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典型原发性系统性淀粉样变1例 预览
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作者 赵文举 崔力 樊爱英 《现代医药卫生》 2019年第19期3085-3086,共2页
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,包括一组疾病。系统性淀粉样变性因累及多个脏器使临床表现复杂多样。本文就1例典型原发性系统性淀粉样变患者的尸检病理结... 淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,包括一组疾病。系统性淀粉样变性因累及多个脏器使临床表现复杂多样。本文就1例典型原发性系统性淀粉样变患者的尸检病理结果进行分析。 展开更多
关键词 淀粉样变 司法鉴定 系统淀粉样变 医疗纠纷 典型
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脑小血管病与认知功能障碍研究进展 预览
2
作者 王多浩 林兴建 +3 位作者 祝东林 田敏捷 姚群 石静萍 《临床神经病学杂志》 CAS 2019年第3期237-240,共4页
脑小血管病( CSVD)是指由于脑的穿支动脉、小动静脉及毛细血管的各种病变所导致的一系列临床、影像和病理综合征[1]。根据2013 年国际血管改变神经影像标准报告小组建议,CSVD 在影像学上突出表现为脑白质高信号( WMH)、腔隙性脑梗死( LI... 脑小血管病( CSVD)是指由于脑的穿支动脉、小动静脉及毛细血管的各种病变所导致的一系列临床、影像和病理综合征[1]。根据2013 年国际血管改变神经影像标准报告小组建议,CSVD 在影像学上突出表现为脑白质高信号( WMH)、腔隙性脑梗死( LI)、脑微出血( CMBs)及血管周围间隙扩大( EPVS)等[2]。在病理学上,CSVD 可表现为小动脉粥样硬化,脂质透明样变性,纤维素样坏死,淀粉样变性,EPVS,微小动脉瘤,血-脑屏障( BBB)破坏及血管炎等。 展开更多
关键词 脑白质高信号 认知功能障碍 血管病 淀粉样变 腔隙脑梗死 血管周围间隙 动脉粥硬化 影像标准
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刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎
3
作者 梁少姗 杨帆 曾彩虹 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期189-193,共5页
青年女性,临床表现为水肿,大量蛋白尿、大量镜下血尿,低蛋白血症,血清肌酐升高,血压偏高。肾活检组织形态学改变为肾小球系膜区及血管袢较多PAS弱阳性、不嗜银的异常物质沉积,免疫荧光肾小球IgG多克隆及κ、λ轻链阳性,电镜下观察到肾... 青年女性,临床表现为水肿,大量蛋白尿、大量镜下血尿,低蛋白血症,血清肌酐升高,血压偏高。肾活检组织形态学改变为肾小球系膜区及血管袢较多PAS弱阳性、不嗜银的异常物质沉积,免疫荧光肾小球IgG多克隆及κ、λ轻链阳性,电镜下观察到肾小球系膜区大量、基膜内皮下和上皮侧少量直径为14~27 nm纤维丝状物质沉积,刚果红染色肾小球弱阳性,DNAJB9染色肾小球强阳性,最终诊断为刚果红阳性的纤维性肾小球肾炎。 展开更多
关键词 纤维肾小球肾炎 淀粉样变 刚果红 纤维丝
原发性结肠局灶性淀粉样变1例 预览
4
作者 陆玉萍 倪栋琼 +1 位作者 黄宣 徐秀芳 《全科医学临床与教育》 2019年第7期655-656,I0002共3页
淀粉样变性是一组罕见疾病,是多种原因引起的一组临床症群,其主要特点为淀粉样物质沉积于肾、心、肝、脾、胃肠道、皮肤等局部组织或全身组织,致受累器官各种临床表现,该病误诊漏诊率高,组织病理学检查为其主要诊断标准,目前尚无特效治... 淀粉样变性是一组罕见疾病,是多种原因引起的一组临床症群,其主要特点为淀粉样物质沉积于肾、心、肝、脾、胃肠道、皮肤等局部组织或全身组织,致受累器官各种临床表现,该病误诊漏诊率高,组织病理学检查为其主要诊断标准,目前尚无特效治疗。本次研究回顾了浙江中医药大学附属第一医院收治的1例原发性结肠局灶性淀粉样变患者临床资料,探讨其临床表现及诊治思路,从而提高对原发性结肠淀粉样变的认识,有助于临床诊断及治疗。 展开更多
关键词 淀粉样变 原发 局灶 结肠 淀粉物质沉积 组织病理学检查 临床表现 局部组织
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支气管镜介入治疗原发性气管支气管淀粉样变性12例分析
5
作者 张楠 高永平 +2 位作者 周云芝 高鸿 王洪武 《国际呼吸杂志》 2019年第14期1086-1089,共4页
目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变性的支气管镜介入治疗方法.方法 通过搜集12例原发性气管支气管淀粉样变性患者的资料,分析其临床表现、影像学表现、支气管镜下表现及介入治疗方法.结果 12例患者经支气管镜下介入治疗后症状缓解,气... 目的 探讨原发性气管支气管淀粉样变性的支气管镜介入治疗方法.方法 通过搜集12例原发性气管支气管淀粉样变性患者的资料,分析其临床表现、影像学表现、支气管镜下表现及介入治疗方法.结果 12例患者经支气管镜下介入治疗后症状缓解,气促评分由(3.3±1.1)分下降至(1.2±0.5)分(t=6.25,P<0.05).术中最常见的并发症是出血,其中2例因大量出血给予气管插管机械通气治疗,1例行支气管动脉栓塞治疗,1例需输血治疗.结论 原发性气管支气管淀粉样变性可行支气管镜下治疗,但需注意出血风险. 展开更多
关键词 支气管镜 淀粉样变
原发性AL型系统性淀粉样变性
6
作者 周昆丽 蔡良奇 +2 位作者 纪超 程波 张子平 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期231-232,共2页
1病历摘要患者男,63岁,因全身浮肿2个月余,皮肤瘀点、瘀斑10余天,于2016年2月3日就诊于厦门大学附属第一医院皮肤科。2个月余前无明显诱因出现全身浮肿,以双下肢为著,伴排尿次数减少,排泡沫尿。10 d前皮肤轻微外伤或受刺激后即可出现瘀... 1病历摘要患者男,63岁,因全身浮肿2个月余,皮肤瘀点、瘀斑10余天,于2016年2月3日就诊于厦门大学附属第一医院皮肤科。2个月余前无明显诱因出现全身浮肿,以双下肢为著,伴排尿次数减少,排泡沫尿。10 d前皮肤轻微外伤或受刺激后即可出现瘀点、瘀斑,无瘙痒、疼痛及破溃等。当地医院予对症治疗后无明显好转,肌酐、胆红素逐渐升高,尿量进行性减少,白蛋白下降,皮肤瘀点、瘀斑逐渐增多,个人史、家族史及既往史无特殊。 展开更多
关键词 淀粉样变 系统 原发 AL型
以巨肝为主要表现的原发性淀粉样变性1例
7
作者 吴胜兰 别彩群 《中华全科医学》 2019年第9期1612-1614,共3页
在以巨大肝脏为主要症状的疾病中,淀粉样变性非常罕见,因其常累及肾脏、肝脏、心脏等多个器官,且临床表现缺乏特异性,目前缺乏无创的诊断方法等诸多原因,使淀粉样变性的临床诊断较为困难,常被误诊为肝硬化等其他疾病,影响患者的预后以... 在以巨大肝脏为主要症状的疾病中,淀粉样变性非常罕见,因其常累及肾脏、肝脏、心脏等多个器官,且临床表现缺乏特异性,目前缺乏无创的诊断方法等诸多原因,使淀粉样变性的临床诊断较为困难,常被误诊为肝硬化等其他疾病,影响患者的预后以及生存。本院收治1例,患者曾于外院发现肝脏增大,被误诊为肝脏肿瘤,在我院经上腹MRI增强以及直肠黏膜活检,最终得以确诊。本文通过对该病例进行回顾,加深对原发性淀粉样变性的认识。并对该病进行系统学习,期望为广大临床工作者提供诊断及治疗参考。 展开更多
关键词 淀粉样变 肝大 MRI
轻链型淀粉样变性的诊断及治疗进展
8
作者 林泽宇 陈文明 《白血病.淋巴瘤》 CAS 2019年第1期57-60,共4页
系统性淀粉样变性是由免疫球蛋白重链或轻链错误折叠并于胞外沉积为淀粉样纤维导致的,其最常见的形式是轻链型淀粉样变性,可造成重要器官的功能损害。特定生物标志物及淀粉样物质成像可于疾病早期提示器官损伤,从而阻止终末期器官功能... 系统性淀粉样变性是由免疫球蛋白重链或轻链错误折叠并于胞外沉积为淀粉样纤维导致的,其最常见的形式是轻链型淀粉样变性,可造成重要器官的功能损害。特定生物标志物及淀粉样物质成像可于疾病早期提示器官损伤,从而阻止终末期器官功能衰竭。联合疗法是轻链型淀粉样变性治疗的发展方向,针对克隆性轻链与淀粉样沉积的靶向疗法,及可调控轻链聚集与水解的新药研究正在发展。文章就轻链型淀粉样变性的诊断及治疗进展进行综述。 展开更多
关键词 淀粉样变 诊断 治疗
第65例:临床表现活动耐量下降 预览
9
作者 张博为 钱浩 +2 位作者 张乐乐 方理刚 林雪 《中国心血管杂志》 2019年第4期375-377,共3页
患者女性,44岁,因“活动耐量下降4个月”于2019年5月27日入院。患者于2019年1月无诱因出现运动耐量下降,步行5~10 m需停步休息,伴双下肢水肿。2019年1月20日就诊于我院,查心率110次/min,血压110/91 mmHg,查血常规:白细胞4.36×10^9... 患者女性,44岁,因“活动耐量下降4个月”于2019年5月27日入院。患者于2019年1月无诱因出现运动耐量下降,步行5~10 m需停步休息,伴双下肢水肿。2019年1月20日就诊于我院,查心率110次/min,血压110/91 mmHg,查血常规:白细胞4.36×10^9/L,血红蛋白90 g/L,平均红细胞体积90.1 fl,平均红细胞血红蛋白28.8 pg,血小板93×10^9/L. 展开更多
关键词 心力衰竭 可逆 淀粉样变
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心脏淀粉样变性的诊断进展 预览
10
作者 王雅洁 林文华 《中国心血管杂志》 2019年第4期392-396,共5页
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断... 淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断流程进行了归纳,以协助临床了解并正确诊断该病,使患者获得及时治疗并从中获益。 展开更多
关键词 心脏 淀粉样变 免疫球蛋白轻链 甲状腺素运载蛋白 心肌病 限制
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小肠淀粉样变性的诊治研究进展 预览
11
作者 刘青蓝(综述) 姜政(审校) 《现代医药卫生》 2019年第14期2163-2166,共4页
淀粉样变性是由多种病因引起的淀粉样物质沉积于组织器官,使其正常功能受影响的疾病。系统性淀粉样变性疾病中,胃肠道中淀粉样物质最常沉积于小肠。而该病的低发病率阻碍了描述性和治疗性研究。由于其非特异性和多样化的表现,淀粉样变... 淀粉样变性是由多种病因引起的淀粉样物质沉积于组织器官,使其正常功能受影响的疾病。系统性淀粉样变性疾病中,胃肠道中淀粉样物质最常沉积于小肠。而该病的低发病率阻碍了描述性和治疗性研究。由于其非特异性和多样化的表现,淀粉样变性的诊断通常在发病很久后进行,而在该病的治疗方面目前尚缺少特异性治疗方法。近年来,越来越多的关于该病诊治的病例报道又提示了该病不容被忽视。本文就在小肠淀粉样变的组织病理、临床表现、诊断、治疗进展作一综述。 展开更多
关键词 小肠 淀粉样变 诊断 治疗 综述
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超声心动图在多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性中的诊断价值
12
作者 朱思来 宋越 +4 位作者 王晶 张忞 刘菊芳 谢明星 项飞翔 《中国医师杂志》 CAS 2019年第6期900-902,共3页
目的探讨超声心动图对多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性的诊断价值。方法回顾性分析7例临床确诊多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性患者的临床资料与超声心动图检查结果,总结该病的超声心动图特征。结果 (1)共7例患者纳入研究,主要有心血管... 目的探讨超声心动图对多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性的诊断价值。方法回顾性分析7例临床确诊多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性患者的临床资料与超声心动图检查结果,总结该病的超声心动图特征。结果 (1)共7例患者纳入研究,主要有心血管系统相关临床表现,包括呼吸困难、双下肢水肿和活动后胸闷。(2)心电图特征:5例患者肢体导联低电压,4例患者R波递增不良,3例患者胸导联假性Q波,3例患者伴有房颤。(3)超声心动图特征:7例患者均存在左室壁心肌增厚;5例患者显示心肌回声增强,呈"毛玻璃"样改变,心肌内可见散在颗粒样斑点状强回声;6例患者存在舒张功能减低;4例患者存在左心房和(或)右心房增大;3例患者左心室射血分数减低;6例患者伴随心包积液;2例患者下腔静脉内径增宽及下腔静脉塌陷指数减低。结论心肌淀粉样变性患者超声心动图表现具有一定特征性。多发性骨髓瘤患者出现不明原因心血管系统相关症状,超声心动图显示左室壁心肌增厚、心肌内可见散在颗粒样点状强回声,同时心电图表现为肢体导联低电压或非梗死性Q波时,应首先考虑心肌淀粉样变性可能。 展开更多
关键词 超声心动描记术 心电描记术 多发骨髓瘤 心肌疾病 淀粉样变
AL淀粉样变性心肌病诊治进展 预览
13
作者 冯世栋 王妍 +1 位作者 张明 孙世仁 《新医学》 2019年第8期565-569,共5页
免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏,造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型,其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟,患者错失最佳治... 免疫球蛋白轻链(AL)淀粉样变性心肌病是由AL异常折叠形成淀粉样蛋白沉积于心脏,造成心脏结构异常和功能下降。AL淀粉样变性心肌病是淀粉样变性心肌病最主要的亚型,其起病隐匿、临床表现多样、易误诊漏诊、导致诊治延迟,患者错失最佳治疗时机、病死率高,受到临床广泛关注。随着现有医疗诊断技术的不断进步,其早期诊断率明显提高,早期诊治可明显改善患者预后,提高患者生存质量,降低病死率。该文将在临床表现、影像学检查、实验室检查、组织特殊病理检查、系统化治疗多个方面概述AL淀粉样变性心肌病诊治进展,旨在提高AL淀粉样变性心肌病的诊治水平。 展开更多
关键词 淀粉样变 心肌病 诊断 治疗
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膀胱淀粉样变性的临床病理特点、诊断及预后分析
14
作者 余春开 宋志刚 《诊断病理学杂志》 2019年第8期499-502,共4页
目的探讨膀胱淀粉样变性的临床病理特征、诊断及预后。方法回顾性分析1995-11-2016-11解放军总医院住院9例膀胱淀粉样变性患者的临床及病理学资料,进行特殊染色,病理分析。结果9例患者中男性8例,女性1例,平均发病年龄57.8岁(35~71岁)。... 目的探讨膀胱淀粉样变性的临床病理特征、诊断及预后。方法回顾性分析1995-11-2016-11解放军总医院住院9例膀胱淀粉样变性患者的临床及病理学资料,进行特殊染色,病理分析。结果9例患者中男性8例,女性1例,平均发病年龄57.8岁(35~71岁)。临床表现为无痛性肉眼血尿。膀胱镜检查结果,7例表现为隆起性病变,2例表现为溃疡性病变;9例均为多发性病变。1例行右肾输尿管全长切除术加膀胱部分切除术,2例行膀胱部分切除术,5例行电灼治疗其中3例加膀胱灌注治疗,1例仅活检而无其他治疗。HE染色,淀粉样变为粉染物,病变累及肌层及血管壁。9例病变刚果红染色均阳性,其中6例高锰酸钾氧化后刚果红染色仍为阳性。随访时间10个月至20年。其中1例随访10个月后因心脏淀粉样变,心肌功能不全去世。其余患者均无复发。结论膀胱淀粉样变临床罕见。临床、影像学及膀胱镜检查均容易误诊为膀胱癌。病变可为局限性或系统性淀粉样变性累及膀胱。局限性淀粉样变性局部切除效果好,系统性淀粉样变性常多次复发,预后差。因经常伴随尿路上皮的病变,因此病理诊断上容易漏诊,需提高认识。 展开更多
关键词 尿路系统 膀胱 淀粉样变 诊断 预后
气管支气管淀粉样变性病例报告及误诊分析 预览
15
作者 李凡敏 胡丽佳 +2 位作者 陈丹 魏海龙 罗林城 《世界最新医学信息文摘(电子版)》 2019年第26期246-247,共2页
目的分析气管支气管淀粉样变性的误诊原因,并提出防范措施。方法回顾性分析我科1例被长期误诊为慢性阻塞性肺疾病的TBA临床资料,复习相关文献,归纳TBA的影像学、内镜、病理特点。结果患者因反复咳嗽、咳痰、咯血、气短20年,复发加重10... 目的分析气管支气管淀粉样变性的误诊原因,并提出防范措施。方法回顾性分析我科1例被长期误诊为慢性阻塞性肺疾病的TBA临床资料,复习相关文献,归纳TBA的影像学、内镜、病理特点。结果患者因反复咳嗽、咳痰、咯血、气短20年,复发加重10天入院。曾被误诊为'COPD'治疗效果欠佳,多次行支气管镜检查均未确诊。入院后完善胸部CT、支气管镜等检查,根据支气管粘膜活检及刚果红染色阳性诊断为TBA。予以抗菌素、糖皮质激素等治疗后症状好转。出院后继续口服泼尼松片,90天电话随访,患者病情稳定,无复发加重。结论医生认识不足、临床表现及影像学检查不典型、支气管镜检查局限性是导致TBA误诊的主要原因。 展开更多
关键词 淀粉样变 气管支气管 误诊 刚果红染色
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以肝大为主要表现的轻链型系统性淀粉样变一例
16
作者 兰小勤 周福元 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期559-560,共2页
轻链型系统性淀粉样变是血液系统恶性肿瘤,在肝病科属于罕见病,现报道一个肝脏受累的病例,1例50岁的男性患者,表现为持续进展的肝肿大、腹胀,肝功能损害轻微,有门静脉高压的表现。影像学表现无特异性,活检病理提示肝淀粉样变性,在外院... 轻链型系统性淀粉样变是血液系统恶性肿瘤,在肝病科属于罕见病,现报道一个肝脏受累的病例,1例50岁的男性患者,表现为持续进展的肝肿大、腹胀,肝功能损害轻微,有门静脉高压的表现。影像学表现无特异性,活检病理提示肝淀粉样变性,在外院曾被误诊为其他原因所致的肝硬化。希望通过该报道,提高肝病医生对该疾病的认识,减少误诊几率。 展开更多
关键词 淀粉样变 肝肿大 诊断 治疗
原发性气管支气管肺淀粉样变性的临床特点分析
17
作者 吕昕 罗婷 +2 位作者 刘莉 周晖 孟婕 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第12期918-922,共5页
目的分析原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)的临床特点。方法对中南大学湘雅医院2002年1月—2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA患者的临床症状、实验室及影像学检查、支气管镜检查及治疗等资料进行回顾性分析,并根据支气管镜下病... 目的分析原发性气管支气管肺淀粉样变性(PTBA)的临床特点。方法对中南大学湘雅医院2002年1月—2018年6月经病理学检查确诊的11例PTBA患者的临床症状、实验室及影像学检查、支气管镜检查及治疗等资料进行回顾性分析,并根据支气管镜下病变程度和范围对该病进行分期。结果患者主要临床症状为咳嗽和咳痰,其次为气促和咯血;胸部CT表现为肺部渗出(4/11)、结节肿块(5/11)、间质改变(2/11),或气管支气管壁增厚(5/11)、管腔狭窄(4/11);支气管镜可见黏膜肥厚(8/11)、结节状隆起(3/11)、管腔狭窄(6/11)。根据病变累及部位,1例仅累及肺部,10例累及气管和(或)支气管,伴(8/10)或不伴(2/10)肺部病变。根据镜下分期,Ⅰ期2例(2/10),病变局限;Ⅱ期2例(2/10),病变弥漫;Ⅲ期6例(6/10),弥漫性病变伴有管腔狭窄。结论PTBA为呼吸系统罕见病,临床症状缺乏特异性,肺部影像学表现多样,支气管镜下可见气管黏膜肥厚、结节隆起,晚期患者可表现为气管狭窄。 展开更多
关键词 淀粉样变 气管 支气管 疾病特征
原发性气管支气管淀粉样变的临床及影像学特征分析
18
作者 张波 徐云海 王晓晖 《国际呼吸杂志》 2019年第6期439-442,共4页
目的探讨原发性气管支气管淀粉样变(PTBA)的临床表现、影像学特征及治疗措施。方法回顾性分析我院2013年1月至2017年6月收治的3例PTBA患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果3例患者中男2例,女1例,中位年龄51岁。实质性结节型淀粉样变... 目的探讨原发性气管支气管淀粉样变(PTBA)的临床表现、影像学特征及治疗措施。方法回顾性分析我院2013年1月至2017年6月收治的3例PTBA患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果3例患者中男2例,女1例,中位年龄51岁。实质性结节型淀粉样变1例,气管支气管淀粉样变1例,均表现为干咳嗽为主、偶有少量痰、胸闷、气促,咯血等,肺功能检查显示中重度阻塞性通气功能障碍;肺间质弥漫性淀粉样变1例,表现为胸闷气促为主,肺功能检查显示限制性通气功能障碍。3例患者气道腔均表现为不同程度的狭窄,气道壁呈不均匀、环形增厚、钙化,密度增高,且支气管钙化程度较气管明显。支气管镜显示气管支气管黏膜充血肿胀、粗糙、凹凸不平,不同程度狭窄或闭塞。实质性结节型淀粉样变行肺叶切除术后预后较好;气管支气管淀粉样变、肺间质弥漫性淀粉样变分别行经支气管镜小块钳夹,泼尼松+抗炎等对症治疗后疗效不肯定,预后不佳。结论PTBA缺乏特异性的临床和影像学表现,确诊需依靠病理性检查,对于CT显示气道壁钙化者应考虑PTBA的可能,及时完善支气管镜检查并病理明确,从而提高本病的诊断率,并根据病情给予针对性的治疗和长期随诊。 展开更多
关键词 淀粉样变 体征和症状 体层摄影术 X线计算机 治疗
白细胞趋化因子2型淀粉样变性肾病一例 预览
19
作者 白琼 王松 +2 位作者 郑丹侠 邹万忠 王悦 《临床肾脏病杂志》 2019年第4期300-303,共4页
病例资料患者,男,67岁,内蒙古籍,主因“发现血肌酐进行性升高7个月”于2016年10月24日入院。入院前7个月患者体检发现血肌酐升高,为143μmol/L,当地医院予海昆肾喜胶囊0.44 g,3次/日,复方α酮酸片4片,3次/日治疗。入院前4个月外院复查... 病例资料患者,男,67岁,内蒙古籍,主因“发现血肌酐进行性升高7个月”于2016年10月24日入院。入院前7个月患者体检发现血肌酐升高,为143μmol/L,当地医院予海昆肾喜胶囊0.44 g,3次/日,复方α酮酸片4片,3次/日治疗。入院前4个月外院复查血肌酐148.6μmol/L。入院前2周血肌酐升高至194.3μmol/L,尿常规:比重1.020,潜血、蛋白、葡萄糖均阴性,血常规未见异常。入院前1周于北京大学第三医院门诊查血肌酐183μmol/L,尿素11.7 mmol/L,血常规、尿常规大致正常,腹部超声示双肾形态、大小均正常。病程中患者无水肿、少尿、肉眼血尿,无发热、皮疹、关节痛,无骨痛、腹痛、腹泻、纳差等。既往否认高血压、糖尿病、冠心病等。无淀粉样变性家族史。 展开更多
关键词 肾脏 淀粉样变 白细胞趋化因子2
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转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病研究进展 预览
20
作者 曹敏 姚亚丽 《心血管病学进展》 CAS 2019年第3期452-455,共4页
遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病是由编码转甲状腺素蛋白的基因突变引起的,其诱导转甲状腺素蛋白错误折叠和淀粉样蛋白原纤维进行性心肌积聚。渐进性淀粉样蛋白积聚导致多器官功能障碍和死亡,心肌累及通常提示预后不良,因为诊疗... 遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病是由编码转甲状腺素蛋白的基因突变引起的,其诱导转甲状腺素蛋白错误折叠和淀粉样蛋白原纤维进行性心肌积聚。渐进性淀粉样蛋白积聚导致多器官功能障碍和死亡,心肌累及通常提示预后不良,因为诊疗方式的局限性,诊断和治疗较困难。现就其发病机制、临床表现及特异性治疗研究近况综述如下。 展开更多
关键词 淀粉样变 心肌病 遗传 转甲状腺素蛋白
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