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乌司他丁对紫绀患儿心脏手术围术期的肺保护作用及术后7年随访 预览
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作者 吕红 李丽 +3 位作者 吕焕然 周勇 赵婉 张昱 《中国体外循环杂志》 2019年第3期153-156,共4页
目的 评价乌司他丁对紫绀小儿心脏手术围术期的肺保护作用的影响,并进行术后7年随访。方法 本研究为回顾性队列研究。选取本院于2010年1月至12月接受法洛四联症(TOF)矫治术的单纯TOF患儿184例。根据术中是否应用乌司他丁被分为两组:对照... 目的 评价乌司他丁对紫绀小儿心脏手术围术期的肺保护作用的影响,并进行术后7年随访。方法 本研究为回顾性队列研究。选取本院于2010年1月至12月接受法洛四联症(TOF)矫治术的单纯TOF患儿184例。根据术中是否应用乌司他丁被分为两组:对照组(n=77)和乌司他丁组(n=107),年龄2个月~12岁,ASAⅡ~Ⅲ级,术后7年对患儿及家属进行随访。记录并统计分析患儿术后近远期不良事件的发生率和死亡率。结果 与对照组比较,乌司他丁组的术后总出血量显著减少,差异有统计学意义(P=0.01)。与对照组比较,乌司他丁组术后延迟拔管的发生率显著减少,差异有统计学意义(P=0.02)。两组患者间住院肾功能衰竭发生率和死亡率的差异无统计学意义(P>0.05)。术后7年两组患者肾功能衰竭和死亡的发生率差异无统计学意义(P>0.05)。结论 乌司他丁可显著降低紫绀患儿心脏术后总出血量和术后延迟拔管的发生率,具有肺保护作用,对近、远期肾功能衰竭的发生率和死亡率没有影响。 展开更多
关键词 乌司他丁 法洛四联症 紫绀 围手术期 肺保护 随访
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Ivabradine—The Final Crusader for Postoperative Junctional Ectopic Tachycardia, a Case Report with Literature Review 预览
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作者 Manoj Kumar Sahu Harsha Vardhan Niraghatam +3 位作者 Nikhil Bansal Sarvesh Pal Singh Palleti Rajashekar Shiv Kumar Choudhary 《心血管外科国际期刊(英文)》 2019年第8期73-82,共10页
Background: Junctional ectopic tachycardia (JET) is one troublesome supraventricular arrhythmia in postoperative pediatric cardiac surgical patients. Unless treated timely and effectively it may lead to morbidity and ... Background: Junctional ectopic tachycardia (JET) is one troublesome supraventricular arrhythmia in postoperative pediatric cardiac surgical patients. Unless treated timely and effectively it may lead to morbidity and even mortality. Aim: To understand the role of Ivabradine in the treatment of JET in postoperative pediatric cardiac surgical patients. Case: We present a postoperative case of complete repair of Tetralogy of Fallot who was in normal sinus rhythm in the preoperative period and developed JET 4 hours later in postoperative period which was persistent despite measures to optimize the internal milieu of the body and conventional antiarrhythmics, that was successfully treated with Ivabradine at a dose of 0.05 mg/kg/12 hourly. Conclusion: Ivabradine can be used to successfully treat postoperative JET in cases ofrefractory to other antiarrhythmic drugs like Digoxin and Amiodarone. 展开更多
关键词 Tetralogy of Fallot JUNCTIONAL ECTOPIC TACHYCARDIA IVABRADINE
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肺动脉瓣环占比:法洛四联症根治术跨瓣补片的预测指标
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作者 蔡晓维 赵俊飞 +7 位作者 刘晓冰 陈寄梅 岑坚正 温树生 许刚 崔虎军 邱海龙 庄建 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS CSCD 2019年第4期316-320,共5页
目的评价肺动脉瓣环占比,即肺动脉瓣环直径与主动脉瓣环直径和肺动脉瓣环直径之和的比值,能否较z值更好地指导手术方式的选择。方法回顾性分析广东省人民医院2016年1月至2018年1月行法洛四联症一期根治术254例患者的临床资料,其中男154... 目的评价肺动脉瓣环占比,即肺动脉瓣环直径与主动脉瓣环直径和肺动脉瓣环直径之和的比值,能否较z值更好地指导手术方式的选择。方法回顾性分析广东省人民医院2016年1月至2018年1月行法洛四联症一期根治术254例患者的临床资料,其中男154例、女100例,平均年龄(14.60±18.76)岁。将其分为跨瓣补片组(164例)和非跨瓣补片组(90例),均于心脏CT上测量肺动脉瓣环和主动脉瓣环直径,并通过统计学方法计算出需行跨瓣补片的肺动脉瓣环占比的临界值。结果跨瓣组肺动脉瓣环占比和z值均小于非跨瓣组(肺动脉瓣环占比:0.29±0.06 vs. 0.36±0.06,P<0.001;z值:–4.04±2.13 vs.–2.06±1.84,P<0.001)。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析,肺动脉瓣环占比分界值为0.353(曲线下面积0.781,95%CI 0.725~0.831),z值分界值为–2.13(曲线下面积0.766,95%CI 0.709~0.817),表明肺动脉瓣环占比是有效且简便易行的手术方式评估方法。结论肺动脉瓣环占比是有效评估跨瓣与否的指标,并可简单易行地应用于临床实践。 展开更多
关键词 法洛四联症 跨瓣补片 肺动脉瓣环 z值 肺动脉瓣环占比
Primary Results of Late Surgical Treatment in Children with Tetralogy of Fallot from a Developing Country 预览
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作者 M. Hofbeck D. A. Affangla +11 位作者 A. Hanser L. Sieverding G. Wiegand R. Kaulitz M. Kumpf M. Moustafi F. Neunhoeffer C. Schlensak G. A. Bazolo Ba Ngouala D. M. Ba I. Basse M. Leye 《心血管病(英文)》 2019年第8期538-544,共7页
Objectives: The purpose was to show how important is to operate on the Senegalese African children presenting with Tetralogy of Fallot (TOF) regardless of their age. Methods: It is a retrospective, descriptive analysi... Objectives: The purpose was to show how important is to operate on the Senegalese African children presenting with Tetralogy of Fallot (TOF) regardless of their age. Methods: It is a retrospective, descriptive analysis of data from the Department of Pediatric Cardiology, University Hospital of Tuebingen’s data base which was searched for all cases of TOF in foreign patients younger than 15 years between 05/2004-10/2016. Results: 16 children from Senegal with TOF were referred for treatment. Mean age of patients was 7.0 years (range 0.9 - 14.8 years). Primary corrective surgery was performed in 13/16 patients. A primary shunt procedure was required in 3/16 patients. All patients were discharged in good condition with a median 13 postoperative days. We did not register any deaths. All became asymptomatic with pulse oximetry oxygen saturations greater than 95%. The right ventricular outflow tract (RVOT) gradient was less than 30 mmHg in all patients and 2 patients had moderate pulmonary valvular insufficiency. Conclusions: It was still necessary to operate Senegalese children presenting with TOF irrespective of their age. 展开更多
关键词 Tetralogy of Fallot LATE REPAIR DEVELOPING COUNTRY Non-Governmental NON-PROFIT ORGANIZATION
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两种方式评估小儿法洛四联症根治术后血流动力学的对比研究
5
作者 杨帆 王建明 +4 位作者 谷疆蓉 姚俊平 朱晓丽 张雪杰 韩喆 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS CSCD 2019年第4期326-331,共6页
目的探讨法洛四联症(TOF)婴幼儿术后通过超声心动图和Mostcare监护仪对血流动力学的评估应用。方法回顾性分析2016年2月至2018年6月在我院心脏外科接受一期根治术治疗63例TOF患儿的临床资料,其中男34例、女29例,年龄6~24(9.82±5.77... 目的探讨法洛四联症(TOF)婴幼儿术后通过超声心动图和Mostcare监护仪对血流动力学的评估应用。方法回顾性分析2016年2月至2018年6月在我院心脏外科接受一期根治术治疗63例TOF患儿的临床资料,其中男34例、女29例,年龄6~24(9.82±5.77)个月。19例采用牛心包做跨环补片重建右室流出道(跨环补片组),44例采用非跨环补片处理流出道(非跨环补片组)。所有病例术后即刻(T 0),8 h(T 1),12 h(T 2),24 h(T 3)和48 h(T 4)记录超声心动图和Mostcare监护仪参数,同时检测血脑利钠肽协助佐证,研究两种监测方法的参数在TOF根治术后的变化趋势及相关性。结果左室射血分数在T 1时(43.49%±3.82%)低于T 0时(48.29%±4.55%)、T 2时(45.83%±3.69%)、T 3时(53.76%±4.43%)和T 4时(60.54%±3.23%,P<0.05)。心指数在T 1时[(1.85±0.35)L/(min·m^2)]低于T 0时[(2.11±0.38)L/(min·m^2)]、T 2时[(2.07±0.36)L/(min·m^2)]、T 3时[(2.42±0.37)L/(min·m^2)]和T 4时[(2.82±0.42)L/(min·m^2),P<0.05]。心脏循环效率在T 1时(0.19±0.05)低于T 0时(0.22±0.06)、T 2时(0.22±0.05)、T 3时(0.28±0.06)和T 4时(0.34±0.06,P<0.05)。右心室两腔心切面面积变化分数在T 1时(23.17%±3.11%)低于T 0时(25.81%±3.74%)、T 2时(25.38%±3.43%)、T 3时(30.60%±4.50%)和T 4时(36.94%±5.85%,P<0.05)。脉压变异度在T 0时(18.76%±3.58%)高于T 1时(14.81%±3.32%)、T 2时(12.44%±2.94%)、T 3时(10.39%±2.96%)和T 4时(9.18%±1.92%,P<0.05)。血脑利钠肽在T 1时[(846.67±362.95)pg/ml]高于T 0时[(42.60±18.06)pg/ml]、T 2时[(730.95±351.09)pg/ml]、T 3时[(510.98±290.39)pg/ml]和T 4时[(364.41±243.56)pg/ml,P<0.05]。跨环补片组的左室射血分数、心脏循环效率和心指数与非跨环补片组差异无统计学意义(P>0.05);跨环补片组的右心室两腔心切面面积变化分数在各时点均明显低于非跨环补片组(P<0.05);血脑利钠肽、脉压变异度在跨环补片组明显高于非跨环补片组(P<0.05)。左室射血分数与心指数(r=0.637, 展开更多
关键词 法洛四联症 Mostcare监护仪 超声心动图 血流动力学
完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的双心室矫治
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作者 陈伟丹 马力 +6 位作者 杨盛春 邹明晖 夏园生 李文雷 陆叶 张明杰 陈欣欣 《中华胸心血管外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第9期523-525,共3页
目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月~13岁,中位年龄6个月;体质量3.7~23.6 ... 目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗效果和经验.方法 2013年4月至2017年6月,收治完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口患儿10例,男7例,女3例;年龄2个月~13岁,中位年龄6个月;体质量3.7~23.6 kg,中位值6.3 kg.术中均行一期根治术,改良单片法矫治房室间隔缺损3例,改良双片法6例,双片法1例.结果无手术死亡.术后患儿ICU停留2~5天,术后住院7~10天.随访16~65个月,无死亡和再次手术,所有患儿一般情况好,复查超声心动图均未提示左右心室流出道梗阻,左侧房室瓣功能正常2例,轻度反流6例,中度反流1例,重度反流1例.结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或右心室双出口的外科治疗结果满意,远期需进一步随访. 展开更多
关键词 房室间隔缺损 法洛四联症 右心室双出口
婴儿期法洛四联症根治术后快速康复治疗
7
作者 曾敏 魏嵬 +5 位作者 郑林 李守军 闫军 李霞 鲁中原 王旭 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2019年第3期2918-2920,共3页
目的探讨婴儿期法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)根治术后患儿快速康复(fast track,FT)的可行性及相关风险因素。方法回顾性分析2017年1月至2017年12月我院年龄小于1岁TOF根治术病例156例。FT的定义为患者从手术室回PICU后24小时内... 目的探讨婴儿期法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)根治术后患儿快速康复(fast track,FT)的可行性及相关风险因素。方法回顾性分析2017年1月至2017年12月我院年龄小于1岁TOF根治术病例156例。FT的定义为患者从手术室回PICU后24小时内撤离呼吸机。按照此定义,将患者分成FT组与非FT组。结果总体达到FT治疗比例为71.8%。FT组机械通气时间、ICU住院时间比非FT组明显降低(P<0.05)。二元logestic回归分析发现右室压/左室压(RVP/LVP)大于60%、高LAP是FT治疗的独立危险因素。结论 FT对于大多数婴儿期TOF根治术后的患儿是可行的。RVP/LVP比值、LAP是影响FT治疗的风险因素。 展开更多
关键词 先天性心脏病 婴儿 法洛四联症 快速康复
法洛氏四联症修补术后室间隔残余漏介入封堵治疗
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作者 王燊 卢旭 +3 位作者 程应樟 李运德 吴清华 程晓曙 《临床心血管病杂志》 CAS 北大核心 2019年第6期564-565,共2页
目的:报道法洛氏四联症修补术后室间隔残余漏介入封堵治疗体会。方法:总结2010-10-2018-11在我科住院的法洛四联症修补术后室间隔残余漏患者9例资料,介绍经导管行左心室造影及介入封堵治疗经验。结果:7例患者封堵成功,成功率77.78%,2例... 目的:报道法洛氏四联症修补术后室间隔残余漏介入封堵治疗体会。方法:总结2010-10-2018-11在我科住院的法洛四联症修补术后室间隔残余漏患者9例资料,介绍经导管行左心室造影及介入封堵治疗经验。结果:7例患者封堵成功,成功率77.78%,2例外科再修补治疗;无任何并发症发生,介入患者均5~6 d出院。结论:法洛四联症修补术后室间隔残余漏介入封堵治疗安全有效,并发症少,恢复快。 展开更多
关键词 法洛氏四联症 室间隔残余漏 介入封堵
法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗 预览
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作者 杨腾蛟 孙境 +3 位作者 王强 李守军 闫军 张旌 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2019年第3期276-280,共5页
目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月~39岁),所有患者均为左肺动脉缺... 目的:总结法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者的临床资料,探讨治疗策略的合理选择。方法:回顾性分析我院2009年3月至2017年11月期间收治的法乐四联症合并单侧肺动脉缺如病例共10例,患者中位年龄3岁(6个月~39岁),所有患者均为左肺动脉缺如。术前根据计算机断层摄影术(CT)或心血管造影检查计算右侧肺动脉Nakata指数、Nakata指数Z值及McGoon比值,根据患者的肺动脉发育程度,选择根治手术或姑息手术,根治手术为全麻低温体外循环下行单肺矫治的法乐四联症根治术。姑息手术包括行右心室流出道重建术或改良Blalock-Taussig分流术。结果:5例患者行一期根治手术。另5例患者行姑息手术,后者随访中有2例完成根治手术,根治手术及姑息手术无院内死亡及并发症。5例一期根治患者的右侧肺动脉Nakata指数平均(805.7±857.0) mm~2/m~2(223.3~2 433.0 mm~2/m~2),Nakata指数Z值平均-0.8±3.6(-4.5~5.3)。5例姑息手术患者的肺动脉Nakata指数平均(89.2±33.6) mm~2/m(2 53.1~149.0mm~2/m~2),Nakata指数Z值平均-6.9±1.4(-8.2~-4.5)。一期根治患者平均随访(53.4±36.2)个月(11~98个月),姑息手术患者平均随访(40.8±32.7)个月(5~94个月),随访结果良好。结论:针对法乐四联症合并单侧肺动脉缺如患者,可以用肺动脉Nakata指数及Nakata指数Z值评估对侧肺动脉发育,根据肺动脉发育情况选择根治或姑息治疗,能够取得良好结果。 展开更多
关键词 法乐四联症 单侧肺动脉缺如 Nakata指数 Nakata指数Z值
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七氟醚复合右美托咪定对体外循环下法洛四联症根治术患儿围术期炎症反应及临床预后的影响 预览
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作者 司马靓杰 苗亚飞 +1 位作者 杨木强 张洪军 《国际医药卫生导报》 2019年第22期3670-3673,共4页
目的评价七氟醚复合右美托咪定对体外循环(CPB)下法洛四联症根治术患儿围术期炎症反应及临床预后的影响。方法选取2018年4月1日至2019年3月31日期间在本院行CPB下法洛四联症根治术的患儿150例,年龄3~14岁,体质量12.0~22.5 kg。采用随机... 目的评价七氟醚复合右美托咪定对体外循环(CPB)下法洛四联症根治术患儿围术期炎症反应及临床预后的影响。方法选取2018年4月1日至2019年3月31日期间在本院行CPB下法洛四联症根治术的患儿150例,年龄3~14岁,体质量12.0~22.5 kg。采用随机数字表法将所有患儿分为3组(n=50):七氟醚组(S组)、七氟醚复合丙泊酚组(SP组)和七氟醚复合右美托咪定组(SD组)。分别于术前30 min(T0)、手术开始后30 min(T1)及术后1 h(T2)、1 d(T3)、3 d(T4)和5 d(T5)时采集静脉血以测定血浆白细胞介素6、8(IL-6、IL-8)和肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平。记录3组术后呼吸机使用时间、ICU停留时间和住院时间。记录患儿至出院时主要不良事件发生率及术后30 d的全因病死率。结果T1~T6时,SD组患儿血浆IL-6、IL-8和TNF-α水平较S组和SP组患儿均明显降低(均P<0.05)。与S组和SP组比较,SD组患儿至出院时ALI发生率降低(P<0.05),术后住院时间缩短(P<0.05)。3组ICU停留时间、术后呼吸机使用时间和术后30 d内的全因病死率比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论七氟醚复合右美托咪定可减轻CPB下法洛四联症根治术患儿炎症反应,对改善短期临床预后具有一定的积极作用。 展开更多
关键词 七氟醚 右美托咪定 炎症 预后 体外循环 法洛四联症
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肺动脉瓣缺失伴右心发育不良的诊断学特征及文献复习 预览
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作者 杨帆 赵胜 陈欣林 《中华诊断学电子杂志》 2019年第1期37-41,共5页
目的探讨肺动脉瓣缺失、三尖瓣闭锁、室间隔完整、动脉导管未闭、动脉导管未闭并发右室发育不良患者的超声影像学及病理特征。方法回顾性分析1例于2016年2月23日就诊于湖北省妇幼保健院,在超声科经产前超声诊断为肺动脉瓣缺失病例的声... 目的探讨肺动脉瓣缺失、三尖瓣闭锁、室间隔完整、动脉导管未闭、动脉导管未闭并发右室发育不良患者的超声影像学及病理特征。方法回顾性分析1例于2016年2月23日就诊于湖北省妇幼保健院,在超声科经产前超声诊断为肺动脉瓣缺失病例的声像图特征和病理结果,并文献复习。结果孕妇27岁,孕24.6周,胎儿产前超声表现为:肺动脉瓣缺失,肺动脉与动脉导管均显示双向的血流信号,并记录到双向动脉频谱,静脉导管A波反向,三尖瓣闭锁,右心室小。诊断:法洛四联症(肺动脉瓣缺失型),右心发育不良。患儿大体检查结果:心房正位,心室右襻,大动脉正常位置,动脉导管可见,肺动脉瓣缺失,三尖瓣闭锁,右心室发育不良,室间隔完整。镜下结构:右心室及右心室游离壁可见疏松的结缔组织,部分围成血窦结构,其间可见少量散在的心肌细胞。左心室:正常心肌结构。病理诊断:肺动脉瓣缺失,三尖瓣闭锁,室间隔完整。结论法洛四联症合并肺动脉瓣缺失综合征同时伴有三尖瓣闭锁、室间隔完整和右心室发育不良非常罕见,掌握特殊的解剖、组织学和血液动力学特征,对本类患者的正确诊断有指导价值。 展开更多
关键词 肺动脉瓣缺失综合征 法乐四联症 三尖瓣闭锁
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儿童法洛四联症术后呼吸机相关性肺炎的临床研究
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作者 曾晓东 陈寄梅 +4 位作者 庄建 朱卫中 罗丹东 雷黎明 葛同开 《中国胸心血管外科临床杂志》 CAS CSCD 2019年第6期528-533,共6页
目的探讨法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)术后呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia,VAP)的发生率、病原菌特点、危险因素及预后情况。方法纳入2013年1月至2017年12月在广东省人民医院心外科行TOF术后机械通气超过48 ... 目的探讨法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)术后呼吸机相关性肺炎(ventilator-associated pneumonia,VAP)的发生率、病原菌特点、危险因素及预后情况。方法纳入2013年1月至2017年12月在广东省人民医院心外科行TOF术后机械通气超过48 h的181例患儿,男121例、女60例,平均年龄(11.2±10.4)个月。将患者分为VAP组(n=44)和非VAP组(n=137),用t检验、χ~2检验及logistic回归分析方法,筛选VAP发病的可能危险因素。结果共纳入181例,其中VAP组44例,非VAP组137例,VAP发生率为24.3%。VAP常见病原菌为革兰阴性菌,占69.7%。单因素分析发现两组在术前缺氧发作、术前肺炎、术前使用呼吸机、体外循环(CPB)时间、气管插管重插管、肺不张、低心排血量、腹腔引流、输注新鲜冰冻血浆等方面差异有统计学意义(P<0.05);多因素logistic回归分析显示:体外循环时间(OR=1.011)、气管插管重插管(OR=14.548)、肺不张(OR=6.139)、低心排血量(OR=3.054)为法洛四联症术后VAP发生的独立危险因素(P<0.05)。与非VAP组相比,VAP组患儿机械通气时间长、ICU停留时间长,总住院时间长。结论 TOF术后VAP发生率较高,致使患者机械通气时间及住院时间延长,应根据VAP的危险因素采取综合防治措施,以期降低其发生率。 展开更多
关键词 法洛四联症 呼吸机相关性肺炎 发生率 病原菌 危险因素 预后
复杂先天性心脏病术后患者的妊娠结局及围妊娠期管理 预览
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作者 张沛瑶(综述) 刘晋萍(审校) 《中国体外循环杂志》 2019年第4期252-256,共5页
先天性心脏病(以下简称为先心病)是胚胎时期心血管发育异常所致的先天性畸形,发病率约为0.8%[1]。先心病是孕妇妊娠期间心脏异常的首要原因,占全部心脏异常的五分之四左右[2]。随着诊疗和护理水平的显著进步,越来越多的先心病患者得以... 先天性心脏病(以下简称为先心病)是胚胎时期心血管发育异常所致的先天性畸形,发病率约为0.8%[1]。先心病是孕妇妊娠期间心脏异常的首要原因,占全部心脏异常的五分之四左右[2]。随着诊疗和护理水平的显著进步,越来越多的先心病患者得以存活至生育年龄[3],计划怀孕或已经怀孕的先心病女性日益多见[4]。 展开更多
关键词 复杂先天性心脏病 妊娠 抗凝 FONTAN手术 法洛四联症 大动脉转位 主动脉缩窄 ROSS手术
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多肽^301LARSLKT^307对斑马鱼胚胎早期心脏发育的影响 预览
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作者 胡银 刘恒 +5 位作者 严湘芸 庄斌 陈文娟 王星云 韩树萍 余章斌 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第5期678-684,共7页
目的探究踝蛋白-1(TALIN-1)来源的多肽^301 LARSLKT^307 对斑马鱼胚胎心脏发育的影响。方法①利用Pubmed、Uniprot和ProtParam tool在线生物信息学分析网站,对多肽^301 LARSLKT^307的保守性、理化特性和其前体蛋白进行分析;②在斑马鱼胚... 目的探究踝蛋白-1(TALIN-1)来源的多肽^301 LARSLKT^307 对斑马鱼胚胎心脏发育的影响。方法①利用Pubmed、Uniprot和ProtParam tool在线生物信息学分析网站,对多肽^301 LARSLKT^307的保守性、理化特性和其前体蛋白进行分析;②在斑马鱼胚胎1细胞期,镜下显微注射多肽^301 LARSLKT^307后,计数36、48及72 h斑马鱼的心率并观察对斑马鱼心包发育的影响;③利用在心脏房室特异表达的基因探针cmlc2、amhc及vmhc原位杂交技术显色后检测心脏的形态;④利用实时定量PCR(qPCR)检测斑马鱼心脏发育相关基因amhc、vmhc、mef2c和nkx2.5的表达变化。结果①多肽^301 LARSLKT^307是位于其前体蛋白TALIN-1的B41结构域的亲脂性肽;②实验多肽注射组的斑马鱼胚胎的心率在36、48及72 h均出现降低( P <0.05),且心包出现明显水肿;③实验多肽注射组斑马鱼胚胎48 h环化未能完成,对照肽注射组及野生型组环化正常;④ qPCR检测显示,实验多肽注射组的斑马鱼心脏发育相关基因amhc、vmhc、mef2c、nkx2.5较野生型组均有不同程度下降。结论多肽^301 LARSLKT^307可影响斑马鱼胚胎期心脏的发育及功能。 展开更多
关键词 生物活性多肽 先天性心脏病 法洛四联症 斑马鱼
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Infective Endocarditis in Tetralogy of Fallot Complicating Brain Abscess—A Case Report 预览
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作者 Ramachandran Muthiah 《临床医学病理报告(英文)》 2019年第5期105-126,共22页
Aim: To report a case of solitary, parietal lobe abscess in a boy, aged 16 years in Tetralogy of Fallot. Introduction: Infective endocarditis is a serious and fatal complication in congenital heart disease. Following ... Aim: To report a case of solitary, parietal lobe abscess in a boy, aged 16 years in Tetralogy of Fallot. Introduction: Infective endocarditis is a serious and fatal complication in congenital heart disease. Following bacterial endocarditis, ventricular septal defect (VSD) and Tetralogy of Fallot (TOF) have less morbidity and higher survival rate in children. Neurological complications were recognized in 20% of cases and brain abscess is a serious infection of brain parenchyma as a result of seeding of infective pathogens in the shunted blood from the right side of the heart. Case Report: A 16 year old boy had Tetralogy of Fallot, presented with altered sensorium of sudden onset. Echocardiography revealed a large vegetation, attached to the ventricular septum and a large VSD with overriding of aorta. CT brain revealed a large abscess cavity in the parietal lobe, which was evacuated by aspiration and treated with antibiotics. Conclusion: Any patient presented with altered sensorium in cyanotic congenital heart disease must be evaluated with CT scanning for brain abscess and also check hematocrit to rule out hyperviscosity syndrome. Lumbar puncture has been considered hazardous in patients with brain abscess and usually performed under a strong suspicion of meningitis or ventriculitis in the absence of increased intracranial pressure. 展开更多
关键词 Tetralogy of Fallot VEGETATION BRAIN ABSCESS FIVE Component Therapy SURGICAL ASPIRATION
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家族性小耳畸形合并法洛四联症和脊柱侧弯综合征病例报道并文献复习
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作者 张秋静 王大勇 王秋菊 《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 CAS 北大核心 2019年第9期835-839,共5页
先天性小耳畸形是一种涉及外耳和中耳发育异常的先天性畸形。在我国,文献报道其发病率约为3.06/10 000[1]。多数患者仅有外耳、中耳畸形单一临床表型,约40%的小耳畸形患者合并其他畸形,或是某种综合征的一部分[2]。
关键词 先天畸形 小耳畸形 法洛四联症 脊柱侧弯 眼-耳-脊柱综合征 GOLDENHAR综合征
保留肺动脉瓣在婴幼儿法洛四联症根治术中的意义 预览
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作者 谢学良 黄国金 +2 位作者 张政 明腾 邹勇 《江西医药》 CAS 2019年第1期11-14,共4页
目的探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)根治术中保留肺动脉瓣的意义。方法2017年6月-2018年3月,我院共实施TOF一期根治手术87例,依据术前心脏彩超(/CT)初步筛选出53例肺动脉瓣环Z值在-1~-3的患儿为试验对象。最终入选对象40例,均为术中实测肺... 目的探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)根治术中保留肺动脉瓣的意义。方法2017年6月-2018年3月,我院共实施TOF一期根治手术87例,依据术前心脏彩超(/CT)初步筛选出53例肺动脉瓣环Z值在-1~-3的患儿为试验对象。最终入选对象40例,均为术中实测肺动脉瓣瓣环Z值在-1~-3的TOF患儿。选取20例行保留肺动脉瓣根治患儿为试验组,另取20例行传统的跨肺动脉瓣根治患儿为对照组。检测两组患儿手术前(T1)、术后当天(T2)、术后1d(T3)、术后1个月(T4)、术后3个月(T5)、术后6个月(T6)共6个时间点血清NT-proBNP浓度,并监测各时间点心脏彩超评估的右室Tei(RV-Tei)指数、右室/左室压力比(PRV/PLV)、右室流出道-肺动脉压力阶差变化,同时观测相关临床指标。结果对照组术后血管活性药物评分、呼吸机辅助时间、术后住院时间、低心排出量发生率均明显高于试验组(P<0.01),且有1例因持续严重的低心排于术后第3d死亡,临床转归试验组明显优于对照组。通过术后各时间点随访观察,试验组术后PRV/PLV和右室流出道-肺动脉压力阶差虽然高于对照组,但随时间推延,此两项指标逐渐下降,后期两组比较差异无统计学意义(P >0.05)。反应右心功能的指标RV-Tei指数和血清NT-proBNP术前两组无差异(P >0.05),术后各时间点比较差异明显(P<0.01),试验组显著低于对照组。结论婴幼儿TOF一期根治术中,保留肺动脉瓣可以减轻肺动脉瓣反流,有效保护右心功能,并有利于患儿临床恢复。 展开更多
关键词 先天性心脏病 法洛四联症 心脏外科手术 肺动脉瓣保瓣
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18q11.2杂合微缺失(含GATA 6基因缺失)1例并文献复习 预览
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作者 李卓光 杜彩琪 +5 位作者 张偲 黄廉静 张米妮 应艳琴 梁雁 罗小平 《精准医学杂志》 2019年第5期388-392,397,共6页
目的分析1例罕见的18q11.2杂合微缺失(含GATA 6缺失)患儿的临床资料及其基因检测情况,以提高对18q11.2缺失综合征的认识。方法对2018年5月我院儿科收治的1例18q11.2杂合微缺失患儿的临床资料及基因检测结果总结分析,并对相关文献资料进... 目的分析1例罕见的18q11.2杂合微缺失(含GATA 6缺失)患儿的临床资料及其基因检测情况,以提高对18q11.2缺失综合征的认识。方法对2018年5月我院儿科收治的1例18q11.2杂合微缺失患儿的临床资料及基因检测结果总结分析,并对相关文献资料进行复习。结果患儿,男,12岁2月龄,因“生长落后伴血糖升高4年”就诊。出生体质量2500 g;2月龄时诊断为“法洛四联症”,并先后于2岁及5岁时行姑息性手术、根治术;6岁时诊断为“甲状腺功能减低症”;8岁时诊断为“糖尿病”。身高131.3 cm(-2.78 SDS),体质量29000 g(低于第3百分位),BMI 16.8 kg/m^2;心前区可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音;双睾约1 mL,阴毛、腋毛未见。骨龄(BA)10岁,胰岛素样生长因子1(64.40μg/L)低于正常,垂体内分泌功能检测提示部分性生长激素缺乏(GH峰值5.88μg/L);空腹血糖、糖化血红蛋白正常,C肽(0.42μg/L)低于正常,抗胰岛素自身抗体、抗谷氨酸脱羧酶抗体阴性。全外显子基因组测序发现患儿chr18:19746826-21390514区域存在杂合缺失,患儿父母该区域均未见缺失。缺失区域共存在13个OMIM基因:LAMA 3、GATA 6-AS 1、LOC 101927571、RBBP 8、CABLES 1、TMEM 241、RIOK 3、C 18 orf 8、NPC 1、ANKRD 29、GATA 6、MIR 4741、CTAGE 1。结论本文首次报道了18q11.2的chr18:19746826-21390514区域杂合微缺失的病例,通过相关文献的复习,推测患儿大部分临床表型(法洛四联症、甲状腺功能减低症、糖尿病等)主要与GATA 6杂合缺失相关。 展开更多
关键词 染色体 18对 染色体缺失 GATA6转录因子 突变 法洛四联症 甲状腺功能减退症 糖尿病
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法洛四联症右心室流出道疏通的临床经验 预览
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作者 曹永科 曹勇 +1 位作者 胡楝 李小芳 《中国心血管病研究》 CAS 2019年第1期52-54,共3页
目的探讨法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)根治术中右心室流出道疏通的最佳直径。方法回顾性分析2011年1月至2016年12月我院心脏外科行TOF根治术的儿童病例308例,2011年1月至2013年12月201例患儿(A组)均采取右心室流出道疏通直径等... 目的探讨法洛四联症(tetralogy of fallot,TOF)根治术中右心室流出道疏通的最佳直径。方法回顾性分析2011年1月至2016年12月我院心脏外科行TOF根治术的儿童病例308例,2011年1月至2013年12月201例患儿(A组)均采取右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径;2014年1月至2016年12月107例患儿(B组)采取右心室流出道疏通直径大于标准肺动脉瓣环直径3 mm。所有出院患者术后随访12~36个月。结果A组有17例患者术后出现右心室流出道残余梗阻致低心排血量综合征(low cardiac output syndrome,LCOS),多普勒测右心室流出道流速3.1~4.8(3.8±0.4)m/s,跨肺动脉瓣压差均大于50mmHg,其中6例右心室流出道流速超过4.5m/s,再次手术行右心室流出道疏通术;术后早期死亡5例,随访余12例未发现右心室流出道残余梗阻进一步发展,且均较术后早期明显改善。B组术后无右心室流出道残余梗阻,跨肺动脉瓣压差均小于50mmHg,术后早期死亡2例。随访两组出院患者无三尖瓣、肺动脉瓣大量反流,生长发育良好,心功能均达Ⅰ~Ⅱ级。结论TOF右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径造成术后残余梗阻发生率较高,大于标准肺动脉瓣环直径3mm可有更好的疗效。 展开更多
关键词 法洛四联症 右心室流出道 残余梗阻 临床经验
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法洛四联症矫治术后远期肺动脉瓣关闭不全的治疗进展
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作者 李墨琦 金梅 《中国医药》 2019年第10期1590-1593,共4页
肺动脉瓣关闭不全是法洛四联症矫治术后最常见的并发症之一,轻中度反流在早期可以得到良好的耐受,但长期的肺动脉瓣反流会引起右心室扩大、右心室功能不全,甚至引发心源性猝死,严重影响患者的预后和远期生存率。目前治疗肺动脉瓣关闭不... 肺动脉瓣关闭不全是法洛四联症矫治术后最常见的并发症之一,轻中度反流在早期可以得到良好的耐受,但长期的肺动脉瓣反流会引起右心室扩大、右心室功能不全,甚至引发心源性猝死,严重影响患者的预后和远期生存率。目前治疗肺动脉瓣关闭不全的方法有肺动脉瓣置换术、经皮导管肺动脉瓣置换术和镶嵌治疗,随着相关研究的深入和手术器材的改进,肺动脉瓣反流的手术指征和治疗策略也在不断更新。现就法洛四联症术后远期肺动脉瓣关闭不全的病理生理以及治疗进展进行综述。 展开更多
关键词 法洛四联症 肺动脉瓣关闭不全 肺动脉瓣置换术 经皮导管肺动脉瓣置换术 镶嵌治疗
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