病患儿人微小病毒B19(VB19)感染特点和预后。方法 应用聚合酶链反应方法,对收治的白血病患儿进行VB19定性测定;阳性者予人血丙种球蛋白、更昔洛韦联合中药治疗,根据VB19转阴时间,结合临床症状、血常规进行疗效评估比较。结果 824例白血病患儿的3009份标本中,VB19阳性检出36份,阳性率1.2%,涉及患儿12例,患儿阳性率1.5%。582例急性淋巴细胞白血病患儿中11例阳性,阳性率1.9%;212例急性髓细胞性白血病患儿中1例VB19阳性,阳性率0.45%。12例检出VB19阳性患儿的病程阶段分别为,初诊3例,早期巩固期2例,延迟强化期4例,维持化疗期3例。对9例患儿进行疗效评估,治疗敏感4例,持续2例,耐药3例。耐药患儿中2例发生纯红细胞再生障碍性贫血,1例经治疗VB19转阴,红系造血恢复;1例VB19持续阳性,纯红细胞再生障碍性贫血进展。结论 急性淋巴细胞白血病儿童VB19阳性多见于延迟强化阶段,VB19持续存在可能是导致纯红细胞再生障碍性贫血的重要因素。 展开更多
关键词 人微小病毒B19 急性淋巴细胞白血病 纯红细胞再生障碍性贫血 儿童
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脐带血移植治疗儿童血液病疗效的回顾性分析 预览 被引量:1
10
作者 刘虎 +8 位作者 卢俊 姚艳华 李捷 凌婧 翟宗 胡昳歆 万琳 卞馨妮 胡绍燕 《临床儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期769-774,共6页
目的 观察脐带血治疗儿童血液病的治疗效果及预后。方法 回顾分析2011年1月至2016年6月期间51例接受脐带血移植患儿的临床资料。结果 51例患儿中,男34例、女17例,中位年龄62个月;恶性血液病32例,非恶性血液病19例。2例在粒细胞未重... 目的 观察脐带血治疗儿童血液病的治疗效果及预后。方法 回顾分析2011年1月至2016年6月期间51例接受脐带血移植患儿的临床资料。结果 51例患儿中,男34例、女17例,中位年龄62个月;恶性血液病32例,非恶性血液病19例。2例在粒细胞未重建时死亡,4例发生原发性植入失败,45例植入成功。粒细胞植入中位时间16天,血小板植入中位时间23天。围植入综合征发生率46.94%,围植入综合征患儿移植后100天内以及长期总生存率(OS)分别为(73.9±9.2)%和(50.2±11.7)%,均低于无围植入综合征患儿的OS100%,差异有统计学意义(P<0.01)。急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率为55.10%,其中II~III度aGVHD占28.57%,IV度aGVHD26.53%;IV度aGVHD患儿移植100天内OS为(61.5±13.5)%;III和IV度aGVHD患儿的长期OS分别为(75.0±21.7)%和(44.9±14.1)%,未发生aGVHD患儿的长期OS为(90.2±6.6)%,差异有统计学意义(χ2=14.35,P=0.002)。慢性GVHD(cGVHD)发生率为28.57%;cGVHD患儿的长期OS为(72.7±13.4)%,无cGVHD患儿100%存活。脐血移植后100天内OS(86.0±4.9)%;脐血移植长期OS(77.9±6.3)%,其中恶性血液病为(76.6±7.8)%,非恶性血液病为(79.5±11.3)%。恶性血液病中急性淋巴细胞白血病(ALL)的OS为(87.5±11.7)%,急性髓细胞白血病(AML)为(76.7±10.3)%,骨髓增生异常综合征(MDS)为(33.3±27.2)%。结论 脐带血移植是治疗儿童血液病的有效手段,重视围植入综合征的处理,积极防治III/IV度aGVHD和cGVHD是提高脐带血移植疗效的重要策略。 展开更多
关键词 脐带血移植 血液病 移植物抗宿主病 生存率 儿童
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初诊儿童急性淋巴细胞白血病血小板计数与预后的关系研究
11
作者 凌婧 高静 +5 位作者 周雪梅 何玲 卢俊 王易 何海龙 《中国血液流变学杂志》 CAS 2017年第3期247-250,共4页
目的 分析初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血小板计数情况,评估其与预后的关系.方法 选取2011年1月1日—2014年12月31日明确诊断为初治ALL,免疫分型为B系(成熟B淋巴细胞白血病除外)共计337例患儿为研究对象,按照CCLG-2008方案正规... 目的 分析初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血小板计数情况,评估其与预后的关系.方法 选取2011年1月1日—2014年12月31日明确诊断为初治ALL,免疫分型为B系(成熟B淋巴细胞白血病除外)共计337例患儿为研究对象,按照CCLG-2008方案正规化疗.按照患儿初诊时血小板计数分为三组:〈100×109/L组,(100~200)×109/L组,〉200×109/L.比较各组患儿性别、年龄、初诊时骨髓幼稚细胞比例、分子生物学标志、复发率.结果 初诊时血小板计数〉200×109/L组患儿年龄高于其他两组(P〈0.05);血小板计数〈100×109/L组患儿骨髓幼稚细胞数明显高于其他两组(P〈0.05);带有不同融合基因的患儿在初诊时、D15、D33的血小板计数差异均无统计学意义(P〉0.05);而初诊血小板计数越低,复发率越高(P〈0.05).结论 初诊时ALL患儿血小板计数低者预后较差. 展开更多
关键词 血小板计数 急性淋巴细胞白血病 预后 融合基因
脐血移植治疗WAS的疗效观察 被引量:2
12
作者 卞馨妮 李乐 +5 位作者 卢俊 姚艳华 孔令军 吴德沛 胡绍燕 《临床血液学杂志》 CAS 2016年第3期381-384,共4页
目的:分析湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)患儿脐血移植后的疗效和影响因素,为供体选择和受体移植的时机提供经验。方法:5例WAS患儿接受非血缘脐血干细胞移植,分析移植前营养状态、移植时年龄、HLA相合度、移植后移植物抗宿主... 目的:分析湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)患儿脐血移植后的疗效和影响因素,为供体选择和受体移植的时机提供经验。方法:5例WAS患儿接受非血缘脐血干细胞移植,分析移植前营养状态、移植时年龄、HLA相合度、移植后移植物抗宿主病(GVHD)及感染因素对移植效果的影响,随访时间截止到2016年1月。结果:5例WAS患儿成功植入。粒细胞植入时间分别为15d、12d、11d、14d、15d,血小板植入时间分别为39d、16d、16d、34d、36d,HLA高分辨检测显示供受体相合度分别为8/10、10/10、5/10、10/10、10/10;其中3例患儿移植前有巨细胞病毒血症,移植后血小板植入缓慢,1例中度营养不良的患儿移植后有皮肤及肠道重度GVHD和反复重症感染。结论:移植前患儿巨细胞病毒血症和移植前营养状态是影响血小板植入和预后的主要因素,HLA高分辨位点相合程度对粒细胞和血小板植入及GVHD没有显著影响。 展开更多
关键词 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征 无关脐带血移植 粒细胞植入 血小板植入 HLA高分辨位点 营养状态
脐血造血干细胞移植促进重型再生障碍性贫血自身造血恢复二例 被引量:1
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作者 卞馨妮 胡绍燕 +2 位作者 卢俊 吴德沛 《江苏医药》 CAS 2016年第6期734-735,共2页
患儿1,女,年龄6岁8个月,体重32kg,2014年2月20日因"全身瘀点瘀斑15d,发热1d"首次入院。入院后多次血常规示,中性粒细胞〈0.5×10^9/L,血小板〈20×10^9/L,网织红细胞〈0.008×10^12/L;骨髓涂片示,红细胞、白细胞增生低下... 患儿1,女,年龄6岁8个月,体重32kg,2014年2月20日因"全身瘀点瘀斑15d,发热1d"首次入院。入院后多次血常规示,中性粒细胞〈0.5×10^9/L,血小板〈20×10^9/L,网织红细胞〈0.008×10^12/L;骨髓涂片示,红细胞、白细胞增生低下,淋巴细胞增生活跃,全片非造血细胞团可见;骨髓活检示,造血空髓,造血容积为10%,血域可见间质细胞脂肪组织〉60%。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 脐血 网织红细胞 非造血细胞 骨髓涂片 骨髓活检 瘀点 间质细胞 淋巴细胞增生 供者来源
儿童血液病血小板无效输注的机制和治疗 预览 被引量:4
14
作者 洪丹 郑德菲 +11 位作者 卢俊 孙伊娜 吕慧 翟宗 翟钦 杜智卓 曹岚 王易 何海龙 赵文理 胡绍燕 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期429-431,共3页
目的探讨儿童血液肿瘤患者血小板无效输注的分子学机制及治疗。方法回顾性分析2013年至2014年收治的4例血小板无效输注患儿的临床特征及实验室检查资料,评估血浆置换对儿童血小板无效输注的疗效。结果 4例患儿中男2例、女2例,年龄2岁-11... 目的探讨儿童血液肿瘤患者血小板无效输注的分子学机制及治疗。方法回顾性分析2013年至2014年收治的4例血小板无效输注患儿的临床特征及实验室检查资料,评估血浆置换对儿童血小板无效输注的疗效。结果 4例患儿中男2例、女2例,年龄2岁-11岁9个月,其中3例为急性单核细胞白血病(M5),1例为重型再生障碍性贫血(SAA)。1例M5患儿首次化疗后、2例M5患儿造血干细胞移植后发生血小板无效输注,1例SAA患儿入院时即表现为血小板无效输注。免疫磁珠流式液相芯片技术(Luminex)检测,3例患儿HLA-I类抗体阳性,1例患者HLA-I类阴性。血浆置换后,血小板无效输注得到明显改善。结论 HLA-I类抗体阳性与血小板无效输注密切相关,血浆置换术可治疗血小板无效输注。 展开更多
关键词 血液病 血小板无效输注 血浆置换 儿童
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异基因造血干细胞移植治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效分析 预览 被引量:3
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作者 胡绍燕 +3 位作者 何海龙 卢俊 李捷 柴忆欢 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期1103-1107,共5页
目的:本研究旨在探讨异基因造血干细胞移植在儿童重型再生障碍性贫血(SAA)治疗中的作用。方法:本院11例SAA患儿中7例行HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植,2例行脐血移植,2例行亲缘单倍体相合造血干细胞移植。结果:10例患儿原发性植... 目的:本研究旨在探讨异基因造血干细胞移植在儿童重型再生障碍性贫血(SAA)治疗中的作用。方法:本院11例SAA患儿中7例行HLA相合同胞供者异基因造血干细胞移植,2例行脐血移植,2例行亲缘单倍体相合造血干细胞移植。结果:10例患儿原发性植入成功,3例患儿继发性植入失败,进行供者淋巴细胞输注,供体都稳定植入,造血恢复。1例单份脐血移植患儿原发性植入失败,但自体造血恢复。9例接受亲缘相关供体移植的患儿,中性粒细胞>0.5×109/L时间为10-19 d,中位时间14d,血小板>20×109/L时间为8-42 d,中位时间17 d;双份脐血移植的患儿,中性粒细胞>0.5×109/L时间为16 d,血小板>20×109/L时间为41 d。3例患儿出现了不同程度的急性GVHD,2例患儿发生了可控的局限性慢性GVHD(c GVHD)。4例患儿发生了CMV病毒血症,2例发展为CMV肺炎而死亡。3例患儿发生了EB病毒血症,1例发展为EB病毒肺炎。结论:如有HLA相合的同胞供者,异基因造血干细胞移植可作为儿童SAA的首选治疗;联合免疫抑制治疗无效或无HLA相合同胞供者,可考虑行选择性供体移植,如脐血移植或亲缘单倍体造血干细胞移植;供者淋巴细胞输注可促进移植物植入。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 重型再生障碍性贫血 儿童
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甲基强的松龙干预植入前综合征对造血干细胞移植患儿预后的影响 预览
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作者 郑德菲 +4 位作者 陆叶 卢俊 王易 胡绍燕 姚艳华 《中国医药指南》 2013年第31期52-53,共2页
目的造血干细胞移植特别是脐血干细胞移植后易发生植入前综合征(PES),本文探讨不同剂量的甲基强的松龙干预追血干细胞移植患儿植入前综合征对移植预后的影响。方法回顾性的分析苏州大学附属儿童医院自2010年以来接受造血干细胞移植... 目的造血干细胞移植特别是脐血干细胞移植后易发生植入前综合征(PES),本文探讨不同剂量的甲基强的松龙干预追血干细胞移植患儿植入前综合征对移植预后的影响。方法回顾性的分析苏州大学附属儿童医院自2010年以来接受造血干细胞移植的27例患儿植入前综合征的发生率,根据受累部位和严重程度,给予三种不同剂量(分为三组)的甲基强的松龙进行干预。结果17例患儿发生了植入前综合征,发生率为62.96%。其中脐血移植发生率最高,达到100%,单倍体移植次之(85.7%),同胞全相合移植发生率为12.5%。Kruskal—WallisH(K)检验结果示,激素处理组,移植相关并发症如急性GVHD、慢性GVHD、感染等无统计学差别,对生存期没有影响。结论甲基强的松龙是造血干细胞移植患几植入前综合征的有效干预手段,不会增加患几移植并发症,不影响生存期。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 植入前综合征 甲基强的松龙 干预 预后
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miR-203在儿童急性白血病患者中的表达及其临床意义 被引量:1
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作者 王娜 潘健 +5 位作者 曹岚 卢俊 赵文理 胡绍燕 柴忆欢 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第9期777-781,共5页
目的检测miR-203在儿童急性白血病患者中的甲基化状态及表达情况,探讨其临床意义。方法应用甲基化特异性聚合酶链反应检测miR-203启动子区CpG岛的甲基化状态,用实时荧光定量聚合酶链反应检测miR-203的相对表达量,分析其与临床指标间... 目的检测miR-203在儿童急性白血病患者中的甲基化状态及表达情况,探讨其临床意义。方法应用甲基化特异性聚合酶链反应检测miR-203启动子区CpG岛的甲基化状态,用实时荧光定量聚合酶链反应检测miR-203的相对表达量,分析其与临床指标间的关系。结果31例儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)、15例儿童急性髓系白血病(AML)及23份非恶性血液病患儿骨髓标本(对照组)均未检测到miR-203的甲基化现象。miR-203在对照组、儿童急性白血病组、ALL组及AML组的相对表达量分别为16.93±6.31、48.97±10.38、55.88±12.91、24.28±9.10,儿童急性白血病组、ALL组与对照组相比,差异有统计学意义(P值分别为0.01和0.009),儿童AML组与对照组相比,差异无统计学意义(P=-0.514)。各项临床指标中,miR-203的表达与初诊ALL患儿的性别、免疫分型、染色体核型、是否检出融合基因、BCR—ABL基因表达、SIL-TAL1基因表达、泼尼松试验及急性白血病患儿的性别、染色体核型、是否检出融合基因、SIL—TAL1基因表达相关(P值均〈0.05)。其中在ALL危险度分组两两比较中,中危组与高危组两组间miR-203的表达差异有统计学意义(P=0.022)。结论miR-203在大部分急性白血病患儿中不受甲基化机制调控。miR.203可能作为原癌基因参与儿童急性白血病尤其是ALL的形成。miR-203的高表达可能与急性白血病患儿尤其是ALL患儿的不良预后相关。 展开更多
关键词 白血病 急性 儿童 基因 miR-203 CPG岛甲基化
三氧化二砷治疗儿童急性早幼粒细胞白血病心脏毒性的临床观察 被引量:2
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作者 孙伊娜 柴忆欢 +7 位作者 胡绍燕 何海龙 王易 赵文理 李捷 李建琴 卢俊 《江苏医药》 CAS 北大核心 2013年第2期197-199,共3页
目的观察三氧化二砷(As2O3)对儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的心脏毒性。方法 11例儿童APL共进行18例次As2O3治疗,观察治疗前后心脏症状及体征、心电图、心脏彩色多普勒超声、心肌酶、心肌钙蛋白变化。结果As2O3治疗后,异常心脏症... 目的观察三氧化二砷(As2O3)对儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的心脏毒性。方法 11例儿童APL共进行18例次As2O3治疗,观察治疗前后心脏症状及体征、心电图、心脏彩色多普勒超声、心肌酶、心肌钙蛋白变化。结果As2O3治疗后,异常心脏症状及体征发生率为11.1%,心率加快发生率为27.8%,心电图异常发生率为44.4%,心脏多普勒超声异常发生率为11.1%,心肌钙蛋白异常发生率为5.6%。心脏毒性无性别和年龄(〈10岁vs.〉10岁)差异。结论常规剂量As2O3治疗儿童APL时心脏毒性较轻。 展开更多
关键词 急性早幼粒细胞白血病 三氧化二砷 心脏毒性 儿童
急性淋巴细胞白血病患儿糖皮质激素预试验的临床意义 被引量:4
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作者 范俊杰 柴忆欢 +6 位作者 胡绍燕 何海龙 赵文理 王易 李捷 卢俊 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第7期523-526,共4页
目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病进行糖皮质激素预试验的临床意义以及与预后的关系.方法 对309例急性淋巴细胞白血病患儿应用糖皮质激素预试验治疗7d,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化分为激素敏感组(PGR组)263例及激素不敏感组(PP... 目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病进行糖皮质激素预试验的临床意义以及与预后的关系.方法 对309例急性淋巴细胞白血病患儿应用糖皮质激素预试验治疗7d,根据第8天外周血幼稚细胞动态变化分为激素敏感组(PGR组)263例及激素不敏感组(PPR组)46例,分析两组患儿临床特征及治疗转归.结果 PGR组与PPR组初诊白细胞计数分别为30.97×109/L及86.30×109/L,PGR组低于PPR组(P<0.01).B系白血病患儿激素敏感率高于T系患儿,分别为86.6%及60.0% (P <0.05).初诊高危、中位、标危组对激素敏感率分别为51.4%、82.7%、93.7%,不同的初诊危险度对激素敏感性各不相同(P <0.0125);两组间染色体表达情况差异无统计学意义(P>0.05);BCR-ABL融合基因阳性者更易对激素不敏感(P<0.05),而MLL、TEL-AML1、E2A-PBX1融合基因阳性率两组间差异无统计学意义(P>0.05).治疗第15天(D15)、第33天(D33)复查骨髓,PGR组缓解率为60.5%、94.6%,PPR组缓解率为32.6%、73.3%,PGR组均高于PPR组(P均<0.01);D33、第12周(W12)检查微小残留病(MRD)水平,达10-4者PGR组为75.9%、85.0%,PPR组为44.7%、66.7%,两组间差异均有统计学意义(D33:P<0.01,W12:P<0.05).随访结果:达持续缓解(CCR)者PGR组215例,PPR组28例,PGR组CCR率明显高于PPR组(P<0.01).结论 糖皮质激素预试验与多项临床特征及疗效相关,是评估儿童急性淋巴细胞白血病预后的一项重要指标. 展开更多
关键词 白血病 淋巴样 预后 糖皮质激素类 预试验
长期无病生存急性淋巴细胞白血病患儿60例智力及生长发育情况分析
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作者 孙晓燕 柴忆欢 +8 位作者 何海龙 陈临琪 胡绍燕 赵文理 王易 李建琴 卢俊 吴海英 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期 179-180,196,共3页
目的了解ALL患儿经长期正规序贯化疗对智力及生长发育的影响。方法对本院经一系列正规序贯化疗后获得长期无病生存的60例ALL患儿进行智商、身高、体质量、血清胰岛素生长因子一1(IGF.1)、骨龄、雌激素(E2)、睾酮(T)、第二性征发... 目的了解ALL患儿经长期正规序贯化疗对智力及生长发育的影响。方法对本院经一系列正规序贯化疗后获得长期无病生存的60例ALL患儿进行智商、身高、体质量、血清胰岛素生长因子一1(IGF.1)、骨龄、雌激素(E2)、睾酮(T)、第二性征发育情况检测,以调查时间不同分为A、B两组,所得结果分别与健康儿童上述各项指标进行比较分析。应用SPSS17.0软件进行统计学分析。结果A组30例患儿平均智商为107.0,B组30例患儿的平均智商为109.3,结果显示60例ALL患儿的智商与健康儿童比较差异无统计学意义。60例ALL患儿的身高、体质量均在同龄儿的x±2s范围之内,B组30例患儿血清IGF.1水平在同龄儿的;±2s范围之内。60例ALL患儿E2、T、第二性征发育情况、骨龄均与健康儿童基本一致。结论ALL患儿经长期正规序贯化疗对智力及生长发育无明显影响。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 化疗 智力 生长发育
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