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多骨型骨纤维异常增殖症99Tc^m-MDP平面显像与SPECT/CT显像的图像特征
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作者 杨吉琴 李艳梅 +4 位作者 王凤魁 王蓉 王莹 赵倩 李娟 《中华核医学与分子影像杂志》 CAS 北大核心 2019年第7期400-402,共3页
目的分析多骨型骨纤维异常增殖症(PFD)99Tc^m-亚甲基二膦酸盐(MDP)平面显像与SPECT/CT显像的图像特征.方法回顾性纳入2007年6月至2017年3月间23例PFD患者,其中男12例,女11例,年龄10~77(31.4±3.4)岁.23例中21例经病理确诊,2例经临... 目的分析多骨型骨纤维异常增殖症(PFD)99Tc^m-亚甲基二膦酸盐(MDP)平面显像与SPECT/CT显像的图像特征.方法回顾性纳入2007年6月至2017年3月间23例PFD患者,其中男12例,女11例,年龄10~77(31.4±3.4)岁.23例中21例经病理确诊,2例经临床和全身骨显像随访证实.分析患者99Tc^m-MDP全身骨平面显像和SPECT/CT显像的图像特点.结果全身平面显像示患者四肢骨受累最常见,下肢和右侧肢体较上肢和左侧肢体的病灶多.23例PFD中78.3%(18/23)的患者其病灶呈一侧或以一侧分布为主,16例有四肢骨病灶的患者中15例(93.8%)四肢骨未见骨骼变形,而颅骨、肋骨和骨盆膨大和畸形多见;椎体和手足骨受累的患者分别占30.4%(7/23)和26.1%(6/23);96.9%(248/256)的病灶呈中、高度放射性摄取增高,在四肢、肋骨和颅骨呈条形分布.SPECT/CT显像示磨玻璃样密度、"丝瓜络"样改变和混合病变放射性摄取程度高于囊性透亮区.结论PFD的全身骨显像具有特征性,SPECT/CT显像可反映PFD病灶的病理、血流和代谢改变. 展开更多
关键词 纤维发育不良 多骨 体层摄影术 发射型计算机 单光子 体层摄影术 X线计算机 99M锝美罗酸盐
TWSG1蛋白在颌面骨纤维异常增殖症患者组织中的表达及其与临床特征的相关性分析 预览
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作者 伊燕军 徐旭 王真 《中国现代医生》 2019年第1期5-8,169共5页
目的探讨TWSG1蛋白在颌面骨纤维异常增殖症患者组织中表达及其与临床特征的相关性。方法以本院2010年4月~2013年7月收治的颌面骨纤维异常增殖症患者44例为病例组,同期选择口腔科外伤10例正常新鲜颌骨骨折患者作为对照组,酶联免疫吸附法... 目的探讨TWSG1蛋白在颌面骨纤维异常增殖症患者组织中表达及其与临床特征的相关性。方法以本院2010年4月~2013年7月收治的颌面骨纤维异常增殖症患者44例为病例组,同期选择口腔科外伤10例正常新鲜颌骨骨折患者作为对照组,酶联免疫吸附法、免疫组化法测定TWSG1蛋白的表达,分析TWSG1蛋白在各组中的表达水平及其与颌面骨纤维异常增殖症患者临床特征(性别、影像CT分类、年龄、病变部位、术后复发)的相关性。结果病例组与对照组的性别、年龄、吸烟、饮酒分布及BMI、收缩压、舒张压水平相似,差异无统计学意义(P >0.05);病例组TWSG1蛋白水平表达水平为(146.98±15.14)ng/g,高于对照组(19.87±9.76)ng/g(t=25.281,P<0.01);病例组TWSG1蛋白阳性率为81.8%,明显高于对照组的10.0%(χ^2=19.483,P<0.01);TWSG1蛋白表达与性别、影像CT分类相关性不明显(χ^2=0.081、2.546,P >0.05);与年龄、病变部位、术后复发相关性明显,年龄<20岁、病变部位为多骨型,TWSG1蛋白阳性表达率越高(χ^2=6.210、7.283,P<0.05);术后有复发颌面骨纤维异常增殖症患者其TWSG1阳性表达率为92.8%,高于术后未复发者TWSG1阳性表达率(62.5%)(χ^2=6.308,P<0.05)。结论TWSG1与颌面骨纤维异常增殖症的进展预后密切相关,其机制可能与TWSG1促进成骨细胞分化有关,TWSG1可能成为颌面骨纤维异常增殖症治疗的分子靶点。 展开更多
关键词 TWSG1 颌面骨 纤维异常增殖症 临床特征 相关性
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颅面骨纤维结构不良致视神经管狭窄的手术治疗 预览
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作者 吴祎炜 欧阳火牛 +2 位作者 樊宝华 程志华 郭智霖 《组织工程与重建外科》 2018年第6期327-330,343共5页
目的 探索颅面骨纤维结构不良所致的视神经管狭窄的手术治疗策略。方法 回顾性分析2012年8月至2017年9月收治的18例颅面骨纤维结构不良所致的视神经管狭窄的手术病例,总结分析其临床表现、影像学表现、手术方法和结果。结果 7例患者接... 目的 探索颅面骨纤维结构不良所致的视神经管狭窄的手术治疗策略。方法 回顾性分析2012年8月至2017年9月收治的18例颅面骨纤维结构不良所致的视神经管狭窄的手术病例,总结分析其临床表现、影像学表现、手术方法和结果。结果 7例患者接受治疗性视神经管减压,5例患者接受预防性视神经管减压,6例患者单纯接受骨纤切除整复。随访结果显示,12例行视神经管减压手术患者中,3例视力改善,7例保持稳定,2例视力恶化。结论 对于颅面骨纤维结构不良导致的视神经管狭窄、视力障碍,视神经管减压手术能有效终止视力恶化趋势,并有改善视力的可能。使用神经导航技术进行术前设计与术中辅助,可有效提高手术效率及安全性,降低视神经损伤、视力恶化风险。 展开更多
关键词 骨纤维结构不良 视神经管狭窄 视力障碍 视神经减压术 神经导航
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颌骨骨纤维异常增殖症GNAS基因突变分析及其间充质细胞体外生物学特征 预览
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作者 肖涛 傅瑜 +3 位作者 朱伟文 徐玲 张平 江宏兵 《口腔医学》 CAS 2018年第4期289-294,共6页
目的探讨颌骨骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)GNAS基因突变的分析方法;细胞学实验比较正常颌骨与FD患者颌骨来源骨髓间充质干细胞(bone marrow stromal cells,BMSCs)的生物学特征及其差异,为进一步研究FD的病因及发病机制... 目的探讨颌骨骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)GNAS基因突变的分析方法;细胞学实验比较正常颌骨与FD患者颌骨来源骨髓间充质干细胞(bone marrow stromal cells,BMSCs)的生物学特征及其差异,为进一步研究FD的病因及发病机制奠定基础。方法对我院2006—2016年间40例FD患者的石蜡标本切取组织切片并提取DNA,通过等位基因特异性PCR及测序,分析GNAS基因突变特征。在患者知情同意前提下,收集FD病灶切除术中取得的病灶区颌骨组织,贴壁培养法获得BMSCs;CCK8检测细胞增殖能力;茜素红染色检测矿化结节形成能力;Western blot及real time PCR检测RUNX2等成骨分化相关基因的表达。结果本组40例FD患者中35例GNAS基因发生突变,突变率为87.5%,其中R201H占71.4%,R201C占28.6%。与正常颌骨BMSCs相比,FD BMSCs细胞形态无明显差异;但FD BMSCs具有更强的增殖能力;在成骨诱导液的作用下,FD BMSCs具有更弱的成骨分化能力,表现为成骨分化相关基因的低表达及较弱的矿化结节形成能力。结论FD患者GNAS基因存在特异性突变,等位基因特异性PCR是检测该突变的简便、可靠方法之一;细胞学研究表明FD BMSCs不仅表现为高增殖活性,且其成骨分化能力显著下降,提示FD的发病机制可能与成骨分化过程障碍有关,对进一步认识FD的发病机制具有重要意义。 展开更多
关键词 骨纤维异常增殖症 GNAS基因突变 等位基因特异性PCR 细胞增殖 成骨分化
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股骨近端纤维结构不良的分型及治疗进展 被引量:1
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作者 赵坤 肖聪 +1 位作者 姚凯 屠重棋 《中国矫形外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第9期830-835,共6页
纤维结构不良是一种罕见的起源于骨的良性病变,是由于正常骨和骨髓被替换为纤维骨组织。病因主要与鸟苷酸结合蛋白活性α活性刺激肽基因突变有关。其中以股骨近端病变最为常见。临床表现主要有疼痛、跛行、畸形和病理性骨折。为了便于... 纤维结构不良是一种罕见的起源于骨的良性病变,是由于正常骨和骨髓被替换为纤维骨组织。病因主要与鸟苷酸结合蛋白活性α活性刺激肽基因突变有关。其中以股骨近端病变最为常见。临床表现主要有疼痛、跛行、畸形和病理性骨折。为了便于交流及规范化治疗,各国学者分别制定了四种股骨近端纤维结构不良的分型方式及对应的治疗策略,文中就股骨近端纤维结构不良的各种分型及治疗研究进展作一综述。 展开更多
关键词 纤维结构不良 股骨近端 分型 治疗
鼻窦骨纤维异常增殖症36例临床分析
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作者 刘晓静 王愿 +5 位作者 张立庆 冯剑 赵青 宋圣花 周涵 董伟达 《山东大学耳鼻喉眼学报》 CAS 2018年第2期73-78,共6页
目的探讨鼻窦骨纤维异常增殖症的临床特征、手术方法及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年10月至2016年10月收治的36例鼻窦骨纤维异常增殖症患者的临床资料。所有患者均根据术前影像学结果制定手术方案:其中经鼻内镜... 目的探讨鼻窦骨纤维异常增殖症的临床特征、手术方法及预后。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年10月至2016年10月收治的36例鼻窦骨纤维异常增殖症患者的临床资料。所有患者均根据术前影像学结果制定手术方案:其中经鼻内镜鼻窦手术18例,传统Caldwell-Luc径路4例,鼻侧切开术7例,鼻内镜联合Caldwell-Luc径路4例,冠状切口颅骨切开术3例,冠状切口联合Caldwell-Luc径路2例。3例患者同时行鼻内镜下视神经管减压术。所有患者中28例行病变骨质彻底切除,8例行改善功能与外观的保守切除。结果 36例平均随访6个月至5年,2例复发,余34例恢复良好。患者术后并发脑脊液鼻漏2例,颅内血肿1例。结论鼻窦骨纤维异常增殖症临床表现复杂,手术切除病变骨质是主要治疗方式,应在尽可能保留功能及外观的前提下,根据术前影像学检查及患者诉求个性化制定手术径路。该病症预后良好,较少复发及出现恶变。 展开更多
关键词 鼻窦肿瘤 骨纤维异常 外科手术 预后
骨纤维结构不良临床特征及基因突变检测 预览
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作者 谭萨萨 沈啸翼 +1 位作者 岳华 章振林 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期339-345,共7页
目的分析骨纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone,FD)临床特征,鸟苷酸结合蛋白活性刺激肽(guanine nucleotide-binding proteinα-stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变检测结果。方法回顾性分析上海市第六人民医院... 目的分析骨纤维结构不良(fibrous dysplasia of bone,FD)临床特征,鸟苷酸结合蛋白活性刺激肽(guanine nucleotide-binding proteinα-stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突变检测结果。方法回顾性分析上海市第六人民医院骨质疏松和骨病科及骨科2008-2013年诊治的42例FD患者的临床资料,其中28例行GNAS基因检测。结果 42例患者中男22例,女20例;发病年龄1-75岁,平均发病年龄(26.6±17.4)岁。就诊时主诉病变局部骨痛16例,局部肿胀畸形10例,病理性骨折14例,伴皮肤牛奶咖啡斑9例;共累及全身骨骼119块,其中发生于长骨75块(63.0%),以股骨最常受累(25.2%)。34例患者行血常规、肝肾功能、血钙磷检查,其中18例(52.9%)血碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)水平高于正常参考值,4例(11.8%)血磷降低;13例行甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)检测,3例(23.1%)高于正常值;1例患者伴有甲状旁腺功能亢进。X线及CT表现为病灶部位呈囊状膨胀性、磨玻璃样、增生硬化型、混合性改变;骨核素显像(ECT)显示特征性放射性浓集。28例行GNAS基因2个热点突变位点检测,均未发现突变。结论 FD好发于青少年,多伴有骨痛、骨折、畸形,股骨最常累及,部分患者并发内分泌功能紊乱以及皮肤牛奶咖啡斑。结合X线表现、血ALP等骨转换指标检查和病变组织病理检查有助于FD诊断。基因组DNA检测发现GNAS基因突变阳性可协助FD病因学诊断,但外周血检出基因组DNA突变阳性率低。 展开更多
关键词 骨纤维结构不良 骨折 碱性磷酸酶 鸟苷酸结合蛋白活性刺激肽基因
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皮肤色素沉着-性早熟-进展性骨损害 预览
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作者 王亚冰 王文博 +5 位作者 姜艳 李梅 夏维波 邢小平 王鸥 孟迅吾 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 CSCD 2017年第3期277-283,共7页
骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia,FD)是一种罕见的良性骨病,Mc Cune Albright综合征(Mc Cune Albright syndrome,MAS)为其特殊类型,主要表现为皮肤色素沉着、骨畸形、内分泌腺体功能异常三联征。FD恶变的发生率低但预后差,其主... 骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia,FD)是一种罕见的良性骨病,Mc Cune Albright综合征(Mc Cune Albright syndrome,MAS)为其特殊类型,主要表现为皮肤色素沉着、骨畸形、内分泌腺体功能异常三联征。FD恶变的发生率低但预后差,其主要病理类型为骨肉瘤。本文报道1例MAS年轻女性患者,其下颌骨FD病变在短时间内进行性疼痛、肿胀加重,最终手术病理证实为骨肉瘤,旨在提醒临床医生当FD患者出现上述病情变化时需高度警惕恶变可能。 展开更多
关键词 骨纤维异常增生症 Mc Cune ALBRIGHT综合征 恶变 骨肉瘤
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股骨近端纤维结构不良的外科治疗及进展 预览
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作者 高方 吕智 卫定禄 《中华临床医师杂志(电子版)》 CAS 2017年第3期462-465,共4页
纤维结构不良是一种非遗传性的骨发育障碍性疾病,与染色体20基因位点上编码Gs蛋白等的基因突变有关。多数病变为单发性,股骨近端及头面部骨是最常受累部位,临床主要表现为病变部位的疼痛、畸形和病理性骨折。为了确切有效地治疗病灶、... 纤维结构不良是一种非遗传性的骨发育障碍性疾病,与染色体20基因位点上编码Gs蛋白等的基因突变有关。多数病变为单发性,股骨近端及头面部骨是最常受累部位,临床主要表现为病变部位的疼痛、畸形和病理性骨折。为了确切有效地治疗病灶、降低复发,尽可能预防诊治病理性骨折及畸形,一般以手术作为主要的治疗方案,文中就股骨近端纤维结构不良的外科治疗及研究进展作一综述。 展开更多
关键词 股骨近端 纤维结构不良 外科治疗
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累及鼻颅底区域鼻腔鼻窦骨源性良性肿瘤的鼻内镜手术治疗
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作者 李军 李晓明 +3 位作者 吴彦桥 邸斌 苗玉花 王嘉 《山东大学耳鼻喉眼学报》 CAS 2017年第2期31-36,共6页
目的探讨包括骨瘤、骨化纤维瘤、骨纤维异常增殖症在内的累及鼻颅底区域鼻腔鼻窦骨源性良性肿瘤鼻内镜手术治疗策略。方法经鼻内镜治疗鼻腔鼻窦骨源性良性肿瘤140例,包括骨瘤116例,骨化纤维瘤14例,骨纤维异常增殖10例。手术方式包括:... 目的探讨包括骨瘤、骨化纤维瘤、骨纤维异常增殖症在内的累及鼻颅底区域鼻腔鼻窦骨源性良性肿瘤鼻内镜手术治疗策略。方法经鼻内镜治疗鼻腔鼻窦骨源性良性肿瘤140例,包括骨瘤116例,骨化纤维瘤14例,骨纤维异常增殖10例。手术方式包括:单纯鼻内镜手术95例,影像导航辅助鼻内镜手术24例,鼻内镜联合鼻外入路21例。结果患者均顺利完成手术,未发生严重并发症。骨瘤均彻底切除。骨化纤维瘤12例得到彻底切除,2例有病变残留。骨纤维异常增殖症10例采取姑息性手术,术后面部外观得以恢复,病变对周围组织地压迫症状得以缓解。术后随访6-36个月,骨瘤术后无复发,骨化纤维瘤术后复发2例,骨纤维异常增殖症1例术后视力无改善,其余患者症状得到不同程度的缓解。结论骨瘤、骨化纤维瘤及骨纤维异常增殖是鼻窦常见的良性纤维骨性病变。三者临床症状相似。高分辨率CT和(或)MRI是早期诊断的重要手段。影像导航引导鼻内镜并必要时联合鼻外入路手术是治疗该类疾病的有效方法。手术时机及手术方式的选择应依据病变类型、患者症状、肿瘤位置及范围综合考虑。 展开更多
关键词 鼻内镜手术 骨源性肿瘤 骨瘤 骨化纤维瘤 骨纤维异常增殖 治疗 计算机辅助
股骨纤维结构不良外科治疗的疗效分析 预览
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作者 王军 孙昆昆 +5 位作者 李大森 杨毅 杨荣利 汤小东 燕太强 郭卫 《中华骨与关节外科杂志》 2017年第4期331-335,共5页
背景:股骨纤维结构不良由于严重程度不同,病变范围差异较大,手术治疗尚缺乏统一原则.目的:探讨不同手术方式治疗股骨纤维结构不良的临床疗效,分析比较影响股骨纤维结构不良手术治疗远期疗效的独立危险因素.方法:回顾性分析2000年1月... 背景:股骨纤维结构不良由于严重程度不同,病变范围差异较大,手术治疗尚缺乏统一原则.目的:探讨不同手术方式治疗股骨纤维结构不良的临床疗效,分析比较影响股骨纤维结构不良手术治疗远期疗效的独立危险因素.方法:回顾性分析2000年1月至2016年9月于我中心接受手术治疗的82例患者(84处股骨病灶)的病例资料.收集的临床数据包括:基本数据(性别、诊断时年龄、病灶处初次骨折的年龄),初诊时的主要症状,受累部位(单发型或多发型),股骨病灶部位和病理结果.手术相关数据:手术时间,失血量,植骨类型,内固定方式(髓内固定和髓外固定),早期并发症(感染和血肿).随访相关数据:相关并发症(是否出现骨折及恶变),影像学资料和末次随访时患者功能评分.结果:3处病灶(3/84,3.6%)住院期间出现早期伤口并发症,其中2处为切口感染,1处为切口血肿,均经伤口清创后愈合.10处病灶采用髓内固定,64处病灶采用髓外接骨板固定.髓内固定组早期切口并发症发生率(2/10,20%)明显高于髓外接骨板固定组(1/64,1.6%,P<0.001).82例患者中66例获得末次随访,随访比例为80.5%,中位随访时间为47.1个月.1例出现深部感染,1例出现局部复发.随访期间无恶变病例出现.伴有“牧羊拐”畸形组(n=8)和无畸形组(n=58)末次MSTS功能评分分别为(29.1±1.1)分和(29.8±0.6)分,“牧羊拐”畸形组功能明显差于无畸形组(P=0.012).病理骨折和骨纤类型不是影响预后功能的影响因素.结论:初次骨折时患者年龄是随访期间再次骨折的预测因素,尤其是年龄小于18岁者.“牧羊拐”畸形是影响术后功能的主要危险因素.髓内固定和髓外固定方式均可提供足够的生物学稳定,并在中期随访过程中可获得相同的预后. 展开更多
关键词 骨纤维结构不良 外科治疗 随访 病理骨折 “牧羊拐”畸形
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骨纤维异样增殖症骨痛的治疗药物研究进展 被引量:1
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作者 房凤岭 任秀智 毛国良 《现代药物与临床》 CAS 2017年第7期1388-1392,共5页
骨纤维异样增殖症(FD)是一种先天性、非遗传性的类肿瘤疾病。在FD患者中骨痛非常普遍,但骨痛的发生机制仍然不明。目前没有理想的药物能够彻底根治骨痛。现阶段的治疗药物主要包括非甾体药物、麻醉性止痛药和二膦酸盐类药物如帕米膦... 骨纤维异样增殖症(FD)是一种先天性、非遗传性的类肿瘤疾病。在FD患者中骨痛非常普遍,但骨痛的发生机制仍然不明。目前没有理想的药物能够彻底根治骨痛。现阶段的治疗药物主要包括非甾体药物、麻醉性止痛药和二膦酸盐类药物如帕米膦酸二钠、唑来膦酸盐、阿仑膦酸钠、托珠单抗和地诺塞麦,主要对上述FD骨痛的治疗药物进行综述。 展开更多
关键词 骨纤维异样增殖症 骨痛 帕米膦酸二钠 唑来膦酸盐 阿仑膦酸钠 托珠单抗 地诺塞麦
颅颌面骨的良性纤维骨病损 被引量:1
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作者 胡大艳 王婷婷 +2 位作者 董青 郭晓瑨 王琳 《基因组学与应用生物学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期38-44,共7页
颅颌面骨的良性纤维骨病损(BFOL)是在临床表现多样但具有相似的组织病理学特征的一组纤维骨性病损,在颌骨比较常见。组织病理学表现为正常的骨组织被胶原纤维和含有不同量的矿化物质的成纤维细胞所替代,矿化物可以是骨或牙骨质状外观... 颅颌面骨的良性纤维骨病损(BFOL)是在临床表现多样但具有相似的组织病理学特征的一组纤维骨性病损,在颌骨比较常见。组织病理学表现为正常的骨组织被胶原纤维和含有不同量的矿化物质的成纤维细胞所替代,矿化物可以是骨或牙骨质状外观。良性纤维骨病损包括不同性质的病变,如发育性病变,反应性或异常增生,以及肿瘤性病变。良性纤维骨病损分为三类:骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)、骨化纤维瘤(ossifying fibroma,OF)和骨异常增生(osseous dysplasia,OD)。本研究将从良性纤维骨病损的临床表现,组织病理学表现,影像学表现方面及现阶段的分子病理机制来对颅颌面骨的良性纤维骨病损进行复习。 展开更多
关键词 良性纤维骨病损 骨纤维异常增殖症 骨化纤维瘤 骨异常增殖症 成骨细胞瘤 修复性巨细胞肉芽肿
^(99)Tc^m-MDP SPECT/CT融合显像诊断骨纤维异常增殖症 预览 被引量:2
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作者 张林启 何巧 +3 位作者 李伟 张汝森 任志刚 李雯 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2016年第7期1102-1105,共4页
目的 探讨^(99) Tc^m-MDP SPECT/CT融合显像诊断骨纤维异常增殖症(FD)的临床应用价值。方法 回顾性分析13例FD患者的临床和^(99) Tc^m-MDP SPECT/CT融合显像资料,其中11例经病理证实为FD,2例经随访确诊。所有患者均有原发肿瘤病... 目的 探讨^(99) Tc^m-MDP SPECT/CT融合显像诊断骨纤维异常增殖症(FD)的临床应用价值。方法 回顾性分析13例FD患者的临床和^(99) Tc^m-MDP SPECT/CT融合显像资料,其中11例经病理证实为FD,2例经随访确诊。所有患者均有原发肿瘤病史。结果 13例FD均为单发,位于颅面骨10例,位于肋骨、坐骨及胫骨骨干各1例。全身骨显像定性诊断准确率为38.46%(5/13),SPECT/CT断层融合显像定性诊断准确率为69.23%(9/13);92.31%(12/13)的患者全身骨显像表现为中-高代谢;CT征象中,磨玻璃密度影(GGO)和骨质膨胀分别占84.62%(11/13)和76.92%(10/13),溶骨性破坏、硬化边分别占53.85%(7/13)、30.77%(4/13),13例均未见骨皮质破坏。结论 ^(99) Tc^m-MDP SPECT/CT断层融合显像可综合提供功能和解剖学信息,有助于FD的诊断。骨显像中-高代谢及GGO和骨质膨胀的CT征象常提示FD。 展开更多
关键词 骨纤维异常增殖症 体层摄影术 发射型计算机 单光子 同位素标记
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骨纤维异常增殖症并发重度脊椎后凸畸形1例 预览 被引量:1
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作者 张文贤 周红 +3 位作者 钱济先 李红专 王玉泉 浦军 《中国骨伤》 CAS 2016年第10期939-942,共4页
患者,男,20岁.胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月.患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗.近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢... 患者,男,20岁.胸腰背部后凸畸形伴双下肢麻木加重4个月.患者自诉12岁开始无明显诱因出现胸腰背部后凸畸形,呈进行性加重,局部无特殊不适,15岁时偶然出现腰背部无力,局部无明显畸形,始终未给予特殊治疗.近4个月前腰背部酸软无力伴双下肢麻木,遂到医院行胸腰段X线检查示(图1a,1b):T11、T12融合椎,L1椎体楔形变、L3棘突囊形变;Cobb角110°.来我院求进一步治疗,经门诊检查后以“脊椎后凸畸形”收住入院.入院神清,精神欠佳,腰背部后凸畸形伴双下肢麻木行走无力,饮食、睡眠、大小便正常.实验室检查及影像学检查结果:病毒系列、凝血系列、粪常规、尿常规未见异常. 展开更多
关键词 骨纤维异常增殖症 脊椎后凸畸形 病例报告
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作者 Tong Zhichao Chen Bo +1 位作者 Yang Tuanmin Wei Jianfeng 《美中国际创伤杂志》 2016年第2期20-24,46共6页
关键词 纤维性发育反常 近端股骨 外科治疗 个案报告
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颅面骨多发骨纤维异常增生症1例报告及文献复习
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作者 申璐敏 胡莹莹 +4 位作者 刘彦初 李鑫 姚微 张然 卢利 《中国口腔颌面外科杂志》 CAS 2016年第4期381-384,共4页
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)亦称骨纤维结构不良,是一种病因不明、先天性、正常骨组织被纤维结缔组织和不规则骨代替的瘤样病变,并非真性肿瘤。本文报告1例颅面骨多发骨纤维异常增生症病例,并结合文献对该病的临床表现、C... 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)亦称骨纤维结构不良,是一种病因不明、先天性、正常骨组织被纤维结缔组织和不规则骨代替的瘤样病变,并非真性肿瘤。本文报告1例颅面骨多发骨纤维异常增生症病例,并结合文献对该病的临床表现、CT表现、组织病理学表现及治疗进行讨论。 展开更多
关键词 骨纤维异常增生症 颅骨 多发性病变
Mazabraud综合征一例
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作者 陆国强 李自强 《中国骨与关节杂志》 CAS 2016年第3期237-239,共3页
Mazabraud综合征是一种非常罕见的散发性疾病。临床上以骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)和肌肉黏液瘤(intramuscular myxoma,IM)见于同一患者时被称为Mazabraud综合征。1926年,Henschen对此病首次进行了描述,1957年Mazabraud... Mazabraud综合征是一种非常罕见的散发性疾病。临床上以骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)和肌肉黏液瘤(intramuscular myxoma,IM)见于同一患者时被称为Mazabraud综合征。1926年,Henschen对此病首次进行了描述,1957年Mazabraud进一步描述二者相关性,并被命名为Mazabraud综合征[1]。目前为止报道不满80例[2]。 展开更多
关键词 黏液瘤 肿瘤 肌组织 肿瘤 Mazabraud综合征 骨纤维结构不良
角蛋白系列抗体在骨性纤维结构不良诊断中的意义 预览 被引量:2
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作者 田萌萌 孙晓淇 +1 位作者 张铭 孟淑琴 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1379-1382,1387共5页
目的探讨免疫组化角蛋白系列抗体在骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)诊断及鉴别诊断中的意义。方法收集38例OFD及30例纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)、3例OFD样釉质瘤,通过光镜观察及免疫组化标记角蛋白系列抗体... 目的探讨免疫组化角蛋白系列抗体在骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia,OFD)诊断及鉴别诊断中的意义。方法收集38例OFD及30例纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)、3例OFD样釉质瘤,通过光镜观察及免疫组化标记角蛋白系列抗体(CKpan、CK5/6、CKHMW、CK19、CK7、CK20、CK8、CK18)进行对比分析。结果 38例OFD中均可见散在角蛋白阳性的细胞,CKpan、CK5/6、CKHMW和CK19阳性率分别为100%、100%、100%、65.8%,且高分子量角蛋白表达较强,低分子量角蛋白CK7、CK20、CK8、CK18均阴性。30例FD中角蛋白抗体均阴性。3例OFD样釉质瘤中均可见角蛋白巢状阳性细胞。结论免疫组化出现散在角蛋白抗体阳性细胞可用于鉴别OFD与FD,角蛋白阳性细胞呈巢状时应诊断为OFD样釉质瘤。高分子量角蛋白可更好的显示OFD中的阳性细胞。 展开更多
关键词 骨性纤维结构不良 纤维结构不良 骨性纤维结构不良样釉质瘤 鉴别诊断 免疫组织化学
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腰椎单骨型骨纤维结构不良1例及文献复习 预览
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作者 张金康 伍骥 +1 位作者 李松林 黄蓉蓉 《现代肿瘤医学》 CAS 2015年第15期2184-2187,共4页
目的:结合文献复习,探讨脊柱单骨型骨纤维结构不良的治疗方法及预后。方法:报告1例经影像学、病理证实腰椎骨纤维结构不良的患者,行前路腰3椎体病灶及附件切除、L2-4间钛网置入脊柱前柱重建、植骨融合、MACS内固定术,并回顾相关文献... 目的:结合文献复习,探讨脊柱单骨型骨纤维结构不良的治疗方法及预后。方法:报告1例经影像学、病理证实腰椎骨纤维结构不良的患者,行前路腰3椎体病灶及附件切除、L2-4间钛网置入脊柱前柱重建、植骨融合、MACS内固定术,并回顾相关文献。结果:术中切除部分腰3椎体及附件,重建脊柱稳定,病理检查结果提示:(L3椎体肿瘤)纤维结构不良,免疫组化结果示:CAM5.2(-)、CKpan(-)、EMA(-)。术后病人疼痛症状缓解,恢复良好。结论:脊柱单骨型纤维结构不良比较罕见,经前路病灶清除、植骨内固定可获得良好的治疗效果。 展开更多
关键词 纤维结构不良 单骨型 病理性骨折 椎间融合
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