心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎期心肌致密化过程异常终止所导致的与基因相关的遗传性心肌病,以心室内出现异常粗大的肌小梁和交错深陷的小梁隐窝为主...心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎期心肌致密化过程异常终止所导致的与基因相关的遗传性心肌病,以心室内出现异常粗大的肌小梁和交错深陷的小梁隐窝为主要特征[1]。NVM可单独发病,亦可合并房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损、动脉导管未闭(PDA)、瓣膜病变、主动脉缩窄等其他先天性心脏病[2]。NVM的临床表现与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症(EFE)等相似,故易误诊,33%的患儿多以心力衰竭就诊,预后较差,故早期诊断和治疗至关重要。通过对20例NVM的临床资料进行回顾性分析,总结如下。展开更多
心肌致密化不全(N V M),又称“海绵样心肌”,是一组以增多的肌小梁及小梁间深陷的隐窝为形态学特征的先天性疾病,有家族遗传倾向性,也可独立存在。该病临床较为少见,发病机制尚未完全明确,研究考虑与基因突变及多种遗传疾病相关。2008年...心肌致密化不全(N V M),又称“海绵样心肌”,是一组以增多的肌小梁及小梁间深陷的隐窝为形态学特征的先天性疾病,有家族遗传倾向性,也可独立存在。该病临床较为少见,发病机制尚未完全明确,研究考虑与基因突变及多种遗传疾病相关。2008年,欧洲心脏病学会将心肌致密化不全归为未分类型心肌病。展开更多
心肌致密化不全(Noncompaction of ventficular myocardium,NVM)是一种先天性心室发育异常的心脏病,临床较为罕见,在临床工作中容易漏诊。为提高对NVM的认识和诊治水平,现将我院2019年11月收治的1例NVM患者临床资料介绍如下。1病例资料...心肌致密化不全(Noncompaction of ventficular myocardium,NVM)是一种先天性心室发育异常的心脏病,临床较为罕见,在临床工作中容易漏诊。为提高对NVM的认识和诊治水平,现将我院2019年11月收治的1例NVM患者临床资料介绍如下。1病例资料患者男性,34岁,主因“反复气促2年,再发2d”于2019年11月18日入院。展开更多
文摘心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎期心肌致密化过程异常终止所导致的与基因相关的遗传性心肌病,以心室内出现异常粗大的肌小梁和交错深陷的小梁隐窝为主要特征[1]。NVM可单独发病,亦可合并房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损、动脉导管未闭(PDA)、瓣膜病变、主动脉缩窄等其他先天性心脏病[2]。NVM的临床表现与扩张型心肌病和心内膜弹力纤维增生症(EFE)等相似,故易误诊,33%的患儿多以心力衰竭就诊,预后较差,故早期诊断和治疗至关重要。通过对20例NVM的临床资料进行回顾性分析,总结如下。
文摘心肌致密化不全(Noncompaction of ventficular myocardium,NVM)是一种先天性心室发育异常的心脏病,临床较为罕见,在临床工作中容易漏诊。为提高对NVM的认识和诊治水平,现将我院2019年11月收治的1例NVM患者临床资料介绍如下。1病例资料患者男性,34岁,主因“反复气促2年,再发2d”于2019年11月18日入院。