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梅尼埃病术式选择及新进展 预览
1
作者 王辉兵 单希征 《武警医学》 CAS 2019年第8期645-650,共6页
梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)是一种特发性内耳疾病,主要病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感[1]。由于MD的病因及发病机制尚未完全清楚,目前还无法根治,以非手术治疗为主,... 梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)是一种特发性内耳疾病,主要病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感[1]。由于MD的病因及发病机制尚未完全清楚,目前还无法根治,以非手术治疗为主,主要是减少或控制眩晕发作,保存听力,减轻耳鸣及耳闷胀感。大部分患者治疗效果良好,但仍有少部分效果差,称为难治性MD,可能需要手术治疗。 展开更多
关键词 梅尼埃病 外科治疗 内淋巴囊手术 中耳肌腱切断术 鼓膜切开置管 鼓索神经切断 半规管阻塞术 前庭神经切断术 迷路切除术 前庭植入 人工耳蜗植入
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植入年龄对成人语后聋患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果的影响 预览
2
作者 高芬琦 王林娥 +3 位作者 王伟 梁文琦 宋新雨 刘攀 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期414-416,共3页
目的 探讨植入年龄对双耳重度或极重度感音神经性成人语后聋患者人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术后听觉言语康复效果的影响。方法 回顾性分析10例成人语后聋CI患者(术前听觉剥夺时间均≤1年)的临床资料,根据植入年龄分为成人... 目的 探讨植入年龄对双耳重度或极重度感音神经性成人语后聋患者人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)术后听觉言语康复效果的影响。方法 回顾性分析10例成人语后聋CI患者(术前听觉剥夺时间均≤1年)的临床资料,根据植入年龄分为成人组(<60岁,5例)和老年组(≥60岁,5例),分别于术后3、6和12个月行听觉行为分级(categories of auditory performance,CAP)及言语可懂分级(speech intelligibility rating,SIR)评估,比较两组结果。结果 成人组和老年组患者术后3、6和12个月CAP得分分别为 5.20±1.48 、 7.40±1.34 、 7.60±1.14 分及 4.00±0.15 、 5.80±0.45 、 6.60±0.89 分,10例患者术后SIR得分均为5分,无差异;成人组患者术后6个月CAP得分高于术后3个月,差异有统计学意义(P < 0.05),术后6个月与术后12个月CAP得分差异无统计学意义(P > 0.05),老年组结果与此一致;成人组与老年组之间术后3、6及12个月CAP得分差异均无统计学意义(P > 0.05)。结论 CI可有效改善成人语后聋患者的听觉能力,植入年龄对成人语后聋患者CI术后听觉言语康复效果没有明显影响。 展开更多
关键词 植入年龄 成人 语后聋 人工耳蜗植入 康复效果
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内耳发育畸形患者人工耳蜗植入术后的疗效分析 预览
3
作者 刘兰 费静 +1 位作者 陶美慧 李雷激 《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》 CAS 2019年第2期152-156,共5页
目的分析内耳发育畸形患者行人工耳蜗植入术后的疗效。方法回顾性分析2011年1月~2017年7月在西南医科大学附属医院行人工耳蜗植入术的30例内耳发育畸形患者的临床资料,其中大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 8... 目的分析内耳发育畸形患者行人工耳蜗植入术后的疗效。方法回顾性分析2011年1月~2017年7月在西南医科大学附属医院行人工耳蜗植入术的30例内耳发育畸形患者的临床资料,其中大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS) 8例,Mondini畸形(不完全分隔Ⅱ型)7例,同时伴有LVAS和Mondini畸形10例,内听道狭窄5例。随机选取同时期临床资料相匹配的30例耳蜗结构正常的人工耳蜗植入患者作为对照组。采用听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准进行评估。比较两组患者的术前听力、术中情况以及术后听觉言语康复情况。结果 3例LVAS患者在术中耳蜗钻孔后出现外淋巴液不同程度的外涌,1例Mondini畸形患者术中出现脑脊液井喷现象。两组患者术后均获得有意义的听觉反应,术后的听觉言语能力相比较,差异无统计学意义(P>0.05)。同组患者,术后3,6,9,12个月的听觉言语能力均较各自术前均有明显提高(P<0.05)。结论内耳发育畸形患者不是人工耳蜗植入术的绝对禁忌证,其术后言语康复效果与内耳结构正常者无明显差异,但手术难度比内耳结构正常者要大,术前应根据不同的畸形类型制定个性化的手术方案,以减少并发症的发生。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 内耳发育畸形 康复疗效
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共同腔畸形人工耳蜗植入术后评估1例 预览
4
作者 宋跃帅 龚树生 《医学影像学杂志》 2019年第10期1768-1768,1772,共2页
患儿男,1岁3天。主因“双耳耳聋1年”入院。查体:双侧鼓膜完整、标志清晰;双耳重度-极重度感音神经性耳聋。耳部CT:双侧内耳发育不良,共同腔畸形;耳部MRI平扫:双侧耳蜗不发育并前庭半规管发育异常。
关键词 人工耳蜗植入 共同腔畸形 术后评估 影像诊断
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中国贵州地区致聋基因突变与人工耳蜗植入的初步研究 预览
5
作者 孙建松 《贵州医药》 CAS 2019年第10期1518-1521,共4页
目的分析中国贵州地区常见耳聋基因突变在极重度感音神经性聋患儿中的分布特点,并探讨基因突变患儿人工耳蜗植入(CI)术后的效果。方法研究对象选取中国贵州地区102例接受人工耳蜗植入的极重度感音神经性聋患儿,语前聋98例,语后聋4例,采... 目的分析中国贵州地区常见耳聋基因突变在极重度感音神经性聋患儿中的分布特点,并探讨基因突变患儿人工耳蜗植入(CI)术后的效果。方法研究对象选取中国贵州地区102例接受人工耳蜗植入的极重度感音神经性聋患儿,语前聋98例,语后聋4例,采集外周血并提取DNA,应用基因诊断方法进行GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体DNA(mtDNA)12SrRNA位点突变检测。术后效果采用听觉意义整合量表(MAIS)、听觉行为分级标准(CAP)、规范学语出现时间、言语可懂度分级标准(SIR)进行评估,比较两组术后1年效果差异的统计意义。结果102例极重度感音神经性耳聋患儿中检测到27例致聋基因突变,突变率为26.47%(27/102)。GJB2基因突变16例,突变率15.69%,其中1例同时合并SLC26A4基因突变;SLC26A4基因突变变9例,突变率8.82%(9/102);线粒体12SrRNA基因突变3例,突变率2.94%(3/102)。基因突变组与非基因突变组比较,两组各项评估结果差异无统计学意义(P>0.06)。结论中国贵州地区极重度感音神经性聋患儿最常见的耳聋基因是GJB2、SLC26A4和mtDNA基因突变,人工耳蜗植入疗效与聋儿是否基因突变无明显相关性。 展开更多
关键词 耳聋 基因 突变 人工耳蜗植入
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贵州省人工耳蜗植入患儿的常见耳聋基因突变位点分析 预览
6
作者 兰莉 叶清 +10 位作者 杨可婕 韩巍 张嫄 王敏 黄维 曹祖威 刘宇清 陶方英 杨雪 王幼勤 李斐 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期552-557,共6页
目的分析贵州省85例人工耳蜗植入患儿常见耳聋基因突变特点,初步了解其耳聋基因热点突变谱系及频率。方法采集贵州省85例平均年龄为3.31±1.67岁的人工耳蜗植入患儿的外周血,提取基因组DNA,采用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱技... 目的分析贵州省85例人工耳蜗植入患儿常见耳聋基因突变特点,初步了解其耳聋基因热点突变谱系及频率。方法采集贵州省85例平均年龄为3.31±1.67岁的人工耳蜗植入患儿的外周血,提取基因组DNA,采用基质辅助激光解吸电离飞行时间质谱技术(MALDI-TOF-MS)进行SNP基因分型检测。对GJB2,SLC26A4,GJB3 and mtDNA12srRNA4个基因(GJB2基因c.35delG、c.167delT、c.176-191del16、c.235delC、c.299-300delAT,GJB3基因c.538C>T、c.547G>A、SLC26A4基因c.281C>T、c.589G>A、C.919-2A>G、c.1174A>T、c.1226G>A、c.1229C>T、IVS15+5G>A、c.1975G>C、c.2027T>A、c.2162C>T、c.2168A>G,线粒体12SrRNA基因1555A>G、1494C>T)的20个位点进行检测。结果85例人工耳蜗植入患儿中,共有25例(29.41%)患儿携带不同的常见致聋基因,1例携带GJB2、SLC26A4双基因突变。其中GJB2基因突变15例(17.65%)(含前述1例双基因突变者),其中纯合突变9例(10.59%),复合杂合突变3例(3.53%),单杂合突变2例(2.35%);SLC26A4基因突变9例(10.59%)(含前述1例双基因突变者),其中纯合突变2例(2.35%),单杂合突变6例(7.06%);DNA12SrRNA基因突变2例(2.35%),m.1555A>G同质突变1例(1.18%),m.1494C>T均质突变1例(1.18%);GJB3检出率为0。汉族与少数民族的突变检出率分别为36.73%、19.44%。结论人工耳蜗植入患儿中很多是遗传因素造成的,贵州省人工耳耳蜗植入患儿以GJB2基因和SLC26A4基因为最主要的致病基因,其中c.235delC突变为最常见突变位点,其次为C.919-2A>G突变。汉族患者基因突变检出率较少数民族患者高。 展开更多
关键词 耳聋 基因 突变 人工耳蜗植入
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语后聋成人人工耳蜗植入对于音乐感知的影响的研究 预览
7
作者 李倩 冯勃 刘军 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期564-567,共4页
语后聋成人耳聋患者在接受人工耳蜗植入后在音乐感知方面远不如其听力及言语方面的提高令人满意。人工耳蜗植入是目前治疗重度-极重度感音神经性聋的重要手段,其在音乐感知方面的不理想在近年来人工耳蜗的研究中比较深入。本文通过综述... 语后聋成人耳聋患者在接受人工耳蜗植入后在音乐感知方面远不如其听力及言语方面的提高令人满意。人工耳蜗植入是目前治疗重度-极重度感音神经性聋的重要手段,其在音乐感知方面的不理想在近年来人工耳蜗的研究中比较深入。本文通过综述近年来国内外相关文献,探讨语后聋成人接受人工耳蜗植入后对音乐感知的现况及分析其可能影响因素,以及可能的方法以助于音乐感知的提高。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 音乐 音乐感知
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113例感音神经性聋儿童人工耳蜗植入后语言发育随访研究 预览
8
作者 向琳 曹阳 +1 位作者 徐晓晨 杜波 《中国听力语言康复科学杂志》 2019年第5期353-355,共3页
目的探讨重度-极重度感音神经性聋儿童人工耳蜗植入1年后语言能力发育与延迟的关系。方法回顾性分析113例接受人工耳蜗植入治疗的重度-极重度感音神经性聋儿童的临床资料,采用语法能力、理解能力、表达能力、交往能力及语音清晰度评估... 目的探讨重度-极重度感音神经性聋儿童人工耳蜗植入1年后语言能力发育与延迟的关系。方法回顾性分析113例接受人工耳蜗植入治疗的重度-极重度感音神经性聋儿童的临床资料,采用语法能力、理解能力、表达能力、交往能力及语音清晰度评估比较人工耳蜗植入康复训练1年后患儿的语言能力发育与延迟情况。结果患儿的语言能力均有较好的发育,其中理解能力发育最好(P<0.001);语法能力、理解能力、表达能力、交往能力及语音清晰度均存在显著的延迟(P<0.001);3岁及以下年龄患儿语法能力、交往能力、理解能力的发育大于延迟;表达能力和语音清晰度的发育小于延迟,但年龄越小,延迟越小。结论人工耳蜗植入能提高重度-极重度感音神经性聋儿童的语言能力,植入年龄越小,对语言发育越有益。 展开更多
关键词 儿童 感音神经性聋 人工耳蜗植入
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成人语前聋和语后聋人工耳蜗植入效果分析 预览
9
作者 冯帅 王菲 +2 位作者 臧健 庞仕秀 姜学钧 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期222-226,共5页
目的分析成人人工耳蜗植入术后听觉及言语康复效果情况,探讨成人行人工耳蜗植入适应症的选择。方法对中国医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科收治的18岁以上行人工耳蜗植入术患者52例进行测试,分为语前聋无干预组(9例)、语前聋佩戴助听器组... 目的分析成人人工耳蜗植入术后听觉及言语康复效果情况,探讨成人行人工耳蜗植入适应症的选择。方法对中国医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科收治的18岁以上行人工耳蜗植入术患者52例进行测试,分为语前聋无干预组(9例)、语前聋佩戴助听器组(27例)、语后聋(16例)三组。采用声场助听听阈测试、电刺激听觉反应阈值(Threshold,THR)、最大舒适阈值(Maximum comfort level ,MCL)评价其声音感知能力;采用普通话言语测听材料MSTMs中双音节词表评价其言语分辨能力。分别在开机6个月及24个月进行评估。结果开机6个月后三组声场助听阈值、THR、MCL均值无统计学差异。双音节识别率在开机6个月时语前聋无干预组8.78%、语前聋助听器组16.44%、语后聋组53.13%;在开机24个月时各组双音节识别率均上升,语前聋无干预组达18.22%、语前聋助听器组达52.89%、语后聋组达84.31%,语前聋助听器组提高明显。结论成人语前聋患者术后可获得与语后聋相近的听觉感知水平,长期使用人工耳蜗可加强言语识别能力,对术前有听觉言语基础的成人语前聋患者应积极行人工耳蜗植入术。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 语前聋 语后聋 成年人
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60例耳聋患儿人工耳蜗植入手术的精细化护理体会 预览
10
作者 魏艳艳 《中国医药指南》 2019年第26期243-244,共2页
目的总结并归纳婴幼儿人工耳蜗植入手术的精细化护理体会。方法选取2015年3月至2018年5月期间我院收治的60例行人工耳蜗植入手术的患儿为研究对象,使用计算机表法将患儿分为两组,研究组和对照组各30例,对照组采用常规护理,研究组在对照... 目的总结并归纳婴幼儿人工耳蜗植入手术的精细化护理体会。方法选取2015年3月至2018年5月期间我院收治的60例行人工耳蜗植入手术的患儿为研究对象,使用计算机表法将患儿分为两组,研究组和对照组各30例,对照组采用常规护理,研究组在对照组基础上采用精细化护理,对两组患者进行观察。结果研究组患儿总有效率和患儿家属满意率分别为90.00%(27/30)和96.67%(29/30),均明显高于对照组的63.33%(19/30)和60.00%(18/30);研究组并发症发生率为13.33%(4/30),明显低于对照组的33.33%(10/30),组间差异均有统计学意义(P<0.05)。结论婴幼儿人工耳蜗植入手术时,围术期对患儿实施精细化护理,具有较好的护理效果。 展开更多
关键词 婴幼儿 人工耳蜗植入 精细化护理 并发症 疗效 满意
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成年人工耳蜗使用者的音质感受和音乐感知
11
作者 周嵌 古鑫 刘博 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2019年第1期47-51,共5页
目的:评估成年人工耳蜗使用者的音质主观感受和音乐感知能力并探讨二者之间的相关性。方法:招募首都医科大学附属北京同仁医院的40例成年人工耳蜗植入者参加研究。40例人工耳蜗植入者(实验组),男27例,女13例;年龄(36.13±13.33)岁... 目的:评估成年人工耳蜗使用者的音质主观感受和音乐感知能力并探讨二者之间的相关性。方法:招募首都医科大学附属北京同仁医院的40例成年人工耳蜗植入者参加研究。40例人工耳蜗植入者(实验组),男27例,女13例;年龄(36.13±13.33)岁。40例听力正常受试者(对照组),男21例,女19例;年龄(26.53±6.94)岁。(1)使用人工耳蜗音乐评估软件中的音调辨差阈值测试、旋律辨别测试、乐器识别测试从客观方面分别评估2组受试者的音调、旋律、音色3个基本元素的感知能力;(2)从聆听音乐音质感受的3个方面(自然度、舒适度、清晰度)来获得2组受试者的音质主观感受;(3)使用慕尼黑音乐问卷中有关调查音乐背景和聆听习惯的若干问题来评估2组受试者的音乐经验得分。结果:(1)实验组的A4音调辨差阈值、C4音调辨差阈值、旋律辨别正确率和乐器识别正确率分别为11.00±9.68(1/4音)、18.38±12.58(1/4音)、(68.86±8.23)%、(50.23±20.23)%,均与对照组差异有统计学意义(P<0.05);(2)实验组的音质主观感受得分为(4.75±2.76)分,与对照组[(8.33±1.47)分]差异有统计学意义(P<0.05);(3)耳蜗品牌对音质主观感受得分无显著影响(P>0.05);(4)相关性分析:实验组音质主观感受得分与A4音调辨差阈值、C4音调辨差阈值均呈负相关(P<0.05),与旋律识别正确率、乐器识别正确率之间无相关性(P>0.05)。结论:成年人工耳蜗植入者的音质主观感受和音乐感知能力均明显落后于听力正常者;人工耳蜗植入者的音质主观感受和音调感知能力相关,与音色、旋律感知能力无关。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 音质 音乐感知 相关性
内耳畸形的分类 预览
12
作者 倪道凤 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期1-5,共5页
随着人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的广泛开展,内耳畸形(inner ear malformation,IEM)的分类越来越受到重视,近年来国内同道用高分辨率CT(high-resolution computerized tomography,HRCT)和磁共振成像(magnetic resonance ima... 随着人工耳蜗植入(cochlear implantation,CI)的广泛开展,内耳畸形(inner ear malformation,IEM)的分类越来越受到重视,近年来国内同道用高分辨率CT(high-resolution computerized tomography,HRCT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)作了深入广泛的研究,报告了大量病例[1~5],但限于临床所见病例和病种的原因,各有侧重,难以盖全。最近,读到Springer出版集团2017年出版的日本学者Kimitaka Kaga编著的《Cochlear Implantation in Children with Inner Ear Malformation and Cochlear Nerve Difiniciency》[6],该书对内耳畸形分类作了详细系统介绍,很有参考价值,介绍如下。 展开更多
关键词 内耳畸形 分类 人工耳蜗植入 磁共振成像 高分辨率 参考价值 IEM 病例
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PTPN11基因与耳聋
13
作者 许晖雁 袁永一(审校) 戴朴(审校) 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2019年第9期830-834,共5页
PTPN11基因(tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 11)编码蛋白SHP-2参与多种细胞生命活动。PTPN11基因突变与血液系统肿瘤、实体肿瘤、先天性心脏畸形等多种疾病相关。近年来临床研究发现PTPN11基因突变也与耳聋发病相关,但... PTPN11基因(tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 11)编码蛋白SHP-2参与多种细胞生命活动。PTPN11基因突变与血液系统肿瘤、实体肿瘤、先天性心脏畸形等多种疾病相关。近年来临床研究发现PTPN11基因突变也与耳聋发病相关,但对PTPN11基因突变相关听力降低的临床认识以及该基因编码的蛋白质参与的信号通路机制尚未阐明。 展开更多
关键词 PTPN11基因 突变 聋 人工耳蜗植入
语前聋患儿人工耳蜗植入后三年内语言能力发展规律 预览
14
作者 魏薇 文骏雄 +6 位作者 胡月 董耀东 刘东亮 马忠良 刘晶 关丽华 马秀岚 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第5期528-532,共5页
目的探讨语前聋患儿人工耳蜗植入(cochlear implant, CI)后3年内语言能力发展规律。方法以371例语前聋CI术后患儿为研究对象,植入年龄1~7岁,平均植入年龄3.02±1.60岁,分别于入训时(即开始康复训练时)及训练后6、12、18、24、30、3... 目的探讨语前聋患儿人工耳蜗植入(cochlear implant, CI)后3年内语言能力发展规律。方法以371例语前聋CI术后患儿为研究对象,植入年龄1~7岁,平均植入年龄3.02±1.60岁,分别于入训时(即开始康复训练时)及训练后6、12、18、24、30、36个月时进行语言清晰度、语法能力、理解能力、表达能力和交往能力共五项语言能力评估,同时进行听觉行为分级(categories of auditory performance, CAP)和言语可懂度分级(speech intelligibility rating, SIR)评估。结果①患儿的五项语言能力发展均随时间延长呈同步增长趋势,入训时及训练后6、12、18、24、30、36个月时语言清晰度年龄分别为0.59±0.87、1.49±1.00、2.33±1.06、3.13±0.96、3.71±0.74、3.83±0.46、3.90±0.35岁,语法能力年龄分别为0.73±1.03、1.58±1.09、2.55±1.20、3.20±0.93、3.58±0.72、3.83±0.45、3.92±0.32岁,理解能力年龄分别为0.80±1.10、1.82±1.16、2.97±1.14、3.42±0.82、3.72±0.60、3.87±0.40、3.96±0.22岁,表达能力年龄分别为0.48±0.83、1.31±1.03、2.18±1.13、3.11±0.92、3.53±0.71、3.82±0.47、3.92±0.29岁,交往能力年龄分别为0.54±0.88、1.27±0.99、2.23±1.13、3.07±0.94、3.50±0.75、3.82±0.47、3.93±0.39岁,且前12个月增长速度最快(P<0.05),发展顺序依次为理解能力、语法能力、语言清晰度、表达能力、交往能力,其中理解能力发展速度明显先于其他四种语言能力(P<0.05);②五项语言能力发展速度随着时间延长逐渐变缓,其中语言清晰度、表达能力、交往能力在第30个月之前两两时间点之间比较差异有统计学意义(P<0.05);语法能力和理解能力在第24个月之前两两时间点之间比较差异有统计学意义(P<0.05);③入训时及训练后6、12、18、24、30、36个月时CAP平均分级分别为0.85±0.80、2.18±1.00、3.37±1.13、4.62±1.22、5.43±1.10、6.13±0.84、6.61±0.67级,SIR平均分级分别为1.16±0.50、1.81±0.78、2.84±0.87、3.70±0.87 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 语言能力 发展规律
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人工耳蜗植入患者常见聋病相关基因突变与内耳畸形的相关性分析 预览
15
作者 赵晓云 胡健 +5 位作者 仵倩 刘贝贝 陈迟 边盼盼 郭玉芬 徐百成 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期643-649,共7页
目的通过对250例接受人工耳蜗植入手术的患者进行常见聋病相关基因突变检测,分析人工耳蜗植入的感音神经性听力损失群体中常见致聋基因的流行情况及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的关系,研究开展遗传咨询和人工耳蜗植入术前评估的科... 目的通过对250例接受人工耳蜗植入手术的患者进行常见聋病相关基因突变检测,分析人工耳蜗植入的感音神经性听力损失群体中常见致聋基因的流行情况及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的关系,研究开展遗传咨询和人工耳蜗植入术前评估的科学途径。方法收集在我院接受工耳蜗植入手术的250例患者的临床资料,签订知情同意书后采全血,提取外周血基因组DNA,设计特异性扩增引物后利用多重PCR技术扩增目的片段进行纯化,采用华大基因公司定制的基因片段捕获芯片进行22个聋病相关基因共159个突变位点筛查。总结人工耳蜗植入群体基因突变的分布规律及突变频率,探讨基因突变与内耳畸形的相关性。结果所有250例患者中有77例患者检出基因突变,突变频率为30.80%(77/250)。其中SLC26A4基因突变频率为13.60%(34/250),占所有突变阳性患者的44.16%(34/77),共检出13种序列改变,其中23例患者检出c.919-2A>G突变,占SLC26A4基因突变患者的67.65%(23/34),等位基因频率为5.2%,是该基因突变检出率最高的突变形式。有33例患者检出GJB2基因突变,突变频率为13.20%(33/250),占所有突变阳性患者的42.86%(33/77),共检测到GJB2基因7种致病突变,其中GJB2双等位基因突变23例,突变频率为9.2%(23/250),有20例患者检测到c.235delC突变,有18例患者检测到c.299-300delAT突变,等位基因频率分别为5.4%和3.8%。250例患者中6例检出mtDNA 12SrRNA突变,突变频率为2.4%(6/250)。2例患者检出GJB3基因突变,突变频率为0.8%(2/250)。分析表明大前庭水管综合征(Large ves⁃tibular aqueduct syndrome,LVAS)与内耳结构正常的SLC26A4基因突变携带率存在统计学差异(P<0.001),LVAS伴不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition typeⅡ,IP-Ⅱ)与内耳结构正常的SLC26A4基因突变携带率存在统计学差异(P<0.001),而LVAS与LVAS伴IP-Ⅱ的SLC26A4基因突变结果的差异没有统计学意义(P=0.059)。GJ 展开更多
关键词 听力损失 人工耳蜗植入 基因 突变 内耳畸形
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浅析微创人工耳蜗植入 预览
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作者 刘军 李万鑫 《中国听力语言康复科学杂志》 2019年第5期321-326,共6页
人工耳蜗植入(CI)是重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳患者听觉和言语康复的有效和主要方法,本文从微创人工耳蜗植入(minimally invasive cochlear cochlear implantation,MICI)的定义、理念和技术发展,MICI包含的具体内容,近期和远... 人工耳蜗植入(CI)是重度-极重度感音性聋且助听器效果不佳患者听觉和言语康复的有效和主要方法,本文从微创人工耳蜗植入(minimally invasive cochlear cochlear implantation,MICI)的定义、理念和技术发展,MICI包含的具体内容,近期和远期意义和手术操作要求等方面进行分析和讨论,并对微创CI的未来发展做展望。 展开更多
关键词 耳聋 干预 人工耳蜗植入 微创手术
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锥形束CT评估内耳畸形患者人工耳蜗植入术后电极形态的研究 预览
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作者 宋跃帅 龚树生 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期306-308,共3页
目的 探讨锥形束CT评估内耳畸形患者人工耳蜗植入术后电极形态的方法及价值。方法 选取19例(年龄1~29岁,中位年龄6岁,14岁以下者14例)伴内耳畸形的重度-极重度感音神经性聋患者,其中,大前庭水管10例,Mondini畸形6例,共同腔畸形2例,Charg... 目的 探讨锥形束CT评估内耳畸形患者人工耳蜗植入术后电极形态的方法及价值。方法 选取19例(年龄1~29岁,中位年龄6岁,14岁以下者14例)伴内耳畸形的重度-极重度感音神经性聋患者,其中,大前庭水管10例,Mondini畸形6例,共同腔畸形2例,Charge综合症伴耳蜗发育不全1例;19例患者中同期双侧植入人工耳蜗2例,左侧植入4例,右侧植入13例。所有患者均于术后1~2天进行植入侧颞骨锥形束CT扫描,使用NNT Viewer软件对扫描所得DICOM数据进行后处理,以明确耳蜗与电极的相互关系。结果 锥形束CT后处理Panorex模式显示:2例共同腔畸形患者耳蜗中的电极贴壁;其余17例大前庭水管、Mondini畸形、耳蜗发育不全患者耳蜗中的电极尖端均无弯折、末端无未进入耳蜗的电极点、中间弧度平滑。结论 锥形束CT空间分辨力高,辐射剂量低,可用于评估不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后耳蜗内电极形态,尤其适用于儿童患者。 展开更多
关键词 锥形束CT 人工耳蜗植入 内耳畸形 电极
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86例成人语后聋人工耳蜗植入患者临床资料分析 预览
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作者 谢存存 王龙海 +3 位作者 贾晓东 丁韶洸 王广科 刘宏建 《中国听力语言康复科学杂志》 2019年第5期346-348,共3页
目的探讨成人语后聋人工耳蜗植入患者的临床特点。方法回顾性分析86例成人语后聋人工耳蜗植入者的耳聋病因、人工耳蜗植入手术入路选择、手术难点及手术侧别选择等临床资料。结果患者年龄18~67岁,平均年龄28.0±11.3岁;耳聋原因有... 目的探讨成人语后聋人工耳蜗植入患者的临床特点。方法回顾性分析86例成人语后聋人工耳蜗植入者的耳聋病因、人工耳蜗植入手术入路选择、手术难点及手术侧别选择等临床资料。结果患者年龄18~67岁,平均年龄28.0±11.3岁;耳聋原因有慢性中耳炎(16例,18.6%),耳聋药物使用史(12例,13.9%),突聋(10例,11.6%),老年性聋(9例,10.5%),头外伤(6例,7%),脑膜炎(4例,4.6%),大前庭水管综合征(2例,2.3%);其中病因不明的有27例,占比31.3%。引起人工耳蜗植入困难的原因主要有硬化型乳突(5例,5.8%),耳蜗完全骨化(6例,6.9%);面神经隐窝入路81例,外耳道入路5例;手术侧别右侧68例,左侧18例;手术成功85例,失败1例。结论成人人工耳蜗植入的主要病因和儿童不同;乳突硬化率和耳蜗骨化率较儿童高,成人人工耳蜗手术难度大;应慎重选择人工耳蜗植入侧别及手术入路。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 手术入路 乳突硬化 耳蜗骨化 或人语后耳聋
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Treacher Collins综合征患儿人工耳蜗植入2例报告 预览
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作者 陈宏 向长超 +2 位作者 代佳秋 陈子琦 康厚墉 《中国听力语言康复科学杂志》 2019年第5期349-352,共4页
分析2例合并Treacher Collins综合征的人工耳蜗植入患儿的临床资料,探讨其围手术期策略与手术操作技巧,为提高手术成功率,防止并发症提供经验借鉴。对合并TreacherCollins综合征的人工耳蜗植入患者,术前详询病史与查体,全面评估气道,完... 分析2例合并Treacher Collins综合征的人工耳蜗植入患儿的临床资料,探讨其围手术期策略与手术操作技巧,为提高手术成功率,防止并发症提供经验借鉴。对合并TreacherCollins综合征的人工耳蜗植入患者,术前详询病史与查体,全面评估气道,完善听力学、影像学检查,利于选择合适的手术侧别,制定最佳手术策略与补救措施。术中使用面神经监护仪可以避免面瘫等严重并发症发生,并有助于高效安全地完成手术。 展开更多
关键词 TREACHER COLLINS综合征 先天性中外耳畸形 小耳畸形 人工耳蜗植入 手术
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利用视觉强化测听技术进行低龄儿童人工耳蜗调机 预览
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作者 洪梦迪 冀飞 +2 位作者 李佳楠 王倩 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期509-512,共4页
目的探讨视觉强化测听系统(Visual Reinforcement Audiometry,VRA)与耳蜗调试软件相结合的方式在低龄儿童的人工耳蜗调试中的可行性。方法对收集的20例2岁以下且耳蜗结构正常人工耳蜗植入患者,全部使用澳大利亚品牌人工耳蜗产品。神经... 目的探讨视觉强化测听系统(Visual Reinforcement Audiometry,VRA)与耳蜗调试软件相结合的方式在低龄儿童的人工耳蜗调试中的可行性。方法对收集的20例2岁以下且耳蜗结构正常人工耳蜗植入患者,全部使用澳大利亚品牌人工耳蜗产品。神经反应测试(Neural Response Telemetry,NRT)测试结果波形分化良好,利用视觉强化测听(VRA)系统结合Custom Sound 4.3调机软件测得1、3、5、8、11、14、17、20、22号电极的T值,同时测试该9个电极的NRT(听神经复合动作电位)。对9个电极的VRA阈值与NRT阈值进行二元变量相关分析。结果通过VRA测得的T值在第1号(r=0.882,P<0.001)、3号(r=0.869,P<0.001)、5号(r=0.618,P<0.001)、8号(r=0.801,P<0.001)、11号(r=0.784,P<0.001)、14号(r=0.877,P<0.001)、17号(r=0.741,P<0.001)、20号(r=0.806,P<0.001)、22号(r=0.763,P<0.001)电极均与NRT阈值高度相关。结论低龄儿童人工耳蜗的开机调试中,利用视觉强化测听系统有助于得到有效的T值。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 人工耳蜗调试 视觉强化测听 神经反应遥测 儿童
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