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非胸腺瘤性眼外肌麻痹起病重症肌无力胸腺切除时机探讨 认领
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作者 李然 于磊 景筠 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期25-29,共5页
目的比较非胸腺瘤性眼外肌麻痹起病重症肌无力(ocular onset myasthenia gravis,OMG-O)患者于不同病程行胸腺切除后病情缓解与向全身型重症肌无力(GMG)转化的差异,以期对手术时机进行探讨。方法采用双向队列研究方法,对作者医院2005年1... 目的比较非胸腺瘤性眼外肌麻痹起病重症肌无力(ocular onset myasthenia gravis,OMG-O)患者于不同病程行胸腺切除后病情缓解与向全身型重症肌无力(GMG)转化的差异,以期对手术时机进行探讨。方法采用双向队列研究方法,对作者医院2005年1月至2017年9月因药物治疗效果不佳而行胸腺切除的86例OMG-O患者,按起病至手术时间间隔分为早手术组(≤1年)、晚手术组(>1年),比较两组患者不同随访时间理想状态(干预后状态达到轻微异常及更好)率、GMG转化率的差异。结果 (1)与早手术组比较,晚手术组少年MG(<18岁)比例较高,起病至手术时间间隔、起病至使用激素时间间隔、激素用药时间较长(均P <0.05)。(2)与晚手术组比较,早手术组术后第3年理想状态率高(P=0.029),而第2、4~8年理想状态率有升高趋势,但差异无统计学意义(P>0.05)。(3)9例术后发生GMG转化,起病至发生GMG转化时间中位数17.8个月,其中6例(66.7%)在3年内发生GMG转化。早手术组与晚手术组间GMG转化率比较,差异无统计学意义(12.5%比8.7%;χ~2=0.049,P=0.825)。结论对于药物治疗无效或不耐受的OMG-O患者,早期行胸腺切除手术疗效较好;但即使手术,仍有可能发生GMG转化,约1/2患者于起病后1.5年内发生,约2/3于起病后3年内发生。 展开更多
关键词 重症肌无力 眼肌型重症肌无力 胸腺切除术 预后 全身型重症肌无力
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血清AchRAb及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值 认领
2
作者 王立利 张淑敏 +1 位作者 王红芳 王维 《中国临床研究》 CAS 2020年第10期1383-1386,共4页
目的探讨血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值。 方法选择2011年5月至2019年7月诊治的重症肌无力患儿80例作为病例组,选择同期进行体检的健康儿童80例作为对照组。检测血清AchRAb、补体3(complement3... 目的探讨血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)及补体在儿童重症肌无力中的水平及诊断价值。 方法选择2011年5月至2019年7月诊治的重症肌无力患儿80例作为病例组,选择同期进行体检的健康儿童80例作为对照组。检测血清AchRAb、补体3(complement3,C3)含量和外周血T淋巴细胞亚群[CD4^+(%),CD8^+(%)]水平,记录患儿的重症肌无力量化评分(QMGS)并进行相关性分析。 结果病例组的血清AchRAb、干扰素(IFN)-γ、肿瘤坏死因子(TNF)-α含量高于对照组,C3含量低于对照组,差异有统计学意义(P均<0.01)。病例组的CD4^+(%)高于对照组,CD8^+(%)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05,P<0.01)。病例组QMGS评分为18~31(24.19±2.18)分。Pearson相关分析显示,在重症肌无力患儿中,QMGS评分与Osserman分型、病程、AchRAb、IFN-γ、TNF-α、C3、CD4^+T细胞比例分别呈正相关性(P均<0.01);Logistic回归分析显示,AchRAb、IFN-γ、C3为儿童重症肌无力QMGS评分的独立影响因素(P<0.05,P<0.01)。 结论血清AchRAb、C3在儿童重症肌无力中呈异常增高,且与患儿的病情密切相关,AchRAb、IFN-γ、C3为影响儿童重症肌无力病情的重要因素。 展开更多
关键词 重症肌无力 儿童 乙酰胆碱受体抗体 补体3 T淋巴细胞亚群 重症肌无力量化评分
重症肌无力患者血清胱抑素C水平与临床特征的相关性研究 认领
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作者 黄晓曦 刘举 +3 位作者 李慧 李立恒 高鑫鑫 刘洪波 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2020年第11期1011-1015,共5页
目的胱抑素C(Cystain C,Cys C)是半胱氨酸蛋白酶(cathepsins,Cat)的抑制剂,在生物体调节先天免疫细胞吞噬、主要组织相容性复合体-II介导的抗原表达及凋亡等过程中扮演重要角色。本文旨在观察探讨急性期重症肌无力(myasthenia gravis,MG... 目的胱抑素C(Cystain C,Cys C)是半胱氨酸蛋白酶(cathepsins,Cat)的抑制剂,在生物体调节先天免疫细胞吞噬、主要组织相容性复合体-II介导的抗原表达及凋亡等过程中扮演重要角色。本文旨在观察探讨急性期重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者血清Cys C的水平变化及其与临床特征的关系。方法选择2018年6月至2019年8月就诊于我院的MG患者70例及健康对照组42例,收集各组患者临床资料,包括性别、年龄、空腹血清Cys C、肌酐、肾小球滤过率、MG组患者胸腺增强CT和血清乙酰胆碱受体(acetylcholine receptors,AChR)抗体滴度,采用Osserman分型方法为MG患者分型,采用定量重症肌无力(Quantitative myasthenia gravis,QMG)评分评价MG患者临床症状的严重程度。比较MG患者和对照组血清Cys C水平的差异和MG患者血清Cys C水平与QMG评分、Osserman分型、AChR抗体滴度之间的相关性。结果3组间统计学结果有显著差异,未合并胸腺瘤MG组和合并胸腺瘤MG组血清Cys C水平均显著高于对照组[(0.900±0.238,0.998±0.235,0.776±0.123)mg/L,P=0.000]。血清Cys C水平与临床QMG评分呈正相关关系(r=0.482,P<0.0001),但与胸腺瘤、Osserman分型、AChR抗体滴度无明显相关(P>0.05)。结论MG患者血清Cys C水平明显升高,Cys C可能参与MG疾病的发生发展。 展开更多
关键词 重症肌无力 胱抑素C QMG评分 胸腺瘤
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重症肌无力病人健康促进生活方式现状及影响因素 认领
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作者 刘朝英 乞国艳 +3 位作者 董会民 刘鹏 马梅 张晓静 《护理研究》 北大核心 2020年第11期2050-2053,共4页
[目的]探讨重症肌无力病人健康促进生活方式现状,并分析其影响因素。[方法]采用健康促进生活方式量表(HPLP⁃Ⅱ)对114例重症肌无力病人进行问卷调查。[结果]重症肌无力病人HPLP⁃Ⅱ总分为(116.84±24.80)分。不同体质指数、疾病分型... [目的]探讨重症肌无力病人健康促进生活方式现状,并分析其影响因素。[方法]采用健康促进生活方式量表(HPLP⁃Ⅱ)对114例重症肌无力病人进行问卷调查。[结果]重症肌无力病人HPLP⁃Ⅱ总分为(116.84±24.80)分。不同体质指数、疾病分型、复发次数及是否发生过重症肌无力危象病人HPLP⁃Ⅱ得分比较差异有统计学意义(P<0.05)。多元线性回归结果显示,重症肌无力危象病史是影响病人健康促进生活方式的独立危险因素。[结论]重症肌无力病人健康促进生活方式水平有待提高,需要护理人员从病人、疾病、社会、心理等角度综合评估,有针对性地实施干预措施。 展开更多
关键词 重症肌无力 健康促进生活方式 重症肌无力危象 体质指数 复发 影响因素
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胸腔镜下胸腺瘤扩大切除术治疗重症肌无力伴发胸腺瘤的临床疗效分析 认领
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作者 黎亮 陈民彪 王德伟 《癌症进展》 2020年第5期475-478,共4页
目的探究胸腔镜下胸腺瘤扩大切除术治疗重症肌无力伴发胸腺瘤的临床疗效。方法将128例接受手术治疗的重症肌无力伴发胸腺瘤患者按照手术方式的不同,分为腔镜组78例(接受胸腔镜手术)和开放组50例(接受胸骨正中劈开手术)。比较两组患者围... 目的探究胸腔镜下胸腺瘤扩大切除术治疗重症肌无力伴发胸腺瘤的临床疗效。方法将128例接受手术治疗的重症肌无力伴发胸腺瘤患者按照手术方式的不同,分为腔镜组78例(接受胸腔镜手术)和开放组50例(接受胸骨正中劈开手术)。比较两组患者围手术期指标及疗效,分别在麻醉前(T1)、麻醉后(T2)、切皮后2 h(T3)、术后24 h(T4)、术后48 h(T5)、术后72 h(T6)检测白细胞介素-6(IL-6)、IL-8水平。结果腔镜组患者术中出血量明显少于开放组,术后住院时间、引流管留置时间均明显短于开放组,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。不同时间点腔镜组和开放组患者IL-6水平比较,差异均有统计学意义(F=2.563、3.019,P﹤0.05);不同时间点腔镜组和开放组患者IL-8水平比较,差异均有统计学意义(F=2.886、2.961,P﹤0.05)。T4时两组患者血浆中IL-6、IL-8水平均高于本组T1、T2、T3、T5、T6时,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。在T4、T5、T6时,腔镜组患者IL-6、IL-8水平均低于开放组,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。两组患者有效率及复发率比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。结论胸腔镜胸腺瘤扩大切除术对重症肌无力伴发胸腺瘤患者安全可行,与胸骨正中劈开术疗效相当,但是在术后恢复、术中出血方面有优势。 展开更多
关键词 胸腺瘤 重症肌无力 胸腔镜 胸腺切除术
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他克莫司联合甲泼尼龙治疗重症肌无力的效果观察 认领
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作者 宋群 《中国卫生标准管理》 2020年第18期86-88,共3页
目的分析他克莫司联合甲泼尼龙治疗重症肌无力的临床效果。方法选取2018年6月—2019年6月在本院接受治疗的70例重症肌无力患者为研究对象,采用电脑随机法将其分为对照组和观察组,每组35例。其中对照组患者采用甲泼尼龙予以治疗,观察组... 目的分析他克莫司联合甲泼尼龙治疗重症肌无力的临床效果。方法选取2018年6月—2019年6月在本院接受治疗的70例重症肌无力患者为研究对象,采用电脑随机法将其分为对照组和观察组,每组35例。其中对照组患者采用甲泼尼龙予以治疗,观察组患者采用他克莫司联合甲泼尼龙予以治疗,对比两组患者肾脏、肝脏指标评价以及临床治疗效果。结果观察组患者临床治疗总有效率(94.29%)高于对照组(71.43%),差异有统计学意义(P <0.05)。治疗前,两组患者ALT、AST、Cr、BUN指标比较,差异均无统计学意义(P> 0.05);治疗后,观察组患者ALT(21.97±5.64)U/L、AST(20.78±4.42)U/L、Cr(70.14±10.25)μmol/L、BUN(5.23±1.11)mmol/L,均显著低于对照组的ALT(28.63±5.29)U/L、AST(27.69±4.33)U/L、Cr(78.68±10.12)μmol/L、BUN(7.19±1.14)mmol/L,差异均有统计学意义(P <0.05)。结论在对重症肌无力患者进行治疗的过程中,他克莫司联合甲泼尼龙治疗不仅能够有效改善患者的肾脏、肝脏指标,同时具有更好的治疗效果。 展开更多
关键词 他克莫司 甲泼尼龙 重症肌无力 效果 肝脏肾脏指标 治疗
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裘昌林教授治疗重症肌无力合并白癜风思路探析 认领
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作者 钱同 蒋旭宏 +2 位作者 章正祥 裘辉 裘昌林(指导) 《浙江中医药大学学报》 CAS 2020年第4期339-342,共4页
[目的]总结裘昌林老师诊疗重症肌无力合并白癜风的临床经验。[方法]通过复习相关中医文献、跟师学习、整理医案等方式,总结分析裘昌林老师在治疗重症肌无力合并白癜风的病因病机、治疗思路、用药特色及中西医结合辨证论治方面的学术观... [目的]总结裘昌林老师诊疗重症肌无力合并白癜风的临床经验。[方法]通过复习相关中医文献、跟师学习、整理医案等方式,总结分析裘昌林老师在治疗重症肌无力合并白癜风的病因病机、治疗思路、用药特色及中西医结合辨证论治方面的学术观点和临床经验,并列举具体医案予以验证。[结果]裘师认为,重症肌无力合并白癜风并不少见,皆与自身免疫相关。白癜风可分虚实,但重症肌无力者,久病体虚,两者合并必为虚证,治疗注重健脾益气与养血结合。所举医案,贯彻裘师辨证施治经验,遣方用药取益气健脾为君,补益肝肾为臣,养血祛风通络为佐使,重用黄芪、白术、党参、制黄精、仙灵脾益气健脾补肾,同时选用白芷、女贞子、旱莲草、补骨脂、鸡血藤养血祛风补肾针对白癜风治疗,获得满意疗效。[结论]裘昌林老师对重症肌无力合并白癜风的病因病机、辨证论治和用药的临床经验具有系统化的认识,遣方用药从虚论治随证加减,疗效满意,副反应少,充分说明中医药治疗重症肌无力合并白癜风的优势,值得传承推广。 展开更多
关键词 重症肌无力 白癜风 自身免疫 中医治疗 裘昌林 医案 名医经验
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从中气理论谈针灸治疗重症肌无力 认领
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作者 缪奇祥 《实用中医内科杂志》 2020年第2期7-9,共3页
多年来,运用中气理论针灸治疗重症肌无力取得了一定的疗效,试从中气理论的概念、中气理论的中医发展脉络、中气理论的成熟、黄元御中气理论的主要内容、中气理论认识重症肌无力的病因病机、中气理论针灸治疗重症肌无力的取穴、操作、方... 多年来,运用中气理论针灸治疗重症肌无力取得了一定的疗效,试从中气理论的概念、中气理论的中医发展脉络、中气理论的成熟、黄元御中气理论的主要内容、中气理论认识重症肌无力的病因病机、中气理论针灸治疗重症肌无力的取穴、操作、方义和运用体会等多方面阐述。中气理论指导针灸治疗重症肌无力效果、特色、原理原则。 展开更多
关键词 中气 中气理论 黄元御 重症肌无力 针灸疗法
重症肌无力共同数据元编制及其在表型研究中的意义 认领
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作者 李海峰 黄雨 陈向军 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期34-47,共14页
共同数据元是描述疾病特征的标准化数据元素,旨在促进数据的结构化和标准化,以减少对重要数据的遗漏及缩小数据获取过程中不同收集者之间的差异。疾病表型的多样性和异质性需在研究中合理编制共同数据元以从多维度反映疾病表型。本文介... 共同数据元是描述疾病特征的标准化数据元素,旨在促进数据的结构化和标准化,以减少对重要数据的遗漏及缩小数据获取过程中不同收集者之间的差异。疾病表型的多样性和异质性需在研究中合理编制共同数据元以从多维度反映疾病表型。本文介绍并讨论重症肌无力共同数据元编制中的特殊问题和相关事项,回顾国内外重症肌无力共同数据元的编制,探讨共同数据元在重症肌无力表型研究中的意义。 展开更多
关键词 重症肌无力 共同数据元(非MeSH词) 表型 综述
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剑突肋缘下入路与右侧肋间隙入路胸腔镜胸腺扩大切除治疗重症肌无力的研究 认领 被引量:1
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作者 孙耀光 田文鑫 +3 位作者 吴青峻 焦鹏 马超 佟宏峰 《中华老年医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期821-824,共4页
目的对照研究经剑突肋缘下入路与右侧肋间隙入路胸腔镜(VATS)胸腺扩大切除治疗非胸腺瘤重症肌无力(MG)的手术特点和疗效。方法回顾性分析2015年8月至2019年8月我科实施的胸腔镜胸腺扩大切除手术治疗非胸腺瘤MG患者230例,根据手术入路和... 目的对照研究经剑突肋缘下入路与右侧肋间隙入路胸腔镜(VATS)胸腺扩大切除治疗非胸腺瘤重症肌无力(MG)的手术特点和疗效。方法回顾性分析2015年8月至2019年8月我科实施的胸腔镜胸腺扩大切除手术治疗非胸腺瘤MG患者230例,根据手术入路和手术方式的不同,分为经剑突肋缘下入路(剑突肋缘下组102例)和经右侧肋间隙入路(右侧肋间隙组128例)。结果剑突肋缘下组患者术中出血量[(30.3±25.2)ml和(45.1±30.6)ml,t=-3.935,P=0.003]和术后引流量[(178.6±90.5)ml和(205.4±87.6)ml,t=-2.27,P=0.024]较右侧肋间隙组明显减少;术后疼痛更轻[NRS评分:(3.1±1.0)分和(4.6±1.5)分,t=-8.677,P=0.001]。观察孔愈合不良率剑突肋缘下组低于右侧肋间隙组,但无统计学差异(1/102和7/128,χ^2=2.200,P=0.138)。完全缓解率(29.6%和32.4%,χ^2=0.196,P=0.658)和术后总有效率(85.7%和84.7%,χ^2=0.044,P=0.834),剑突肋缘下组和右肋间隙组差异无统计学意义。结论经剑突肋缘下入路胸腔镜胸腺扩大切除手术治疗MG的安全性和有效性高。该术式具有创伤更小,术后并发症发生率更低的优点,更加适合不能双腔插管、不耐受单肺通气和肺功能不全的老年、女性MG患者。 展开更多
关键词 重症肌无力 胸腺切除术 胸腔镜
采用丙种球蛋白、泼尼松治疗重症肌无力的研究 认领
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作者 黄道丰 《中国医药指南》 2020年第19期24-26,共3页
目的研究采用丙种球蛋白、泼尼松治疗重症肌无力效果。方法将我院55例重症肌无力患者分成两组,给予对照组泼尼松单一药物治疗方法,观察组为丙种球蛋白联合泼尼松药物治疗,比较两组结果差异。结果观察组采用联合药物治疗方法后,定量重症... 目的研究采用丙种球蛋白、泼尼松治疗重症肌无力效果。方法将我院55例重症肌无力患者分成两组,给予对照组泼尼松单一药物治疗方法,观察组为丙种球蛋白联合泼尼松药物治疗,比较两组结果差异。结果观察组采用联合药物治疗方法后,定量重症肌无力评分提高到(8.1±0.6)分,调节性T细胞水平分别降低至CD4+CD25+T(5.1±0.1)分和CD4+OX40+T(9.3±0.4)分,治疗有效性为92.59%,比对照组更高,差异明显(P <0.05),治疗期间均未出现严重药物不良反应。结论重症肌无力发病原因主要分为两种,第一种是先天遗传,这种情况比较少见,第二种是患者自身免疫系统出现功能性障碍。一般在治疗中,选择胆碱酯酶抑制剂药物,但是这种药物治标不治本,不适合长期使用。单一使用泼尼松药物与联合使用两种药物,均能改善患者重症肌无力症状,但是研究结果证明,丙种球蛋白联合泼尼松治疗重症肌无力病症效果更好,更有利于改善患者预后。使用联合用药治疗方法,患者预后较好,小部分患者经过治疗之后症状可以完全缓解,大部分症状能通过药物维持方式加以改善,使患者逐渐恢复到正常的工作和生活中。 展开更多
关键词 泼尼松 丙种球蛋白 重症肌无力
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重症肌无力胸腺切除术后缓解与复发的临床观察 认领
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作者 李文文 李然 +1 位作者 刘欣欣 景筠 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期9-14,共6页
目的探讨伴与不伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后预后结局的差异,分析其预后因素。方法收集2017年9月至2018年12月在作者医院行胸腺切除术的MG 67例,比较伴与不伴胸腺瘤MG患者术后不同时间节点理想状态率、复发率的差异,并分析... 目的探讨伴与不伴胸腺瘤重症肌无力(MG)患者胸腺切除术后预后结局的差异,分析其预后因素。方法收集2017年9月至2018年12月在作者医院行胸腺切除术的MG 67例,比较伴与不伴胸腺瘤MG患者术后不同时间节点理想状态率、复发率的差异,并分析影响预后的因素。结果 (1)非胸腺瘤-MG术后1、6、12个月与胸腺瘤-MG术后6、12个月肌力评分均较术前明显降低(P<0.05)。(2)非胸腺瘤-MG术后理想状态率1个月(5.6%)、6个月(31.1%)、12个月(54.8%)及胸腺瘤-MG术后1个月(0%)、6个月(23.1%)、12个月(42.9%)均逐渐上升,两组间比较无统计学差异。早手术(起病-手术间期<6个月)、眼肌型是MG患者术后达到理想状态的有利因素,OR(95%CI)分别为4.211(1.146~15.475)、4.813(1.430~16.203)。(3)非胸腺瘤-MG术后复发率1个月(3.7%)、6个月(33.3%)、12个月(54.8%)及胸腺瘤-MG术后1个月(30.8%)、6个月(30.8%)、12个月(57.1%)逐渐上升,两组间比较仅第1个月的差异有统计学意义(P<0.05)。手术-复发间隔时间较短者多见于乙酰胆碱受体抗体(AChR-Abs)强阳性(≥20nmol/L)MG及胸腺瘤-MG(P=0.038,P=0.001)。结论对具有一定适应证的MG患者早期行胸腺切除有助于提高理想状态率;AChR-Abs强阳性、胸腺瘤-MG患者术后早期复发风险大;伴或不伴胸腺瘤-MG术后远期预后无统计学差异。 展开更多
关键词 重症肌无力 胸腺瘤 胸腺切除 预后 复发
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我国华南地区MuSK抗体阳性重症肌无力患者的临床特点 认领
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作者 鲁亚茹 欧昶毅 +3 位作者 邱力 林中强 黄志东 刘卫彬 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期15-19,共5页
目的分析我国华南地区骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床特点。方法回顾性收集2017年8月至2019年8月在中山大学附属第一医院确诊的住院MuSK抗体阳性MG(MuSK-MG)患者26例,并选取同期收治... 目的分析我国华南地区骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床特点。方法回顾性收集2017年8月至2019年8月在中山大学附属第一医院确诊的住院MuSK抗体阳性MG(MuSK-MG)患者26例,并选取同期收治的乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性MG(AChR-MG)患者157例作为对照组,比较两组患者临床特点以及对治疗反应的差异。结果与AChR-MG患者比较,MuSK-MG患者女性构成(80.8%比58.0%,P<0.05)、平均发病年龄〔(43.12±13.02)岁比(36.04±17.97)岁,P<0.05〕高,球部肌受累(96.2%比70.1%,P<0.01)和肌无力危象(myasthenic crisis,MC;61.4%比28.7%,P<0.05)更常见。两组患者新斯的明试验阳性率(61.5%比70.7%)、低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(78.3%比83.3%)比较差异无统计学意义(均P>0.05)。在治疗反应方面,胆碱酯酶抑制剂(AChEIs)对MuSK-MG患者的有效率低于AChR-MG患者(16.0%比58.6%,P<0.01)。两组患者发生MC期间,对血浆置换(PLEX)的反应优于静脉注射丙种球蛋白(IVIG)。结论我国华南地区MuSK-MG以40岁左右女性多见,与AChR-MG比较易累及球部肌和呼吸肌,容易发生MC。MuSK-MG对AChEIs的反应性低于AChR-MG。RNS对我国华南地区MuSK-MG诊断的敏感性与AChR-MG比较无统计学差异,但高于欧美人群。PLEX在MuSK-MG患者的危象前或危象状态中的应用可显著缓解病情。 展开更多
关键词 重症肌无力 MuSK抗体 乙酰胆碱受体抗体 肌无力危象 华南地区
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重症肌无力患者和家属的健康素养对健康教育的影响 认领
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作者 张彬 岳耀先 +5 位作者 訾希存 王素云 谢红燕 陈毓 王燕燕 李海峰 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期20-24,共5页
目的通过测评重症肌无力(MG)患者及家属的健康素养,分析影响健康素养的因素以及健康素养对患者和家属掌握MG健康教育内容的意义。方法纳入106例MG患者及101名家属,采用国际公认的健康素养问卷测评他们的健康素养。采用自行设计的MG健康... 目的通过测评重症肌无力(MG)患者及家属的健康素养,分析影响健康素养的因素以及健康素养对患者和家属掌握MG健康教育内容的意义。方法纳入106例MG患者及101名家属,采用国际公认的健康素养问卷测评他们的健康素养。采用自行设计的MG健康教育内容,随机对被调查者采用医生讲述或患者自行阅读的宣教方式,采用相应的问卷评价患者和家属对健康教育内容的掌握情况。采用独立样本t检验、秩和检验和卡方检验进行单因素分析,采用Logistic回归进行多因素分析。结果患者和家属健康素养为优的比例无统计学差异(P>0.05)。患者和家属健康素养优者中教育程度高者比例均高于健康素养差者(P<0.05,P<0.01)。患者中健康教育得分高的比例高于家属(P<0.01)。患者健康教育得分高者中年轻者比例,家属健康教育得分高者中年轻者和教育程度高者比例均高于健康教育得分低者(均P<0.01)。多因素分析发现,教育程度是影响患者(OR=3.12,P=0.045)和家属(OR=8.82,P=0.001)健康素养的独立影响因素,患者中年龄(OR=7.68,P=0.001)而家属中教育程度(OR=3.25,P=0.013)是健康教育得分的独立影响因素。结论教育程度既是MG患者和家属健康素养的决定因素又是健康教育效果的重要影响因素,年龄也是健康教育效果的重要影响因素,在制定个体化的MG教育方案时需要考虑。 展开更多
关键词 健康素养 重症肌无力 健康教育
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抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例并文献复习 认领
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作者 赵鑫 刘力玮 +1 位作者 朱舟 朱遂强 《神经损伤与功能重建》 2020年第11期621-626,共6页
目的:探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征及预后特点。方法:本文报道一例CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果:本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占... 目的:探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征及预后特点。方法:本文报道一例CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果:本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论:CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 重症肌无力 CV2抗体
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视神经脊髓炎谱系疾病合并重症肌无力的临床特点及相关机制 认领
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作者 刘静怡 谭颖 +4 位作者 徐雁 管宇宙 朱以诚 彭斌 崔丽英 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期30-34,39共6页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)共病的临床特点及可能机制。方法对北京协和医院炎性脱髓鞘疾病临床研究队列中的NMOSD与MG共病患者2例进行报道,并进... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)与重症肌无力(myasthenia gravis,MG)共病的临床特点及可能机制。方法对北京协和医院炎性脱髓鞘疾病临床研究队列中的NMOSD与MG共病患者2例进行报道,并进行文献复习,总结NMOSD合并MG患者的临床特点。结果自2011年1月至2019年4月,本队列共登记NMOSD患者654例,其中2例(3.06‰)合并MG;结合既往文献报道,本文共纳入79例NMOSD与MG共病患者。NMOSD与MG共病多见于青中年,女性居多(64例,85.3%);MG多先于NMOSD发生,两病出现的平均间隔时间为(12.05±5.04)年;MG类型多为全身型(55例,69.6%),共48例(60.8%)接受了胸腺切除术;NMOSD与MG共病者可合并其他免疫疾病及存在其他免疫相关抗体阳性。结论NMOSD及MG的共病不仅仅是巧合,其共病存在一定特点,值得临床注意。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 重症肌无力 视神经脊髓炎 共病现象
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利妥昔单抗治疗重症肌无力的临床疗效分析 认领
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作者 闻洁曦 张华 +3 位作者 侯世芳 王红 宋江曼 殷剑 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第1期35-39,共5页
目的评价利妥昔单抗治疗重症肌无力(MG)的有效性和安全性。方法回顾性收集2018年2月至2019年7月北京医院神经内科收治的MG患者21例,所有患者血清抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体或抗肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle speci... 目的评价利妥昔单抗治疗重症肌无力(MG)的有效性和安全性。方法回顾性收集2018年2月至2019年7月北京医院神经内科收治的MG患者21例,所有患者血清抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体或抗肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle specific kinase,MuSK)抗体阳性。给予患者4次500mg利妥昔单抗治疗。分析患者治疗前后许氏评分,血CD19阳性B淋巴细胞、CD20阳性B淋巴细胞百分数以及相关抗体变化情况,同时观察利妥昔单抗的不良反应。结果共20例患者在使用4次500mg利妥昔单抗治疗后复查许氏评分,治疗前基线许氏评分为7~44分,平均(18.5±10.56)分,治疗后许氏评分为0~25分,平均(10.45±7.70)分,经利妥昔单抗治疗后患者许氏评分减低为6.5(3.25,12.75)分〔Md(P25,P75)〕,差异有统计学意义(P<0.01)。共16例患者于第1次、第2次、第3次及第4次利妥昔单抗用药后复查许氏评分,与用药前比较许氏评分降低分别为2(0,7)分〔Md(P25,P75)〕以及(6.12±4.54)、(6.18±5.98)、(8.12±5.80)分,与治疗前相比差异均有统计学意义(均P<0.01)。患者外周血CD19、CD20阳性B淋巴细胞计数于第一次用药后分别下降96%、97%。抗AChR抗体阳性患者共19例,用药后不同时间复查抗体水平14次,共发现2例患者抗体滴度降低。共9例患者出现不良反应,均为良性不良反应。结论4次500mg利妥昔单抗治疗MG显示出良好治疗效果,且安全性高,耐受性好。 展开更多
关键词 重症肌无力 利妥昔单抗 许氏评分 乙酰胆碱受体抗体 肌肉特异性酪氨酸激酶抗体
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重症肌无力的miRNA生物信息学分析及靶点预测 认领
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作者 钟斯然 张帆 +4 位作者 李宝铜 杨斯漫 韦宇婷 许立拔 丘芬 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期828-832,共5页
目的:基于重症肌无力(myasthenia gravis,MG)miRNA表达的差异,分析下游基因、信号通路和蛋白的改变。方法:从GEO下载GSE111870表达谱数据,利用Limma分析差异表达;使用TargetScan和STRING对差异miRNA-mRNA-蛋白质相互作用进行预测,构建... 目的:基于重症肌无力(myasthenia gravis,MG)miRNA表达的差异,分析下游基因、信号通路和蛋白的改变。方法:从GEO下载GSE111870表达谱数据,利用Limma分析差异表达;使用TargetScan和STRING对差异miRNA-mRNA-蛋白质相互作用进行预测,构建相互作用网络,并进行GO和KEGG分析,对差异表达进行功能富集分析。受到多个差异miRNA共同调控。结果:筛选出23个差异表达miRNA,10个上调,13个下调;miRNA-mRNA预测发现7个基因(MAVS、TFAM、LPP、FBXL18、SCLT1G、RIN2B、CACNG8、GRIN2B;GO和KEGG分析发现差异表达miRNA-mRNA与神经、骨骼肌生理显著相关(P<0.001),与TGF-β信号通路显著相关(P<0.001)。通过构建蛋白质相互作用网络,发现FBXL18、GRIN2B、PRKACB、KLHL42处于蛋白相互作用的枢纽位置。结论:TFAM、MAVS、GRIN2B等基因可能与MG疾病的发生发展有关,其在MG中的作用有待进一步验证。 展开更多
关键词 重症肌无力 MIRNA 生物信息学
小剂量利妥昔单抗治疗难治性重症肌无力的长期疗效 认领
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作者 赵思佳 张慜 +4 位作者 任凯夕 丁家琦 孙唐娜 郭俊 李柱一 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 北大核心 2020年第5期362-366,共5页
目的观察小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗难治性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效、安全性及长期预后。方法纳入2015年1月至2018年1月空军军医大学第二附属医院就诊的难治性MG患者6例,收集患者一般信息、病史、治疗史... 目的观察小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗难治性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效、安全性及长期预后。方法纳入2015年1月至2018年1月空军军医大学第二附属医院就诊的难治性MG患者6例,收集患者一般信息、病史、治疗史、肌电图检查及MG相关自身抗体等资料。给予患者小剂量RTX治疗(100 mg/周,连续3周,每半年再次输注100 mg)治疗。采用美国MG协会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)分型、MG量化评分(quantitative myasthenia gravis,QMG)、美国MG协会干预后分型量表(myasthenia gravis foundation of America postintervention status,MGFA PIS)、MG临床状态及治疗强度评分量表(myasthenia gravis status and treatment intensity,MGSTI)评估患者治疗前后临床症状改善及药物剂量变化情况。定期对患者进行随访。结果6例患者中男性2例,女性4例,平均发病年龄为47.0岁,中位病程为4.5年,随访时间为18~55个月。治疗前患者QMG评分中位数为15分,治疗3个月内均降为0分,治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05)。5例患者达到MGFA PIS量表最小临床状态且维持症状持续缓解,无需使用其他免疫抑制剂,另1例患者达到临床症状缓解及免疫抑制剂减量,仅口服小剂量激素即能维持最小临床症状。所有患者未出现严重不良反应。结论小剂量RTX治疗难治性MG安全性好,可使患者在临床症状缓解的基础上减少免疫抑制剂剂量,使患者长期受益。 展开更多
关键词 难治性 重症肌无力 利妥昔单抗 疗效 随访
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细节护理在重症肌无力患者中的应用效果 认领
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作者 屈娟娟 骆秀琴 +1 位作者 缪殷姝 刘星华 《医学信息》 2020年第10期182-184,187,共4页
目的探讨对重症肌无力患者应用细节护理的效果,评估其对改善患者病情的作用。方法选取2016年1月~2018年1月于我院治疗的64例重症肌无力患者,随机分为观察组和对照组,各32例。对照组采用常规护理,观察组采用细节护理,比较两组治疗后病情... 目的探讨对重症肌无力患者应用细节护理的效果,评估其对改善患者病情的作用。方法选取2016年1月~2018年1月于我院治疗的64例重症肌无力患者,随机分为观察组和对照组,各32例。对照组采用常规护理,观察组采用细节护理,比较两组治疗后病情改善程度、并发症发生率及护理满意度。结果观察组并发症发生率为9.38%,低于对照组的28.13%,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组身体疼痛、生理机能、精神状态和一般健康评分均高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);观察组护理满意度为90.63%,高于对照组的65.63%,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论细节护理在重症肌无力患者中具有一定的积极意义,能有效预防并发症,促进患者病情改善,患者护理满意度高,应该效果好。 展开更多
关键词 细节护理 重症肌无力 健康状况 并发症
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