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血栓性血小板减少性紫癜合并急性红系造血功能停滞一例报告并文献复习
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作者 孔丹青 殷杰 +5 位作者 余自强 周士源 李静 韩悦 王兆钺 阮长耿 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期141-143,共3页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是血栓性微血管病(TMA)的一种特殊类型,年发病率约(2~8)/100万[1],包括遗传性(Upshan-Shulman综合征)和获得性TTP,后者占大多数,可继发于感染、结缔组织病、恶性肿瘤、妊娠等。TTP属于血液系统少见病,合并急性造血功能停滞极为罕见。我们收治1例合并急性红系造血功能停滞的难治性获得性TTP患者,报告如下并复习相关文献。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 功能停滞 文献复习 红系 血栓性管病 结缔组织病 TTP 年发病率
产后并发血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习 预览
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作者 刘燕燕 曾万江 +1 位作者 徐晓燕 冯玲 《医学信息》 2019年第9期189-190,192共3页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是临床罕见的急性严重性疾病,起病急骤,病情凶险,如果不治疗,死亡率高达90%[1]。TTP临床常表现为“三联征”:微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、中枢神经系统症状... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是临床罕见的急性严重性疾病,起病急骤,病情凶险,如果不治疗,死亡率高达90%[1]。TTP临床常表现为“三联征”:微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、中枢神经系统症状,或“五联征”:三联征加发热及肾脏损害。TTP病因迄今不明,目前认为可能与感染、妊娠、药物、免疫、肿瘤等因素有关[2]。>70%的TTP病例发生在女性中,其中45%发生在育龄期[3],但目前孕产妇合并TTP国内外报道甚少,临床诊疗中尚未得到足够重视。2017年5月我院产科收治1例产后合并TTP病例,现结合文献复习报道如下。 展开更多
关键词 产后 血栓性血小板减少紫癜 浆置换
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血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜患者的护理
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作者 张萍 周济群 《实用临床护理学电子杂志》 2019年第5期52-53,共2页
目的分析探讨血栓性血小板减少性紫癜患者(TTP)进行血浆置换期间进行整体护理干预的临床疗效。方法选取我院全科医学科2016年3月-2018年3月收治的50例血栓性血小板减少性紫癜的患者作为研究对象,按照数字表法随机分为对照组(25例,进行... 目的分析探讨血栓性血小板减少性紫癜患者(TTP)进行血浆置换期间进行整体护理干预的临床疗效。方法选取我院全科医学科2016年3月-2018年3月收治的50例血栓性血小板减少性紫癜的患者作为研究对象,按照数字表法随机分为对照组(25例,进行常规的护理)和观察组(25例,进行整体护理)患者,比较两组患者护理后并发症发生概率。结果观察组患者不良反应发生概率(0)明显低于对照组患者不良反应发生率(16.00%),。差异有统计学意义(P<0.05)。结论整体护理明显降低了TTP患者血浆置换期间不良反应发生概率,值得临床大力推广使用。 展开更多
关键词 浆置换 血栓性血小板减少紫癜 护理
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以腹痛腹泻为首发症状的血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习
4
作者 张文凤 陈小琼 +1 位作者 刘群 倪伟 《徐州医科大学学报》 CAS 2019年第1期67-69,共3页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一组微血管血栓出血综合征,是一种少见的血液系统疾病,该病典型病理特征为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官缺血、功能障碍。典型临床表现为血小板减... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一组微血管血栓出血综合征,是一种少见的血液系统疾病,该病典型病理特征为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官缺血、功能障碍。典型临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、肾功能损害及发热“五联征”,仅有前三症状者称之为“三联征”。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 腹痛 腹泻 友病因子裂解酶 浆置换
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血栓性血小板减少性紫癜的临床诊治 预览
5
作者 郑引索 兰春雨 +1 位作者 姚亚洲 李小妮 《临床医学研究与实践》 2019年第6期141-143,共3页
目的通过分析血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)的临床特征及治疗经过,加强对TTP的认识。方法对10例TTP患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行回顾性分析。结果经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和环孢素等治疗后,9例患者完全缓解,1例死亡... 目的通过分析血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)的临床特征及治疗经过,加强对TTP的认识。方法对10例TTP患者的临床表现、实验室检查及治疗情况进行回顾性分析。结果经过血浆置换、肾上腺糖皮质激素和环孢素等治疗后,9例患者完全缓解,1例死亡(病例6死亡)。9例好转患者经血浆置换治疗3次后均神志转清(病例2、病例9血浆置换一次后精神症状消失)、血小板计数及血清LDH下降。9例好转的患者中有1例联合环孢素维持治疗。在获得完全缓解的9例患者的随访过程中,病例4于初次治疗后2年复发、病例2半年内复发2次。结论 TTP是由于血小板性微血栓形成而造成全身多系统、多脏器功能障碍的一种血栓性微血管病,临床过程凶险,且死亡率极高,早期诊断和血浆置换联合糖皮质激素为主的治疗可挽救患者生命。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 友病因子裂解酶 浆置换 肾上腺糖皮质激素
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儿童血栓性血小板减少性紫癜的特点和治疗现状
6
作者 高恒妙 《中国小儿急救医学》 CAS 2019年第3期179-183,共5页
血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)是一种属于血栓性微血管病的少见但致命的疾病,病理生理基础是特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶——含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成... 血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)是一种属于血栓性微血管病的少见但致命的疾病,病理生理基础是特异性血管性假性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶——含有1型血栓反应蛋白重复序列的解整联蛋白和金属蛋白酶A成员13(ADAMTS-13)的功能严重缺乏,这种缺乏可以是先天性或获得性。TTP的临床表现与其他血栓性微血管病类似,特征为血栓性微血管病性溶血、血小板减少和器官功能损害,难以与其他血栓性微血管病鉴别。血浆ADAMTS-13活性<10%是唯一可确定TTP诊断的方法。TTP急性期一线治疗以血浆治疗为基础。先天性TTP可从预防性血浆治疗获益。获得性TTP需联合激素、B细胞消耗疗法和血浆置换治疗。对TPP患者必须长期随访,且必须包括ADAMTS-13活性监测。ADAMTS-13活性<10%预示TTP复发,以利妥昔单抗行预防性B细胞消耗治疗可用于预防获得性TTP复发。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 儿童 诊断 治疗
获得性血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习 预览
7
作者 赵英俊 陈文涛 《山西医科大学学报》 CAS 2018年第10期1276-1277,共2页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以血小板减少和微血管病性溶血性贫血为特点的血液学急症,发病率低、诊断疑难,病死率高,是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies,TMA)的一种[1]。为提... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种以血小板减少和微血管病性溶血性贫血为特点的血液学急症,发病率低、诊断疑难,病死率高,是血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies,TMA)的一种[1]。为提高临床对血栓性血小板减少性紫癜患者的诊疗水平,笔者整理1例经连续血浆置换联合药物治疗救治的血栓性血小板减少性紫癜案例,现报告如下。1 病例资料1.1 入院基本情况患者,女,40岁,因“乏力伴月经增多1周”于2018年5月11日于当地市医院就诊,查血常规提示:Hb 62 g/L,PLT 9×10 9/L,具体诊断不详,为进一步治疗当日转入我院。入院查体:T 36.3℃,P 80次/min,R 18次/min,BP 122/82 mmHg,神志清楚,面色苍白,中度贫血貌,四肢可见散在瘀点、瘀斑,病理反射(-),头颅CT未见异常,以“白血病待查”收治我院肿瘤血液科。实验室检查:血常规:WBC 12.29×10 9/L,Hb 62 g/L,PLT 9×10 9/L;尿常规正常;凝血常规:PT、APTT、TT、FIB正常,D-二聚体0.63μg/ml;生化常规:肾功能正常,T-IBL 38.59μmol/L;D-IBL 12.8μmol/L,I-IBL 25.79μmol/L,LDH 513.2 U/L;自身免疫性抗体:抗ANA+dsDNA+ENA+AHA+NUCL印迹谱中ANA(+)、抗-SSA(+),抗-SSB(+),抗-RO52(+),其他阴性;抗心磷脂抗体(混合型)(-),抗M2型线粒体抗体(-);类风湿因子RF 31.80 IU/ml,抗链球菌“O”溶血素<49.57 IU/ml,血小板抗体(-);Coombs试验:DAT(+),IAT(-);骨髓涂片:提示血小板减少。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 浆置换 原发血小板减少紫癜 丙种球蛋白
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获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
8
作者 贾茜 何杨 阮长耿 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第4期1230-1234,共5页
目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认... 目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 金属蛋白酶 血栓性管疾病
PLASMIC积分对血栓性血小板减少性紫癜和弥散性血管内凝血鉴别的临床价值
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作者 殷杰 余自强 +7 位作者 孔丹青 王兆钺 金钧 王俊 王雪明 苏健 张威 阮长耿 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第10期812-816,共5页
目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和弥散性血管内凝血(DIC)患者中的差异,评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料,以及血小板计数、平均红细胞体积、间... 目的比较PLASMIC积分在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和弥散性血管内凝血(DIC)患者中的差异,评价该积分系统对于两种疾病鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析24例TTP和41例DIC患者的临床资料,以及血小板计数、平均红细胞体积、间接胆红素、肌酐和凝血酶原时间.国际标准化比值,统计PLASMIC积分。结果根据PLASMIC积分预测伴有ADAMTSl3严重缺乏的TTP的危险度分层,24例TTP患者中,3例(12.5%)存在中度风险,21例(87.5%)存在高度风险。而在41例DIC患者中,38例(92.7%)存在低度风险,2例(4.9%)存在中度风险,仅有1例(2.4%)患者存在高度风险。在65例患者中,PLASMIC积分达高度风险对于TTP诊断的敏感性为87.5%,特异性为97.6%。结论PLASMIC积分系统高度风险的患者诊断为TTP的可能性大。该积分系统对于TTP和DIC的鉴别诊断有较高的临床价值。 展开更多
关键词 PLASMIC积分 血栓性血小板减少紫癜 弥散内凝 诊断
血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析 预览
10
作者 朱秋娟 马梁明 +6 位作者 王涛 边思成 王丽娜 崔江霞 牛燕燕 任瑞瑞 高志林 《中国药物与临床》 CAS 2018年第7期1200-1202,共3页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组少见的微血管血栓出血综合征,绝大部分患者起病急骤,病情危重,病死率极高,其主要临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾功能异常,即所谓的三联征和五联征[1,2]。... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组少见的微血管血栓出血综合征,绝大部分患者起病急骤,病情危重,病死率极高,其主要临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾功能异常,即所谓的三联征和五联征[1,2]。主要发病机制与血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性降低或缺乏密切相关[1,2]。TTP分为遗传性和获得性两种。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 临床分析 管病 ADAMTS13 友病因子 神经系统异常 综合征 血栓
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含利妥昔单抗联合方案治疗难治/复发血栓性血小板减少性紫癜10例临床分析
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作者 张炎 张路 +3 位作者 陈苗 朱铁楠 王书杰 周道斌 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第10期855-858,共4页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组以微血管病性溶血、血小板减少为主要特征的临床综合征,表现为广泛微血栓形成、组织灌注不足而引发多器官功能障碍,是一种严重威胁生命的血液科急症。特发性TTP是指在无明确基础疾病或诱发因素时... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组以微血管病性溶血、血小板减少为主要特征的临床综合征,表现为广泛微血栓形成、组织灌注不足而引发多器官功能障碍,是一种严重威胁生命的血液科急症。特发性TTP是指在无明确基础疾病或诱发因素时患者体内因产生针对血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶ADAMTSl3的自身抗体(抑制物),进而导致ADAMTSl3活性降低或缺乏,从而引起相应临床表现[1]。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 联合方案治疗 利妥昔单抗 临床分析 友病因子 管病 多器官功能障碍 复发
以皮肤表现为主的血栓性血小板减少性紫癜一例 预览
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作者 张小玲 马琪 王小闯 《临床内科杂志》 CAS 2018年第10期684-685,共2页
患者,女,34岁,因“反复皮疹1月,发热伴意识障碍2周”入院。患者1个月前洗澡受凉后出现四肢皮疹,为粟粒样、平皮面,伴瘙痒,无发热、寒战,当地医院按“荨麻疹”给予激素及外用药物后皮疹消退。
关键词 皮肤表现 血栓性血小板减少紫癜
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微血管性溶血合并血小板减少在急诊的思考
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作者 朱继红 石茂静 高伟波 《临床急诊杂志》 CAS 2018年第9期589-592,共4页
微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少症是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的标志,当二者同时存在且无其他疾病可解释时需要考虑TTP的可能。1 TTP TTP发生率相对偏低,约4/100万,主要临床特征包括MAHA、血小板减少、神经精神症状、... 微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少症是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的标志,当二者同时存在且无其他疾病可解释时需要考虑TTP的可能。1 TTP TTP发生率相对偏低,约4/100万,主要临床特征包括MAHA、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,即所谓经典的"五联征"。出现经典"五联征"者不到10%,且多为病程晚期, 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 鉴别诊断 ADAMTS13 外周涂片
1例11次血浆置换治疗系统性红斑狼疮合并血栓性血小板减少性紫癜患者的护理 预览
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作者 周晶 《当代护士:综合版(上旬刊)》 2018年第5期166-167,共2页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病,临床表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变、发热,称之为"五联症"[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupus eryt... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥散性血栓性微血管病,临床表现为微血管溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变、发热,称之为"五联症"[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。 展开更多
关键词 系统红斑狼疮 血栓性血小板减少紫癜 浆置换 护理
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血栓性血小板减少性紫癜的研究进展
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作者 王凯 高伟波 朱继红 《临床急诊杂志》 CAS 2018年第9期593-598,共6页
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查... 血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查出现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性〈10%。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 ADAMTS13 浆置换
血浆置换抢救妊娠导致血栓性血小板减少性紫癜1例
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作者 夏爱军 党娥 +1 位作者 陈晓鹏 尹文 《中国输血杂志》 2018年第9期1040-1042,共3页
目的探讨血浆置换在抢救妊娠导致血栓性血小板减少性紫癜的临床治疗效果。方法使用血浆单采机于患者入院后单采血浆,1次/d,连续3 d,同时补充等量新鲜冰冻血浆和(或)血浆代用品。置换前24 h,置换1次、2次、3次及治疗后24 h、48 h血小... 目的探讨血浆置换在抢救妊娠导致血栓性血小板减少性紫癜的临床治疗效果。方法使用血浆单采机于患者入院后单采血浆,1次/d,连续3 d,同时补充等量新鲜冰冻血浆和(或)血浆代用品。置换前24 h,置换1次、2次、3次及治疗后24 h、48 h血小板计数、红细胞计数、血红蛋白含量和患者出凝血时间、纤维蛋白原含量。结果完成治疗后,同治疗前进行比较,血小板计数由6×109/L升至70×109/L,红细胞计数由2. 03×1012/L升至2. 83×1012/L,血红蛋白由64g/L升至91g/L,出凝血时间均在正常范围内。结论血浆置换能迅速改善妊娠导致的血栓性血小板减少性紫癜微血管病性溶血性病变,减少血小板聚集性消耗,安全有效。 展开更多
关键词 浆置换 血栓性血小板减少紫癜 妊娠
血浆置换及免疫抑制剂联合美罗华治疗血栓性血小板减少性紫癜临床观察 预览
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作者 刘宜平 《数理医药学杂志》 2018年第10期1507-1509,共3页
目的:分析血栓性血小板减少性紫癜的临床特点、治疗及转归。方法:回归性分析某院2006年1月~2016年4月30例血栓性血小板减少性紫癜患者,分析及比较病因、比较血浆置换及免疫抑制剂(激素或环孢素)联合美罗华治疗疗效、转归、随访情况... 目的:分析血栓性血小板减少性紫癜的临床特点、治疗及转归。方法:回归性分析某院2006年1月~2016年4月30例血栓性血小板减少性紫癜患者,分析及比较病因、比较血浆置换及免疫抑制剂(激素或环孢素)联合美罗华治疗疗效、转归、随访情况。结果:30例患者中男性12例,女性18例。30例(100%)均有血小板减少,24例(80%)有神经系统表现,23例(76.67%)有微血管性溶血,11例(36.67%)有发热,12例(40%)有肾脏损害;有5例(16.67%)明确合并自身免疫疾病,3例(10%)合并妊娠,4例(13.33%)合并感染,2例(6.67%)检查为肿瘤,16例(53.33%)不明原因。对照组4例(26.67%)无效死亡,环孢素组1例(16.67%)死亡,美罗华组(100%)全部存活,3组治疗效果之间无明显统计学差异。有效随访22例中1例确诊为肿瘤,5例(22.73%)复发:3例(13.64%)为对照组,2例(9.09%)为环孢素组,均在停用激素或环孢素后复发,复发后血浆置换仍有效;3例妊娠患者终止妊娠后未再复发。结论:早诊断早给予血浆置换是降低TTP高死亡率的关键,血浆置换联合糖皮质激素及美罗华比血浆置换联合激素或环孢素治疗的疗效稍好。该病易复发,维持治疗或控制原发病是关键,美罗华对降低复发率有一定的帮助。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 浆置换 美罗华 环孢素 糖皮质激素
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以神经系统症状为首发表现的血栓性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习62例临床分析
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作者 姜文娟 李晓曦 +1 位作者 刘文静 何志义 《中风与神经疾病杂志》 2018年第1期35-39,共5页
目的分析以神经系统症状为首发或主要表现的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点,提高临床医生尤其是神经科医生对于TTP的认识。方法收集以神经系统症状为首发表现的TTP患者1例,结合国内文献报道62例,对共计63例患者的临床特点进... 目的分析以神经系统症状为首发或主要表现的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点,提高临床医生尤其是神经科医生对于TTP的认识。方法收集以神经系统症状为首发表现的TTP患者1例,结合国内文献报道62例,对共计63例患者的临床特点进行分析。结果 63例患者中男性25例,女性38例,男∶女=1∶1.52,发病年龄19-89岁,平均发病年龄(45.68±15.79)岁。首发症状主要为意识障碍、发热、头痛、头晕、言语不清及肢体无力。疾病早期曾被诊断为颅内感染、脑卒中、Evans综合征、多发性肌炎。颅脑影像学可表现为正常、脑出血、脑梗死、脑水肿、静脉窦血栓。结论当患者的症状不能完全用脑卒中、颅内感染等神经科疾病解释,尤其伴有血小板减少、贫血等血液系统异常时,要想到TTP,及时完善破碎红细胞、乳酸脱氢酶、肝功能、肾功能、ADAMTS13等化验,及时给予血浆置换往往可以改善患者预后。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 神经系统症状 临床特点 诊断
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血栓性血小板减少性紫癜的诊断和治疗 预览
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作者 孔丹青 吴德沛 《临床内科杂志》 CAS 2018年第9期584-586,共3页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病,人群中发病率约为3.7—11/1000000,其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性下降导致微血管内血管性血友病因子(vWF)剪切障碍... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种累及全身多器官系统的血栓性微血管病,人群中发病率约为3.7—11/1000000,其主要发病机制是体内血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性下降导致微血管内血管性血友病因子(vWF)剪切障碍,引起超大分子vWF多聚体黏附血小板增加,导致富血小板微血栓形成,表现出微血管病性溶血、血小板减少及多脏器(如中枢神经系统、肾脏、心脏、胰腺等)损伤。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少紫癜 友病因子裂解蛋白酶 浆置换 免疫抑制剂
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小剂量利妥昔单抗维持治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜1例并文献复习
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作者 李明 谢春 +3 位作者 赖若梅 杨新平 卢玉华 敖志文 《江西医药》 CAS 2018年第6期590-592,共3页
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的血栓性微血管疾病,起病急,发展迅速,若治疗不及时,死亡率高达90%,对于急性TTP首选的治疗方案为血浆置换(PEX)联合糖皮质激素,大多数患者能达到缓解,但是仍有约10%-20%的患者治疗不理想。自... 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种严重的血栓性微血管疾病,起病急,发展迅速,若治疗不及时,死亡率高达90%,对于急性TTP首选的治疗方案为血浆置换(PEX)联合糖皮质激素,大多数患者能达到缓解,但是仍有约10%-20%的患者治疗不理想。自身免疫功能紊乱是TTP的发病基础,因此在血浆置换的基础上寻求免疫抑制治疗可有望进一步提高疗效。现就我院1例使用利妥昔单抗治疗的病例并复习相关文献. 展开更多
关键词 利妥昔单抗 血栓性血小板减少紫癜 浆置换
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