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淋巴细胞性垂体炎的MRI诊断 预览
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作者 战锟 牛忠锋 +1 位作者 刘网网 虞晓菁 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期115-118,123共5页
目的分析淋巴细胞性垂体炎(LyH)的 MRI表现,探讨 MRI在 LyH影像诊断中的价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实(3例)和临床证实(9例)的 12例 LyH患者的临床及影像学资料,探讨其典型 MRI表现。结果 12例患者中,11例临床症状表现为多... 目的分析淋巴细胞性垂体炎(LyH)的 MRI表现,探讨 MRI在 LyH影像诊断中的价值。资料与方法回顾性分析经手术病理证实(3例)和临床证实(9例)的 12例 LyH患者的临床及影像学资料,探讨其典型 MRI表现。结果 12例患者中,11例临床症状表现为多饮、多尿,9例为持续性头痛,6例视力下降或(和)视野缺损,3例全身乏力或(和)性欲下降及毛发减少,1例表现为持续性溢乳、闭经,1例合并白塞病,1例合并干燥综合征。12例患者 MRI均表现为垂体体积不同程度增大,4例伴有垂体柄增粗,4例合并视交叉受压上抬改变,1例伴有双侧泪腺增大强化及邻近前颅窝脑膜明显增厚、强化。经激素治疗 1~3周后复查,9例患者垂体体积均有缩小,其中 4例垂体柄变细,4例受压上抬的视交叉恢复原位。结论 LyH患者典型的 MRI表现为垂体增大、较均匀强化,垂体柄增粗但无明显倾斜. 展开更多
关键词 垂体疾病 淋巴细胞 自身免疫疾病 磁共振成像 垂体 病理学 外科
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强直性脊柱炎相关标志物的研究现状
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作者 张小辉 李睿 +5 位作者 马崇文 杨信信 滕元君 王红 汉华 夏亚一 《中国矫形外科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期243-247,共5页
强直性脊柱炎的相关标志物研究相当广泛,有诊断性标志物、疾病活动性标志物、炎症性肠病风险标志物、骨转换标志物及非甾体类抗炎药疗效标志物等。强直性脊柱炎相关标志物对其诊断治疗及防治并发症具有重大意义,探索基因组学及蛋白组学... 强直性脊柱炎的相关标志物研究相当广泛,有诊断性标志物、疾病活动性标志物、炎症性肠病风险标志物、骨转换标志物及非甾体类抗炎药疗效标志物等。强直性脊柱炎相关标志物对其诊断治疗及防治并发症具有重大意义,探索基因组学及蛋白组学诊断强直性脊柱炎及研究联合标志物精确诊治强直性脊柱炎是今后的主要研究方向。本文对强直性脊柱炎的相关标志物研究现状及未来发展趋势进行综述。 展开更多
关键词 强直性脊柱炎 系统性疾病 自身免疫性疾病 标志物 研究现状 综述
自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病患者脊髓磁共振成像及临床特征分析
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作者 徐辉明 黄清梅 +8 位作者 肖小玉 刘天妮 陈百铿 杨华才 刘思 杨洁 黄莉 龙友明 高聪 《中华神经科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期92-97,共6页
目的 分析国人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病患者的脊髓病变的磁共振成像(MRI)特征及其相关临床特点。 方法 使用基于组织法及细胞法检测2013年3月至2018年6月在广州医科大学附属第二医院神经内科收集的1 040份脑脊液和... 目的 分析国人自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形细胞病患者的脊髓病变的磁共振成像(MRI)特征及其相关临床特点。 方法 使用基于组织法及细胞法检测2013年3月至2018年6月在广州医科大学附属第二医院神经内科收集的1 040份脑脊液和血清标本,发现42例GFAP抗体阳性患者,回顾性分析脑脊液GFAP抗体阳性同时存在脊髓病灶的19例自身免疫性GFAP星形细胞病患者的脊髓MRI资料及其临床资料。 结果 19例患者中,女性12例,男性7例;发病年龄(44±17)岁。患者的主要临床表现为肢体麻木无力(14/19)、视力障碍(5/19)、头痛(4/19)、癫痫发作(4/19)、认知障碍(3/19)等。脊髓MRI提示,脊髓病灶仅累及颈段脊髓者5例(5/19),仅累及胸段脊髓者8例(8/19),同时累及颈胸段脊髓者6例(6/19);脊髓受累长度超过3个脊髓节段者15例(15/19);脊髓病灶有强化者7例(7/19);脊髓病灶合并有颅内病灶者8例(8/19);病灶累及脊髓灰质19例(19/19)。 结论 自身免疫性GFAP星形细胞病患者女性多于男性,患者的脑部和脊髓可以同时受累,患者的脊髓MRI表现形式复杂,脊髓受累节段一般较长,并且以累及脊髓灰质为主,脊髓病灶多累及胸段脊髓,仅累及颈段脊髓较少,腰段脊髓基本不受累。 展开更多
关键词 自身免疫疾病 胶质纤维酸性蛋白 星形细胞 脊髓 磁共振成像
重组人免疫球蛋白D-Fc片段蛋白的构建 预览
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作者 张静 陈文生 +3 位作者 胡晓曦 黄琼 吴育晶 魏伟 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第4期514-519,共6页
目的构建重组人免疫球蛋白D-Fc(IgD-Fc)片段蛋白,检测IgD受体(IgDR)在健康人CD4^+T细胞和T淋巴瘤细胞株Jurkat、MOLT-4上的表达情况,检测IgD-Fc与IgD竞争结合CD4^+T细胞表面IgDR的能力。方法采用PCR法得到人IgD-Fc目的基因,经原核蛋白... 目的构建重组人免疫球蛋白D-Fc(IgD-Fc)片段蛋白,检测IgD受体(IgDR)在健康人CD4^+T细胞和T淋巴瘤细胞株Jurkat、MOLT-4上的表达情况,检测IgD-Fc与IgD竞争结合CD4^+T细胞表面IgDR的能力。方法采用PCR法得到人IgD-Fc目的基因,经原核蛋白表达和层析纯化,制备出重组人IgD-Fc片段蛋白。流式细胞术检测IgDR在健康人CD4^+T细胞和T淋巴瘤细胞株Jurkat、MOLT-4上的表达情况,以及IgD、重组人IgD-Fc片段蛋白与CD4^+T细胞表面IgDR的竞争结合情况。结果成功构建含IgD-Fc基因片段的原核表达载体p ET28a(+)/IgD-Fc,得到重组人IgD-Fc片段蛋白。CD4^+T细胞及T淋巴瘤细胞株表面IgDR与IgD亲和力相近,重组人IgD-Fc片段蛋白可与IgD竞争性结合IgDR。结论重组人IgD-Fc片段蛋白工艺成熟稳定,可与IgD竞争性结合IgDR,可能成为针对IgD水平升高的自身免疫性疾病的新型治疗药物。 展开更多
关键词 免疫球蛋白D IgDR 自身免疫性疾病 蛋白纯化
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HLA基因与常见自身免疫病相关性研究进展 预览
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作者 杜娟 姚新生 于红松 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期118-122,128共6页
自身免疫病(Autoimmune diseases,AIDs)是一类严重危害人类身体健康的复杂疾病,病因涉及遗传、免疫和环境各个方面。人类白细胞抗原(Human leukocyte antigen,HLA)基因是自身免疫病的主要遗传风险因素,目前已鉴定了多个HLA位点参与自身... 自身免疫病(Autoimmune diseases,AIDs)是一类严重危害人类身体健康的复杂疾病,病因涉及遗传、免疫和环境各个方面。人类白细胞抗原(Human leukocyte antigen,HLA)基因是自身免疫病的主要遗传风险因素,目前已鉴定了多个HLA位点参与自身免疫病的发生发展过程。本文主要综述HLA基因多态性及单倍型与常见自身免疫病发生的相关性研究进展。 展开更多
关键词 HLA 自身免疫病 多态性 单倍型 相关性
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长链非编码RNA在系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎发病中的研究进展 预览
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作者 廖淑珍 招春飞 +3 位作者 施蕾 林洁平(综述) 刘华锋 潘庆军(审校) 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期492-495,共4页
长链非编码RNA(lncRNA)是长度大于200个核苷酸、不具备编码蛋白质能力的RNA,曾经被认为是基因组转录的"垃圾序列",不具有生物学功能。近年来,越来越多的证据表明,lncRNA是参与免疫和炎症的重要分子,在系统性红斑狼疮及类风湿... 长链非编码RNA(lncRNA)是长度大于200个核苷酸、不具备编码蛋白质能力的RNA,曾经被认为是基因组转录的"垃圾序列",不具有生物学功能。近年来,越来越多的证据表明,lncRNA是参与免疫和炎症的重要分子,在系统性红斑狼疮及类风湿关节炎等自身免疫性疾病中可能扮演着关键角色,还有望成为疾病诊断和预后的生物标志物。但目前大部分研究只停留在差异性表达的阶段,关于lncRNA在其发病机制中精细的分子调控机制还有待进一步研究揭示,其未来的临床应用也需更多的探讨和验证。本文主要对lncRNA的概述及其在系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎中的研究进展作一综述。 展开更多
关键词 长链非编码RNA 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎
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自身免疫性脑炎患者18F-FDG PET/CT影像学特征
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作者 付畅 轩昂 +3 位作者 高永举 史大鹏 尤阳 徐俊玲 《中华核医学与分子影像杂志》 CAS 北大核心 2019年第3期142-145,共4页
目的研究自身免疫性脑炎(AE)患者脑部18F-脱氧葡萄糖(FDG) PET/CT影像学特征,探讨PET/CT在AE早期诊断中的应用价值。方法收集2012年3月至2017年12月16例(男□例,女5例,年龄11-68岁)未经免疫治疗的脑脊液或(和)血清自身免疫抗体阳性的AE... 目的研究自身免疫性脑炎(AE)患者脑部18F-脱氧葡萄糖(FDG) PET/CT影像学特征,探讨PET/CT在AE早期诊断中的应用价值。方法收集2012年3月至2017年12月16例(男□例,女5例,年龄11-68岁)未经免疫治疗的脑脊液或(和)血清自身免疫抗体阳性的AE患者资料,分析患者18F-FDG PET/CT、MRI的影像及临床特征。结果16例AE患者中有9例抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N MDAR)抗体脑炎、7例边缘性脑炎(LE),LE组中抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体脑炎3例、抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白l(LGIl)抗体脑炎2例、抗Hu抗体脑炎1例、抗Yo抗体脑炎1例。15例显示脑内散在的18F-FDG代谢增高或减低灶,阳性率为15/16;其中抗NMDAR抗体脑炎表现为散在的额叶、额叶、顶叶等高代谢灶及枕叶低代谢灶,LE表现为额叶、海马等边缘系统的高代谢灶,同期CT密度均未见异常。MRI示部分患者T21T2液体衰减反转恢复序列(FLAIR)、弥散加权成像(DWI)呈稍高信号,阳性率为7/160结论不同类型的AE患者脑PET/CT影像特征不同。18F-FDG PET/CT对AE患者的早期诊断阳性率高。 展开更多
关键词 脑炎 自身免疫疾病 正电了发射断层显像术 体层摄影术 X线计算机 脱氧葡萄糖
间充质干细胞源外泌体治疗类风湿性关节炎动物模型和临床研究进展 预览
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作者 王思捷 廖淑珍 +2 位作者 招春飞 吴平 潘庆军 《中国比较医学杂志》 CAS 北大核心 2019年第3期109-112,共4页
目前,临床治疗类风湿性关节炎(RA)可选的药物有限,治疗效果仍不容乐观。间充质干细胞(MSCs)治疗RA具有较好的应用前景,但也存在一定的潜在治疗风险。MSCs可排泌多种功能性外泌体(MSCs-Exos),MSCs-Exos不但具备MSCs的疗效,且可显著降低M... 目前,临床治疗类风湿性关节炎(RA)可选的药物有限,治疗效果仍不容乐观。间充质干细胞(MSCs)治疗RA具有较好的应用前景,但也存在一定的潜在治疗风险。MSCs可排泌多种功能性外泌体(MSCs-Exos),MSCs-Exos不但具备MSCs的疗效,且可显著降低MSCs的治疗风险。随着Exos研究技术的成熟,以及更多的动物模型和大规模的临床研究,MSCs-Exos有望为RA的治疗提供新的策略。 展开更多
关键词 自身免疫性疾病 类风湿性关节炎 间充质干细胞 外泌体 治疗
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液相芯片系统在检测抗核抗体谱中的应用 预览
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作者 张程 吴姗姗 吕丹 《国际检验医学杂志》 CAS 2019年第1期71-73,共3页
目的探讨抗核抗体谱联合检测在液相芯片检测系统中的性能,提高自身免疫性疾病的诊疗效果。方法收集已确诊为自身免疫性疾病患者血样120例(病例组),体检正常血清90例(健康对照组),分别以线性免疫印迹法(LIA法)和液相芯片系统联合检测抗R... 目的探讨抗核抗体谱联合检测在液相芯片检测系统中的性能,提高自身免疫性疾病的诊疗效果。方法收集已确诊为自身免疫性疾病患者血样120例(病例组),体检正常血清90例(健康对照组),分别以线性免疫印迹法(LIA法)和液相芯片系统联合检测抗Ro52、抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗RNP、抗Scl-70、抗Jo-1、抗Rib、抗His、抗PCNA、抗CB、抗PM、抗M2、抗NUC、抗双链DNA抗体15种自身抗体,评估其灵敏度、特异度和交叉反应。结果健康对照组与病例组患者总体阳性率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。液相芯片系统与LIA法对15种自身抗体的检测结果具有良好的一致性(P<0.05),但灵敏度优于LIA法。抗体在液相芯片系统中无交叉反应。结论液相芯片系统对抗核抗体联合检测具有良好的性能,其对抗核抗体谱的检测具有较好的灵敏度和特异度。 展开更多
关键词 芯片分析技术 免疫测定 抗体 抗核 自身免疫疾病
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间充质干细胞来源外泌体对免疫功能调控的作用与应用前景 预览
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作者 韩睿 李琳 +1 位作者 王润清 侯宗柳 《中国组织工程研究》 CAS 北大核心 2019年第17期2762-2769,共8页
背景:间充质干细胞对自身免疫疾病展现出了良好的治疗作用,其分泌的外泌体携带了母细胞的生物活性物质,可调节机体免疫反应。因此,利用外泌体替代间充质干细胞治疗自身免疫疾病,逐渐成为目前研究的新热点。目的:总结间充质干细胞来源外... 背景:间充质干细胞对自身免疫疾病展现出了良好的治疗作用,其分泌的外泌体携带了母细胞的生物活性物质,可调节机体免疫反应。因此,利用外泌体替代间充质干细胞治疗自身免疫疾病,逐渐成为目前研究的新热点。目的:总结间充质干细胞来源外泌体对免疫细胞的调控作用以及在自身免疫疾病中的应用前景。方法:以'mesenchymal stem cells,exosomes,extracellular vesicle,microvesicle,autoimmune,immunomodulatory'和'间充质干细胞,外泌体,自身免疫,免疫调节'为检索词,检索PubMed与CNKI数据库1990至2018年间相关文献,并纳入79篇文献进行综述。结果与结论:间充质干细胞来源外泌体对固有免疫、适应性免疫和抗原提呈均具有明显的抑制作用,在自身性免疫疾病,如多发性硬化、系统性红斑狼疮、移植物抗宿主病和1型糖尿病等治疗中取得了巨大的进展,并展现出了良好的应用前景。 展开更多
关键词 间充质干细胞 外泌体 免疫调控 自身免疫疾病 固有免疫 适应性免疫 抗原提呈 移植物抗宿主病
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免疫受体NKG2D及其配体介导的细胞免疫与疾病的关系
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作者 王亚曙(综述) 陶琳琳 朱晓萍(审校) 《国际儿科学杂志》 2019年第2期127-130,共4页
自然杀伤细胞(natural killer,NK)在宿主防御中起重要作用,NKG2D以同源二聚体形式表达于NK细胞表面,是一种重要的淋巴细胞活化性受体。NKG2D配体在正常细胞表面阴性表达或较低水平表达,但当细胞处于氧化应激、恶性病变、自身免疫或炎性... 自然杀伤细胞(natural killer,NK)在宿主防御中起重要作用,NKG2D以同源二聚体形式表达于NK细胞表面,是一种重要的淋巴细胞活化性受体。NKG2D配体在正常细胞表面阴性表达或较低水平表达,但当细胞处于氧化应激、恶性病变、自身免疫或炎性病变时,这些配体将在细胞表面诱导性表达。NKG2D受体及其配体介导的细胞免疫应答对肿瘤细胞的免疫监视起着重要作用,同时与某些自身免疫性疾病也有着密切联系。 展开更多
关键词 NKG2D NKG2D配体 细胞免疫 自身免疫性疾病
辅助性T细胞17及调节性T细胞比例失衡与子宫内膜异位症研究现状 预览
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作者 王卡娜 郄明蓉 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2019年第1期2-7,共6页
子宫内膜异位症(EMs)是目前严重困扰育龄期女性的常见疾病,因其发病机制复杂,病因尚未阐明,以及其易种植、复发等类似肿瘤的特性,迄今尚无确切诊治手段。最新研究发现,EMs属于一种自身免疫性疾病,与T细胞免疫密切相关。CD4 +T细胞的2个... 子宫内膜异位症(EMs)是目前严重困扰育龄期女性的常见疾病,因其发病机制复杂,病因尚未阐明,以及其易种植、复发等类似肿瘤的特性,迄今尚无确切诊治手段。最新研究发现,EMs属于一种自身免疫性疾病,与T细胞免疫密切相关。CD4 +T细胞的2个重要亚型,辅助性T细胞(Th)17与调节性T细胞(Treg)比例(Th17/Treg)失衡及其所致的腹腔内环境稳态失衡,均与EMs发生、病变程度及其导致不孕等临床特征有关。笔者拟就Th17/Treg与免疫内环境失衡在EMs中的最新研究现状进行阐述。 展开更多
关键词 子宫内膜异位症 自身免疫疾病 T细胞抗原受体特异性 TH17细胞 T淋巴细胞 调节 免疫内环境失衡 女(雌)性
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治疗自身免疫病药物研究进展 预览
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作者 张玲玲 魏伟 《中国药理学通报》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期149-156,共8页
自身免疫病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肠病等)是一类以局部或全身性异常炎症免疫反应为特征的疾病。目前,治疗自身免疫病药物主要分为非甾体抗炎药、甾体抗炎药、改善病情抗风湿药(化学药物、天然药物以及生物制剂)等。随... 自身免疫病(类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肠病等)是一类以局部或全身性异常炎症免疫反应为特征的疾病。目前,治疗自身免疫病药物主要分为非甾体抗炎药、甾体抗炎药、改善病情抗风湿药(化学药物、天然药物以及生物制剂)等。随着对自身免疫病病理机制的深入阐明和新药物靶点的发现,靶向细胞因子、受体和信号分子的新型生物制剂获得较快发展。靶向JAK/STAT信号通路的多个小分子药物,近年来也被研发应用于临床。炎症免疫反应软调节药物是一类具有抗炎免疫调节作用、不良反应少的药物,该类药物将是治疗自身免疫病药物研发的新策略和主要方向之一。该文综述了治疗自身免疫病药物的研究进展。 展开更多
关键词 自身免疫病 非甾体抗炎药 缓解病情抗风湿药 生物制剂 JAK抑制剂 炎症免疫反应软调节
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长链非编码RNA 在自身免疫性疾病中的研究进展 预览
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作者 李林林 吴聪 《基础医学与临床》 CSCD 2019年第4期573-576,共4页
长链非编码RNA(lncRNA)是一类长度超过200 nt的非编码RNA。lncRNA可在生命活动的多个水平调控基因表达从而影响生物学过程。lncRNA与免疫细胞活动密切相关,能够通过调控免疫细胞分化发育以及免疫细胞效应功能参与自身免疫性疾病的发生... 长链非编码RNA(lncRNA)是一类长度超过200 nt的非编码RNA。lncRNA可在生命活动的多个水平调控基因表达从而影响生物学过程。lncRNA与免疫细胞活动密切相关,能够通过调控免疫细胞分化发育以及免疫细胞效应功能参与自身免疫性疾病的发生发展。 展开更多
关键词 lncRNA 免疫细胞 自身免疫性疾病
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Th17和Treg细胞可成为自身免疫性疾病治疗的新靶点 预览
15
作者 高丽萍 毛小荣 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2019年第3期341-344,共4页
辅助性T细胞17(Th17)和调节性T细胞(Treg)是近年发现的新型T细胞亚群。Th17细胞有促炎效应,而Treg细胞具有免疫抑制作用,Th17和Treg发育途径及效应因子间相互关联,两细胞之间有重要可塑性,这些特征意味着Th17/Treg平衡对维持免疫内环境... 辅助性T细胞17(Th17)和调节性T细胞(Treg)是近年发现的新型T细胞亚群。Th17细胞有促炎效应,而Treg细胞具有免疫抑制作用,Th17和Treg发育途径及效应因子间相互关联,两细胞之间有重要可塑性,这些特征意味着Th17/Treg平衡对维持免疫内环境的稳态起重要作用,Th17/Treg失衡已经涉及多种疾病。本文就Th17和Treg细胞的生物学及其在自身免疫性疾病中表达的相互关系及意义作一概述。 展开更多
关键词 TH17细胞 TREG细胞 自身免疫性疾病 类风湿性关节炎
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长链非编码RNA与自身免疫性疾病的关系研究 预览
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作者 刘纯宏 韦叶生 《右江医学》 2019年第1期5-10,共6页
长链非编码RNA(lncRNA)是一类长度大于200个核苷酸(nt)且不具备翻译成蛋白质能力的新型RNA。其在机体免疫调节中发挥重要作用,进而参与多种自身免疫性疾病的发生发展。该文简述了lncRNA的概要及其与免疫调控和自身免疫性疾病关系的研究... 长链非编码RNA(lncRNA)是一类长度大于200个核苷酸(nt)且不具备翻译成蛋白质能力的新型RNA。其在机体免疫调节中发挥重要作用,进而参与多种自身免疫性疾病的发生发展。该文简述了lncRNA的概要及其与免疫调控和自身免疫性疾病关系的研究进展,以期为自身免疫性疾病的研究和防治提供新思路和新策略。 展开更多
关键词 长链非编码RNA 免疫调控功能 自身免疫性疾病
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48例干燥综合征妊娠妇女妊娠结局的临床分析 预览
17
作者 李丽 《临床与病理杂志》 2019年第3期587-591,共5页
目的:探讨干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)妊娠期妇女对胎儿和妊娠结局的影响。方法:选择48例SS的妊娠妇女为研究对象,同时选取96例年龄和BMI与之相匹配的正常人群为对照组,根据患者妊娠前有无规律治疗,分为规律治疗组和未规律治疗... 目的:探讨干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)妊娠期妇女对胎儿和妊娠结局的影响。方法:选择48例SS的妊娠妇女为研究对象,同时选取96例年龄和BMI与之相匹配的正常人群为对照组,根据患者妊娠前有无规律治疗,分为规律治疗组和未规律治疗组,分析SS与不良妊娠的关系。结果:SS患者分娩明显早于对照组(38周+3 d vs 39周+2 d),自然流产的发生率更高(27%vs 9%,P=0.001)。SS组早产率明显高于对照组(15%vs9%,P=0.04),SS的疾病活动性对出生体重百分率有显著影响,1例先天性心脏传导阻滞胎儿。结论:SS妊娠患者早产发生率及低比重胎儿的比例明显高于健康对照组,抗SSA抗体与自然流产有关。 展开更多
关键词 抗SSA抗体 干燥综合征 妊娠结局 自身免疫性疾病
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IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例报告 预览
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作者 韩琳 于帆 +1 位作者 秦少游 周长玉 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第2期388-389,共2页
1 病例资料患者男性,61岁,主因“皮肤、巩膜黄染6 d”于2018年1月30日入本院。6 d前患者无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染,伴间断上腹胀痛,进食后加重,伴恶心,无呕吐,无寒战、发热,病程中无酱油色尿,2个月体质量减轻10 kg。既往黄疸型肝炎... 1 病例资料患者男性,61岁,主因“皮肤、巩膜黄染6 d”于2018年1月30日入本院。6 d前患者无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染,伴间断上腹胀痛,进食后加重,伴恶心,无呕吐,无寒战、发热,病程中无酱油色尿,2个月体质量减轻10 kg。既往黄疸型肝炎病史48年;酒精性脂肪性肝炎病史20年;胆囊切除术后11年;2型糖尿病病史8年,应用胰岛素治疗,血糖控制欠佳。否认乙型肝炎、丙型肝炎病史。查体:体温36.6℃,血压105/54 mm Hg,脉搏78次/min,呼吸18次/min,皮肤、巩膜中度黄染,未见蜘蛛痣及肝掌,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心率78次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹部无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,Murphy征(-),移动性浊音(-),双下肢无水肿。入院后查血常规:白细胞计数3.5×10^12/L,Hb 108 g/L,嗜酸性粒细胞计数0.43×10^9/L,嗜酸性粒细胞百分比5.8%。尿常规示:葡萄糖(4+),尿胆原(+)。空腹血糖8.99 mmol/L,糖化血红蛋白7.10%,肝功能:ALT 127.92 U/L,AST 46.75 U/L,ALP 415.68 U/L,GGT 920.01 U/L,Alb 31.84 g/L,TBil 77.12μmol/L,DBil 34μmol/L,IBil 43.12μmol/L。血淀粉酶示:淀粉酶65.78 U/L,胰淀粉酶43.10 U/L,脂肪酶119.30 U/L。乙型肝炎两对半示:抗-HBs(+),抗-HBc(+),抗-HBe(+)。HBV DNA<1.00×10 2 IU/ml。丙型肝炎抗体(-)。凝血常规、肿瘤标志物(肝胆胰)、自身免疫性肝炎抗体系列未见异常。FibroScan示:受控衰减参数183 dB/m,肝脏硬度值10.4 kPa。胸部CT示:双肺尖多发肺大泡,左肺上叶尖后段、下叶背段及双肺下叶外基底段多发小结节影。肝胆胰脾肾输尿管彩超提示:肝囊肿、肝内外胆管扩张,胰头、体占位。心脏彩超示:主动脉硬化、左室舒张功能测值降低,二尖瓣、三尖瓣返流(轻度)。肝脏CT平扫+增强示:(1)肝内外胆管略增宽,较宽处约1.3 cm,胆总管胰头段缩窄;(2)胰头体积弥漫性增大,密度可,增强扫描呈略不均匀渐进性强化,胰头部动脉� 展开更多
关键词 胰腺炎 免疫球蛋白G 自身免疫疾病 病例报告
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LRBA基因突变2例病例报告 预览
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作者 刘璐瑶 王莹 +3 位作者 董小龙 林丽 孙金峤 王晓川 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第1期25-29,共5页
目的 探讨LRBA基因突变患儿的临床特征、免疫表型、基因诊断及治疗,提高对该病的认识。方法 回顾性总结2例LRBA缺陷患儿的临床表现、实验室检查、免疫球蛋白和淋巴细胞亚群等评估以及治疗。采用流式细胞术分析外周血淋巴细胞亚群精细分... 目的 探讨LRBA基因突变患儿的临床特征、免疫表型、基因诊断及治疗,提高对该病的认识。方法 回顾性总结2例LRBA缺陷患儿的临床表现、实验室检查、免疫球蛋白和淋巴细胞亚群等评估以及治疗。采用流式细胞术分析外周血淋巴细胞亚群精细分型。采用全外显子组测序进行基因分析,对检测到的点突变和缺失突变分别采用Sanger测序和荧光定量PCR验证。结果 例1,男,13岁,主要表现为反复PLT、Hb下降6年余,反复真菌感染,持续EBV血症,生长发育迟缓和肝脾肿大;例2,男,3个月2d,主要表现为出生后反复PLT下降。2例确诊年龄分别为13岁和4个月。2例患儿淋巴细胞亚群精细分型提示初始B细胞比例明显增高,记忆性B细胞比例降低。其他免疫表型包括:例1,免疫球蛋白IgG、IgA、IgM水平下降,CD3^+T和CD8^+T淋巴细胞增多,CD4^+T、B和NK淋巴细胞减少,初始CD4^+和CD8^+T细胞比例下降,中央记忆性CD4^+T和CD8^+T细胞比例明显增高;例2,免疫球蛋白IgG水平升高。2例均为LRBA基因复合杂合突变,例1为c.1933C>T(p.R645X)杂合突变和Exon29缺失杂合突变,分别来自于母亲和父亲;例2为c.3778G>C(p.A1260P)和c.1570G>A(p.G524S)复合杂合突变,分别来自于母亲和父亲。例2已行造血干细胞移植,临床好转中;例1未移植,对症治疗中。结论 LRBA缺陷的临床表现复杂多样,主要包括低丙种球蛋白血症、自身免疫性疾病、易感EBV等。静脉注射丙种球蛋白有助于减轻感染,阿巴西普靶向治疗和造血干细胞移植治疗是当前可选择的治疗方案。 展开更多
关键词 LRBA缺陷 自身免疫性疾病 造血干细胞移植
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健康体检者筛查自身抗体的临床意义 预览
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作者 李晞 郑乐婷 +3 位作者 石昌荆 王芃 徐涓娟 王健 《广东医学》 CAS 2019年第1期109-111,115共4页
目的探讨自身抗体筛查对健康体检人群的预警作用及临床意义。方法选择进行健康体检的1 157名人员,其中男性767名,女性390名,采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)和抗双链DNA(dsDNA)抗体,线性免疫印迹法(LIA)检测抗核抗体谱(ANAs)... 目的探讨自身抗体筛查对健康体检人群的预警作用及临床意义。方法选择进行健康体检的1 157名人员,其中男性767名,女性390名,采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)和抗双链DNA(dsDNA)抗体,线性免疫印迹法(LIA)检测抗核抗体谱(ANAs) 12项,HITACHI 7600全自动生化分析仪检测血清C反应蛋白(CRP)和Ig亚型,MONITOR 100检测血沉(ESR),采用χ^2检验和非参数U检验进行统计学分析。自身抗体结果异常者,嘱其临床随诊。结果 1 157名健康体检者ANA阳性率为7.35%,其中女性阳性率高于男性阳性率(12.56%vs 4.69%,χ^2=23.528,P=0.000),ANAs的总体阳性率为3.80%,其中女性阳性率高于男性阳性率(5.90%vs 2.73%,χ^2=7.055,P=0.008)。抗dsDNA抗体及ANAs各项特异性抗体在男性和女性健康体检者中的阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。自身抗体异常者每3~6个月进行1次临床随诊,最终确诊自身免疫性疾病(autoimmune diseases,AID)者14例,占1.21%,非AID者24例,占2.07%。确诊AID患者血清CRP、ESR结果显著高于非AID患者(P<0.05)。结论自身抗体可在AID临床确诊前出现在患者体内,自身抗体对AID有预警作用。在健康体检中将自身抗体列入常规检查项目是非常必要和有价值的。健康体检者同时出现CRP和(或) ESR结果异常时,要警惕AID的发生。 展开更多
关键词 自身抗体 筛查实验 自身免疫性疾病 体检人群
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