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肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习 认领
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作者 陆翠 苏禹同 +2 位作者 滕佳临 杨程德 叶俊娜 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第18期2346-2350,共5页
背景肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高。目的探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提... 背景肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高。目的探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以“韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血”为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例。结果共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1%(3/13)。临床常见咳嗽(83.3%)、呼吸困难(83.3%)、咯血(41.7%)等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后。 展开更多
关键词 血管炎 肉芽肿 肉芽肿性多血管炎 出血 肺泡 弥漫性肺泡出血 病例报告
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系统性红斑狼疮危象 认领
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作者 殷蕾 周纬 《中国小儿急救医学》 CAS 2020年第5期324-329,共6页
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显... 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病,随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用,患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用,儿童SLE患者病死率明显高于成人,为尽早识别儿童SLE危象,通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后,本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 危象 狼疮性肾炎 血栓性微血管病 神经精神性狼疮 弥漫性肺泡出血 儿童
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状 认领
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作者 肖应梅 江涛 《医学信息》 2020年第5期33-36,共4页
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组自身免疫性系统性疾病,累及全身多个脏器,肾脏为其最常受累的器官,肺部受累在AAV中也非常常见,但是目前AAV患者肺受累的具体机制尚未明确。本文就AAV肺受累的机制、临床特征、肺功能... 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组自身免疫性系统性疾病,累及全身多个脏器,肾脏为其最常受累的器官,肺部受累在AAV中也非常常见,但是目前AAV患者肺受累的具体机制尚未明确。本文就AAV肺受累的机制、临床特征、肺功能检查、肺部影像学表现、临床治疗作一综述,旨在提高临床对ANCA相关性肺受累的认识。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎 间质性肺病 弥漫性肺泡出血 肉芽肿性改变
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9例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肺出血临床分析 认领
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作者 王军 林芳 +2 位作者 姚志刚 聂姗 徐波 《心肺血管病杂志》 2020年第12期1449-1452,共4页
目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)合并弥漫性肺泡出血的临床表现特点、治疗及转归情况。方法:收集2010年1月至2020年1月,于首都医科大学附属北京友谊医院AAV合并弥漫性肺泡出血患者9例,分析其临床症状、实验室检... 目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)合并弥漫性肺泡出血的临床表现特点、治疗及转归情况。方法:收集2010年1月至2020年1月,于首都医科大学附属北京友谊医院AAV合并弥漫性肺泡出血患者9例,分析其临床症状、实验室检查、胸部影像学表现、治疗及转归。结果:AVV合并肺出血患者中临床表现为咯血7例(77.8%),咳嗽8例(88.9%),咳痰7例(77.8%),呼吸困难2例(22.2%),发热3例(33.3%)及乏力1例(11.1%)。9例患者均出现不同程度贫血,3例患者血清肌酐升高,4例患者出现蛋白尿,5例出现血尿,核周型中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)阳性9例,抗髓过氧化物酶IgG(MPO-IgG)阳性6例。胸部影像学主要表现为肺实变、磨玻璃影及斑片渗出影,9例患者合并肺部感染,1例出现胸腔积液。采用甲强龙冲击3例,联合环磷酰胺药物治疗3例。2例因呼吸衰竭死亡,病死率为22.2%。结论:AAV合并弥漫性肺泡出血,病情进展极快,临床症状多样,病死率较高,治疗时需严密监测实验室指标、影像学改变,对判断病情进展有重要作用。 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞浆抗体 弥漫性肺泡出血 影像学 血红蛋白
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系统性血管炎肺受累 认领
5
作者 张莉芸 马丹 《中国实用内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期270-274,共5页
系统性血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战性、最复杂,也是最常见的一类疑难性疾病,可累及全身多系统。肺脏作为人体最重要的器官之一,有丰富的血管床,是系统性血管炎最常累及的部位,可表现为间质性肺疾病、弥漫性肺泡出血、肺... 系统性血管炎是风湿性疾病乃至内科领域最具有挑战性、最复杂,也是最常见的一类疑难性疾病,可累及全身多系统。肺脏作为人体最重要的器官之一,有丰富的血管床,是系统性血管炎最常累及的部位,可表现为间质性肺疾病、弥漫性肺泡出血、肺部结节、肺动脉高压、肺动脉瘤、肺动静脉血栓形成等,易与感染、肿瘤等疾病相混淆。由于其发生率高,临床表现复杂,诊断鉴别困难,预后差,因此正确认识系统性血管炎肺受累的表现,早期诊断,积极治疗,将有助于显著改善患者的预后。 展开更多
关键词 血管炎 间质性肺疾病 弥漫性肺泡出血 结节 肺动脉高压 动脉瘤 血栓
弥漫性肺泡出血致病机制及弥漫性肺泡出血小鼠应用地塞米松治疗的效果 认领
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作者 杨中南 阎磊 +3 位作者 曹慧霞 焦晓静 李纳 邵凤民 《中华实用诊断与治疗杂志》 2020年第3期254-257,共4页
目的探讨弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage, DAH)的可能发病机制及地塞米松治疗DAH模型小鼠的疗效。方法 C57BL/6小鼠30只,随机分为对照组、模型组、地塞米松组各10只。模型组、地塞米松组一次性腹腔注射Pristane 0.5 mL制备... 目的探讨弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage, DAH)的可能发病机制及地塞米松治疗DAH模型小鼠的疗效。方法 C57BL/6小鼠30只,随机分为对照组、模型组、地塞米松组各10只。模型组、地塞米松组一次性腹腔注射Pristane 0.5 mL制备DAH模型,对照组一次性腹腔注射生理盐水0.5 mL。造模成功后,地塞米松组腹腔注射地塞米松15 mg/kg,模型组、对照组腹腔注射等量PBS,均1次/d,连续13 d。药物处理第14天处死3组小鼠,取肺组织,观察肺组织出血情况、肺组织病理改变,Western blot法检测肺组织磷酸化Janus激酶2(phosphorylation-Janus kinase 2, p-JAK2)、磷酸化信号转导和转录活化因子3(phosphorylation of signal transduction and activator of transcription 3, p-STAT3)相对表达量,TUNEL法检测肺组织细胞凋亡率。结果药物处理第14天,对照组肺组织呈正常乳白色、未见出血,组织病理示肺组织正常,未见炎症细胞浸润;模型组、地塞米松组肺组织呈暗红色,可见弥漫性出血,组织病理示肺泡腔内充满大量红细胞并伴有炎症细胞浸润,且模型组与地塞米松组无明显差异。模型组、地塞米松组肺组织p-JAK2相对表达量(0.147±0.010、0.153±0.007)、p-STAT3相对表达量(0.120±0.010、0.123±0.014)及肺组织细胞凋亡率[(7.794±1.116)%、(7.536±0.851)%]均高于对照组[0.056±0.006、0.045±0.009、(0.571±0.193)%](P<0.05),模型组与地塞米松组比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论肺组织细胞凋亡增多及JAK2/STAT3活化可能与DAH发病相关,地塞米松对DAH无明显治疗作用。 展开更多
关键词 弥漫性肺泡出血 细胞凋亡 磷酸化Janus激酶2 磷酸化STAT3转录因子 地塞米松
儿童弥漫性肺泡出血 认领
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作者 蒋廷(综述) 李渠北(审校) 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期949-954,共6页
弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、贫血、肺部弥漫性浸润影为主要表现的临床综合征,急性期死亡率高,是危及生命的急重症。与成人相比较,儿童DHA的基础疾病谱有其自身特点。既往认为儿童DAH以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,但随着儿童DAH病... 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、贫血、肺部弥漫性浸润影为主要表现的临床综合征,急性期死亡率高,是危及生命的急重症。与成人相比较,儿童DHA的基础疾病谱有其自身特点。既往认为儿童DAH以特发性肺含铁血黄素沉着症为主,但随着儿童DAH病例报道的增多,其病因谱在不断扩大。不同病因导致的DAH治疗及预后不尽相同,该文从广义角度评述儿童DAH,重点讨论特发性肺含铁血黄素沉着症、系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、COPA综合征、IgA血管炎引起的DAH。 展开更多
关键词 弥漫性肺泡出血 病因 儿童
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系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血34例临床分析 认领 被引量:1
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作者 黄子宸 王荷郡 +4 位作者 赵铖 郑乐婷 文静 陈战瑞 雷玲 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2018年第1期100-102,106共4页
目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾分析广西医科大学第一附属医院2006年1-12月确诊的34例SLE并发DAH患者的临床特点、诊治经过和转归。结果 SLE合并DAH发病率为0.39%,年龄19(IQR... 目的 总结系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点和治疗效果。方法回顾分析广西医科大学第一附属医院2006年1-12月确诊的34例SLE并发DAH患者的临床特点、诊治经过和转归。结果 SLE合并DAH发病率为0.39%,年龄19(IQR 11.75-32)岁,病程6(2-15.75)个月,主要表现为咳嗽、呼吸困难及发热。SLE疾病活动指数(SLEDAI)评分为19.5(16-25)分;抗双链DNA抗体定量24.35(2.89-129.25);补体C3 0.38(0.26-0.84)g/L。预后:总体病死率73.5%,经风湿免疫科治疗52.9%。影响病死率的治疗有CTX(OR=0.059,95%CI 0.006-0.554,P=0.013)及免疫抑制剂联合大于常规剂量激素治疗(OR=0.059,95%CI 0.006-0.554,P=0.013)。结论 SLE合并DAH症状常不典型,表现咳嗽、呼吸困难及发热等,影像学及支气管镜检查可以辅助诊断,容易发生肺部感染,病死率高;早期诊断及应用CTX联合大于常规剂量激素治疗原发病可降低病死率。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 弥漫性肺泡出血
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显微镜下多血管炎肺受累的诊疗进展 认领
9
作者 叶静凡 唐小葵 《黑龙江医学》 2018年第5期505-507,共3页
显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小动脉、小静脉及毛细血管的系统性、坏死性小血管炎,可累及全身多个器官,肺部受累率高,主要表现为弥漫性肺泡出血和肺间质纤维化。本文从临床表现、实验室检查、胸部... 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小动脉、小静脉及毛细血管的系统性、坏死性小血管炎,可累及全身多个器官,肺部受累率高,主要表现为弥漫性肺泡出血和肺间质纤维化。本文从临床表现、实验室检查、胸部影像学、肺功能、组织病理学等多方面综述了MPA肺部受累的研究进展,对临床MPA肺受累的诊疗具有重要参考价值。 展开更多
关键词 显微镜下多血管炎 弥漫性肺泡出血 肺纤维化 诊断 治疗
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系统性红斑狼疮合并肺泡出血10例临床分析 认领 被引量:1
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作者 郑艺青 郑祥雄 《中国现代医生》 2018年第3期84-86,89共4页
目的总结SLE合并肺泡出血的临床特点和疗效分析,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院2010年2月~2017年4月确诊SLE合并DAH的10例临床资料.并进行统计学分析。结果(1)10例SLE—DAH患者中,男1例,女9例,平均年龄(27.3±11.... 目的总结SLE合并肺泡出血的临床特点和疗效分析,提高对该病的认识。方法回顾性分析我院2010年2月~2017年4月确诊SLE合并DAH的10例临床资料.并进行统计学分析。结果(1)10例SLE—DAH患者中,男1例,女9例,平均年龄(27.3±11.6)岁。平均病程(18.2±25.4)个月。(2)3例以DAH表现首发。最常见的症状是气促或呼吸困难、低氧血症,其余依次为咳嗽、发热、咯血、痰中带血:24~48h内血红蛋白平均下降(20.2±9.5)g/L。最常见的肺外受累为肾脏、浆膜腔;(3)SLEDAI评分平均(24.8±10.1)分。其中90%处于疾病重度活动期;(4)10例患者均接受了糖皮质激素治疗,4例予甲基泼尼松龙冲击治疗:8例予丙种免疫球蛋白冲击,6例使用环磷酰胺抑制免疫,4例予机械通气,1例行血浆置换,病死率为80%。结论SLE合并DAH的死产率高,疾病活动度高易发生。积极的糖皮质激素、免疫抑制剂是治疗的主要方法。 展开更多
关键词 系统性红宽狼疮 弥漫性肺泡出血 临床分析 呼吸困难 咯血
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以弥漫性肺泡出血为首发表现的肺转移性血管肉瘤九例分析 认领 被引量:1
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作者 王汉萍 施举红 +1 位作者 王文泽 张力 《中华内科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期582-587,共6页
目的 通过分析以弥漫性肺泡出血为首发表现的肺转移性血管肉瘤的临床资料,旨在提高临床医生对其的认识。方法 回顾性分析9例明确诊断为肺转移性血管肉瘤患者的临床资料和诊治过程。结果 9例肺转移性血管肉瘤患者均为男性,平均年龄41(... 目的 通过分析以弥漫性肺泡出血为首发表现的肺转移性血管肉瘤的临床资料,旨在提高临床医生对其的认识。方法 回顾性分析9例明确诊断为肺转移性血管肉瘤患者的临床资料和诊治过程。结果 9例肺转移性血管肉瘤患者均为男性,平均年龄41(22~57)岁,均以咯血(9例)为首发症状,可伴进行性加重的呼吸困难(5例)、咳嗽(3例)、胸痛(3例)、低热(2例),以及下肢水肿和少尿(4例),平均病程5.0(2.0~12.0)个月。误诊为肺结核4例,血管炎3例,非结核性感染性疾病1例。胸部CT表现为同时存在的双肺多发随机分布大小不等实性结节(9例)和多发磨玻璃影(9例),进展迅速。2例正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)提示恶性疾病。超声心动图检查发现5例右心肿物。磁共振成像(MRI)发现1例、CT血管造影(CTA)发现1例右心房肿物。9例患者均为肺转移性血管肉瘤,原发部位为心脏7例,肝脏1例,不明1例。6例患者支气管镜检查见气道内新鲜血液,支气管肺泡灌洗液呈血性,无恶性证据。所有患者均经组织病理学确诊。1例行CT引导下经皮肺穿刺,4例行心脏肿物活检,4例行胸腔镜肺活检。8例患者平均总生存期为3个月(1例患者出院后失访)。结论 肺转移性血管肉瘤是一种罕见病,以弥漫性肺泡出血为首发症状较为少见,胸部CT上多发磨玻璃影和多发结节的同时存在可提示该病。对此类患者应仔细筛查心脏。手术活检是诊断的金标准。患者预后差,生存期短。 展开更多
关键词 血管肉瘤 弥漫性肺泡出血 咯血 肿瘤转移
显微镜下多血管炎肺部病变临床回顾性研究(附94例报告) 认领
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作者 叶静凡 王海燕 唐小葵 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第11期1513-1518,共6页
目的:分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平。方法:回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括... 目的:分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平。方法:回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、胸部影像学、病理学、治疗及预后等,并将上述患者分为以呼吸道症状为首发表现患者组(A组,34例)和以非呼吸道症状为首发表现患者组(B组,60例),比较2组患者的主要临床症状、实验室检查和胸部CT表现。结果:男49例,女45例,平均年龄(65.2±10.9)岁。呼吸系统以咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难为主要表现,呼吸衰竭者21例。胸部CT或高分辨CT表现主要分为以下3类:(1)以斑片或磨玻璃影为主要表现者61例(64.89%);(2)以网格影或蜂窝样改变为主要表现者13例(13.83%);(3)上述2种表现均存在者20例(21.28%)。12例(12.77%)影像学特点符合普通型间质性肺炎(usual interstitial pnermonia,UIP),30例(31.91%)符合弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)特点。A组呼吸系统表现发生率较B组高,差异有统计学意义(P<0.05),如咳嗽/咳痰(32/34 vs. 46/60)、咯血(15/34 vs. 13/60)、呼吸困难(27/34 vs. 20/60),而全身症状及其他肺外表现2组无明显差异(P>0.05),如发热(24/34 vs. 37/60)、皮疹(3/34 vs. 8/60)、血尿(22/34 vs. 41/60)、蛋白尿(21/34 vs. 40/60)等。A组胸部CT中DAH发生率较B组高(18/34 vs. 12/60),差异有统计学意义(P<0.05)。82例接受治疗的患者均采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,其中重症/危及生命患者中有11例采用甲泼尼龙+环磷酰胺静脉冲击治疗。结论:显微镜下多血管炎肺部受累发生率高,胸部影像学上以肺间质纤维化和DAH多见,DAH更易发生于以呼吸系统症状为首发表现的MPA患者。MPA治疗以激素联合免疫抑制剂为主,治疗短期预后较好。 展开更多
关键词 显微镜下多血管炎 肺纤维化 弥漫性肺泡出血 治疗
弥漫性肺泡出血4例 认领 被引量:3
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作者 代佳佳 陈强 王立波 《中国当代儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期1109-1113,共5页
本文报道4例以反复咳嗽、贫血为表现的患儿,均为女性,起病年龄均为4岁以内,3例有气促,均无急性咯血表现;肺泡灌洗液含铁血黄素试验均阳性;影像学呈毛玻璃样3例,间质改变1例。其中3例按照特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)治疗无效。4例... 本文报道4例以反复咳嗽、贫血为表现的患儿,均为女性,起病年龄均为4岁以内,3例有气促,均无急性咯血表现;肺泡灌洗液含铁血黄素试验均阳性;影像学呈毛玻璃样3例,间质改变1例。其中3例按照特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)治疗无效。4例患者行选择性支气管动脉造影术,均提示存在支气管动脉-肺循环瘘,确诊为支气管动脉-肺循环瘘(BPS),均经导管行栓塞治疗。术后随访半年,均未因咳嗽、贫血再入院。BPS是一类病因不明的支气管动脉与肺动脉或肺静脉之间异常分流的疾病,儿童少见,对于初诊考虑IPH但激素治疗效果不佳的弥漫性肺泡出血患者需警惕该病。 展开更多
关键词 弥漫性肺泡出血 支气管动脉-肺循环瘘 选择性支气管动脉造影术 儿童
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弥散性肺泡出血诊断与治疗进展 认领 被引量:1
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作者 农光民 林威 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第16期1218-1221,共4页
弥散性肺泡出血(DAH)是由多种病因引起的一种能危及生命的临床综合征。儿童DAH的早期识别和病因诊断在临床工作中具有挑战性。尽管DAH的诊断和管理有了较大进步,但其病死率依然很高。现就近年来有关DAH的研究进行阐述,旨在进一步提... 弥散性肺泡出血(DAH)是由多种病因引起的一种能危及生命的临床综合征。儿童DAH的早期识别和病因诊断在临床工作中具有挑战性。尽管DAH的诊断和管理有了较大进步,但其病死率依然很高。现就近年来有关DAH的研究进行阐述,旨在进一步提高对该病的认识。 展开更多
关键词 弥散性肺泡出血 JL童 病因 诊断 治疗
肺血管炎的临床与影像学特点解析 认领 被引量:5
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作者 李圣青 《国际呼吸杂志》 2017年第20期1575-1581,共7页
肺部血管炎包括原发性与继发性两大类。继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎。原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。肺部血管受累常见于原发性大血管炎... 肺部血管炎包括原发性与继发性两大类。继发性血管炎包括感染性疾病、结缔组织病、恶性肿瘤和过敏性疾病所致肺血管炎。原发性血管炎的分类通常根据受累血管的大小分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。肺部血管受累常见于原发性大血管炎[大动脉炎(Takayasuarteritis),巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA),白塞病(Behcetdisease)]和原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)相关性小血管炎[肉芽肿性多血管炎(granulomatosiswithpolyangiitis,GPA),显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis),嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilicgranulomatosiswithpolyangiitis,EGPA)]。原发性肺血管炎的影像学表现极具多样性,包括血管壁增厚、结节影、空洞、磨玻璃影和实变影等。原发性肺部小血管炎常导致弥漫性肺泡出血(diffusealveolarhemorrhage,DAH)。相比于胸片,胸部CT更能够显示肺血管炎的病变特征和侵及范围。肺部血管炎的诊断极具挑战性,需要通过患者的临床特征、影像学特点、实验室检查结果和组织病理学特征作出综合判断。 展开更多
关键词 大动脉炎 巨细胞动脉炎 白塞病 ANCA相关性小血管炎 弥漫性肺泡出血 胸部CT
系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血一例并文献复习 认领 被引量:1
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作者 张利 窦艳娜 +4 位作者 马爽 肖静 程根阳 刘栋 赵占正 《临床肾脏病杂志》 2017年第3期160-163,共4页
目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)的临床特点,观察血浆置换联合激素救治该类患者的临床疗效,以提高对罕见病例的诊疗水平,避免误诊及延误治疗。方法... 目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)的临床特点,观察血浆置换联合激素救治该类患者的临床疗效,以提高对罕见病例的诊疗水平,避免误诊及延误治疗。方法 回顾性分析2015年8月12日郑州大学第一附属医院收治的1例SLE合并DAH患者的临床表现,观察血浆置换联合激素冲击治疗该患者的临床疗效,同时综合分析国内报道的101例SLE合并DAH患者的临床表现、治疗方案及其临床效果。结果 本例20岁女性患者,临床表现主要为发热,痰中带血,面颊部红斑,伴阴道出血;实验室检查结果提示抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)1∶1000,抗双链DNA(anti double stranded DNA,dsDNA)抗体阳性,抗Smith抗体阳性;贫血,血红蛋白进行性下降;胸部CT示两肺野见多发条片状,斑点状,结节状密度增高影,边缘模糊。诊断考虑SLE合并DAH,给予血浆置换联合激素冲击,同时给予人免疫丙种球蛋白应用,患者咯血停止,面颊部红斑消失,贫血较前明显改善,目前口服糖皮质激素并规律减量。我国文献报道类似病例101例,具体描述患者临床表现的有83例,这些患者中ANA均为阳性,抗ds-DNA抗体阳性者58例,咯血67例,发热61例,肾脏受累71例,血红蛋白下降74例,呼吸困难80例,低氧血症70例。影像学均显示肺部浸润影。通过血浆置换、激素冲击,免疫抑制剂等药物的应用,10例行血浆置换,7例有效;29例给予丙种球蛋白,21例有效;74例接受了大剂量激素冲击,47例有效;21例使用了机械通气,8例有效;49例给予免疫抑制剂,36例有效;12例使用了支气管肺泡灌洗,10例有效。结论 DAH是SLE罕见且威胁生命的并发症,尽早明确诊断,及时血浆置换联合激素冲击等对症支持治疗,积极防治并发症,可有效改善患者的临床表现及其预后。 展开更多
关键词 系统性红斑狼疮 弥漫性肺泡出血 文献复习
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儿童弥漫性肺泡出血62例治疗及预后危险因素分析 认领
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作者 张慧 田小银 +3 位作者 孟庆清 陈明 田琴琴 罗征秀 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第2期94-97,共4页
目的 探讨影响儿童弥漫性肺泡出血(DAH)预后的危险因素。方法 回顾分析2006年1月至2016年1月收治的62例弥漫性肺泡出血患儿的临床资料。根据患儿基础疾病分为免疫性DAH及非免疫性DAH,探讨早期糖皮质激素治疗对两组DAH疗效的影响;根... 目的 探讨影响儿童弥漫性肺泡出血(DAH)预后的危险因素。方法 回顾分析2006年1月至2016年1月收治的62例弥漫性肺泡出血患儿的临床资料。根据患儿基础疾病分为免疫性DAH及非免疫性DAH,探讨早期糖皮质激素治疗对两组DAH疗效的影响;根据患儿预后分为死亡组与生存组,分析影响DAH死亡的危险因素。结果 62例DAH患儿中,免疫性DAH20例、非免疫性DAH42例,共死亡30例,病死率48.4%。30例早期使用糖皮质激素的DAH患儿中,免疫性DAH18例,病死率33.3%(6/18例);非免疫性DAH12例,病死率41.7%(5/12例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.712)。42例非免疫性DAH患儿中,使用糖皮质激素者病死率41.7%(5/12例),未使用糖皮质激素者病死率60.0%(18/30例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.281)。Logistic多因素回归分析发现,小儿危重症评分是DAH死亡的独立危险因素(OR=1.15,95%CI:1.03~1.28),为弱相关。结论 DAH是危及儿童生命的临床急重症,小儿危重症评分越低,死亡危险性越高。 展开更多
关键词 弥漫性肺泡出血 治疗 预后 危险因素
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1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治--个案报道及文献复习 认领 被引量:2
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作者 刘音 罗亚军 +2 位作者 贺小旭 杨竞铖 薛晓艳 《中国急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第7期669-672,共4页
报道1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治过程并复习相关文献。该患者以咽痛、发热急性起病,伴腰背痛,排酱油色尿,并快速发展为少尿。随后出现进行性呼吸困难、双肺弥漫性啰音、血红蛋白降低,低氧血症。肺CT弥漫浸润... 报道1例急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血患者的诊治过程并复习相关文献。该患者以咽痛、发热急性起病,伴腰背痛,排酱油色尿,并快速发展为少尿。随后出现进行性呼吸困难、双肺弥漫性啰音、血红蛋白降低,低氧血症。肺CT弥漫浸润影,诊断为急性自身免疫性溶血性贫血伴肺泡出血,给予持续呼吸机辅助呼吸,激素冲击联合人免疫球蛋白以及血液净化、抗感染、输血、保肝等治疗后病情好转。我们体会肺出血为自身免疫性溶血性贫血少见却易致命的并发症,病情进展迅速,极易误诊漏诊。早期明确诊断,及时使用足量激素联合丙球及血液净化治疗可大大改善其预后。 展开更多
关键词 急性自身免疫性溶血性贫血 温冷双抗体型 弥漫性肺泡出血 肺炎支原体感染
138例儿童弥漫性肺泡出血临床特点及病因分析 认领 被引量:7
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作者 王维 张慧 +4 位作者 田小银 张光莉 陈明 孟庆清 罗征秀 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第9期670-673,共4页
目的分析儿童弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点及其常见病因。方法回顾性分析138例首次诊断DAH患儿的临床资料,总结病因、诊治经过及预后。结果 138例患儿中男76例、女62例;临床表现为面色苍白130例(94.2%),咳嗽86例(62.3%),发热74... 目的分析儿童弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特点及其常见病因。方法回顾性分析138例首次诊断DAH患儿的临床资料,总结病因、诊治经过及预后。结果 138例患儿中男76例、女62例;临床表现为面色苍白130例(94.2%),咳嗽86例(62.3%),发热74例(53.6%),气促67例(48.6%),咯血59例(42.8%),呼吸困难43例(31.2%);胸部影像学改变以斑片影及磨玻璃样影为主;痰液、胃液及支气管肺泡灌洗液含铁血黄素巨噬细胞检出率90.8%(79/87)。引起DAH常见基础疾病分别为特发性肺含铁血黄素沉着症65例,血液系统疾病22例,血管炎性疾病15例,感染性疾病14例,心血管疾病5例。DHA患儿急性期病死率23.2%(32/138)。结论 DAH是危及生命的临床急重症,病因复杂多样,急性期病死率高,糖皮质激素是多数患者的首选治疗方法。 展开更多
关键词 弥漫性肺泡出血 病因 治疗 儿童
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弥漫性肺泡出血的诊断和治疗 认领 被引量:2
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作者 张钰珊 赵子文 +2 位作者 梁志科 李裕军 钟维农 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第19期3200-3204,共5页
目的:探讨弥漫性肺泡出血的临床特征。方法:选择我院诊断为弥漫性肺泡出血的病例12例,分析临床特征。结果:12例弥漫性肺泡出血患者中,7例为男性,5例为女性。8例由ANCA相关性血管炎引起,1例为结缔组织病引起,1例为中毒引起,还有... 目的:探讨弥漫性肺泡出血的临床特征。方法:选择我院诊断为弥漫性肺泡出血的病例12例,分析临床特征。结果:12例弥漫性肺泡出血患者中,7例为男性,5例为女性。8例由ANCA相关性血管炎引起,1例为结缔组织病引起,1例为中毒引起,还有2例病因未明,考虑与药物使用有关。临床表现主要为发热11例(91.67%)、咯血12例(100%)、贫血12例(100%)、气促10例(83.33%)。结论:弥漫性肺泡出血是危及生命的临床综合征,可以由多种病因引起,对于存在咯血、呼吸困难、贫血等表现时应考虑弥漫性肺泡出血,及时完善各项检查,早期进行干预可以有效改善疾病预后。 展开更多
关键词 弥漫性肺泡出血 血管炎 诊断 病因 治疗
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