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三维超声断层成像技术评价胎儿肛门直肠发育的价值 预览
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作者 广旸 何文 +3 位作者 张红霞 张雨康 宁彬 于腾飞 《中华医学超声杂志(电子版)》 CSCD 北大核心 2019年第5期380-385,共6页
目的应用三维超声断层成像技术(TUI)评价产前超声对胎儿肛门直肠发育的诊断价值,从而为产前超声诊断肛门闭锁提供更加丰富的诊断信息。方法选取2017年6月至2018年7月首都医科大学附属北京天坛医院315例正常单胎孕妇,年龄23~40岁,平均年... 目的应用三维超声断层成像技术(TUI)评价产前超声对胎儿肛门直肠发育的诊断价值,从而为产前超声诊断肛门闭锁提供更加丰富的诊断信息。方法选取2017年6月至2018年7月首都医科大学附属北京天坛医院315例正常单胎孕妇,年龄23~40岁,平均年龄(29±3)岁,孕周为19~40周。应用TUI技术分别测量胎儿肛门括约肌直径(ASD)、肛管直径(ACD)及肛管长径(ACL)。各测量值与孕周之间的关系采用Pearson相关分析,取得ASD、ACD及ACL与孕周的相关性,建立回归方程及曲线。采用组内相关系数(ICC)及其95%可信区间(95% CI)观察对ASD、ACD及ACL测量的可重复性,以此评价测量的可靠性。结果所有胎儿应用TUI技术胎儿肛门直肠部位显示率为97.8%(308/315),Pearson相关分析结果表明,正常胎儿ASD、ACD及ACL与胎儿孕周呈正相关。回归方程分别为:ASD:Y=-0.001X^2+0.421X-1.726(r=0.83,P<0.01);ACD:Y=0.418X-4.207(r=0.89,P<0.01);ACL:Y=0.526X-1.062(r=0.87,P<0.01)。结论TUI技术评价胎儿肛门直肠结构的发育可作为产前观察胎儿肛门直肠结构的一种方法,应用该方法可以提高胎儿肛门直肠结构的显示率。 展开更多
关键词 超声断层成像 先天性肛门直肠畸形 肛门闭锁 肛门括约肌 直肠 肛管
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高分辨率肛门直肠测压在先天性肛门直肠畸形术后患儿排便功能评估中的应用
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作者 侯金平 迭小红 +5 位作者 孙静 郭振华 刘伟 李晓庆 侯金凤 王佚 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第8期805-809,共5页
目的分析先天性肛门直肠畸形术后患儿高分辨率肛门直肠测压数据,总结相关特征,探讨其作为先天性肛门直肠畸形患儿术后排便功能评估的依据。方法选取2014-2017年在重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科治疗的先天性肛门直肠畸形患儿77... 目的分析先天性肛门直肠畸形术后患儿高分辨率肛门直肠测压数据,总结相关特征,探讨其作为先天性肛门直肠畸形患儿术后排便功能评估的依据。方法选取2014-2017年在重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科治疗的先天性肛门直肠畸形患儿77例,女性13例,男性64例,其中直肠盲端距肛隐窝的距离<1.5 cm(低位)32例,≥1.5 cm(中高位)45例;术后6个月至1年排便功能Kelly评分:3~6分(功能优良)的72例,0~2分(功能差)的5例。72例排便功能优良的患儿分为低位组(32例)与中高位组(40例);45例中高位患儿又分为排便功能优良组(40例)和功能差组(5例)。分析各组患儿高分辨率肛门直肠测压检查结果(平均静息压、最大静息压、肛管有效长度、直肠肛门抑制反射)。三维图像分析患儿肛门直肠压力。结果 72例排便功能优良的低位组与中高位组患儿的平均静息压(38.00±12.33 vs 32.27±11.86 mmHg)、最大静息压(42.65±14.23 vs 36.67±12.10 mmHg)、肛管有效长度(2.43±0.30 vs 2.18±0.33 cm)差异有统计学意义(P<0.05),两组直肠肛门抑制反射的恢复率分别为90.63%及17.50%,差异也有统计学意义(P<0.05);45例中高位患儿中,与排便功能优良组比较,排便功能差组平均静息压(26.08±2.36 mmHg)、最大静息压(29.96±2.55 mmHg)更低,两组间差异有统计学意义(P<0.05);通过三维图像分析,功能差组在三维图像上存在低压带或压力缺失带,其中4例低压带在后壁,1例低压带在前壁。结论低位肛门直肠畸形患儿平均静息压、最大静息压、肛管有效长度及直肠肛门抑制反射恢复率较中高位肛门直肠畸形高,可通过三维图像判断肛门括约肌功能,高分辨率肛门直肠测压可作为先天性肛门直肠畸形术后评估患儿排便功能的依据之一。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 高分辨率肛门直肠测压 排便功能
恒磁场技术治疗先天性食管与肛门直肠闭锁畸形的现状与进展
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作者 刘仕琪 吕毅 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第7期664-667,共4页
对儿童先天性食管闭锁和肛门直肠闭锁畸形的消化道吻合,可以通过磁体压榨作用使组织坏死并形成黏浆膜、肌层对位,从而愈合形成牢固的吻合口。利用恒磁场的作用力实现对先天性食管闭锁和肛门直肠闭锁畸形微创治疗是一种可靠可行的方法。
关键词 食管闭锁 先天性肛门直肠畸形 恒磁场 磁压榨吻合技术
新生儿盆底三维超声重建技术对先天性肛门直肠畸形的诊断价值 预览
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作者 胡慧勇 王海荣 +4 位作者 许云峰 蒋海燕 徐伟珏 段修华 吴雨萌 《肿瘤影像学》 2019年第3期187-192,共6页
目的:探讨新生儿盆底三维超声(three-dimensional ultrasound,3DUS)重建技术检测直肠盲端与周围肛提肌的关系,以及肛提肌厚度对诊断先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,CARM)分型的价值。方法:采用盆底3DUS检查56例C... 目的:探讨新生儿盆底三维超声(three-dimensional ultrasound,3DUS)重建技术检测直肠盲端与周围肛提肌的关系,以及肛提肌厚度对诊断先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,CARM)分型的价值。方法:采用盆底3DUS检查56例CARM,测量直肠盲端(distal rectal pouch)至肛门隐窝(perineum)的距离(P-P间距)、直肠盲端至肛提肌(levator ani muscle)的距离(P-L间距)、肛提肌厚度和肛门括约肌厚度,并采用磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)评价其中42例CARM患儿盆底肌肉发育情况,分析3DUS对CARM的分型、比较3DUS与MRI测量CARM盆底肌肉各径线以及两者对CARM伴瘘管的诊断效能。结果:3DUS诊断测量P-P间距、P-L间距和肛提肌厚度各组间差异均有统计学意义(P均<0.05),3DUS测量56例CARM的P-P间距、肛提肌厚度和肛门括约肌厚度平均值分别为(10.65±4.62)、(2.14±0.40)和(1.36±0.41)mm,其中42例MRI检查测量P-P间距、肛提肌厚度和肛门括约肌厚度平均值分别为(11.47±4.84)、(2.12±0.36)和(1.32±0.38)mm,两者之间差异均无统计学意义(P均>0.05),与手术结果对照,3DUS提示诊断CARM伴瘘管28例,不伴瘘管7例,诊断灵敏度、特异度和准确率分别为65.1%、53.8%和62.5%,MRI提示诊断CARM伴瘘管21例,不伴瘘管5例,诊断灵敏度、特异度和准确率分别为63.6%、55.6%和61.9%,差异无统计学意义(χ^2=0.006,P=0.940)。结论:新生儿盆底三维超声重建技术可直观、立体地显示扩张直肠盲端与周围肛提肌的关系,准确测量肛提肌的厚度,完善了以往超声单一测定扩张直肠盲端距肛门隐窝距离的不足,可提高超声对CARM诊断分型的准确率。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 肛提肌 三维超声 儿童
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超声与倒立位X线诊断先天性肛门直肠畸形的一致性研究 预览
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作者 胡慧勇 许云峰 +4 位作者 丁亮 蒋海燕 王海荣 耿天笑 侯艳青 《医学影像学杂志》 2019年第1期112-115,共4页
目的探讨超声和倒立位X线对先天性肛门直肠畸形(CARM)的诊断价值,比较两种检查方法的一致性。方法回顾性分析48例先天性肛门直肠畸形患儿的临床资料、超声和倒立位X线检查结果,依据手术结果分为低位组(n=21)和中高位组(n=27),分组比较... 目的探讨超声和倒立位X线对先天性肛门直肠畸形(CARM)的诊断价值,比较两种检查方法的一致性。方法回顾性分析48例先天性肛门直肠畸形患儿的临床资料、超声和倒立位X线检查结果,依据手术结果分为低位组(n=21)和中高位组(n=27),分组比较两组性别、有无瘘管、超声测量直肠盲端至肛门隐窝的距离(P-Pe间距)、倒立位X线测量P-Pe距离、超声和倒立位X线诊断符合率,并采用Kappa检验分析超声和倒立位X线诊断CARM的一致性。结果低位组男性(17例)多于女性(4例),中高位组女性(14例)略多于男性(13例),两组间男女性别差异有统计学意义(2=5.424,P=0.020);低位组瘘管(15例)多于中高位组(11例),差异有统计学意义(2=4.481,P=0.034);低位组超声测量P-Pe间距平均值(6.82±4.03)mm小于X线倒立位测量P-Pe间距平均值(11.64±5.98)mm,差异有统计学意义(t=6.691,P=0.000);中高位组超声测量P-Pe间距平均值(18.83±5.54)mm小于X线倒立位测量P-Pe间距平均值(23.78±6.79)mm,差异有统计学意义(t=4.988,P=0.002);超声和倒立位X线在诊断低位和中高位CARM差异均无统计学意义(均P﹥0.05);与手术结果比较,超声和倒立位X线诊断CARM有一致性(Kappa=0.458,P=0.001),超声诊断CARM准确率93.8%,X线诊断CARM准确率89.6%,差别无统计学意义(P=0.625)。结论超声和倒立位X线检查诊断CARM准确率较高,两种检查方法有一致性。超声还具有无损伤无辐射,检查不受限制,不必倒置,也不受体位和时间的影响等优点,应作为CARM的首选检查方式。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 儿童 超声检查 倒立位X线诊断
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关注肛门直肠畸形的远期随访和多中心研究
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作者 白玉作 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期881-882,共2页
先天性肛门直肠畸形是小儿最常见的消化道畸形,外科手术是治疗该畸形的唯一方法。虽然肛门直肠畸形手术在新生儿和婴儿期完成,但由于病理改变复杂,常常合并泌尿系等其他畸形,又处于排便控制系统发育逐渐完善时期,部分并发症症状直到青... 先天性肛门直肠畸形是小儿最常见的消化道畸形,外科手术是治疗该畸形的唯一方法。虽然肛门直肠畸形手术在新生儿和婴儿期完成,但由于病理改变复杂,常常合并泌尿系等其他畸形,又处于排便控制系统发育逐渐完善时期,部分并发症症状直到青春期乃至成人期才表现出来,包括:便秘、便失禁、性功能障碍等。因此,肛门直肠畸形术后短时间的随访很难全面反映治疗的实际效果,至少需要15年以上的随访时间才有说服力。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 远期随访 多中心研究 肛门直肠畸形手术 肛门直肠畸形 消化道畸形 性功能障碍 外科手术
Wnt信号通路及环状RNA调控先天性肛门直肠畸形发生的研究进展 预览 被引量:1
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作者 曲媛 贾慧敏 《发育医学电子杂志》 2018年第2期106-111,共6页
根据《中国出生缺陷防治报告(2012)》的数据显示,我国出生缺陷儿的发生率为5.6%,每年新增出生缺陷儿约90万例[1]。先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARMs)是小儿外科常见的消化道畸形,发病率约为1/5 000~1/1 500... 根据《中国出生缺陷防治报告(2012)》的数据显示,我国出生缺陷儿的发生率为5.6%,每年新增出生缺陷儿约90万例[1]。先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARMs)是小儿外科常见的消化道畸形,发病率约为1/5 000~1/1 500,居先天性消化道畸形首位,男性发病率略高于女性[2-4]。ARMs种类繁多,表型广泛复杂,从单纯的肛门狭窄到复杂的泄殖腔畸形[5],约有一半左右的ARMs患儿会同时合并有泌尿、生殖、心血管、骨骼等多器官系统异常[6-7],严重影响患儿长期生活质量。因此,深入探寻ARMs的发病机制、畸形伴随的病理改变以及如何在胚胎早期进行干预和治疗,是目前亟待解决的问题。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 畸形发生 WNT信号通路 先天性消化道畸形 RNA 出生缺陷儿 调控 环状
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肛门直肠畸形治疗的热点问题探讨
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作者 白玉作 《第三军医大学学报》 CSCD 北大核心 2018年第23期2122-2125,共4页
先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是小儿最常见的消化道畸形,是小儿外科代表性疾病之一。传统上根据直肠盲端与耻骨直肠肌的关系将ARM分为高位、中位和低位3类畸形,即Wing—spread分型,是手术术式选择的依据。低位肛门... 先天性肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)是小儿最常见的消化道畸形,是小儿外科代表性疾病之一。传统上根据直肠盲端与耻骨直肠肌的关系将ARM分为高位、中位和低位3类畸形,即Wing—spread分型,是手术术式选择的依据。低位肛门直肠畸形,如直肠会阴(皮肤)瘘,选择一期会阴肛门成形术,已是多年不变的共识。对于中高位肛门直肠畸形的治疗,从20世纪50年代的腹骶会阴肛门成形术到80年代的后矢状入路肛门成形术(posterior sagittalanorectoplasty;PSARP)[1-2]以及2000年以来腹腔镜辅助肛门成形术(1aparoscopically assisted anorectal pull—through,LAARP)[3],术式有所发展和变化,一直是小儿外科医师关注的焦点问题。2005年在德国的Krick—enbeck制定了ARM的简化国际分型[4],根据瘘管的位置及发生的频率进行分型,并根据瘘管的位置不同采用不同的手术方法,为ARM更精细化治疗方法选择提供了帮助,很快得到国际小儿外科界的普遍认同[5]。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 后矢状入路肛门成形术 腹腔镜辅助肛门成形术
腹腔镜辅助肛门成形术与后矢状入路肛门成形术治疗中高位肛门直肠畸形的疗效对比
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作者 肖辉 陈龙 +3 位作者 刘树立 李颀 刁美 李龙 《中华胃肠外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期68-72,共5页
目的比较腹腔镜辅助肛门成形术(LAARP)与后矢状入路肛门成形术(PSARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形的疗效。方法回顾性分析2010--2014年问在首都儿科研究所附属儿童医院接受LAARP术的60例先天性中高位肛门直肠畸形患儿的临床资料(... 目的比较腹腔镜辅助肛门成形术(LAARP)与后矢状入路肛门成形术(PSARP)治疗中高位先天性肛门直肠畸形的疗效。方法回顾性分析2010--2014年问在首都儿科研究所附属儿童医院接受LAARP术的60例先天性中高位肛门直肠畸形患儿的临床资料(PSARP组),其中传统三孔腹腔镜40例.经脐单切口腹腔镜20例。另收集1992-2002年间施行PSARP术的36例先天性中高位肛门直肠畸形患儿作为对照(PSARP组)。比较两组患儿术后并发症发生率及远期肛门功能。结果两组患儿性别、手术年龄、骶骨指数及肛门闭锁位置等基线资料的差异均无统计学意义(均P〉0.05)。与PSARP组相比,LAARP组患儿手术时间缩短[(113±13)min比(132±lo)min,P=0.01],术中出血量减少[(11.5±1.6)ml比(143±1.7)ml,P=0.03],术后住院时间缩短[(6.9-)-0.7)d比(8.24-0.8)d,P=0.02],术后总并发症发生率降低[11.7%(7/60)比27.8%(10/36),P=0.02]。术后肛门排粪功能评估,LAARP组患儿出现2~3级便秘的比例低于PSARP组[0比22.2%(8/36),P=0.00],但出现2~3级自主排粪运动[5.9%(3/51)比16.7%(6/36),P=0.20]和2~3级污粪[5.9%(3/51)比16.7%(6/36),P=0.20]的比例两组差异未达到统计学意义。结论与PSARP术相比,LAARP术治疗先天性中高位肛门直肠畸形疗效确切,创伤更小,术后恢复更快。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 肛门成形术 腹腔镜 肛门功能
正常小儿及先天性肛门直肠畸形患儿肛周肌群的MRI应用研究
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作者 郭翠萍 时胜利 +1 位作者 陈琬 杨昕 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第7期1187-1190,共4页
目的探讨MRI在正常小儿及先天性肛门直肠畸形中评估肛周肌群的应用价值。方法分析25例无直肠肛管疾病小儿及37例确诊为先天性肛门直肠畸形患儿的盆底MRI表现,观察肛提肌及肛门括约肌发育情况。结果无直肠肛管疾病儿童肛提肌及肛门括约... 目的探讨MRI在正常小儿及先天性肛门直肠畸形中评估肛周肌群的应用价值。方法分析25例无直肠肛管疾病小儿及37例确诊为先天性肛门直肠畸形患儿的盆底MRI表现,观察肛提肌及肛门括约肌发育情况。结果无直肠肛管疾病儿童肛提肌及肛门括约肌均显示良好,37例先天性肛门直肠畸形患儿中,肛门括约肌中23例发育差(肌腹细小、两侧不对称、形态不规则),8例发育尚可,6例发育好。肛提肌中15例发育差(肌腹纤细、两侧不对称、形态欠佳),9例发育尚可,13例发育好。结论 MRI可清晰显示肛提肌及肛门括约肌的发育情况,且安全无辐射,为先天性肛门直肠畸形患儿制定手术方案及评估预后提供重要的影像学支持。 展开更多
关键词 磁共振成像 小儿 先天性肛门直肠畸形 肛提肌 肛门括约肌
肛门成形术患儿围手术期规范化护理体会
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作者 高文芳 郑琪 +1 位作者 魏花萍 魏兰花 《中国肛肠病杂志》 2018年第2期68-70,共3页
为观察先天性肛门直肠畸形行肛门成形术患儿围手术期实施规范化护理的效果,对2016年3月至2017年10月我科收治的13例先天性肛门直肠畸形行肛门成形术患儿实施规范化护理,包括术前常规护理、积极肠道准备、针对性心理护理,全面的术后评估... 为观察先天性肛门直肠畸形行肛门成形术患儿围手术期实施规范化护理的效果,对2016年3月至2017年10月我科收治的13例先天性肛门直肠畸形行肛门成形术患儿实施规范化护理,包括术前常规护理、积极肠道准备、针对性心理护理,全面的术后评估、观察,及时发现并积极处理并发症,规范的肛门护理及科学的扩肛操作,出院给予护理指导并密切随访.观察护理效果.结果显示,13例患儿术后均恢复良好,肛门解剖位置及排便功能正常.结果表明,先天性肛门直肠畸形行肛门成形术患儿的围手术期实施规范化护理,效果满意. 展开更多
关键词 小儿 先天性肛门直肠畸形 肛门成形术 护理
先天性肛门直肠畸形直肠前庭瘘患儿术后排便功能的随访和评估
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作者 吴杨 向波 +2 位作者 谢小龙 张一茂 蒋小平 《第三军医大学学报》 CSCD 北大核心 2018年第23期2142-2146,共5页
目的通过随访接受后矢状入路肛门直肠成形术的先天性肛门直肠畸形直肠前庭瘘患儿,分析其术后排便功能。方法回顾性纳入四川大学华西医院小儿外科2008年1月至2013年1月收治接受手术治疗的共计78例先天性无肛伴直肠前庭瘘患儿,其中60例获... 目的通过随访接受后矢状入路肛门直肠成形术的先天性肛门直肠畸形直肠前庭瘘患儿,分析其术后排便功能。方法回顾性纳入四川大学华西医院小儿外科2008年1月至2013年1月收治接受手术治疗的共计78例先天性无肛伴直肠前庭瘘患儿,其中60例获访,18例失访。规律随访此类患儿术后排便功能情况,同时进行评估和分析。结果 Krickenbeck分类的评分量表测量患儿排便功能显示:81. 7%的患儿术后达到主动随意控便。术后5~10年患儿主动随意控便率(78. 1%)高于5年以内患儿(64. 3%),但未显示统计学差异;便秘仍是术后主要并发症。便秘和粪污的情况以及排便评分随患儿年龄增长而有所改善。结论直肠前庭瘘患儿术后存在一定程度的排便功能障碍。随年龄增长,排便功能障碍有所改善。规律随访和治疗有助于改善该部分患儿的排便功能和生活质量。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 直肠前庭瘘 排便功能 随访
先天性复杂肛门直肠畸形合并畸形的临床分析
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作者 张敏 孙静 +4 位作者 王至立 谷成超 李晓庆 洪思琦 王佚 《第三军医大学学报》 CSCD 北大核心 2018年第17期1590-1594,共5页
目的分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考。方法收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期... 目的分析先天性复杂肛门直肠畸形(congenital anorectal malformations,ARM)合并其他系统畸形的情况及转归,为评估患儿并发系统畸形转归及治疗提供参考。方法收集2012年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科行分期手术的先天性复杂肛门直肠畸形患儿105例的临床资料,其中男性76例,女性29例,初诊年龄为生后1~345 d(中位年龄2 d)。回顾性分析其ARM病理类型、合并系统畸形情况及转归。结果 (1)105例先天性复杂ARM患儿合并其他系统畸形率为98.10%(103/105),常见合并畸形种类为心脏结构畸形、泌尿生殖畸形、脊髓神经畸形、骨骼畸形。(2)86例患儿初诊心脏彩超提示82例存在心脏结构畸形,其中动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)44例(53.66%)、室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)12例(14.63%)、房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)45例(54.88%);一期术后6~9个月复查24例仍存在畸形,PDA、VSD、ASD的自愈率分别为95.45%、41.67%、66.67%,3种心脏结构畸形的自愈率并不相同(P〈0.05);愈合组与未愈合组在出生时心脏结构畸形缺损孔径大小差异无统计学意义(P〉0.05)。(3)105例患儿行泌尿系统超声及体格检查提示59例异常,其中肾积水(〉10 mm)7例,单侧肾缺如7例,融合肾3例,单侧肾发育不良6例,尿道下裂9例,两性畸形1例等。一期术后6~9个月复查提示4例肾积水恢复正常。(4)根据Krinkenbeck分型并结合Wingspread分型将患儿分为高位组和中低位组,结果显示不同病理类型ARM患儿在心脏结构畸形及合并系统畸形个数差异无统计学意义(P〉0.05)。结论 ARM常易合并多系统畸形,以心脏结构畸形最常见;部分畸形具有自愈倾向,可随访观察;对于合并复杂心脏畸形、严重肾积水、脊髓栓系等严重畸形,应严密随访适时干预治疗。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 并发畸形 自愈
一穴肛畸形的认识与诊治进展
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作者 裴家好 郑珊 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期944-948,共5页
一穴肛畸形(cloacal malformations,CM)是指原始肛门位置处无肛门,直肠、阴道、尿道共同开口在会阴部的一个腔内,大、小便都由这个共同的开口排出。该病是仅见于女性的严重先天性直肠肛门畸形,临床较罕见。对其治疗经验的累计非常困难,... 一穴肛畸形(cloacal malformations,CM)是指原始肛门位置处无肛门,直肠、阴道、尿道共同开口在会阴部的一个腔内,大、小便都由这个共同的开口排出。该病是仅见于女性的严重先天性直肠肛门畸形,临床较罕见。对其治疗经验的累计非常困难,如何规范治疗、统一观点目前仍存在各种困惑,以致其手术疗效不佳,并发症发生率高,患儿生存质量存在诸多问题。本文对近十年来CM的诊断和治疗进行综述,旨在给予临床处理以参考。 展开更多
关键词 泄殖腔畸形 先天性肛门直肠畸形 治疗 进展
先天性肛门直肠畸形患儿血清VA及肠组织RARα表达及意义
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作者 王至立 谷成超 +6 位作者 汪泉 孙静 侯金平 刘伟 李晓庆 毕杨 王佚 《第三军医大学学报》 CSCD 北大核心 2018年第17期1584-1589,共6页
目的检测先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,ARM)患儿血清维生素A(vitamin A,VA)水平及肠组织维甲酸受体α(retinoic acid receptorα,RARα)的表达特点,探讨其与ARM肠神经系统(enteric nervous system,ENS... 目的检测先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,ARM)患儿血清维生素A(vitamin A,VA)水平及肠组织维甲酸受体α(retinoic acid receptorα,RARα)的表达特点,探讨其与ARM肠神经系统(enteric nervous system,ENS)异常的可能联系。方法利用高效液相色谱法检测32例初诊ARM新生儿血清VA浓度,选取30例非消化道畸形新生儿血清作为对照;收集30例ARM患儿直肠末端及造瘘口横结肠组织,选取4例非消化道畸形患儿直肠组织作为对照,RT-PCR检测各组肠组织RARαmRNA表达水平;根据患儿直肠末端病理检查结果将直肠组织分为神经节细胞发育正常组和异常组(n=6),免疫组织化学染色和Western blot检测两组直肠RARα蛋白的表达水平。结果 ARM新生儿血清VA平均浓度显著低于对照组(0.40±0.14μmo L/L vs 0.54±0.10μmo L/L,P〈0.01);ARM患儿直肠末端RARαmRNA表达水平(0.78±0.40)显著低于造瘘口横结肠(1.28±0.72,P〈0.01)和正常对照组直肠组织(1.12±0.14,P〈0.01),而造瘘口横结肠与正常对照组直肠无显著性差异(P〉0.05);RARα蛋白在直肠神经纤维和神经节细胞核呈阳性表达,神经节细胞发育异常组直肠RARα蛋白表达水平显著低于正常组(0.77±0.08 vs 1.03±0.06,P〈0.01)。结论 ARM患儿存在血清VA及直肠组织RARα表达异常。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 肠神经系统 维生素A 维甲酸受体Α
大鼠及人先天性肛门直肠畸形中Wnt5a及BMP7基因的表达研究 预览
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作者 李超 陈霞 《临床和实验医学杂志》 2018年第13期1381-1384,共4页
目的探讨Wnt5a及骨形成蛋白7(BMP7)基因在先天性肛门直肠畸形中的表达。方法将已受孕的大鼠(35只)根据是否胃管注入乙烯硫脲(ETU)以及是否存在肛门直肠畸形分为对照组(12只)、ETU无畸形组(8只)和ETU畸形组(15只)。RT-PCR检... 目的探讨Wnt5a及骨形成蛋白7(BMP7)基因在先天性肛门直肠畸形中的表达。方法将已受孕的大鼠(35只)根据是否胃管注入乙烯硫脲(ETU)以及是否存在肛门直肠畸形分为对照组(12只)、ETU无畸形组(8只)和ETU畸形组(15只)。RT-PCR检测妊娠第13、14、15、16天大鼠直肠及泄殖腔Wnt5a和BMP7的mRNA表达;Western blot检测妊娠第16天大鼠直肠Wnt5a和BMP7的蛋白表达;高位畸形、低位畸性患者及非胃肠道疾病死亡,分为高位畸形组、低位畸形组和对照组,RT-PCR和Western blot分别检测直肠末端Wnt5a和BMP7的mRNA和蛋白表达。结果 ETU组大鼠的Wnt5a及BMP7基因的mRNA表达在4个时间点均显著低于对照组,差异均有显著统计学意义(P〈0.01);ETU畸形组大鼠的Wnt5a和BMP7的蛋白表达显著低于对照组,差异均有显著统计学意义(P〈0.01),而大鼠ETU无畸形组Wnt5a和BMP7的蛋白表达与对照组比较差异均无统计学意义(P〉0.05);人高位畸形组大鼠的Wnt5a和BMP7的mRNA和蛋白表达均显著低于对照组,差异均有显著统计学意义(P〈0.01),而人低位畸形组Wnt5a和BMP7的mRNA和蛋白表达与对照组比较差异均无统计学意义(P〉0.05)。结论 Wnt5a和BMP7基因的表达下降可能与先天性肛门直肠畸形有关。 展开更多
关键词 大鼠 先天性肛门直肠畸形 WNT5A BMP7
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肛门直肠畸形术后排便功能的中期评估
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作者 吉耿锋 张志波 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期900-904,共5页
目的评估不同类型先天性肛门直肠畸形患儿术后中期排便功能,探讨不同排便功能评分方法的差异。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月经中国医科大学附属盛京医院诊断为先天性肛门直肠畸形并行手术治疗患儿的临床资料。根据Wingspread分... 目的评估不同类型先天性肛门直肠畸形患儿术后中期排便功能,探讨不同排便功能评分方法的差异。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月经中国医科大学附属盛京医院诊断为先天性肛门直肠畸形并行手术治疗患儿的临床资料。根据Wingspread分型法将患儿分为高位肛门直肠畸形组(高位组)、中位肛门直肠畸形组(中位组)和低位肛门直肠畸形组(低位组)。采用问卷调查的形式对这些患儿进行随访,了解其排便功能,分别应用Holschneider、Krickenbeck及Rintala三种评分方法评估其排便功能。同时选取我院就诊的非消化系统疾病的50例3~7岁儿童进行调查,完成评分量表,设为正常对照组,进行对比分析。结果采用方差分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果最终有122例患儿纳入本次研究,其中男85例(69.67%),女37例(30.33%)。根据Wingspread分型,高位组10例(8.20%),中位组32例(26.23%),低位组80例(65.57%)。低位组Krickenbeck评分为(66.99±25.22),高位组为(60.00±25.91),均明显低于中位组(81.25±16.00),差异均有统计学意义(P<0.01)。高位组Holschneider评分为(69.46±24.59),明显低于低位组(83.94±20.48)及中位组(87.28±13.30),差异均有统计学意义(P<0.05。低位组Rintala评分为(79.69±19.49),中位组为(86.41±13.39),均明显高于高位组(65.50±27.53),差异有统计学意义(P<0.05和<0.01)。低位组Krickenbeck评分低于其他两种评分方法,且差异有统计学意义(P<0.01)。先天性肛门直肠畸形组总体Rintala评分为(80.29±19.46),明显低于正常对照组同龄儿(98.60±2.68),差异有统计学意义(P<0.01)。结论先天性肛门直肠畸形术后中期患儿仍有不同程度的排便功能障碍,不同畸形类型患儿中期评分均低于正常对照组,Krickenbeck评分在评价低位肛门直肠畸形时评分较其他两种评分方法偏低。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 评分表 中期随访
Sfrp5/Dkk4基因在ETU诱导大鼠胚胎肛门直肠畸形中表达的初步研究
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作者 杨中华 高红 +3 位作者 耿园园 贾慧敏 白玉作 王维林 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期909-913,共5页
目的利用分子生物学方法检测肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)大鼠胚胎发育中Sfrp5/Dkk4基因的表达。方法对Wistar孕鼠进行乙烯硫脲(ethylenethiourea,ETU)致畸,制作ARM动物模型;分别在孕15d(E15)、17d(E17)、19d(E19)和21d(E... 目的利用分子生物学方法检测肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)大鼠胚胎发育中Sfrp5/Dkk4基因的表达。方法对Wistar孕鼠进行乙烯硫脲(ethylenethiourea,ETU)致畸,制作ARM动物模型;分别在孕15d(E15)、17d(E17)、19d(E19)和21d(E21),于ETU-无畸形对照组(NE组)、ETU-ARM畸形组(AE组)和生理盐水对照组(NS组)中各选取6只胎鼠末端直肠组织,采用蛋白印迹(Westernblot)和实时定量PCR(qRT-PCR)方法检测Sfrp5/Dkk4的表达,并对其表达进行定量与比较分析。结果Western blot结果显示在E15、E17、E19和E21时,Sfrp5在NE组蛋白表达量分别为63.55±0.35、24.51±0.41、13.28±0.09和49.67±0.12;在AE组分别为21.43±0.18、59.57±0.44、61.23±0.47和32.73±0.51;在NS组分别为52.17±1.08、23.66±0.87、16.21±1.33和50.01±2.03。Dkk4在NE组蛋白表达量分别为20.07±0.09、47.15±0.15、39.88±0.37和13.75±0.47;在AE组分别为54.27±0.61、19.43±0.25、21.09±0.17和57.53±0.49;在NS组分别为23.11±0.15、45.89±0.67、41.44±0.37和17.57±1.99。提示NE组、NS组Sfrp5/Dkk4与AE组E17和E19蛋白表达量比较,差异均有统计学意义(P<0.05);而NE组与NS组在4个时间点比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。qRT-PCR结果显示在E17和E19时,Sfrp5在AE组中mRNA高表达,其表达量分别是NE组的1.63倍和1.77倍(P=0.049、0.022)、NS组的2.68倍和3.29倍(P=0.041、0.034);Dkk4在AE组中mRNA高表达,其表达量是NE组的1.75倍和1.87倍(P=0.045、0.024)、NS组的2.04倍和1.36倍(P=0.004、0.028)。结论Sfrp5/Dkk4蛋白与mRNA在胚胎发育过程E17和E19中出现异常表达,可能是导致ARM发病的因素。 展开更多
关键词 大鼠 先天性肛门直肠畸形 胚胎发育 基因表达
DNA甲基化修饰Shh/Bmp4信号通路与先天性肛门直肠畸形患儿肠管神经系统发育异常的临床研究
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作者 周莹 杨一凡 +1 位作者 董瑞 黄焱磊 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期914-917,共4页
目的通过对先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)患儿末端直肠的组织病理学研究,探索Shh/Bmp4信号通路基因甲基化修饰对ARM末端直肠神经系统(enteric nervous system,ENS)的调控作用。方法收集复旦大学附属儿科医院收治的20... 目的通过对先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)患儿末端直肠的组织病理学研究,探索Shh/Bmp4信号通路基因甲基化修饰对ARM末端直肠神经系统(enteric nervous system,ENS)的调控作用。方法收集复旦大学附属儿科医院收治的20例ARM及8例非胃肠道疾病死亡患儿直肠末端组织标本。通过PCR、免疫组织化学和Western blot等方法检测末端直肠组织中DNA甲基转移酶(DNMT1、DNMT3a、DNMT3b)含量及活性、Shh基因启动子区甲基化状态、Shh/Bmp4信号通路关键组分的表达及ENS发育情况。结果ARM组患儿直肠组织中DNMTs(DNMT1、DNMT3a、DNMT3b)的表达在mRNA和蛋白水平上分别为3.54±1.08、2.37±0.75和2.00±0.14,均较对照组的1.00±0.17、1.00±0.30和1.00±0.44明显升高,且差异有统计学意义(P=0.0141、0.0413、0.0120)。ARM组Shh基因启动子区甲基化水平为3.31±0.53,明显高于对照组的5.47±2.20;蛋白表达水平为27655.03±9032.63,较对照组的73738.36±22061.03明显降低,组间比较,差异均有统计学意义(P=0.0435和0.0052)。ARM组Shh/Bmp4信号通路关键组分Bmp4表达水平为1.00±0.16,较对照组3.84±0.71明显降低,组间比较,差异有统计学意义(P=0.0022)。ARM组直肠组织中S-100标记的神经丛分布稀疏分散,其在黏膜下层和肌间神经丛的阳性神经丛染色密度分别为1.23±0.24和1.31±0.11,与对照组相同位置的值(4.21±0.36和4.36±0.65)比较,表达均明显减少,差异均有统计学意义(P<0.0001)。ARM组直肠中c-kit标记的cajal间质细胞和NSE标记的神经节细胞未见明显表达。结论先天性ARM末端直肠组织整体处于高甲基化水平,且Shh基因启动子区处于高甲基化状态,Shh/Bmp4关键组分在ARM组织中表达下降,提示Shh高甲基化状态可能抑制Shh/Bmp4信号通路的表达。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 DNA甲基化 肠神经系统
先天性肛门直肠畸形的临床特征及预后研究 预览 被引量:1
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作者 高威 李静 +2 位作者 刘翔 左伟 朱飞 《安徽医科大学学报》 北大核心 2018年第2期316-318,共3页
回顾性分析276例先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征、预后及其影响因素。低位畸形171例,中高位畸形105例,139例患儿合并其他先天畸形,253例患儿实施了手术治疗,成功随访210例,Kelly评分显示139例患儿术后肛门功能优,41例良,30例差。中... 回顾性分析276例先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征、预后及其影响因素。低位畸形171例,中高位畸形105例,139例患儿合并其他先天畸形,253例患儿实施了手术治疗,成功随访210例,Kelly评分显示139例患儿术后肛门功能优,41例良,30例差。中高位畸形、合并其他畸形以及成形次数多是影响患儿术后肛门功能的主要危险因素。 展开更多
关键词 先天性肛门直肠畸形 临床特征 预后 影响因素
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