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肝豆灵对铜负荷肝纤维化模型大鼠肝组织中转化生长因子β1、血小板源性生长因子表达的影响
1
作者 张娟 鲍远程 +8 位作者 谢道俊 韩辉 童建兵 周磊 杨波 黄晓峰 魏亮妹 陈宏 王云宝 《甘肃中医药大学学报》 2019年第4期1-5,共5页
目的观察肝豆灵对铜负荷肝纤维化模型大鼠肝组织中转化生长因子β1(TGF-β1)、血小板源性生长因子(PDGF)表达的影响,探讨肝豆灵防治肝豆状核变性肝纤维化的作用机制。方法将60只Wistar大鼠采用随机数字表法分为空白组、模型组、青霉胺... 目的观察肝豆灵对铜负荷肝纤维化模型大鼠肝组织中转化生长因子β1(TGF-β1)、血小板源性生长因子(PDGF)表达的影响,探讨肝豆灵防治肝豆状核变性肝纤维化的作用机制。方法将60只Wistar大鼠采用随机数字表法分为空白组、模型组、青霉胺组、肝豆灵组4组,每组15只,通过喂食硫酸铜复制铜负荷大鼠模型,各组分别灌胃生理盐水及相应药物,采用免疫组化法检测各组大鼠肝组织中TGF-β1、PDGF的表达水平。结果与空白组比较,模型组大鼠肝组织中TGF-β1、PDGF的表达水平均明显升高,差异有统计学意义(P<0.01);与模型组比较,青霉胺组及肝豆灵组大鼠肝组织中TGF-β1、PDGF的表达水平均明显降低,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论肝豆灵可明显抑制铜负荷肝纤维化模型大鼠肝细胞p38丝裂素激活蛋白激酶信号通路下游因子TGF-β1、PDGF的表达,这可能是肝豆灵诱导肝星状细胞凋亡、防治肝豆状核变性肝纤维化的作用机制之一。 展开更多
关键词 肝纤维化 铜负荷 肝豆状核变性 肝豆灵 青霉胺 转化生长因子Β1 血小板源性生长因子 大鼠 实验研究
肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性步态障碍痰瘀互结证60例临床观察
2
作者 赵漫丽 陈怀珍 《甘肃中医药大学学报》 2019年第1期51-55,共5页
目的观察肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性(WD)步态障碍痰瘀互结证的临床疗效。方法将120例WD步态障碍痰瘀互结证患者采用随机数字表法分为对照组和治疗组,各60例。对照组在常规低铜饮食和保肝治疗的基础上予以排铜治疗,治疗组在对照组治... 目的观察肝豆灵片辅助治疗肝豆状核变性(WD)步态障碍痰瘀互结证的临床疗效。方法将120例WD步态障碍痰瘀互结证患者采用随机数字表法分为对照组和治疗组,各60例。对照组在常规低铜饮食和保肝治疗的基础上予以排铜治疗,治疗组在对照组治疗方法的基础上联合肝豆灵片治疗。8 d为1个疗程,4个疗程后比较2组治疗前后的改良Young量表评分、步态障碍测试结果[包括'起立—行走'时间(TUG)和Tinetti量表评分]及24 h尿铜含量。结果治疗后2组改良Young量表评分明显降低,TUG明显缩短,Tinetti量表评分、24 h尿铜含量明显升高,与同组治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01),且治疗组对各项指标的改善作用明显优于对照组,2组比较差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01)。结论肝豆灵片辅助治疗WD步态障碍痰瘀互结证可明显改善患者的步态障碍及临床症状,延缓病情进展,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 步态障碍 痰瘀互结证 肝豆灵片 二巯丙磺酸钠 临床观察
解毒化瘀方肝豆灵片治疗肝豆状核变性的临床疗效观察
3
作者 陈永华 杨文明 +3 位作者 张波 曹仕健 黄为 刘妮 《中华中医药杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期390-393,共4页
目的:观察解毒化瘀方肝豆灵片治疗肝豆状核变性(HLD)患者肝纤维化的临床疗效。方法:采用随机对照法将患者分两组,治疗组用西药加肝豆灵片,对照组单用西药,疗程为6个月,分别观察治疗前、后中医临床证候积分,肝纤4项指标,肝功能,门静脉宽... 目的:观察解毒化瘀方肝豆灵片治疗肝豆状核变性(HLD)患者肝纤维化的临床疗效。方法:采用随机对照法将患者分两组,治疗组用西药加肝豆灵片,对照组单用西药,疗程为6个月,分别观察治疗前、后中医临床证候积分,肝纤4项指标,肝功能,门静脉宽度、脾脏厚度等变化。结果:治疗6个月后治疗组较对照组同期中医证候积分,肝纤4项,肝功能,门静脉宽度、脾脏厚度均有改善(P<0.05)。结论:解毒化瘀方肝豆灵片能够改善HLD患者中医证候积分、肝纤4项、肝功能指标,并降低门脉宽度、减少脾脏长度和厚度。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝纤4项 解毒化瘀 肝豆灵片
暴发性肝衰竭型肝豆状核变性的诊治进展 预览
4
作者 吴建良 洪铭范 《广东药科大学学报》 CAS 2019年第3期456-459,共4页
肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD),又名威尔森氏病,是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病。肝损伤症状是WD的主要临床表现形式,其中暴发性肝衰竭型肝豆状核变性(fulminant Wilson’s disease,FWD)是WD临床上的一种特殊类型,其具... 肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD),又名威尔森氏病,是一种铜代谢障碍的常染色体隐性遗传疾病。肝损伤症状是WD的主要临床表现形式,其中暴发性肝衰竭型肝豆状核变性(fulminant Wilson’s disease,FWD)是WD临床上的一种特殊类型,其具有病情进展迅速、早期诊断困难、病死率高等特点,早期的识别并采取积极治疗措施,直接影响患者的预后。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 暴发性肝衰竭 肝移植
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隐源性肝硬化诊治的临床思维 预览
5
作者 尹昕茹 陈东风 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2019年第6期576-579,共4页
隐源性肝硬化(CC)即不明原因的肝硬化,临床较为常见。随着诊治水平的提高及诊治手段的多样化,CC的发病率呈逐渐下降趋势。在其诊治过程中,完善的临床思维可有助于临床医师对现有临床资料进行分析、评价,有望进一步提高隐源性肝硬化病因... 隐源性肝硬化(CC)即不明原因的肝硬化,临床较为常见。随着诊治水平的提高及诊治手段的多样化,CC的发病率呈逐渐下降趋势。在其诊治过程中,完善的临床思维可有助于临床医师对现有临床资料进行分析、评价,有望进一步提高隐源性肝硬化病因诊断率。文中从疾病谱思维法、解剖学思维法以及宏观微观思维法等方面对于CC诊治的临床思维进行阐述。 展开更多
关键词 肝硬化 隐源性肝硬化 肝窦阻塞综合征 肝豆状核变性
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肝豆状核变性的头部磁共振量化及异常信号与临床特点的关系 预览
6
作者 李爱萍 周香雪 +3 位作者 蒲小勇 何荣兴 李洵桦 梁秀龄 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2019年第13期2142-2147,共6页
目的研究量化评价肝豆状核变性(WD)核磁共振(MRI)严重程度的方法,分析MRI异常信号和临床特点的关系。方法选取WD初诊患者60例(脑型40例,肝型20例)、正常对照20例。对所有患者进行神经系统评分,肝功能检查,铜代谢检查。所有入选者进行头... 目的研究量化评价肝豆状核变性(WD)核磁共振(MRI)严重程度的方法,分析MRI异常信号和临床特点的关系。方法选取WD初诊患者60例(脑型40例,肝型20例)、正常对照20例。对所有患者进行神经系统评分,肝功能检查,铜代谢检查。所有入选者进行头部MRI检查。分别对T2呈像上各部位的高信号和低信号范围和程度进行评分。结果 100%的脑型和80%的肝型WD患者脑部MRI出现异常信号。脑型WD尾状核、丘脑、小脑、中脑、脑桥高信号范围评分高于肝型患者(P=0.024、0.033、0.210、0.036、0.019),程度评分高于肝型(P=0.038、0.044、0.037、0.043、0.020);脑型壳核高信号程度高于肝型(P=0.021);脑型WD丘脑低信号范围及程度高于肝型(P=0.001、0.035);脑型壳核低信号程度高于肝型(P=0.017)。言语清晰度得分与壳核高信号范围、壳核高信号程度得分呈正相关(r=0.379、0.387,P=0.047、0.042)。共济失调的程度得分和小脑高信号程度得分呈正相关(r=0.313,P=0.042)。震颤程度得分和丘脑高信号范围、高信号程度得分呈正比(r=0.372、0.337,P=0.034、0.039)。影像学评分与血清铜、尿铜无相关性。肝型WD患者头部影像学评分与肝功能等级无相关性。结论 WD头部影像学异常的比例较高。通过对T2高、低异常信号的范围和程度评分的方法,可以分别量化评价WD患者脑部铜沉积、神经损伤的程度。WD患者的神经症状与特定核团的神经损伤有关。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 磁共振 量化 神经症状 铜代谢 核团
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肝豆状核变性伴肝纤维化中医证型分布及其相关临床因素分析
7
作者 王云宝 张娟 +4 位作者 陈宏 马莹 詹敏 朱彪彪 谢道俊 《辽宁中医药大学学报》 CAS 2019年第5期74-79,共6页
目的:通过大样本临床前瞻性研究,探讨肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的肝纤维化临床常见中医证型分布,以及与性别、发病年龄、病程关系,以期为以后合理的中医临床诊疗提供依据。方法:在文献研究的基础上,设计《肝豆状核变性肝纤维化... 目的:通过大样本临床前瞻性研究,探讨肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的肝纤维化临床常见中医证型分布,以及与性别、发病年龄、病程关系,以期为以后合理的中医临床诊疗提供依据。方法:在文献研究的基础上,设计《肝豆状核变性肝纤维化中医辨证表》,收集WD患者的中医证候资料,对WD患者运用中医八纲及脏腑气血辨证理论进行辨证分型;建立数据库,运用频数分析及Kruskal-Wallis H秩和检验等统计学方法进行统计分析,总结WD的临床常见中医证型分布,以及与性别、发病年龄、病程的关系。结果:在247例WD肝纤维化患者中,性别及病程在中医证型分布构成(P>0.05)均无统计学意义。发病年龄在中医证型分布构成(P<0.05)有统计学意义,且在湿热内蕴证与脾肾阳虚证之间比较有统计学意义(P=0.05)。结论:WD肝纤维化好发于儿童、青少年,其中医证型的分布在不同性别之间及病程表现无明显差异,在发病年龄上表现有明显差异。在不同发病年龄上,儿童多以肝肾不足、湿热内蕴为主,青少年以痰瘀互结、湿热内蕴为主,中年多以脾肾阳虚、湿热内蕴、肝肾不足为主。在病程上,湿热内蕴、痰瘀互结、肝肾不足始终贯穿在病程的不同时期,早中期尤以实证突出,晚期更是虚实夹杂。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝纤维化 中医证型 相关临床因素
肝豆状核变性合并肝性脊髓病1例报道 预览
8
作者 贾淑培 杨文明 《中国医药导报》 CAS 2019年第17期156-159,共4页
肝豆状核变性作为一种罕见的神经系统疾病,其肝脏损害最为显著,肝功能衰竭所致的代谢紊乱又常导致其他相关并发症。本文报道1例肝豆状核变性合并肝性脊髓病患者在原发病基础上出现脊髓病变的相关症状。本例患者于2013年确诊为肝豆状核变... 肝豆状核变性作为一种罕见的神经系统疾病,其肝脏损害最为显著,肝功能衰竭所致的代谢紊乱又常导致其他相关并发症。本文报道1例肝豆状核变性合并肝性脊髓病患者在原发病基础上出现脊髓病变的相关症状。本例患者于2013年确诊为肝豆状核变性,后多次入住安徽中医药大学第一附属医院行排铜保肝治疗,2018年4月患者开始出现四肢远端麻木、力弱,进行性加重,半年内发展至不能行走。目前诊断为肝豆状核变性合并肝性脊髓病,治疗上予以营养神经、保肝排铜等综合治疗。肝豆状核变性和肝性脊髓病都与肝脏损害关系密切,合并报道尚不多见,为探究兼病时的诊断要点及治疗的相关性,特此报道。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝性脊髓病 肝硬化
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Wilson病合并脾肿大、脾功能亢进患者脾切除围手术期肝豆灵片干预的临床效果 预览
9
作者 马守亮 杨文明 +3 位作者 韩辉 王艳昕 董婷 盛玉琴 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第3期596-599,共4页
目的 观察Wilson病(WD)合并脾肿大、脾功能亢进患者围手术期肝豆灵片干预的临床效果及相关指标变化。方法 选取2016年7月-2018年7月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心WD合并脾肿大、脾功能亢进的住院患者60例,随机分为对照组和治疗组... 目的 观察Wilson病(WD)合并脾肿大、脾功能亢进患者围手术期肝豆灵片干预的临床效果及相关指标变化。方法 选取2016年7月-2018年7月安徽中医药大学第一附属医院脑病中心WD合并脾肿大、脾功能亢进的住院患者60例,随机分为对照组和治疗组,每组各30例。对照组采用西药驱铜等常规治疗4个疗程(8d为1个疗程)后行脾切除手术治疗,手术后第1周末开始常规驱铜药物治疗,继续用药2个疗程;治疗组采用与对照组相同用药方案的基础上加用肝豆灵片治疗。观察临床疗效、24h尿铜、周围血常规、肝功能、门静脉血流量等指标变化。计量资料2组间比较采用成组设计t检验,计数资料2组间比较采用χ2检验。结果 治疗组总有效率为90%(27/30),明显高于对照组的60%(18/30),差异有统计学意义(χ2=4.43,P=0.03)。术后2个疗程末治疗组24h尿铜明显低于对照组,差异有统计学意义(t=41.07,P<0.05)。术后2个疗程末治疗组ALT、AST水平较对照组明显下降,差异均有统计学意义(t值分别为7.29、6.13,P值均<0.01)。术后2个疗程末治疗组中RBC、PLT、Hb水平较对照组明显增加,差异均有统计学意义(t值分别为-5.49、-3.43、-3.53,P值均<0.01)。2组术后2个疗程末,门静脉血流量均有所下降,治疗组较对照组改善门静脉血流量更加显著(t=12.05,P<0.01)。结论 肝豆灵片能够提高WD合并脾大、脾功能亢进脾切除患者的临床疗效。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 脾切除术 治疗学 肝豆灵片
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肝豆状核变性ATP7B基因突变的研究进展 预览
10
作者 黄艳 刘志峰 《医学综述》 2019年第9期1717-1721,共5页
肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由ATP7B基因突变引起,其临床表型受基因、年龄、饮食、种族、代谢等多种因素的影响。ATP7B基因突变以错义突变为主,最常见的突变类型为H1069Q和R778L。ATP7B基因突变可引起编码蛋白ATP7B... 肝豆状核变性是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,由ATP7B基因突变引起,其临床表型受基因、年龄、饮食、种族、代谢等多种因素的影响。ATP7B基因突变以错义突变为主,最常见的突变类型为H1069Q和R778L。ATP7B基因突变可引起编码蛋白ATP7B的构象改变、表达减少及定位异常等,导致转运铜功能的减弱或缺失,引起铜在肝脏、脑等部位的沉积。目前,肝豆状核变性尚不能被彻底治愈,后期可进展成肝衰竭甚至死亡。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 ATP7B基因 基因突变
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脑型肝豆状核变性脑皮层及皮层下核团体积的磁共振研究 预览
11
作者 康泰山 杨天和 +2 位作者 林建忠 蔡聪波 张家兴 《磁共振成像》 CAS 2019年第5期337-341,共5页
目的探索脑型肝豆状核变性患者脑灰质的损害。材料与方法采集30例初发且未经治疗的脑型肝豆状核变性患者脑3D T1WI图像,利用FSL软件,运用基于体素的形态学测量(voxel_based morphometry,VBM)对脑皮层及深部核团的体积进行分析。30名健... 目的探索脑型肝豆状核变性患者脑灰质的损害。材料与方法采集30例初发且未经治疗的脑型肝豆状核变性患者脑3D T1WI图像,利用FSL软件,运用基于体素的形态学测量(voxel_based morphometry,VBM)对脑皮层及深部核团的体积进行分析。30名健康志愿者作为对照组,采用单因素方差分析对双侧脑叶灰质及深部核团统计分析。结果脑型肝豆状核变性患者与对照组相比,各脑区皮质萎缩率及两侧脑叶比较如下,小脑:左侧(16.48%)<右侧(16.54%),P>0.05;额叶:左侧(23.6%)>右侧(19.5%),P<0.001;颞叶:左侧(16.9%)<右侧(25.4%),P<0.001;顶叶:左侧(15.5%)<右侧(16.1%),P<0.05;枕叶:左侧(21.0%)<右侧(27.2%),P<0.001;岛叶:左侧(58.7%)>右侧(49.2%),P<0.001。脑干和深部核团(杏仁核除外)体积均显著萎缩,萎缩率依次为伏隔核>壳核>苍白球>丘脑>尾状核>脑干,但左、右两侧各核团萎缩率无显著性差异。结论脑型肝豆状核变性可引起脑皮层广泛而非对称性损害及深部核团对称性损害。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 脑 磁共振成像
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肝豆状核变性的ATP7B基因突变分析及其与临床关系研究 预览
12
作者 张雪纯 牛淑迪 +1 位作者 闫阳 王子豪 《临床医药文献电子杂志》 2019年第14期66-68,共3页
目的了解肝豆状核变性家系先证者ATP7B基因突变特点,研究家系中突变基因的遗传情况,并探讨其产前诊断的可行性。方法对先证者及其父母应用Sanger测序检测ATP7B基因的全部21个外显子,对49名先证者进行基因诊断,研究其突变特点;对11个家... 目的了解肝豆状核变性家系先证者ATP7B基因突变特点,研究家系中突变基因的遗传情况,并探讨其产前诊断的可行性。方法对先证者及其父母应用Sanger测序检测ATP7B基因的全部21个外显子,对49名先证者进行基因诊断,研究其突变特点;对11个家系进行基因突变的遗传分析;并对9个家系于孕11~13周抽取胎盘绒毛组织进行产前基因诊断,并通过连锁分析验证测序结果。结果 a.在49例先证者中,共检测出87个ATP7B基因突变(88.8%),其中43例先证者检出2个等位突变,3例先证者检出1个ATP7B基因等位突变,3例先证者未发现突变。共发现35种ATP7B基因突变。最常见3种突变类型为p.R778L(c.2333G>T)(38.8%),p.A874V(c.2621C>T)(9.2%),p.P992L(c.2975C>T)(3.0%)。b.产前诊断的胎儿中3例为正常基因型,5例为杂合携带者,另有例其ATP7B基因exon1-21编码区域及侧翼内含子区未发现已知明确致病突变,但查出p.R919G(c.2755C>G),有功能研究证实此突变为致病突变可能性大,需结合临床。c.家系分析。对家系2~4、6~13分别进行了家系内突变基因遗传特点的分析。除家系10中先证者为母亲外,其余家系中:①先证者均为下一代并且都检测出两个致病突变基因,②这些家系中父母亲均为致病基因携带者,并无发病情况,而当其下一代同时具有两个致病等位基因时才有症状出现。家系10中先证者即母方基因型为IVS8-1G>C/N,父方为外显子E11杂合性缺失,其下一代基因型正常。结论本研究中ATP7B基因最常见突变为R778L,联合应用Sanger测序和连锁分析可对肝豆状核变性家系进行快速准确的产前诊断及家系遗传分析。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 ATP7B基因 突变分析 产前诊断 基因遗传分析
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肝豆状核变性-伏邪致病新论
13
作者 程婷 李祥 +1 位作者 黄鹏 杨文明 《辽宁中医药大学学报》 CAS 2019年第8期64-67,共4页
从伏邪学说探讨肝豆状核变性的病因病理、临床表现,认识到伏邪致病的本质与肝豆状核变性的发病特点基本吻合,认为肝豆状核变性患者属先天禀赋不足,肾精素亏,精不化血,精血两虚,伏铜内聚,变生诸邪,导致以肾、肝、脑为主的脏腑功能受损。... 从伏邪学说探讨肝豆状核变性的病因病理、临床表现,认识到伏邪致病的本质与肝豆状核变性的发病特点基本吻合,认为肝豆状核变性患者属先天禀赋不足,肾精素亏,精不化血,精血两虚,伏铜内聚,变生诸邪,导致以肾、肝、脑为主的脏腑功能受损。从而创立伏邪致病学说来解释肝豆状变性的发病规律,以此指导临床诊治。 展开更多
关键词 伏邪学说 伏铜 肝豆状核变性 病因病理 中医治疗
Wilson病患者认知功能障碍及其危险因素 预览
14
作者 王共强 林康 +4 位作者 马心锋 汪世靖 刘力生 韩咏竹 杨任民 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期321-325,共5页
目的探讨Wilson病(Wilson disease,WD)认知功能障碍及相关因素,筛选WD患者认知功能障碍的危险因素为临床干预提供依据。方法应用中文版Addenbrooke认知量表-Ⅲ(The Chinese Version of Addenbrooke's Cognitive Examination-Ⅲ-Chin... 目的探讨Wilson病(Wilson disease,WD)认知功能障碍及相关因素,筛选WD患者认知功能障碍的危险因素为临床干预提供依据。方法应用中文版Addenbrooke认知量表-Ⅲ(The Chinese Version of Addenbrooke's Cognitive Examination-Ⅲ-Chinese,ACE-Ⅲ-C)评定患者认知功能,分析认知功能障碍WD患者在Young量表、Baethel量表及生化指标等与非认知功能障碍患者之间的差异性。通过多元线性逐步回归分析WD患者认知功能障碍的危险因素。结果 72例WD患者中43例(59.7%)存在认知功能障碍,在ACE-Ⅲ-C总分、注意力、记忆力、语言流畅性、视空间因子分4个亚领域及Young评分、Barthel指数评分、血清铜水平与非认知功能障碍患者比较有统计学差异(P<0.01);回归分析显示血清铜水平是影响ACE-Ⅲ-C总分及4个认知亚领域最主要的危险因素(P<0.01),其次是血清锌水平作为次要危险因素参与影响患者语言流畅性和视空间(P<0.05),年龄因素参与影响患者语言流畅性(P<0.05)。结论血清铜、锌水平可能是WD认知功能障碍的主要危险因素,调控WD患者血清铜、锌水平可能是干预认知功能障碍的关键。 展开更多
关键词 WILSON病 肝豆状核变性 认知功能障碍 危险因素
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对肝豆状核变性患者进行电针治疗联合吞咽功能训练在改善其吞咽障碍方面的效果 预览
15
作者 许文锋 张贵强 +1 位作者 张宝丹 刘娴 《当代医药论丛》 2019年第4期58-59,共2页
目的:探究对肝豆状核变性患者进行电针治疗联合吞咽功能训练在改善其吞咽障碍方面的效果。方法:选取中山大学附属第一医院黄埔院区收治的40例肝豆状核变性患者作为研究对象。将这40例患者平均分为对照组和观察组。对对照组患者进行吞咽... 目的:探究对肝豆状核变性患者进行电针治疗联合吞咽功能训练在改善其吞咽障碍方面的效果。方法:选取中山大学附属第一医院黄埔院区收治的40例肝豆状核变性患者作为研究对象。将这40例患者平均分为对照组和观察组。对对照组患者进行吞咽功能训练。对观察组患者进行电针治疗联合吞咽功能训练。然后,比较两组患者的SSA(床边吞咽功能检查表)评分及WST(洼田饮水试验)评分。结果:接受治疗后,观察组患者的SSA评分及WST评分均低于对照组患者(P<0.05)。结论:对肝豆状核变性患者进行电针治疗联合吞咽功能训练的效果显著,可改善其吞咽障碍。 展开更多
关键词 电针 吞咽功能训练 肝豆状核变性
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心理干预对肝豆状核变性患儿生活质量的影响 预览
16
作者 陈立华 曹敏 +1 位作者 范宇 何慧 《当代护士:上旬刊》 2019年第7期107-109,共3页
目的探讨心理干预对肝豆状核变性患儿生活质量的影响。方法选择本院2013年12月~2018年4月期间收治的62例肝豆状核变性患儿为研究对象,按随机数字表法将其分为观察组和对照组,每组各31例;对照组实施常规护理服务,观察组在对照组基础上增... 目的探讨心理干预对肝豆状核变性患儿生活质量的影响。方法选择本院2013年12月~2018年4月期间收治的62例肝豆状核变性患儿为研究对象,按随机数字表法将其分为观察组和对照组,每组各31例;对照组实施常规护理服务,观察组在对照组基础上增加心理护理干预;比较两组患儿生活质量改善情况及治疗依从性。结果护理前两组患儿生活质量评价均较差,且组间评分比较差异无统计学意义(P>0.05);护理后观察组患儿生活质量明显改善,且评分显著高于对照组(P<0.05);观察组治疗依从性明显优于对照组(P<0.05)。结论针对肝豆状核变性患儿加强心理护理干预可进一步改善患者症状,提高治疗依从性,改善其生活质量,护理价值较高,值得推广应用。 展开更多
关键词 心理干预 肝豆状核变性 生活质量
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迟发型和非迟发型肝豆状核变性的对比研究
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作者 周香雪 覃浩玲 +5 位作者 何荣兴 陈定邦 吴超 冯黎 李洵桦 梁秀龄 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第7期501-507,共7页
目的肝豆状核变性又称Wilson病(WD)。拟通过对迟发型与非迟发型WD患者临床症状、金属代谢、影像学、基因类型、对治疗的反应进行对比,探讨有些WD患者症状迟发的原因。方法选取中山大学附属第一医院未经治疗的WD患者80例(迟发型40例,非... 目的肝豆状核变性又称Wilson病(WD)。拟通过对迟发型与非迟发型WD患者临床症状、金属代谢、影像学、基因类型、对治疗的反应进行对比,探讨有些WD患者症状迟发的原因。方法选取中山大学附属第一医院未经治疗的WD患者80例(迟发型40例,非迟发型40例),正常对照20例。所有患者进行以下检查或评价:改良Young量表进行神经症状评分、Child肝功能分级、精神症状量表评分、基因测序、磁共振平扫、磁敏感加权成像(SWI)、金属代谢状况。在SWI上测量感兴趣区(ROI)的相位值。二巯丙磺钠治疗2周后,复查神经症状评分、肝功能分级、金属代谢指标。结果迟发型WD患者神经症状总评分低于非迟发型患者[(13.00±6.87)分比(21.13±5.53)分,P=0.033]。迟发型患者的精神症状自评量表(SCL-90量表)、Hamilton焦虑、抑郁量表(HAMA)得分低于非迟发型患者。在T2成像上,迟发型患者黑质、丘脑、尾状核、苍白球、壳核的T2高信号比例低于非迟发型患者(P=0.022,0.037,0.490,0.032,0.029)。迟发型患者苍白球、壳核的SWI的相位值较非迟发型患者低(P=0.020,0.038)。迟发型患者1708-1G>C、1168A>G、3140A>T基因突变比例高于非迟发型患者。迟发型患者治疗前、后的尿铜高于非迟发型患者(P=0.040,0.036)。治疗后,迟发型患者震颤、步态异常得分降低(P=0.037,0.044),出现神经症状加重的比例为10%,3例迟发型患者肝功能等级下降。结论基因突变可能与某些WD患者症状迟发有关。与非迟发型WD患者相比,迟发型患者脑部以金属沉积为主,细胞损伤不明显;临床症状特点是肝脏损伤明显,而神经、精神症状较轻;迟发型患者对排铜治疗反应良好。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 迟发 磁敏感加权成像 铜代谢
肝豆状核变性的诊治现状
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作者 伊丽萍 张伟 +6 位作者 武祯 段维佳 王宇 黄坚 欧晓娟 尤红 贾继东 《中华肝脏病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期161-165,共5页
肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,由于13号染色体上ATP7B基因突变,导致其编码产物ATP7B的功能缺陷,引起铜在肝脏、脑、角膜、肾脏等病理性沉积,临床表现多样,最常见为肝病、神经系统疾病、角膜色素环。早期诊断及正... 肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,由于13号染色体上ATP7B基因突变,导致其编码产物ATP7B的功能缺陷,引起铜在肝脏、脑、角膜、肾脏等病理性沉积,临床表现多样,最常见为肝病、神经系统疾病、角膜色素环。早期诊断及正确治疗可以改善肝豆状核变性预后,反之则可进展至终末期肝病或严重运动功能障碍,严重影响患者生存质量。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 诊断 治疗 WILSON病
精准脾切除术在乙肝肝硬化、肝豆状核变性合并脾功能亢进治疗中的应用观察 预览
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作者 胡高斌 于庆生 +3 位作者 潘晋方 沈毅 张琦 王振 《山东医药》 CAS 2019年第21期51-53,共3页
目的探讨精准脾切除术在乙肝肝硬化、肝豆状核变性合并脾功能亢进患者中的应用效果。方法乙肝肝硬化、肝豆状核变性合并脾功能亢进患者177例,行精准脾切除术(精准组) 105例,传统脾切除术(传统组) 72例。比较两组手术时间、住院时间,术... 目的探讨精准脾切除术在乙肝肝硬化、肝豆状核变性合并脾功能亢进患者中的应用效果。方法乙肝肝硬化、肝豆状核变性合并脾功能亢进患者177例,行精准脾切除术(精准组) 105例,传统脾切除术(传统组) 72例。比较两组手术时间、住院时间,术中出血量、术后引流量和术后并发症发生率。结果精准组手术时间、住院时间分别为(144. 5±44. 9) min、(33±25) d,传统组分别为(138. 7±133. 7) min、(42±25) d,两组住院时间比较,P<0. 05;精准组术中出血量、术后引流量分别为(377±402)、(603±613) m L,传统组分别为(502±592)、(809±1541) m L,两组比较,P均<0. 05。精准组腹腔出血、发热、门静脉血栓分别为22 (30%)、60 (57. 1%)、58例(55. 2%),传统组分别为40(55. 6%)、54(75. 0%)、56例(77%);两组比较,P均<0. 05。结论与传统脾切除术相比,精准脾切除术能减少乙肝肝硬化、肝豆状核变性合并脾功能亢进患者术中和术后出血量,减少术后并发症发生,并缩短住院时间。 展开更多
关键词 脾切除术 精准脾切除术 脾功能亢进 肝硬化 肝豆状核变性
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以神经障碍为突出症状的肝豆状核变性1例报告 预览
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作者 吕佳 赵钢 +1 位作者 孙学华 高月求 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第7期1591-1593,共3页
肝豆状核变性由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病,2018年被列入国家卫生健康委员会制订的《第一批罕见病目录》。Wilson病是迄今少数几种可控制的神经遗传病之一,发病率低,世界范围发病率为1/30 000~1/100 000 [1],致病基因携... 肝豆状核变性由Wilson在1912年首先描述,故又称为Wilson病,2018年被列入国家卫生健康委员会制订的《第一批罕见病目录》。Wilson病是迄今少数几种可控制的神经遗传病之一,发病率低,世界范围发病率为1/30 000~1/100 000 [1],致病基因携带者大约为1/90 [2]。Wilson病起病隐匿,临床症状多样,很容易漏诊、误诊,既往统计显示仅有29.87%(302/1011)的患者能在首发症状出现3个月内获得正确诊断[3]。早发现、早诊断、早治疗尤为关键。现将本院近期收治的1例成人Wilson病报告如下。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 神经障碍
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