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以大量心包积液为首发表现的噬血细胞综合征治疗有效一例报告附文献复习
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作者 崔晓光 古流芳 +2 位作者 姚欢 曹星梅 张王刚 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期73-74,共2页
患者,男,17岁。因"发现腹水伴气短2周"于2015年12月15日入院。既往体健,否认家族遗传病史。查体:体温37.5 ℃,全身皮肤黏膜无黄染及出血,双下肢有大片状干燥皮疹,有鳞屑,背部散在红色皮疹,瘙痒感;肝肋缘下4 cm,剑突下2 cm... 患者,男,17岁。因"发现腹水伴气短2周"于2015年12月15日入院。既往体健,否认家族遗传病史。查体:体温37.5 ℃,全身皮肤黏膜无黄染及出血,双下肢有大片状干燥皮疹,有鳞屑,背部散在红色皮疹,瘙痒感;肝肋缘下4 cm,剑突下2 cm,质中,表面光滑,无触痛,脾肋缘下5 cm,质中,表面光滑,无触痛,胆囊未触及,Murphy’s征阴性。实验室检查:入院血常规:WBC 6.1×109/L,HGB 106 g/L,PLT 120×109/L。随着病情进展患者出现血红蛋白及血小板进行性降低。凝血检查:纤维蛋白原1.15 g/L(正常参考值1.85~3.85 g/L),逐渐下降,最低至0.88 g/L;生化全套:ALT 70 U/L,AST 183 U/L,白蛋白35.5 g/L,球蛋白40.4 g/L,LDH 1168 U/L,三酰甘油及其余指标均正常;甲状腺功能:总T4 181.4 nmol/L;铁蛋白(FERR)818.5 μg/L(正常参考值30~400 μg/L);外周血EBV定量5.7×104拷贝/ml(正常参考值〈1×103拷贝/ml);可溶性CD25 2 000 U/ml(正常参考值223~710 U/ml),最高达7 500 U/ml;肌电图提示:四肢周围神经轻度损害;骨髓穿刺提示:可见大量异常吞噬细胞;后行PET-CT:肝脾及骨髓葡萄糖代谢异常,考虑血液系统疾病;TCR重排阳性,细胞免疫:CD3+细胞93.0%(正常参考值60%~80%),CD4+细胞20.1%(正常参考值35%~55%),CD8 +细胞33.4%(正常参考值35%~55%),CD4+/CD8+细胞比值0.6;NK细胞分析:NK细胞活性0.8%(正常参考值9.37%~39.50%);β2微球蛋白8.34 g/L;体液免疫:IgG及IgA多克隆增高,无单克隆免疫球蛋白增高。 展开更多
关键词 噬血细胞综合征 大量心包积液 文献复习 首发表现 单克隆免疫球蛋白增高 正常参考值 CD8+细胞 Β2微球蛋白
骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高2例报告并文献复习 预览 被引量:1
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作者 李菲 朱海燕 于力 《临床和实验医学杂志》 2011年第10期 735-736,738,共3页
目的通过2例骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高罕见病例分析,研究其发病原因、临床特点、诊断及治疗方法。方法分析我院收治的2例骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高患者的病情发展过程,研究其发病原因、临床特点、... 目的通过2例骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高罕见病例分析,研究其发病原因、临床特点、诊断及治疗方法。方法分析我院收治的2例骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高患者的病情发展过程,研究其发病原因、临床特点、诊断及治疗效果,并复习有关文献。结果 2例患者经小剂量马法兰化疗,均疗效不佳,病情逐渐恶化死亡,中位生存期25.5月。结论 骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高患病率低,病因尚不明确,预后不良。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 单克隆免疫球蛋白增高 病因
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多发性骨髓瘤20例临床分析 预览
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作者 张晋萍 《中国药物与临床》 CAS 2006年第2期 146-147,共2页
多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的一种恶性增生性疾病。由于肿瘤细胞浸润和破坏骨质并分泌异常免疫球蛋白,故临床上常引起骨痛、骨折、反复感染、肾功能异常等表现。血中单克隆免疫球蛋白增高,骨髓检查骨髓瘤细胞存在,X线检查骨质多有... 多发性骨髓瘤(MM)是浆细胞的一种恶性增生性疾病。由于肿瘤细胞浸润和破坏骨质并分泌异常免疫球蛋白,故临床上常引起骨痛、骨折、反复感染、肾功能异常等表现。血中单克隆免疫球蛋白增高,骨髓检查骨髓瘤细胞存在,X线检查骨质多有破坏。1980-2000年我院共收治MM患者20例,其中14例死亡。6例存活。本研究对以上有关临床资料进行了分析和研究。现报告如下。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 临床分析 单克隆免疫球蛋白增高 异常免疫球蛋白 肿瘤细胞浸润 增生性疾病 肾功能异常 骨髓瘤细胞 反复感染 骨髓检查
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慢性中性粒细胞白血病伴单克隆免疫球蛋白增高1例临床分析 预览
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作者 王建宁 张红英 《中华综合医学》 2002年第9期 794-795,共2页
关键词 慢性中性粒细胞白血病 单克隆免疫球蛋白增高 临床分析 CNL 治疗
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骨髓增生异常综合征合并单克隆免疫球蛋白增高2例报告 预览
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作者 徐令红 朱海燕 《中国社区医师:医学专业》 2013年第7期320-320,共1页
骨髓增生异常综合征(MDS)是一组常见的恶性血液病,是源于造血干细胞水平损伤而产生的异常克隆性疾病,常同时或先后累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞,引起周围血红细胞、粒细胞及血小板减少。MDS可伴/不伴不同分化阶段的... 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组常见的恶性血液病,是源于造血干细胞水平损伤而产生的异常克隆性疾病,常同时或先后累及红细胞、白细胞及巨核细胞系造血祖细胞,引起周围血红细胞、粒细胞及血小板减少。MDS可伴/不伴不同分化阶段的淋巴一造血祖细胞受累,淋巴系细胞可由恶性克隆衍生而来,其中以克隆性B细胞最为常见,表现为B细胞数量及功能异常,以多克隆性免疫球蛋白升高常见,单克隆免疫球蛋白增高少见。 展开更多
关键词 单克隆免疫球蛋白增高 骨髓增生异常综合征 恶性血液病 克隆性疾病 造血祖细胞 克隆性B细胞 细胞水平 血红细胞
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多发性骨髓瘤11例误诊分析 预览
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作者 张进 荆长军 《当代医学》 2009年第21期 35,共1页
多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞疾病中最常见的一种类型,是以单克隆免疫球蛋白增高为特征的恶性浆细胞增殖性疾病。近年来,该病发病率有逐渐增高的趋势,有文献报道发病率是20世纪50-70年代的4.9倍。由于该病起病隐匿,临床表现复... 多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞疾病中最常见的一种类型,是以单克隆免疫球蛋白增高为特征的恶性浆细胞增殖性疾病。近年来,该病发病率有逐渐增高的趋势,有文献报道发病率是20世纪50-70年代的4.9倍。由于该病起病隐匿,临床表现复杂多样,临床上容易发生误诊,国内文献报道误诊率达57.4%-78.8%。桓台县人民医院1998-2008年诊治的21例MM中误诊11例,总结其临床表现,分析误诊原因,以取得经验教训。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 误诊分析 恶性浆细胞疾病 单克隆免疫球蛋白增高 临床表现 国内文献 增殖性疾病 县人民医院
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慢性中性粒细胞白血病伴单克隆免疫球蛋白增高一例 预览 被引量:2
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作者 王建宁 盛瑞兰 张红英 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期 252,共1页
患者,男性,62岁.因发现白细胞数异常增高1周,于2001年11月13日入院.患者于2个月前因右足踝处疼痛在外院查血尿酸为735.5 μmol/L,诊断为"痛风"给予别嘌呤醇、秋水仙碱等治疗,疼痛有所缓解.
关键词 慢性中性粒细胞白血病 单克隆免疫球蛋白增高 HU IFN-Α MP方案 病例报告
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慢性中性粒细胞白血病伴浆细胞疾病的临床分析 预览
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作者 赵彩芳 胡慧仙 《现代实用医学》 2016年第7期883-885,共3页
目的探讨慢性中性粒细胞白血病(CNL)伴浆细胞疾病的临床表现、诊断和治疗。方法总结国内8例CNL伴浆细胞疾病患者的临床特征,并查阅相关文献,探讨其治疗方法。结果 CNL伴浆细胞疾病主要包括多发性骨髓瘤和意义未明单克隆免疫球蛋白增... 目的探讨慢性中性粒细胞白血病(CNL)伴浆细胞疾病的临床表现、诊断和治疗。方法总结国内8例CNL伴浆细胞疾病患者的临床特征,并查阅相关文献,探讨其治疗方法。结果 CNL伴浆细胞疾病主要包括多发性骨髓瘤和意义未明单克隆免疫球蛋白增高血症,两种疾病可能源于共同的造血干细胞异常,可采取化疗治疗。结论CNL伴浆细胞疾病是一种罕见的骨髓增殖性肿瘤,诊断需谨慎,其病因、发病机制及治疗方案需进一步探讨。 展开更多
关键词 白血病 中性粒细胞 慢性 浆细胞疾病 多发性骨髓瘤 意义未明单克隆免疫球蛋白增高血症
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