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PIK3CDδ过度活化综合征一例并文献复习
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作者 杨媛艳 肖园 +3 位作者 陈晓炎 许春娣 张清清 《诊断学理论与实践》 2019年第3期296-300,共5页
目的:观察1例以反复便血起病的PIK3CDδ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinaseδsyndrome,APDS)患儿的临床及结肠镜表现,并进行基因检测,分析其特征,为该病的诊断提供参考。方法:总结分析1例发病时表现为血便的APDS患儿... 目的:观察1例以反复便血起病的PIK3CDδ过度活化综合征(activated phosphoinositide 3-kinaseδsyndrome,APDS)患儿的临床及结肠镜表现,并进行基因检测,分析其特征,为该病的诊断提供参考。方法:总结分析1例发病时表现为血便的APDS患儿的临床表现及生化指标检测、基因检测、结肠镜检查、组织病理检查结果和治疗、随访情况,并在中文数据库及PubMed数据库中检索相关文献进行综合探讨。结果:患儿为1岁7个月的女童,以黏液血便起病,6个月间诊断肠道感染4次;实验室检查示血清免疫球蛋白水平降低(IgG 1.16 g/L,IgA 0.11 g/L,IgM2.81 g/L),血淋巴细胞免疫分型提示CD4^+T淋巴细胞百分比下降,CD8^+T淋巴细胞百分比升高(CD3^+61.30%,CD3^+CD4^+26.30%,CD3^+CD8^+33.80%,CD56^+CD16^+27.80%,CD19^+10.40%);电子结肠镜检查见较多颗粒样淋巴滤泡增生(nodular lymphonodular hyperplasia,NLH);全外显子组测序发现其PIK3CD基因存在c.3061G>A(p.E1021K)点突变。检索相关文献显示,APDS患者以反复呼吸道感染,巨细胞病毒和(或)EB病毒感染,淋巴组织增生为主要表现。结论:本例患儿为国内首次发现的以便血为首发症状的APDS。临床对于低龄、反复便血,尤其肠镜下可见NLH者,应注意检查其是否合并免疫指标异常,并与原发性免疫缺陷病鉴别,而通过相关基因检测可确诊APDS。 展开更多
关键词 结节样淋巴增生 PIK3CD 原发性免疫缺陷病 慢性腹泻
由旧矛盾向新矛盾转化的现实依据、内涵意蕴及重大意义 预览
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作者 《改革与开放》 2019年第1期1-3,共3页
党的十九大明确指出,中国已经进入中国特色社会主义新时代。新时代产生新矛盾,“人民日益增长的美好生活需要与不平衡不充分发展之间的矛盾”是中国特色社会主义进入新时代的主要矛盾。准确读懂新时代的新矛盾,立足于中国国情,在中国社... 党的十九大明确指出,中国已经进入中国特色社会主义新时代。新时代产生新矛盾,“人民日益增长的美好生活需要与不平衡不充分发展之间的矛盾”是中国特色社会主义进入新时代的主要矛盾。准确读懂新时代的新矛盾,立足于中国国情,在中国社会主要矛盾历史演变基础上辨析中国新旧矛盾转变的现实依据及内涵意蕴,尤其是新矛盾的具体表现,具有重大意义。 展开更多
关键词 党的十九大 新时代 新矛盾
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合成润滑油的研究进展综述 预览
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作者 陈带 李明珍 +2 位作者 唐兰英 麦笃萍 《内江科技》 2019年第6期91-91,98共2页
润滑油是机械运行不可或缺的材料,随着现代工业的不断进步,对机械运行寿命和操作环境的要求越来越苛刻,这就使润滑油要具有更为优异的综合性能。传统的矿物基润滑油在润滑性、耐温性、粘温性、抗氧化性等方面难以达到使用要求。近年来,... 润滑油是机械运行不可或缺的材料,随着现代工业的不断进步,对机械运行寿命和操作环境的要求越来越苛刻,这就使润滑油要具有更为优异的综合性能。传统的矿物基润滑油在润滑性、耐温性、粘温性、抗氧化性等方面难以达到使用要求。近年来,合成润滑油逐渐出现在人们的视野当中,本文将对几种不同类型的合成润滑油进行介绍和分析,并对其未来的发展趋势进行了展望。 展开更多
关键词 润滑油 需求量 基础油 酯类合成油 二烷基二硫代磷酸氧钼
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浅析化学教育如何适应课改与学生要求 预览
4
作者 陈梦 黄在辉 +2 位作者 张小梅 蔡亲梅 《内江科技》 2019年第6期92-93,共2页
随着信息化社会的进步和发展,教育行业课改也在持续推行,其中化学教育一改以往传统的授课模式,以发展学生实践创新能力和自主学习能力为目标培养学生的综合素质能力,未来如何更好地推进化学教育课改、满足新时代学生的发展要求成为业内... 随着信息化社会的进步和发展,教育行业课改也在持续推行,其中化学教育一改以往传统的授课模式,以发展学生实践创新能力和自主学习能力为目标培养学生的综合素质能力,未来如何更好地推进化学教育课改、满足新时代学生的发展要求成为业内人士关注的重点和难点。因此,本文基于当代课改化学教育对促进学生全面发展的重要意义,分析了当下我国化学教育的发展现状,从开展化学教育课改的具体方向展开了研究讨论,以期能帮助我国学生未来更好地适应社会生活。 展开更多
关键词 化学教育 化学教材
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动态血糖仪联合护理干预对糖尿病胰岛素泵治疗患者血糖及遵医行为的影响 预览
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作者 《医疗装备》 2019年第10期164-165,共2页
目的 探讨动态血糖仪联合护理干预对糖尿病胰岛素泵治疗患者血糖及遵医行为的影响。方法 选取2014年3月至2018年3月医院收治的糖尿病患者52例,以随机数字表法分为对照组与观察组,各26例。对照组给予常规护理,观察组在对照组基础上采取... 目的 探讨动态血糖仪联合护理干预对糖尿病胰岛素泵治疗患者血糖及遵医行为的影响。方法 选取2014年3月至2018年3月医院收治的糖尿病患者52例,以随机数字表法分为对照组与观察组,各26例。对照组给予常规护理,观察组在对照组基础上采取动态血糖仪联合护理干预措施。比较两组血糖水平及遵医行为。结果 干预后观察组空腹血糖、餐后2h血糖均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组饮食治疗、药物治疗、运动治疗、动态血糖监测及携带胰岛素泵评分均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 在糖尿病患者使用胰岛素泵治疗过程中应用动态血糖仪联合护理干预可控制患者血糖水平,提升其依从性。 展开更多
关键词 糖尿病 胰岛素泵 动态血糖仪 护理干预 血糖 遵医行为 依从性
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瓶装水中的塑料污染及其含量研究综述 预览
6
作者 李明珍 陈带 +2 位作者 王芸 林丽 《内江科技》 2019年第6期41-42,共2页
通过查询相关国内文献发现,目前我国对瓶装水中塑料污染方面的研究较少,虽然瓶装水为人们的生活带来了极大的便利,但瓶装水中塑料颗粒的含量过高可能会危害人们的身体健康,且瓶装水的整个生命周期也带来了特定的环境污染问题。目前检测... 通过查询相关国内文献发现,目前我国对瓶装水中塑料污染方面的研究较少,虽然瓶装水为人们的生活带来了极大的便利,但瓶装水中塑料颗粒的含量过高可能会危害人们的身体健康,且瓶装水的整个生命周期也带来了特定的环境污染问题。目前检测瓶装水中塑料颗粒含量的方法有两种,即超声空化效应-多泡声致发光反应和重铬酸钾氧化还原容量法。通过两种直观的方法测出的相关数据,为结果加以扶正,以支持我们的研究方案,最后通过可实行的建议和方法,来减少瓶装水中塑料含量,进而减少塑料对人体造成的伤害及环境的污染,并为后续研究做铺垫。 展开更多
关键词 瓶装水 多泡声致发光 超声空化效应 重铬酸钾 塑料颗粒
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星载大口径网状天线重力卸载研究 预览
7
作者 杨淑琴 +2 位作者 兰亚鹏 孙炜 柏宏武 《机械制造》 2019年第6期67-69,共3页
为了模拟星载大口径网状天线在太空中零重力环境下进行组装、试验和测试,需要进行重力卸载。分析了影响星载大口径网状天线重力卸载的因素,介绍了几种重力卸载的方法,并设计了二维动态卸载系统。所做研究可以为星载大口径网状天线的地... 为了模拟星载大口径网状天线在太空中零重力环境下进行组装、试验和测试,需要进行重力卸载。分析了影响星载大口径网状天线重力卸载的因素,介绍了几种重力卸载的方法,并设计了二维动态卸载系统。所做研究可以为星载大口径网状天线的地面零重力模拟提供技术参考。 展开更多
关键词 天线 重力卸载 研究
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基于Event-B的自动化模块组合方法研究 预览
8
作者 陈金鑫 《计算机工程》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期298-307,314共11页
Event-B共享变量和共享事件方法可将大型系统分解成多个子系统,并独立建模开发,但其需要手工干预以实现模型间事件的组合。为提高组合效率,提出一种针对模型的自动化组合理论,并开发自动化组合工具原型。为在精化模型中逐步引入模块调用... Event-B共享变量和共享事件方法可将大型系统分解成多个子系统,并独立建模开发,但其需要手工干预以实现模型间事件的组合。为提高组合效率,提出一种针对模型的自动化组合理论,并开发自动化组合工具原型。为在精化模型中逐步引入模块调用,改进PROG方法,开发自动精化工具原型。通过2个应用案例,验证了自动化组合工具能自动组合事件,自动精化工具能减少调用变量的数量,从而增强系统模型的可读性和可维护性。 展开更多
关键词 形式化方法 Event-B方法 模块化建模 自动化模块组合方法 模块调用 精化
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三十例极早发型炎症性肠病患儿的临床表型和基因特点分析 被引量:2
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作者 许春娣 +4 位作者 王歆琼 余熠 郭燕 许旭 肖园 《中华炎性肠病杂志(中英文)》 2018年第2期83-88,共6页
目的探讨中国极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的遗传学及临床特点.方法分析确诊的30例VEO-IBD中国汉族儿童的发病年龄、临床表现、体格发育、实验室检查、药物疗效,并采用目标基因捕获的二代测序技术和Sanger测序法对目前报道的50个候... 目的探讨中国极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的遗传学及临床特点.方法分析确诊的30例VEO-IBD中国汉族儿童的发病年龄、临床表现、体格发育、实验室检查、药物疗效,并采用目标基因捕获的二代测序技术和Sanger测序法对目前报道的50个候选基因进行测序分析.结果30例患儿中有15例患儿存在有意义基因突变,其中13例患儿为IL-10RA突变,1例患儿为CYBB半合子突变,1例患儿为SLC37A4复合杂合突变.本研究观察到IL-10RA的8个突变位点及突变病例数分别为p.R101W(10例)、p.K173NfsX7(5例)、p.R165X(414)(2例)、p.R117H(2例)、p.P146fs(1例)、p.G141R(1例)、p.V100G(1例)和p.Y64C(1例).与15例基因无突变/无意义突变组患儿比较,基因突变组的15例患儿的起病中位年龄更低[0.5(0.03,2)个月比4(0.23,9)个月,P=0.025];1月龄前起病的患儿所占比例更高(66.7%比26.7%,P<0.05);合并肛周病变患儿所占比例更高(73.3%比26.7%,P<0.05)和药物治疗后完全缓解率更低(46.7%比0,P<0.01).结论中国VEO-IBD患儿中单基因突变的阳性率较高,最常见的为IL-10RA基因突变.基因突变的IBD患儿存在发病年龄小,更易合并肛周病变以及药物治疗缓解率低的特点. 展开更多
关键词 儿童炎症性肠病 极早发型炎症性肠病 白细胞介素10受体 原发性免疫缺陷病 遗传代谢病
基因诊断红细胞丙酮酸激酶缺乏症及PKLR基因新突变
10
作者 曹玮 陆文丽 +2 位作者 张娇 李卫 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第8期589-592,共4页
目的 通过对3例红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)患儿临床症状及PKLR基因新突变类型分析,探讨PKD的基因诊断方法.方法 应用目标序列捕获和高通量测序技术对3例PKD患儿的血液系统疾病相关基因进行测序,并预测... 目的 通过对3例红细胞丙酮酸激酶缺乏症(pyruvate kinase deficiency,PKD)患儿临床症状及PKLR基因新突变类型分析,探讨PKD的基因诊断方法.方法 应用目标序列捕获和高通量测序技术对3例PKD患儿的血液系统疾病相关基因进行测序,并预测基因突变对蛋白质功能的影响,确定患儿的致病基因型后,应用Sanger测序技术对此基因型进行验证.结果 在3例患儿中发现了5种PKLR基因突变类型,分别为c.1529G >A(p.RS10Q)和c.1031T> G(p.I344S)复合杂合突变、c.847G> T(p.V283F)纯合突变,c.979delC(p.L327fs)和c.604_617del(p.V202fs)复合杂合突变,其中c.1529G> A(p.R510Q)突变已有文献报道,其余4种突变为PKLR基因新的突变类型.c.1031T>G(p.I344S)、c.847G>T(p.V283F)为可能致病变异,该基因突变致病的可能性>90%;c.979delC (p.L327fs)和c.604_617del(p.V202fs)变异为致病变异.且这5种突变经预测对蛋白质功能影响较大,均为致病突变.结论 对于临床诊断困难的PKD患儿,可通过目标序列捕获和高通量测序技术发现PKLR基因变异,并评价其致病性. 展开更多
关键词 丙酮酸激酶 突变 PKLR基因
基于高光谱与电磁感应技术的干旱区绿洲土壤含水量反演研究 预览
11
作者 宁娟 丁建丽 +5 位作者 杨爱霞 李焕 曹雷 缪琛 地力夏提·艾木热拉 《干旱地区农业研究》 CSCD 北大核心 2018年第3期258-265,共8页
为实现干旱区绿洲土壤含水量的快速、准确监测,利用采集自渭干河-库车河绿洲的84个表层(0~10cm)土壤样本,通过利用电磁感应仪(EM38)将所测解译后数据代替实测土壤含水量数据,将高光谱反射率重采样为Landsat8卫星遥感波段反射率,在... 为实现干旱区绿洲土壤含水量的快速、准确监测,利用采集自渭干河-库车河绿洲的84个表层(0~10cm)土壤样本,通过利用电磁感应仪(EM38)将所测解译后数据代替实测土壤含水量数据,将高光谱反射率重采样为Landsat8卫星遥感波段反射率,在选取光谱特征参数、提取敏感波段的基础上,利用偏最小二乘回归(PLSR)方法建立土壤含水量模型,将最优估算模型应用于遥感影像,实现研究区土壤含水量遥感反演。研究结果表明:(1)利用EM38所测水平模式土壤表观电导率与土壤含水量拟合效果最优,能够代替实测土壤含水量进行后续建模分析。(2)相比3种单一的光谱特征指数,利用多种光谱特征指数所建土壤含水量估算模型的建模效果更优,其干、湿各季建模集决定系数R~2大于0.7,均方根误差(RMSE)均小于0.5%,RPD均大于2,能够作为有效手段估算干旱区绿洲土壤含水量。(3)不同季节土壤含水量遥感反演值与实测值决定系数R~2均大于0.6,均方根误差(RMSE)均小于0.6%,显示了较高的预测精度,证明利用电磁感应技术与高光谱相结合能够实现对干旱区绿洲土壤含水量的精准、高效监测。 展开更多
关键词 土壤含水量 高光谱 电磁感应仪 估算模型 干旱区绿洲
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广电集团财务内部控制策略 预览
12
作者 《视听界》 2018年第2期92-93,共2页
广电行业的内部财务控制具有鲜明的行业特色,针对其存在的问题,可实施合理配置财权,集权、分权合理化调整,采取减少委托代理链条等策略。
关键词 广电集团 财务管理 内部控制
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幼儿园学习性区域游戏化活动的创设与组织 被引量:4
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作者 《才智》 2018年第24期161-162,共2页
教育一直是人们关注的话题,随着我国经济的发展人们越来越重视幼儿教育,很多早教机构应运而生,儿童在幼儿园儿园课程游戏化,让幼儿更好地接受知识。本文主要阐述幼儿园学习性区域游戏化的概念,分析幼儿园学习性区域游戏化活动需要注意... 教育一直是人们关注的话题,随着我国经济的发展人们越来越重视幼儿教育,很多早教机构应运而生,儿童在幼儿园儿园课程游戏化,让幼儿更好地接受知识。本文主要阐述幼儿园学习性区域游戏化的概念,分析幼儿园学习性区域游戏化活动需要注意的问题,有组织的进行幼儿园学习性区域游戏化的创设。 展开更多
关键词 幼儿园 区域游戏化 组织
“零售之轮”视角下新零售业态演化研究 预览
14
作者 《上海商学院学报》 2018年第5期11-16,共6页
在中国经济发展进入新常态的大环境下,将经济增长动力放在拉动消费增长方面已成为明显趋势。零售业作为联结生产和消费的关键环节,在刺激消费的增长、推动经济发展中起着不可替代的作用。在梳理零售理论发展的基础上,从新“零售之轮”... 在中国经济发展进入新常态的大环境下,将经济增长动力放在拉动消费增长方面已成为明显趋势。零售业作为联结生产和消费的关键环节,在刺激消费的增长、推动经济发展中起着不可替代的作用。在梳理零售理论发展的基础上,从新“零售之轮”的理论视角,研究传统零售电商流量红利萎缩背景下品质消费的提升和大数据技术及其应用创新,催生了新零售业态的生成。未来新零售业态将沿着线上线下深度融合升级、零售终端与生产流程一体化、品质消费与价格优势并重的趋势发展演化。 展开更多
关键词 零售之轮 新零售 业态演化
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Lee—Carter模型中各随机成分的性质分析及应用 预览
15
作者 吴晓坤 李鑫 《统计与决策》 CSSCI 北大核心 2018年第23期74-77,共4页
文章讨论了Lee-Carter模型估计与预测中随机性的三个来源:模型残差、时间因子和模型参数,对来源于这三部分的随机性的性质与作用进行了理论分析与基于中国数据的建模。研究表明:Lee-Carter模型的残差不同于普通回归模型中的残差,一般不... 文章讨论了Lee-Carter模型估计与预测中随机性的三个来源:模型残差、时间因子和模型参数,对来源于这三部分的随机性的性质与作用进行了理论分析与基于中国数据的建模。研究表明:Lee-Carter模型的残差不同于普通回归模型中的残差,一般不直接应用于预测,主要用于模型评价;一般情况下,时间因子是模型随机预测中要首先考虑的主要的随机成分;如果要全面度量模型估计与预测中的随机性,通常要运用bootstrap方法同时考虑时间因子和模型参数的随机性。最后根据中国人口普查和抽查数据建立Lee-Carter模型,数据建模所得结果与理论分析相一致。 展开更多
关键词 死亡率 Lee-Carter模型 BOOTSTRAP方法 随机性 残差
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幼儿园课程游戏化一日活动分析 被引量:1
16
作者 《才智》 2018年第26期86-86,88共2页
教育一直是人们关注的话题,幼儿教育能够为以后的教学带来影响。通过幼儿园课程游戏化,教师能够了解到幼儿的一些身心发展特点,培养幼儿树立良好的喜欢。本文主要阐述幼儿园课程游戏化的概念,分析幼儿园课程游戏化一日活动分析的重要性... 教育一直是人们关注的话题,幼儿教育能够为以后的教学带来影响。通过幼儿园课程游戏化,教师能够了解到幼儿的一些身心发展特点,培养幼儿树立良好的喜欢。本文主要阐述幼儿园课程游戏化的概念,分析幼儿园课程游戏化一日活动分析的重要性,为幼儿园提供课程游戏化的策略。 展开更多
关键词 幼儿园 游戏化 活动设计
BIM技术在浦东新区大团镇动迁安置项目管理中的应用
17
作者 周黎忠 《建筑科技》 2018年第5期89-91,共3页
BIM应当从狭义和广义上去理解。狭义上讲,建筑信息模型(Building Information Modeling)是一项技术,可搭建三维模型以及集成各种几何、材料等信息;广义上讲,建筑信息管理(Building Information Management)是一项管理手段。以... BIM应当从狭义和广义上去理解。狭义上讲,建筑信息模型(Building Information Modeling)是一项技术,可搭建三维模型以及集成各种几何、材料等信息;广义上讲,建筑信息管理(Building Information Management)是一项管理手段。以浦东新区大团动迁安置房项目为例,介绍了BIM在建设项目3个应用阶段,即初期技术上的应用、中期管理上的应用、长期的规划发展应用,以此建立协同管理平台,实现长效的管理机制。 展开更多
关键词 BIM技术 平台管理 信息化模式 装配式结构
基于液体光波导的散斑抑制 预览
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作者 王硕 +1 位作者 罗春华 王斌 《长春理工大学学报:自然科学版》 2018年第2期54-58,共5页
在激光显示系统中,散斑会引起图像质量下降。对比常用的消散斑方法的效果,提出了应用液体光波导消散斑的方法。本研究进行了应用液体光波导消散斑的实验,采用单色相机拍摄散斑图样对比分析了3种不同液体材料、不同长度的光波导的消散斑... 在激光显示系统中,散斑会引起图像质量下降。对比常用的消散斑方法的效果,提出了应用液体光波导消散斑的方法。本研究进行了应用液体光波导消散斑的实验,采用单色相机拍摄散斑图样对比分析了3种不同液体材料、不同长度的光波导的消散斑效果。为了消除光场不均匀性的影响,提出将光场图样分割成不同大小的子图像并经过统计计算得到图样的散斑对比度的方法。实验结果表明采用液体材料为甘油的光波导消散斑效果最好,并且长度越长消散斑效果越好,长度为0.5m时散斑对比度降为3.87%,可以为人眼接受。 展开更多
关键词 激光散斑 液体光波导 散斑对比度 光强分布不均匀 统计计算
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企业内部控制评价体系的现状分析及改进建议 预览
19
作者 刘小平 《商场现代化》 2018年第24期89-90,共2页
内部控制评价是对企业内部控制活动中评价、反馈与再评价的一个动态过程,也是一项必要的系统性活动和有效的内部管理手段。随着《企业内部控制评价指引》的颁布实施,企业加强内部控制,对有效防范经营风险,规避管理漏洞,提高企业经营绩效... 内部控制评价是对企业内部控制活动中评价、反馈与再评价的一个动态过程,也是一项必要的系统性活动和有效的内部管理手段。随着《企业内部控制评价指引》的颁布实施,企业加强内部控制,对有效防范经营风险,规避管理漏洞,提高企业经营绩效,促进企业稳健发展具有重要的促进作用。对此,本文从企业内部控制评价的内容着手,对企业内部控制评价体系的现状进行了分析,并提出了相应的改进建议。希望通过本文的分析与研究,能够为加强和规范企业内部控制,提升企业管理水平,略尽自己的绵薄之力。 展开更多
关键词 内部控制 评价体系 现状分析 改进建议
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浅谈企业集团母、子公司间的利益冲突与协调 预览
20
作者 刘小平 《现代国企研究》 2018年第24期37-37,39共2页
随着'一带一路'建设的互融互通,企业逐步实施走出去战略,在激烈的市场竞争环境中,为有效维护集团母、子公司核心利益,推动实施企业集团母、子公司治理结构,是目前企业集团广泛采用的管理模式,它对集团加强内部管控,促进母、子... 随着'一带一路'建设的互融互通,企业逐步实施走出去战略,在激烈的市场竞争环境中,为有效维护集团母、子公司核心利益,推动实施企业集团母、子公司治理结构,是目前企业集团广泛采用的管理模式,它对集团加强内部管控,促进母、子公司协同发展,实现规模效应具有重要现实意义。受市场大环境因素制约,目前集团母、子公司的管控仍有很大的提升空间。对此,本文从企业集团母、子公司间利益冲突的表现着手,分析了其产生冲突的原因,并提出了可行性的协调措施,希望为母、子公司的和谐稳定发展,做出自己应有的贡献。 展开更多
关键词 企业集团 母、子公司 利益冲突 协调
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