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血小板生成素水平与克隆性造血关联性的研究进展
1
作者 董培源 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2019年第3期264-267,共4页
目前,基因组学的发展揭示了许多与血液系统恶性肿瘤密切相关的体细胞基因突变,这些基因突变驱动单个细胞增殖为可检测到的造血克隆。克隆性造血(CH)与血液系统肿瘤发病风险增加有关。随着年龄增长,健康个体CH频率增加。血小板生成素(TPO... 目前,基因组学的发展揭示了许多与血液系统恶性肿瘤密切相关的体细胞基因突变,这些基因突变驱动单个细胞增殖为可检测到的造血克隆。克隆性造血(CH)与血液系统肿瘤发病风险增加有关。随着年龄增长,健康个体CH频率增加。血小板生成素(TPO)与其细胞表面c-MPL结合后,刺激巨核细胞生成、血小板活化和造血干细胞(HSC)维持。越来越多的研究发现,TPO水平与CH密切相关。笔者通过总结TPO水平与CH关联性的研究进展,旨在为血液系统肿瘤的预防和诊治提供思路。 展开更多
关键词 血小板生成素 血细胞生成 突变 血液肿瘤 克隆演变 人MPL蛋白
髓源性抑制细胞与血液系统恶性疾病
2
作者 董培源 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2019年第1期79-84,共6页
髓源性抑制细胞(MDSC)为一群不成熟的异质性髓细胞,通过不同的机制抑制固有与获得性免疫系统,并且参与多种病理过程,如炎症、肿瘤与自身免疫性疾病的发生等。MDSC在肿瘤进展与免疫逃逸中发挥重要作用。多项研究结果均表明,淋巴瘤、白血... 髓源性抑制细胞(MDSC)为一群不成熟的异质性髓细胞,通过不同的机制抑制固有与获得性免疫系统,并且参与多种病理过程,如炎症、肿瘤与自身免疫性疾病的发生等。MDSC在肿瘤进展与免疫逃逸中发挥重要作用。多项研究结果均表明,淋巴瘤、白血病等血液系统恶性疾病中MDSC数量增多,并且其扩增与不良预后相关。笔者拟就MDSC参与多种血液系统恶性疾病的病理生理机制的最新研究进展及其在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)中的作用进行综述。 展开更多
关键词 髓源性抑制细胞 血液肿瘤 白血病 淋巴瘤 免疫疗法
复发/难治自身免疫性溶血性贫血患者脾切除术疗效分析
3
作者 范斯斌 王志军 +5 位作者 毛强 童春帆 翟伟涛 孙朝侠 施均 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期132-136,共5页
目的评估脾切术治疗复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疗效.方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院30例行脾切除术治疗的复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料,评估手术疗效.结果30例复发/难治AIHA患者中,单纯... 目的评估脾切术治疗复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的疗效.方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院30例行脾切除术治疗的复发/难治自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料,评估手术疗效.结果30例复发/难治AIHA患者中,单纯AIHA 20例(温抗体型13例,温冷双抗体型2例,Coombs阴性AIHA 5例),Evans综合征10例.脾切除术后10~14 d,20例患者可评价疗效,总有效率(ORR)为90%(完全缓解12例,部分缓解6例).13例患者有长期随访资料,中位随访14(4~156)个月,截至随访终点,除3例Evans综合征患者死亡外(2例无效,1例复发),10例复发/难治AIHA患者术后6个月9例(90%)有效,术后12个月7例(70%)有效,其中3例患者已持续完全缓解3年以上.结论脾切除术作为二线方案治疗复发/难治AIHA近期疗效好,1年远期ORR达到70%,约三分之一患者可维持长期持续缓解. 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 难治 复发 脾切除术 疗效
溶血性疾病相关糖化血红蛋白降低患者的临床及实验室特征
4
作者 王朝 孙雪 +2 位作者 施均 赵玉平 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期137-140,共4页
目的观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义。方法回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病... 目的观察溶血性疾病相关糖化血红蛋白(HbA1c)降低患者的临床及实验室特征,探讨HbA1c与溶血相关实验室指标的关系,发掘其对溶血性疾病的提示意义。方法回顾性分析2016年10月至2017年11月192例HbA1c降低血液病患者临床资料,比较各类疾病溶血相关实验室指标的检测数据,分析HbA1c和溶血相关实验室指标的关系。结果HbA1c降低病例的诊断主要包括红细胞膜病(88例)、免疫性溶血性贫血(72例)、血红蛋白病(4例)和红细胞酶病(5例),其中HbA2和HbF正常者与HbA2和(或)HbF异常升高者在免疫性溶血性贫血(41.7%对22.0%,χ2=5.574,P=0.018)和血红蛋白病(0.7%对7.3%,P=0.031)中的分布差异有统计学意义。相对于非溶血性疾病患者,溶血性疾病患者显示出HbA1c降低和网织红细胞比值(Ret)、间接胆红素(IBIL)、游离血红蛋白(F-Hb)升高的趋势,Ret、网织红细胞血红蛋白含量(Ret-He)、平均红细胞体积(MCV)、IBIL、F-Hb在不同溶血性疾病之间表现出了水平的差异,但造成差异的原因并不一致。在红细胞膜病和免疫性溶血性贫血中,HbA1c与其他各项实验室指标均呈现负相关趋势。结论溶血性疾病可导致HbA1c假性降低,但不同病种对其影响程度的差异不显著。HbA1c与溶血相关实验室指标具有密切关系,对红细胞膜病和免疫性溶血性贫血等疾病具有潜在的提示意义。 展开更多
关键词 溶血性疾病 糖化血红蛋白 临床特征 实验室特征
阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血栓形成的病理生理机制研究进展
5
作者 任翔 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2018年第4期322-326,共5页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,主要临床表现为血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成.其中,血栓形成为PNH最常见的严重并发症,亦是导致PNH患者死亡的主要原因.阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,有助于预防和治疗PNH的血栓相关并发症.因此,笔者拟就PNH患者溶血与非溶血状态下,补体系统、游离血红蛋白(fHb)、NO、血小板及凝血因子等异常,在PNH患者血栓形成过程中作用的相关研究进展进行综述,旨在阐明PNH患者血栓形成的病理生理机制,为PNH相关研究及其临床治疗提供思路. 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 血栓形成 补体激活 血红蛋白类 血液凝固因子 一氧化氮
再生障碍性贫血患者骨髓CD106+间充质干细胞对其骨髓血管衰竭的作用 预览
6
作者 卢士红 葛美丽 +4 位作者 杨少光 陈芳 尤亚红 韩忠朝 《中国医学科学院学报》 CSCD 北大核心 2018年第2期178-186,共9页
目的 探讨再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(MSCs)形成血管的能力及受影响的因素。方法 扩增培养AA患者骨髓与正常人骨髓MSCs,流式及免疫组织化学鉴定检测CD106基因表达情况及CD106+MSCs含量;测定新鲜AA骨髓中CD105+CD106+MSCs含... 目的 探讨再生障碍性贫血(AA)患者骨髓间充质干细胞(MSCs)形成血管的能力及受影响的因素。方法 扩增培养AA患者骨髓与正常人骨髓MSCs,流式及免疫组织化学鉴定检测CD106基因表达情况及CD106+MSCs含量;测定新鲜AA骨髓中CD105+CD106+MSCs含量,检测AA MSCs和正常人MSCs被诱导成内皮细胞能力,检测封闭CD106抗原的正常人MSCs被诱导成内皮细胞能力及在基质胶中形成管状结构的能力。结果 AA骨髓MSCs CD106基因表达较正常人缺失(降低12.13倍),CD106+MSCs含量降低[(28.03±17.71)%比(59.61±12.26)%,P=0.000],新鲜骨髓中CD105+CD106+MSCs含量降低[(0.33±0.10)%比(2.98±0.46)%,P=0.0005]。AA MSCs被诱导成CD31+内皮细胞能力明显迟缓[(13.67±1.50)%比(43.24±0.96)%,P=0.0004],而将正常人MSCs封闭CD106抗原后其被诱导成CD31+细胞能力[(26.00±2.65)%比(91.78±2.44)%,P=0.000]及管状结构形成能力[(13.81±1.98)mm比(68.12±6.78)mm,P=0.0015]也均显著下降。结论 AA患者骨髓CD106基因表达缺失、CD106+MSCs含量降低可促进患者骨髓血管衰竭。 展开更多
关键词 骨髓间充质干细胞 血管细胞黏附分子-1 管状结构 血管生成
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新发和完全缓解的重型再生障碍性贫血间microRNA差异表达谱
7
作者 邵英起 董红宇 +8 位作者 葛美丽 张峰 施均 李星鑫 黄金波 黄振东 张静 聂能 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期213-218,共6页
检测miRNA在新发与完全缓解SAA患者中的表达差异及预测其靶基因。方法:用miRNA芯片方法检测初发和完全缓解(CR)SAA患者骨髓单个核细胞中miRNA表达谱。结果:完全缓解SAA患者与初发SAA患者相比,上调miRNA为35个,下调miRNA为37个。此外... 检测miRNA在新发与完全缓解SAA患者中的表达差异及预测其靶基因。方法:用miRNA芯片方法检测初发和完全缓解(CR)SAA患者骨髓单个核细胞中miRNA表达谱。结果:完全缓解SAA患者与初发SAA患者相比,上调miRNA为35个,下调miRNA为37个。此外,通过预测差异表达的miRNA靶点发现,其靶点与T细胞受体信号通路和细胞黏附分子相关。结论:某些miRNA可能与SAA患者发病机制相关。 展开更多
关键词 重型再生障碍性贫血 微小RNA 免疫抑制治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿症、自身免疫性溶血性贫血与遗传性球形红细胞增多症溶血特征比较
8
作者 李伟望 施均 +9 位作者 黄振东 聂能 邵英起 李星鑫 葛美丽 张静 黄金波 金朋 王敏 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期299-304,共6页
目的确定在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)与遗传性球形红细胞增多症(HS)鉴别诊断中有重要参考价值的溶血特征。方法比较1998年1月至2017年4月108例经典型PNH患者、127例AIHA患者与172例HS患者的临... 目的确定在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、自身免疫性溶血性贫血(AIHA)与遗传性球形红细胞增多症(HS)鉴别诊断中有重要参考价值的溶血特征。方法比较1998年1月至2017年4月108例经典型PNH患者、127例AIHA患者与172例HS患者的临床表现和溶血特征。结果①网织红细胞比例(Ret%):PNH患者Ret%[6.70%(0.14%~22.82%)]明显低于AIHA患者114.00%(0.10%~55.95%),z=7.101,P〈0.001l和HS患者11.83%(0.60%-57.39%),z=8.477,P〈0.001]。轻度贫血时,PNH与AIHA患者Ret%水平差异无统计学意义,AIHA患者Ret%水平低于HS患者17.63%(1.87%~29.20%)对11.20%(3.31%-22.44%),z=-2.165,P=0.030]。中、重度贫血时,PNH患者Ret%水平均显著低于AIHA和/-IS患者。②总胆红素(TBIL):HS患者TBIL水平为79.3(11.2~244.0)μmol/L,显著高于AIHA患者[57.6(7.6~265.0)gmol/L]与PNH患者[26.2(4.6~217.7)gmol/L](z值分别为5.469、-2.165,P值均〈0.001);HS患者TBIL超过4倍正常值上限比例(64.1%)明显高于AIHA患者(37.7%,Х^2=19.896,P〈0.001)和PNH患者(4.6%,P〈0.001)。③LDH:PNH患者LDH水平为1500(216~5144)U/L,显著高于AIHA患者[487(29—35]6)U/L]与HS患者[252(132~663)U/L](z值分别为-9.556、-11.518,P值均〈0.001);79.1%的PNH患者LDH水平〉1000U/L,明显高于AIHA患者(13.0%,r=93.748,P〈0.001)和HS患者(0,P〈0.001)。④脾大:43.5%的PNH患者脾大,中、重度脾大者占16.0%;而98.6%的AIHA患者和100.0%的HS患者脾大(P〈0.001),中、重度脾大者分别占63,0%(P〈0.001)和90.4%(P〈0.001)。⑤胆囊结石:43.1%的HS患者合并胆囊结石,明显高于AIHA患者(10.5%,P〈0.001)与PNH患者(2.9%,P〈0� 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 自身免疫性溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症 溶血特征
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床特征与实验室特征分析 被引量:1
9
作者 王朝 刘思涵 +5 位作者 薄丽津 施均 徐艳 孙雪 赵玉平 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期1437-1441,共5页
目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以... 目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的临床特征、实验室检查特征及二者之间的关系。方法:分析43例G6PD缺乏症患者的临床资料,并通过统计学方法探讨患者临床特征和实验室检查特征的关系。结果:临床特征分析显示,43例患者中10例以新生儿黄疸为首发症状,23例以急性溶血性贫血为首发症状,主要临床症状包括皮肤和(或)巩膜黄染、尿色加深、发热、消化道症状、乏力和嗜睡等。26例患者在明显诱因下发病,诱因包括蚕豆摄入(61.5%)、感染(34.6%)和心肌梗死(3.8%)。实验室检查分析显示,43例患者均存在G6PD活性缺乏,患者间接胆红素(IBIL)水平与网织红细胞百分数(Ret%)、平均红细胞体积(MCV)呈正相关(r=0.5881,r=0.6854)。以新生儿黄疸为首发症状的患者与以急性溶血性贫血为首发症状的患者相比,表现出更高的Ret%(P<0.01)、MCV(P<0.001)和更低的红细胞计数(P<0.01)和低血红蛋白水平(P<0.01)。结论:G6PD缺乏症最常见的临床表现包括新生儿黄疸和急性溶血性贫血,检测IBIL、Ret%与MCV对评估溶血严重程度有辅助价值。以新生儿黄疸为首发症状的患者比仅发生急性溶血性贫血的患者表现出更严重的溶血特征。 展开更多
关键词 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 临床特征 实验室特征
重型再生障碍性贫血抗胸腺细胞球蛋白治疗后早期合并结核分枝杆菌感染二例报告及文献复习
10
作者 黄振东 李星鑫 +6 位作者 葛美丽 张静 聂能 黄金波 邵英起 施均 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第7期593-595,共3页
重型再生障碍性贫血(SAA)患者中性粒细胞极度缺乏,感染为其主要并发症。目前,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)的强化免疫抑制治疗(IST)为无合适供者SAA患者的首选治疗手段。但ATG增加了SAA患者感染的风险。
关键词 结核分枝杆菌感染 重型再生障碍性贫血 抗胸腺细胞球蛋白 免疫抑制治疗 文献复习 早期 中性粒细胞 SAA
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的补体通路抑制药物研究进展
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作者 任翔 《国际输血及血液学杂志》 CAS 2017年第4期361-364,共4页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,其溶血机制主要是由于红细胞表面抑制补体通路活化蛋白CD55、CD59缺失,导致红细胞对补体的敏感性增加,进而发生补体介导的血管内溶血。鉴于此,抑... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病,其溶血机制主要是由于红细胞表面抑制补体通路活化蛋白CD55、CD59缺失,导致红细胞对补体的敏感性增加,进而发生补体介导的血管内溶血。鉴于此,抑制补体通路活化成为控制PNH发生的治疗策略之一。笔者拟就PNH的病因及溶血机制,以及新型补体通路抑制药物的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 血红蛋白尿 阵发性 抗原 CD55 抗原 CD59 补体途径 旁路 补体途径 经典 补体灭活剂
丙酮酸激酶缺乏症36例临床资料分析
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作者 万乾娅 +3 位作者 薛艳萍 薄丽津 徐艳 赵玉平 《临床血液学杂志》 CAS 2017年第2期214-215,219共3页
目的:探讨丙酮酸激酶(PK)缺乏症的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析36例PK缺乏症患者的临床资料。结果:临床表现:36例患者中23例有不同程度的贫血貌,12例有皮肤和(或)巩膜黄染,脾大18例,肝大8例,尿色加深13例。实... 目的:探讨丙酮酸激酶(PK)缺乏症的临床特点、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析36例PK缺乏症患者的临床资料。结果:临床表现:36例患者中23例有不同程度的贫血貌,12例有皮肤和(或)巩膜黄染,脾大18例,肝大8例,尿色加深13例。实验室检查:全血细胞减少8例,36例患者红细胞均有不同程度的减少,血红蛋白低于正常值35例,血红蛋白正常1例,31例网织红细胞百分比增加。溶血检查:36例患者均存在PK活性缺乏,其中2例合并遗传性球形红细胞增多症,合并嘧啶5'核苷酸酶缺乏症1例,合并地中海贫血1例,继发于骨髓增生异常综合征4例,继发于再生障碍性贫血4例,继发于骨髓纤维化1例。结论:PK缺乏症病情严重程度不一,临床容易误诊、漏诊,目前无有效治疗手段,其治疗手段尚需进一步研究。 展开更多
关键词 丙酮酸激酶缺乏症 诊断 治疗 预后
Gilbert综合征合并骨髓增殖性肿瘤临床特征及基因分析 预览
13
作者 李星鑫 施均 +6 位作者 黄振东 邵英起 聂能 张静 葛美丽 黄金波 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第2期567-571,共5页
目的:探讨Gilbert综合征合并骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床与基因突变特征。方法:采集患者及其儿子外周血样并提取DNA,进行UGT1A1基因全部外显子突变分析。结果:患者白细胞数及血小板数升高,轻度贫血,脾脏肿大,骨髓及其病理活检... 目的:探讨Gilbert综合征合并骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床与基因突变特征。方法:采集患者及其儿子外周血样并提取DNA,进行UGT1A1基因全部外显子突变分析。结果:患者白细胞数及血小板数升高,轻度贫血,脾脏肿大,骨髓及其病理活检均提示增生极度活跃,巨核细胞增多,JAK2/V617F阳性;血生化检测显示重度黄疸,以间接胆红素升高为主;UGT1A1基因检测发现1号外显子存在插入突变,由(TA)6TAA突变到(TA)7TAA,即由野生型UGT1A1*1突变到UGT1A1*28,并发现错义突变c.211G〉A,UGT1A1*6杂合,导致葡萄糖醛酸转移酶活性降低;患者及其儿子在启动子及非编码区均存在多态性错义突变,患者儿子不发病。结论:该患者JAK2/V617F+,UGT1A1突变,MPN合并Gilbert综合征的临床表型为国内首次报道,有助于提高血液科医师对Gilbert综合征的认识,有助于黄疸的诊断与鉴别诊断,而基因检测为其确诊手段。 展开更多
关键词 骨髓增殖性肿瘤 GILBERT综合征 基因突变
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地中海贫血合并获得性骨髓衰竭12例临床诊断及治疗转归
14
作者 范斯斌 施均 +7 位作者 聂能 邵英起 黄振东 张静 黄金波 李星鑫 葛美丽 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1068-1071,共4页
地中海贫血(地贫)是一类血红蛋白编码基因突变或缺失导致珠蛋白α或β肽链合成不足或缺如的慢性溶血性贫血,多伴阳性家族史。
关键词 地中海贫血 治疗转归 临床诊断 骨髓衰竭 获得性 慢性溶血性贫血 阳性家族史 肽链合成
不同年龄亨-舒综合征患者临床与免疫学特征研究
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作者 张娜 郭培京 +5 位作者 刘品莉 杨红蓉 肖晶 李新鹏 黄金波 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期60-64,共5页
目的分析不同年龄亨-舒综合征(HSP)患者临床及免疫学特征,并探讨免疫指标与器官累及的相关性。 方法回顾性分析502例HSP患者临床及免疫学特征,比较不同年龄组临床和免疫学特征的差异。 结果502例患者中345例(68.73%)首发年龄≤1... 目的分析不同年龄亨-舒综合征(HSP)患者临床及免疫学特征,并探讨免疫指标与器官累及的相关性。 方法回顾性分析502例HSP患者临床及免疫学特征,比较不同年龄组临床和免疫学特征的差异。 结果502例患者中345例(68.73%)首发年龄≤14岁。HSP患者急性期免疫紊乱主要表现为:红细胞沉降率(ESR)增快(41.5%,146/352)、CD3+细胞比例降低(62.9%,151/240)、CD4+细胞比例降低(48.3%,116/240)、CD4+/CD8+细胞比例升高(24.2%,58/240)、CD3-CD16+CD56+细胞比例失衡(21.7%,51/235)、IgA升高(19.7%,14/71)、IgG降低(54.9%,50/91)、IgM异常(13.6%,8/59)、IgE异常(60.2%,239/397)、补体C3降低(27.0%,17/63)、补体C4降低(7.1%,4/56)和抗链球菌溶血素O(ASO)升高(29.1%,111/381)。较之〉14岁组患者,≤14岁组患者首发症状累及关节更为常见(20.8%对7.6%,χ2=13.547,P〈0.001),消化道受累(57.4%对33.8%,χ2=24.106,P〈0.001)和关节受累(55.9%对32.5%,χ2=23.768,P〈0.001)更常见,而肾脏受累较少(21.4%对51.3%,χ2=42.440,P〈0.001);更多呈现CD3+、CD4+细胞比例降低,IgG降低和ASO升高(33.1%对20.0%,χ2=6.656,P=0.010),而IgA升高相对少见(2.6%对39.4%,χ2=15.582,P〈0.001)。上述异常免疫学指标与HSP器官累及存在相关性,IgG水平降低(P〈0.001)和IgE水平升高(P=0.001)的患者常累及消化道,CD3+CD4+细胞比例降低(P=0.004)和IgM水平正常(P=0.003)的患者倾向累及关节,而CD3+细胞比例正常(P=0.014)和CD3+CD8+细胞比例升高(P=0.032)的患者肾脏累及较为多见。 结论HSP患者急性期存在显著的免疫紊乱,〉14岁与≤14岁组间呈现不同的临床和免疫学异常特征,HSP器官累及与异常免疫学指标存在相关性。 展开更多
关键词 紫癜 过敏性 淋巴细胞亚群 免疫球蛋白类 补体C3 补体C4
肝炎相关再生障碍性贫血患者长期随访研究 预览
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作者 尤亚红 孟宪彬 +8 位作者 李星鑫 葛美丽 聂能 黄金波 张静 黄振东 邵英起 施均 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第4期1130-1135,共6页
目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素。方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS)。结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4∶1,中位发病年龄16(4... 目的:探讨肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特点、疗效和预后影响因素。方法:回顾性分析30例HAAA患者的临床资料、实验室检查结果、6个月疗效和3年生存率(OS)。结果:HAAA常发生于年轻男性患者,男女之比4∶1,中位发病年龄16(4-43)岁,以重型再生障碍性贫血(SAA)(4例,13%)和极重型再生障碍性贫血(VSAA)(22例,73%)为主。肝炎可与再生障碍性贫血(AA)同时发病(7例,23%),也可先于再生障碍性贫血发病(23例,77%),但以后者更常见。较之与肝炎非同时发病的患者,AA与肝炎同时发病的患者起病时谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)和总胆红素(TBIL)水平更低(P值分别为0.042、0.012、0.001),但AA起病时淋巴细胞亚群紊乱更明显,表现为外周血CD19^+B细胞比例更低(P=0.046),CD4^+/CD8^+比例失衡更明显,但此差异缺乏显著性(P=0.538)。影响疾病6个月疗效的因素有:疾病严重程度、肝炎时胆红素峰值、骨髓中成熟单核细胞比例(P值分别为0.044、0.006、0.034)。长期随访显示,疾病2年OS为64.3±9.2%,患者6个月疗效显著影响患者的总体预后(P〈0.001)。结论:HAAA常发生于年轻男性患者,以SAA及VSAA为主,大多为非甲非乙非丙型肝炎相关的AA,患者早期感染发生率高,肝炎与AA同时发生者免疫紊乱更明显;HAAA患者预后差,6个月无治疗反应者总体预后差,宜早期行异基因造血干细胞移植。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 肝炎 肝炎相关再生障碍性贫血
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二例丙酮酸激酶缺乏症PKLR基因突变确证
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作者 黄振东 施均 +6 位作者 邵英起 聂能 张静 黄金波 李星鑫 葛美丽 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期631-633,共3页
丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是一种常见的遗传性红细胞酶病,可引起遗传性非球形红细胞溶血性贫血。PK活性检测是诊断PKD的传统方法,然而PK活性易受患者年龄、同工酶代谢及检测方法的影响,并且部分患者的PK活性降低不明显甚至代偿性升高... 丙酮酸激酶缺乏症(PKD)是一种常见的遗传性红细胞酶病,可引起遗传性非球形红细胞溶血性贫血。PK活性检测是诊断PKD的传统方法,然而PK活性易受患者年龄、同工酶代谢及检测方法的影响,并且部分患者的PK活性降低不明显甚至代偿性升高,给临床诊断带来困难。 展开更多
关键词 酮酸激酶缺乏症 基因突变 遗传性红细胞酶病 活性检测 患者年龄 临床诊断 溶血性贫血 球形红细胞
12例遗传性口型红细胞增多症的临床特征
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作者 邵英起 聂能 +6 位作者 黄金波 黄振东 葛美丽 张静 李星鑫 施均 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第7期637-639,共3页
遗传性口型红细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病,特点为外周血出现较多口型红细胞。Lock等”’于1961年首次报道并命名,HST发病率不详,我国自1983年以来有少数病例报告。HST临床上表... 遗传性口型红细胞增多症(hereditary stomatocytosis,HST)是一种常染色体显性遗传性溶血性疾病,特点为外周血出现较多口型红细胞。Lock等”’于1961年首次报道并命名,HST发病率不详,我国自1983年以来有少数病例报告。HST临床上表现为黄疸、脾脏大及不同程度的贫血,其红细胞形态特点容易被忽视,造成误诊和漏诊。 展开更多
关键词 遗传性溶血性疾病 红细胞增多症 临床特征 口型 常染色体显性 病例报告 形态特点 HST
意义未明克隆性血细胞减少症临床诊断研究 被引量:1
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作者 施均 聂能 +7 位作者 黄振东 范斯斌 邵英起 张静 黄金波 李星鑫 葛美丽 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期65-67,共3页
获得性骨髓造血衰竭综合征的临床诊断及鉴别诊断是比较难以准确把握的临床问题,相当一部分患者的临床特征不典型,与目前再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断标准不符。Wimazal等[1]及Valent等[2]提出意义未明特发... 获得性骨髓造血衰竭综合征的临床诊断及鉴别诊断是比较难以准确把握的临床问题,相当一部分患者的临床特征不典型,与目前再生障碍性贫血(AA)、骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断标准不符。Wimazal等[1]及Valent等[2]提出意义未明特发性血细胞减少症(Idiopathic cytopenia of undetermined significance,ICUS)来表述一组尚不能明确诊断的骨髓造血衰竭。近些年来,随着二代测序技术的发展,我们发现不仅80%~90%的MDS患者存在至少一种克隆性突变[3],AA患者也可以伴有克隆性造血标志[4,5],约35%的ICUS患者也有克隆性突变[6],并且健康人随着年龄增大也会出现髓系肿瘤基因突变[7,8,9]。对于健康人但伴有克隆性突变者,界定为不确定潜能的克隆性造血(Clonal hematopoiesis of indeterminate potential,CHIP)[10];对于伴有克隆性突变的ICUS患者,界定为意义未明克隆性血细胞减少症(Clonal cytopenias of undetermined significance,CCUS)[6,10]。 展开更多
关键词 血细胞减少症 克隆性造血 临床诊断 骨髓增生异常综合征 骨髓造血衰竭 再生障碍性贫血 基因突变 ICUS
周期性中性粒细胞减少症一例报告并文献复习
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作者 邵英起 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期889-892,共4页
周期性中性粒细胞减少症(cyclic neutropenia,CN)是一种罕见的血液病,发病率约为0.1/10万’。
关键词 中性粒细胞减少症 周期性 文献复习 血液病 发病率
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