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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者的临床特征及预后分析 认领 被引量:2
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作者 施嘉 杜晓刚 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期49-56,共8页
目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,... 目的分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征及预后因素。方法回顾性分析我院2008年7月至2016年12月初诊的168例AAV患者的一般情况、临床表现及实验室指标,并对所有患者进行随访,中位随访时间为12(1,96)个月,终点事件为死亡。结果 168例患者中,显微镜下多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)及嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)分别为152、14、2例;MPO-ANCA阳性145例(86.3%),PR3-ANCA阳性20例(11.9%);49例患者死亡,91例患者存活,28例失访。与GPA患者相比,MPA患者间质性肺病[50.7%(77/152)vs 14.3%(2/14)]及肾脏受累[78.9%(120/152)vs 50.0%(7/14)]常见,估计的肾小球滤过率(eGFR)更低[14.23(7.27,71.49)mL/(min·1.73 m^2)vs 104.08(16.61,135.72)mL/(min·1.73 m^2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与PR3-ANCA阳性组相比,MPO-ANCA阳性组患者年龄较大[(64.01±10.62)岁vs(50.50±16.88)岁],肾脏受累更多见[77.9%(113/145)vs 50.0%(10/20)],eGFR更低[19.00(9.40,42.85)mL/(min·1.73 m^2)vs 149.40(86.75,249.45)mL/(min·1.73 m^2)],差异均有统计学意义(P均<0.05)。与非死亡组相比,死亡组AAV患者年龄更大[(67.45±10.61)岁vs (61.98±12.52)岁],间质性肺病发病率更高[59.2%(29/49)vs 41.8%(38/91)],伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)更高[(18.53±8.02)分vs(13.68±5.98)分],eGFR更低[8.58(5.73,22.07)mL/(min·1.73 m^2)vs 45.15(11.54,120.79)mL/(min·1.73 m^2)],血钠浓度[137.00(134.00,140.00)mmol/L vs 139.00(136.00,141.00)mmol/L]及白蛋白水平[(28.41±5.24)g/L vs(31.92±5.91)g/L]更低,血清D-二聚体水平更高[2.84(1.20,6.28)mg/L vs2.24(0.80,3.69)mg/L],差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素Cox比例风险回归分析显示年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素(HR=1.058、0.987、0.932、1.086,P均<0.05)。结论 AAV患者临床表现以肾脏受累和肺受累多见,年龄、eGFR、血清白蛋白水平及BVAS是AAV患者死亡的独立影响因素 展开更多
关键词 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎 显微镜下多血管炎 肉芽肿性多血管炎 症状和体征 预后 肾小球滤过率
肉芽肿性多血管炎合并弥漫性肺泡出血一例报道并文献复习 认领
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作者 陆翠 苏禹同 +2 位作者 滕佳临 杨程德 叶俊娜 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第18期2346-2350,共5页
背景肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高。目的探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提... 背景肉芽肿性多血管炎(GPA)是一种少见的全身性疾病,主要影响上呼吸道、肺部和肾脏,弥漫性肺泡出血(DAH)是该病的罕见表现,一旦出现,病情危重,死亡率高。目的探讨GPA合并DAH的临床表现、影像学检查和辅助检查的特征、诊治及预后,以期提高对该病的认识,及早诊断并改善预后。方法分析上海交通大学医学院附属瑞金医院风湿免疫科收治的1例GPA合并DAH患者的临床资料,并以“韦格纳,血管炎,肉芽肿性多血管炎,肺出血,肺泡出血”为关键字,搜索万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库1980年1月—2019年2月公开发表的GPA/韦格纳肉芽肿(WG)合并DAH的病例。结果共检索到国内外报道病例12例,结合本例,共纳入13例患者,其中男7例,女6例;平均年龄(38.6±19.3)岁;平均病程(72.1±62.7)d;治疗多选择大剂量激素冲击治疗和环磷酰胺(CTX)治疗;死亡率23.1%(3/13)。临床常见咳嗽(83.3%)、呼吸困难(83.3%)、咯血(41.7%)等。胸部X线片或胸部CT见多发斑片状、磨玻璃影或弥漫性肺部浸润影、实变影。支气管镜和肺泡灌洗液可见出血及含有含铁血黄色的巨噬细胞。结论DAH是GPA较少见的表现,多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血等,病情进展快、死亡率高,及早治疗可改善预后。 展开更多
关键词 血管炎 肉芽肿 肉芽肿性多血管炎 出血 肺泡 弥漫性肺泡出血 病例报告
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ANCA相关性血管炎并发气胸患者的临床特点 认领
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作者 王晓娜 张上珠 +5 位作者 张国华 李菁 李梦涛 田新平 曾小峰 彭琳一 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2019年第4期306-312,共7页
目的 分析ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)并发气胸患者的临床特点及结局.方法 回顾性分析北京协和医院2007年1月1日至2017年12月31日住院AAV并发气胸患者的临床资料,同期住院无气胸... 目的 分析ANCA相关性血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis,AAV)并发气胸患者的临床特点及结局.方法 回顾性分析北京协和医院2007年1月1日至2017年12月31日住院AAV并发气胸患者的临床资料,同期住院无气胸的33例AAV患者为对照.结果 11例AAV患者中5例为肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA),5例为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA),1例为AAV;9例为单纯气胸,1例为单侧包裹性液气胸,1例为脓气胸.气胸组肺部空洞病变、 肺部感染、 呼吸衰竭和菌血症的发生率和死亡率明显高于对照组(P<0.05).死亡组呼吸衰竭的发生率明显高于存活组(P<0.05).结论 AAV并发气胸与原发病累及肺和胸膜、 原发病活动和肺部感染相关.AAV并发气胸患者的气胸较难控制、 死亡率高,尤其是并发呼吸衰竭时. 展开更多
关键词 ANCA相关性血管炎 肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎 气胸
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具有荨麻疹样皮损的其他疾病 认领
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作者 李昕雨 孙青 《皮肤科学通报》 2019年第6期678-683,共6页
荨麻疹是临床上常见的皮肤病,以反复发作的红斑、风团伴瘙痒为特征,也可出现呼吸道、胃肠道症状。除荨麻疹外,其他一些皮肤病或皮肤综合征也可表现为荨麻疹样皮损,易被误诊为荨麻疹,但抗组胺药物常规治疗无效。本文主要综述了色素性荨... 荨麻疹是临床上常见的皮肤病,以反复发作的红斑、风团伴瘙痒为特征,也可出现呼吸道、胃肠道症状。除荨麻疹外,其他一些皮肤病或皮肤综合征也可表现为荨麻疹样皮损,易被误诊为荨麻疹,但抗组胺药物常规治疗无效。本文主要综述了色素性荨麻疹、大疱性类天疱疮、妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹和斑块、荨麻疹性血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、嗜中性荨麻疹性皮病等具有荨麻疹样皮肤改变的皮肤病,为临床诊疗提供思路。 展开更多
关键词 色素性荨麻疹 大疱性类天疱疮 妊娠瘙痒性荨麻疹性丘疹和斑块 荨麻疹性血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 嗜中性荨麻疹性皮病
嗜酸性肉芽肿性多血管炎心脏受累16例临床分析 认领
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作者 乔鹏燕 杨艳丽 +3 位作者 刘素苗 张改连 许珂 张莉芸 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第5期322-327,共6页
目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心脏受累患者的临床特点,提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结... 目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)心脏受累患者的临床特点,提高对EGPA心脏受累的认识。方法回顾性分析和总结山西白求恩医院2012年1月至2019年6月住院的16例EGPA心脏受累患者的临床资料。应用t检验、秩和检验、χ2检验进行分析。结果16例EGPA心脏受累,其中男性11例,女性5例;患者平均发病年龄(58±14)岁,与17例无心脏受累患者平均发病年龄比较(41±15)岁,差异有统计学意义(t=3.230,P<0.01),提示年龄大小与心脏受累与否有关。EGPA心脏受累16例患者中有症状者4例(25%),1例为首发症状,其余12例表现为心电图、心脏超声或心脏MRI异常,其中10例(62%)心电图异常,13例(81%)心脏超声检查异常,1例患者行心脏MRI提示心内膜炎。16例EGPA心脏受累患者中,肺脏受累14例,鼻受累10例,神经系统受累9例,皮肤受累9例,胃肠受累6例,肾脏受累2例。16例患者血嗜酸性粒细胞(EO)均增高,中位值2.46(1.49,3.94)×109/L,且EO与心脏受累有相关性。对核周型ANCA抗体阳性率分析,16例患者中仅2例患者阳性,与无心脏受累组(8例患者阳性)比较,差异有统计学意义(P=0.017)。16例患者均予糖皮质激素治疗,12例予免疫抑制剂治疗,其中10例用环磷酰胺。随访至今,1例因心力衰竭死亡,1例因脑出血死亡,3例失访,其余11例出院后均病情平稳。结论EGPA患者心脏受累发生率高,心脏各个结构均可以受累,多见于ANCA阴性患者,且心脏受累是预后不良因素之一。 展开更多
关键词 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 心脏受累 心电图 心脏超声 心脏MRI
嗜酸性肉芽肿性多血管炎 认领
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作者 王俊慧 曾雪 崔炳南 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期616-619,共4页
报告1例嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。患者男,27岁。双足背红斑伴瘙痒半年,双下肢环形瘀斑及结节2个月。既往支气管哮喘及过敏性鼻炎病史4个月。皮肤科检查:双足背散在红斑,双下肢多发黄豆至鸡蛋大结节,浸润明显,表面可见紫癜样改变,... 报告1例嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。患者男,27岁。双足背红斑伴瘙痒半年,双下肢环形瘀斑及结节2个月。既往支气管哮喘及过敏性鼻炎病史4个月。皮肤科检查:双足背散在红斑,双下肢多发黄豆至鸡蛋大结节,浸润明显,表面可见紫癜样改变,部分皮损呈环状,少数皮损破溃及结痂。实验室及辅助检查:总IgE 712 kIU/L,嗜酸性粒细胞(EOS)计数3.0×109/L,白细胞分类:EOS 0.29。抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)及抗髓过氧化物酶抗体(Anti-MPO)均(-)。鼻窦CT:鼻窦炎。肌电图:双下肢周围神经中度受损,双下肢感觉神经中度受损。下肢血管超声:右侧足背动脉闭塞。皮损组织病理检查:血管周围及皮下脂肪组织可见大量EOS浸润,局部区域可见嗜酸性肉芽肿结构。诊断:EGPA。 展开更多
关键词 嗜酸性粒细胞 血管炎 多血管炎 肉芽肿性 嗜酸性
平肝宣肺法治疗肉芽肿性多血管炎1例 认领
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作者 刘滨 刘维 +2 位作者 张磊 吴沅皞 薛斌 《天津中医药》 CAS 2018年第8期606-607,共2页
肉芽肿性多血管炎是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的一种,临床较为罕见,复杂难治。中医文献相关论述很少。在刘维教授的指导下,注重调和脏腑气血,采用平肝宣肺法,于门诊治疗肉芽肿性多血管炎患者1例,取得了满意的临床效果... 肉芽肿性多血管炎是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的一种,临床较为罕见,复杂难治。中医文献相关论述很少。在刘维教授的指导下,注重调和脏腑气血,采用平肝宣肺法,于门诊治疗肉芽肿性多血管炎患者1例,取得了满意的临床效果,也为本病的中医治疗,积累了宝贵的经验。 展开更多
关键词 肉芽肿性多血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎 平肝宣肺法
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嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发肾脏受累的临床特征 认领 被引量:1
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作者 张上珠 杨宏仙 +4 位作者 费允云 张文 赵岩 张奉春 曾小峰 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2017年第3期247-252,共6页
目的 探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点。方法 回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、实验室... 目的 探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点。方法 回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、实验室检查、治疗进行分析。结果 73例EGPA患者中17例(23.3%)出现不同程度的肾脏受累。2例患者以肾脏受累为首发表现。EGPA肾脏受累患者中5例为女性,12例为男性;平均年龄(43.5±14.1)岁;病程平均(51.5±92.9)个月。17例EGPA并发肾脏受累患者中鼻部受累15例,哮喘13例,外周神经受累13例,肺内病变12例,皮肤受累7例,心脏受累4例,消化道受累3例,中枢神经系统受累2例。17例肾脏受累患者中,14例ANCA阳性,比无肾脏受累患者阳性率显著増高(82.4%vs.20.8%,P〈0.001)。肾脏受累方面:15例患者出现血尿,14例出现蛋白尿,8例患者肌酐升高,3例患者出现少尿或无尿。2例患者进行了肾脏活检,病理均为局灶节段性肾小球坏死,伴新月体形成。15例患者应用大剂量激素联合环磷酰胺治疗,治疗效果好。结论 EGPA患者可出现肾脏受累,肾脏受累常表现为镜下血尿和蛋白尿,少数出现急进性肾小球肾炎。EGPA出现肾脏受累的患者ANCA阳性多见。应用激素和环磷酰胺治疗效果好。 展开更多
关键词 嗜酸性肉芽肿 多血管炎 肾脏受累 抗中性粒细胞胞浆抗体
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