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3D腹腔镜探查术诊断腹膜后淋巴管平滑肌瘤病1例报道 预览
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作者 邵建林 所剑 《中国实验诊断学》 2018年第4期659-660,共2页
淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种主要累及肺脏的多系统罕见病,累及腹膜后者更为少见。该病几乎均发生于育龄期女性,在临床工作中容易误诊误治。现对我院收治的1例经3D腹腔镜探查术诊断腹膜后淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并... 淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种主要累及肺脏的多系统罕见病,累及腹膜后者更为少见。该病几乎均发生于育龄期女性,在临床工作中容易误诊误治。现对我院收治的1例经3D腹腔镜探查术诊断腹膜后淋巴管平滑肌瘤病患者的临床资料进行分析,并收集相关的文献报道,旨在提高对该疾病的认识,降低误诊率的发生。 展开更多
关键词 腹腔镜探查术 腹膜后 淋巴管平滑肌 肺活检术 乳糜胸 低密度影
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纵隔及颈部巨大淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习 预览 被引量:2
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作者 马莉 李红伟 +2 位作者 汪红梅 柴大敏 谢群 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期326-327,共2页
目的 探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对1例发生在纵隔及颈部巨大LAM行HE染色及免疫组化SP法检测.结果 患者女性,60岁,送检4个部位分别为左颈部长径4.0 cm,右颈... 目的 探讨肺外淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对1例发生在纵隔及颈部巨大LAM行HE染色及免疫组化SP法检测.结果 患者女性,60岁,送检4个部位分别为左颈部长径4.0 cm,右颈部长径4.5 cm,左前纵隔长径8.5 cm,右前纵隔长径8.5 cm.镜检见多数囊及不成熟的平滑肌细胞增生呈结节状分布,结节由扩张的淋巴管排列呈囊状或裂隙样,管壁被覆斑块样或结节性聚集的平滑肌样梭形细胞.免疫组化标记增生的平滑肌样细胞SMA、desmin、HMB-45均呈阳性;内衬淋巴管内皮细胞CD31、D2-40均呈阳性,增生的血管CD34阳性,ER、PR均呈阴性.结论 LAM属于罕见肿瘤,最常发生于肺脏,肺外病变及其少见.病理诊断需结合组织学形态和免疫表型判断,其特征性的免疫标志物为HMB-45、SMA、desmin.发生于肺内的LAM预后较好,肺外病变预后相对较差. 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 肺外 诊断 鉴别诊断 免疫组织化学
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《请您诊断》病例82答案:腹膜后淋巴管平滑肌瘤 预览
3
作者 王争 乔英 李健丁 《放射学实践》 2013年第12期1303-1304,共2页
病历资料患者女,56岁。发现右下腹包块半年,左下腹痛8h。查体:心肺未见异常,腹软,下腹部有压痛及反跳痛,左侧显著;于右侧附区触及一包块,质硬,活动可。左侧未及明显异常。
关键词 腹膜后腔 淋巴管平滑肌 体层摄影术 X线计算机 诊断
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原发于盆腔淋巴结的肺外淋巴管平滑肌瘤1例报告 预览
4
作者 曲晓峰 刘洋 姜昕 《中国民康医学》 2011年第2期 180-181,共2页
淋巴管平滑肌瘤是一种由淋巴管肌细胞增生所组成的少见肿瘤,独立原发于肺外淋巴管平滑肌瘤相当少见,国外文献报道约20余例,主要发生于纵隔、腹膜后等。国内文献未见报道。本文报道1例原发于盆腔淋巴结的淋巴管平滑肌瘤,现结合文献对该... 淋巴管平滑肌瘤是一种由淋巴管肌细胞增生所组成的少见肿瘤,独立原发于肺外淋巴管平滑肌瘤相当少见,国外文献报道约20余例,主要发生于纵隔、腹膜后等。国内文献未见报道。本文报道1例原发于盆腔淋巴结的淋巴管平滑肌瘤,现结合文献对该肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断进行分析和讨论如下: 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 盆腔淋巴 原发
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腹膜后淋巴管平滑肌瘤二例
5
作者 胡吉波 何健 +1 位作者 任宏 章士正 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第11期788-789,共2页
患者1,女性,42岁。体检时B超检查发现后腹膜肿块15d,无腹痛、元发热,无尿频、尿急及尿痛。体格检查及实验室检查无异常发现。腹部B超于左侧腹膜后探及一8.9cm×5.0cm×7.7cm不均质囊实性肿块,形态不规则。胸部X线检查... 患者1,女性,42岁。体检时B超检查发现后腹膜肿块15d,无腹痛、元发热,无尿频、尿急及尿痛。体格检查及实验室检查无异常发现。腹部B超于左侧腹膜后探及一8.9cm×5.0cm×7.7cm不均质囊实性肿块,形态不规则。胸部X线检查,左心缘旁见2.4cm×1.9cm类圆形薄壁透亮影。腹部CT检查, 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 腹膜后 胸部X线检查 腹部CT检查 后腹膜肿块 实验室检查 B超检查 异常发现
CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例 预览 被引量:8
6
作者 胡丽娟 李扬彬 《中国CT和MRI杂志》 2008年第2期 77-78,共2页
肺淋巴管平滑肌瘤病(PPuimonary Lymphangiomyomatosis,LAM)是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,其病因至今未明,可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变,为提高对本... 肺淋巴管平滑肌瘤病(PPuimonary Lymphangiomyomatosis,LAM)是一种罕见的进行性发展的弥漫性肺间质疾病,绝大多数发生于育龄期妇女,其病因至今未明,可能与雌激素水平异常有关。本病的CT特别是HRCT表现具有特征性改变,为提高对本病的认识,现报告1例经病理证实的PLAM,许对其影像诊断和鉴别诊断作一讨论。 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 计算机体层摄影
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造血器及淋巴系肿瘤 预览
7
《中国医药导报》 2002年第4期128-130,共3页
0214271 淋巴结的病理学、良性增生、淋巴瘤和转移性疾病/Sakai O//Radiol Clin North Am.-2001,38(5).-979~998医科图0214272淋巴管平滑肌瘤病时雌激素的代谢:不涉及儿茶酚
关键词 多发性骨髓 非霍奇金氏淋巴 医科 淋巴管平滑肌 良性增生 霍奇金病 病理学 淋巴系肿 雌激素 淋巴
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肺淋巴管平滑肌瘤病的CT诊断(附1例报告) 预览
8
作者 康秀峰 郭发明 《江西医药》 CAS 1998年第4期 227-228,共2页
肺淋巴管平滑肌瘤病英文原名PulmonaryLy-mphangiomyomatosis,本病罕见,国内文献未见报道。我院遇到1例,结合复习文献资料,现报告如下,并着重讨论本病的CT诊断。1临床资料患者,女,36岁,咳... 肺淋巴管平滑肌瘤病英文原名PulmonaryLy-mphangiomyomatosis,本病罕见,国内文献未见报道。我院遇到1例,结合复习文献资料,现报告如下,并着重讨论本病的CT诊断。1临床资料患者,女,36岁,咳嗽、咳痰反复发作2a余,经抗炎治疗... 展开更多
关键词 肺肿 淋巴管平滑肌 CT 诊断
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罕见原发腹膜后淋巴管平滑肌瘤一例
9
作者 段慧 康绍磊 +2 位作者 谢晓洁 江杰 雷静 《中华普通外科杂志》 CSCD 北大核心 2014年第3期215-215,共1页
患者女,29岁。因体检发现腹部包块3个月余于2011年12月5日入院,当地体检行腹部CT检查时发现腹膜后占位病变,考虑腹膜后淋巴管瘤,转我院诊治。查体:T:36.5℃,P:75次/min,R:20次/min,BP:100/85mmHg,心、肺检查未见异常,患... 患者女,29岁。因体检发现腹部包块3个月余于2011年12月5日入院,当地体检行腹部CT检查时发现腹膜后占位病变,考虑腹膜后淋巴管瘤,转我院诊治。查体:T:36.5℃,P:75次/min,R:20次/min,BP:100/85mmHg,心、肺检查未见异常,患者无腹痛、腹泻、腹胀等症状,自发现病变以来精神、饮食、睡眠均可,体重无明显改变。CT检查:见腹膜后不规则囊样灶,其内见多发点状钙化,病变包绕腹主动脉及左肾门血管,增强病灶未见强化(图1)。 展开更多
关键词 腹膜后淋巴管 淋巴管平滑肌 腹部CT检查 占位病变 腹部包块 腹主动脉 患者 体检
肺淋巴管平滑肌瘤1例 预览
10
作者 阿布力米提 马金山 肖开提 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2009年第S1期53-53,共1页
患者男,53岁,维吾尔族.以"右胸背部疼痛1个月"为主诉入院.患者自诉近1个月无明显诱因下出现右胸背部疼痛,呈持续性钝痛、放射至腰骶部、夜间无法入眠,无咳嗽、咳痰、咳血、胸闷、气短,无发热、乏力、纳差、盗汗.血常规、血沉... 患者男,53岁,维吾尔族.以"右胸背部疼痛1个月"为主诉入院.患者自诉近1个月无明显诱因下出现右胸背部疼痛,呈持续性钝痛、放射至腰骶部、夜间无法入眠,无咳嗽、咳痰、咳血、胸闷、气短,无发热、乏力、纳差、盗汗.血常规、血沉、肿瘤标志物均正常.血气分析正常. 展开更多
关键词 肺肿 淋巴管平滑肌
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罕见巨大盆腹膜后淋巴管平滑肌瘤1例报道 预览 被引量:1
11
作者 温全 古建辉 +2 位作者 张勇 皮健 宁平 《中国普外基础与临床杂志》 CAS 2008年第4期 239,共1页
患者,女,56岁。因“发现盆腔包块2年,腹痛3个月,加重3d”入院。查体:T36.7℃、P72次/min、R20次/min、BP110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心、肺未见异常,腹平坦,无压痛、反跳痛及肌紧张,未扪及明显包块结节,肝、脾未触及... 患者,女,56岁。因“发现盆腔包块2年,腹痛3个月,加重3d”入院。查体:T36.7℃、P72次/min、R20次/min、BP110/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心、肺未见异常,腹平坦,无压痛、反跳痛及肌紧张,未扪及明显包块结节,肝、脾未触及,肝、肾无叩痛。妇科检查:右附件区扪及直径约10cm大包块,质硬,边界清,欠活动,无压痛。彩超提示:盆腔右侧见不规则分叶状低回声团块,约10.0cm×9.5cm大,后壁回声增强,团块内见丰富的彩色血流信号和高舒张期频谱。术中见:包块呈分叶状,约12cm×10cm×8cm大,质中偏硬,位于盆腹膜后骶前,与左髂总动静脉,髂内、髂外动静脉紧密相邻,并与左输尿管盆内段粘连,活动度差。盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结。术后病理诊断:盆腔腹膜后淋巴管平滑肌瘤,部分区域生长活跃,低度恶性。 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 盆腔腹膜后 盆腔包块 髂外动静脉 彩色血流信号 术后病理诊断 肿大淋巴 妇科检查
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巨大盆腹膜后淋巴管平滑肌瘤1例 预览
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作者 温全 张勇 +2 位作者 皮健 宁平 古建辉 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期 591,共1页
患者,女,56岁,已退休。因发现盆腔包块2年,腹痛3个月,加重3d入院。入院查体:体温36.7℃、脉搏72次/min、呼吸20次/min、血压110/70mmHg。心肺未见异常,腹平坦,无压痛、反跳痛及肌紧张,未扪及明显包块结节,肝脾未触及,肝... 患者,女,56岁,已退休。因发现盆腔包块2年,腹痛3个月,加重3d入院。入院查体:体温36.7℃、脉搏72次/min、呼吸20次/min、血压110/70mmHg。心肺未见异常,腹平坦,无压痛、反跳痛及肌紧张,未扪及明显包块结节,肝脾未触及,肝肾无叩痛。妇科检查:右附件区扪及直径约10cm大小包块,质硬,边界清,欠活动,无压痛。彩超提示:盆腔右侧见不规则分叶状低回声团块,大小约10.0cm×9.5cm,后壁回声增强,团块内见丰富的彩色血流信号和高舒张期的频谱。术中见:包块呈分叶状,大小约12cm×10cm,质中偏硬,位于盆腹膜后骶前与左髂总动静脉,髂内、髂外动静脉紧密相邻,并左输尿管盆内段粘连,活动度差。盆腔及腹膜后未见肿大淋巴结。 展开更多
关键词 盆腹膜后 淋巴管平滑肌
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心血管肿瘤 预览
13
《中国医药导报》 CAS 1998年第2期133-133,共1页
关键词 平滑肌 左房粘液 平滑肌脂肪 先天性 结节性硬化 淋巴管平滑肌 后加速 移植治疗
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造血器及淋巴系肿瘤 预览
14
《中国医药导报》 CAS 1998年第12期107-107,共1页
关键词 淋巴系肿 何杰金病 造血器 经阴道彩色多普勒 淋巴管平滑肌 水囊状淋巴管 危险性 冠脉血流 病理组织 扁桃腺切除术
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淋巴管平滑肌瘤病一例 被引量:4
15
作者 刘毅 陆孝禹 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第7期 502,共1页
淋巴管平滑肌瘤病一例刘毅陆孝禹张国桢患者女,22岁。无意中发现左腹股沟累及左大腿上段前内侧肿块而就诊。无任何临床症状。体检:一般情况佳,两肺呼吸音正常,左腹股沟延及左大腿上段前内侧扪及大小不等、边界不清且融合成串的淋... 淋巴管平滑肌瘤病一例刘毅陆孝禹张国桢患者女,22岁。无意中发现左腹股沟累及左大腿上段前内侧肿块而就诊。无任何临床症状。体检:一般情况佳,两肺呼吸音正常,左腹股沟延及左大腿上段前内侧扪及大小不等、边界不清且融合成串的淋巴结,范围约10cm2,局部无红、... 展开更多
关键词 淋巴结肿 淋巴管平滑肌 病例报告
淋巴管肌瘤病二例
16
作者 成小亮 季婷 +1 位作者 杨苗 杨小东 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期81-84,共4页
淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有关,主要发生于女... 淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、侵及多系统的肿瘤性疾病,与肺部囊性破坏、乳糜性积液的聚集、腹部肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)和淋巴管平滑肌瘤等有关,主要发生于女性,发病率约为5/1 000 000,与TSC1及TSC2的基因突变有关。LAM主要分为两大类:无遗传背景的散发LAM(sporadical lymphangioleiomyomatosis,SLAM)和与遗传性结节硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关的LAM(TSC-LAM)。主要临床表现为进行性的呼吸困难、自发性气胸、乳糜性胸腔积液,随着疾病的进展,出现呼吸衰竭。该病的发病率低,近年来通过大量的研究对该疾病有了相应的认识。现报道2例LAM,结合目前对于该疾病的研究进展,旨在加强对该疾病的认识。 展开更多
关键词 淋巴管 淋巴管平滑肌 乳糜性胸腔积液 性疾病 平滑肌脂肪 结节硬化症 自发性气胸 腹部肿
西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病专家共识(2018)
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作者 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组/淋巴管肌瘤病共识专家组/中国医学科学院罕见病研究中心/中国研究型医院学会罕见病分会 徐凯峰 +5 位作者 金美玲 刘杰 欧阳若芸 田欣伦 张波 张宏冰 《中华结核和呼吸杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期92-97,共6页
淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的... 淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种以双肺弥漫性囊性变为主要特征的、罕见的多系统低度恶性肿瘤性疾病,主要发生于女性。LAM可导致肺功能逐渐下降,并可反复发生气胸、乳糜胸等并发症。近年来的研究发现,TSC1/TSC2基因突变是LAM发病中的关键机制,并研发了第一个治疗LAM的靶向治疗药物西罗莫司(又称雷帕霉素)。本共识内容包括西罗莫司治疗LAM的适应证、安全性和临床使用的建议。 展开更多
关键词 靶向治疗药物 淋巴管 西罗莫司 淋巴管平滑肌 专家 LAM 性疾病 低度恶性
淋巴管平滑肌瘤病的研究进展 预览
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作者 刘芳 平芬 《华北理工大学学报:医学版》 2019年第4期325-329,共5页
淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是与肺部囊性病变、乳糜积液、腹部肿瘤有关的一种罕见的系统性肿瘤疾病,包括淋巴管平滑肌瘤,血管平滑肌脂肪瘤[1]。LAM的临床表现不具有特异性,临床特点主要有进行性呼吸困难、自发性... 淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是与肺部囊性病变、乳糜积液、腹部肿瘤有关的一种罕见的系统性肿瘤疾病,包括淋巴管平滑肌瘤,血管平滑肌脂肪瘤[1]。LAM的临床表现不具有特异性,临床特点主要有进行性呼吸困难、自发性气胸、胸痛、乳糜胸等。在多于50%的LAM患者可发现自发性或复发性气胸[2]。LAM的肺外表现往往出现肾脏、肝脏、脾脏及腹膜后的肿块和(或)淋巴结肿大、囊性淋巴管瘤等[3]。 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 系统性肿疾病
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习 预览
19
作者 孙兰 华毛 +1 位作者 拉周措毛 李杨 《中国现代医药杂志》 2019年第2期82-85,共4页
肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomymatosis,PLAM/LAM)是一种罕见的肺部弥漫性疾病。Enterline和Roberts在1955年首次报道,并由Cornog和Enterline于1966年正式将其命名为肺淋巴管平滑肌瘤病,而我国在1986年首次报道该病,全... 肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomymatosis,PLAM/LAM)是一种罕见的肺部弥漫性疾病。Enterline和Roberts在1955年首次报道,并由Cornog和Enterline于1966年正式将其命名为肺淋巴管平滑肌瘤病,而我国在1986年首次报道该病,全世界每年约新增100例,随着CT的广泛应用,有关本病的报道也逐渐增多。我国2015年的一项回顾性研究表明,LAM通常发生在女性(99.2%)群体中,最常见的临床表现是呼吸困难(94.6%),最常见的肺外表现为腹膜后淋巴结转移(52.1%),最常见的胸部影像学表现为双肺弥漫性分布多个大小不等的薄壁囊性阴影(93.8%),最常见的肺活检方法为支气管镜活检(41%)。在肺功能不全患者中,阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍的发生率分别为65.1%和38.4%。目前LAM缺乏有效的内科治疗手段,肺移植可能是治愈该病的唯一方法[1]。 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌 文献复习 阻塞性通气功能障碍 肺部弥漫性疾病 pulmonary 胸部影像学表现 肺功能不全 临床表现
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血清血管内皮生长因子-D(VEGF-D)在多发囊泡性肺疾病(PLD)鉴别诊断中的价值 预览
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作者 牟艳 黄嘉楠 +2 位作者 叶伶 王坚 金美玲 《复旦学报:医学版》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期47-52,共6页
目的探讨血清血管内皮生长因子-D(vascular endothelial growth factor-D,VEGF-D)在淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)中的表达及其在多发囊泡性肺疾病(polycystic lung disease,PLD)鉴别诊断中的价值。方法采用酶联免疫... 目的探讨血清血管内皮生长因子-D(vascular endothelial growth factor-D,VEGF-D)在淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)中的表达及其在多发囊泡性肺疾病(polycystic lung disease,PLD)鉴别诊断中的价值。方法采用酶联免疫吸附试验检测50例LAM患者、34例其他多发囊泡性肺疾病(other polycystic lung disease,OPLD)和20例健康对照者的血清VEGF-D水平。结果50例LAM均为确诊患者,其中33例通过病理确诊,23例为肺活检,5例为腹膜后肿物活检,5例为肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,AML)活检。50例LAM患者中21例伴有乳糜胸,2例伴有乳糜腹,17例伴有AML,3例伴有结节性硬化症。50例LAM患者首发症状的年龄为19~60岁,34例OPLD患者首发症状的年龄为30~69岁,20例健康对照者的年龄为24~49岁。LAM组和健康对照组的血清VEGF-D水平分别为(3 986.1±361.2) pg/mL和(413.4±33.2) pg/mL,差异有统计学意义( P <0.001)。ROC曲线的AUC为0.995,最佳临界值为 692.5 pg/mL,其敏感性和特异性分别为98%和100%。OPLD组的血清VEGF-D水平为(505.7±25.6) pg/mL,与LAM组相比差异有统计学意义( P <0.001)。ROC曲线的AUC为0.991,最佳临界值为901.0 pg/mL,其敏感性和特异性分别为94%和100%。结论LAM患者血清VEGF-D水平显著升高,具有较高的敏感性和特异性,在LAM和OPLD鉴别诊断中有重要价值。 展开更多
关键词 淋巴管平滑肌病(LAM) 内皮生长因子-D(VEGF-D) 多发囊泡性肺疾病(PLD) 鉴别诊断
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