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线粒体调控造血干细胞功能的研究进展
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作者 刘子闲 董芳 +2 位作者 张森 韩明哲 依马秀夫 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期277-282,共6页
线粒体是真核细胞中特有的双层膜细胞器,其目前已知作用包括能量代谢、信号转导、细胞增殖与凋亡的调控等。近年来研究显示,线粒体在造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)功能维持和细胞定向分化调节中发挥着重要作用:线粒体合成... 线粒体是真核细胞中特有的双层膜细胞器,其目前已知作用包括能量代谢、信号转导、细胞增殖与凋亡的调控等。近年来研究显示,线粒体在造血干细胞(hematopoietic stem cells,HSC)功能维持和细胞定向分化调节中发挥着重要作用:线粒体合成受限及线粒体及时清除是抵抗氧化应激、维持HSC稳态的重要手段;线粒体累积将导致HSC增殖甚至衰老;线粒体通过调节细胞内钙离子浓度调控HSC谱系分化。本文就以上相关内容进行详细探讨,旨在深入理解线粒体如何影响HSC的功能,为HSC的代谢调控研究提供理论参考。 展开更多
关键词 线粒体 造血干细胞 静息状态 细胞分化 衰老
化疗引起的骨髓基质细胞损伤对正常造血细胞的影响
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作者 李艺辉 刘喆 +6 位作者 李欢 徐颖茜 邢海燕 田征 唐克晶 王敏 饶青 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第1期233-238,共6页
目的:检测化疗药物柔红霉素(DNR)对小鼠骨髓基质细胞细胞系OP9的损伤作用,探索受损伤后的OP9细胞对正常造血细胞功能的影响。方法:β-gal底物探针孵育后流式细胞术检测细胞衰老;实时荧光定量PCR检测OP9细胞的分子表达;流式细胞技术检测... 目的:检测化疗药物柔红霉素(DNR)对小鼠骨髓基质细胞细胞系OP9的损伤作用,探索受损伤后的OP9细胞对正常造血细胞功能的影响。方法:β-gal底物探针孵育后流式细胞术检测细胞衰老;实时荧光定量PCR检测OP9细胞的分子表达;流式细胞技术检测组蛋白γ-H2AX的表达;集落形成实验观察造血细胞集落形成能力的变化。结果:DNR处理后的OP9衰老细胞比例为正常OP9衰老细胞的2.24倍(P<0.05)。同正常OP9细胞相比,OP9细胞经DNR处理后IL-6和TNF-α的表达分别上升了2.73倍(P<0.01)和0.56倍(P<0.01),而神经型钙粘附蛋白(N-cadherin),α平滑肌机动蛋白(α-SMA),重组人血管生成素1(Angpt1),骨桥蛋白(OPN)的表达分别下降了69.54%(P<0.01),63.90%(P<0.01),87.41%(P<0.01)和42.78%(P<0.01)。同正常OP9细胞相比,DNR处理的OP9细胞同正常造血细胞共培养之后,造血细胞的集落形成能力降低了47.10%(P<0.05)。流式细胞术检测显示,正常造血细胞γ-H2AX阳性率增加了2.19倍(P<0.05)。结论:DNR处理后OP9细胞与正常OP9细胞相比,衰老细胞的数量明显增多;TNF-α和IL-6表达升高,N-cadherin,α-SMA, Angpt1和OPN的表达有所下降。与正常OP9细胞相比,DNR处理OP9细胞与正常造血细胞共培养之后,造血细胞的集落形成能力降低,造血细胞基因组不稳定性增加。 展开更多
关键词 柔红霉素 OP9细胞 造血细胞细胞衰老
我如何治疗FLT3-ITD突变阳性急性髓系白血病
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作者 王建祥 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期1-4,共4页
FLT3基因编码的酪氨酸激酶参与造血发育。在急性髓系白血病(AML)患者中存在两种FLT3基因突变:一种为FLT3基因激酶区的点突变(TKD),另一种为FLT3基因内部串联重复(ITD)。1996年一个日本研究组在研究将FLT3mRNA作为微小残留病检... FLT3基因编码的酪氨酸激酶参与造血发育。在急性髓系白血病(AML)患者中存在两种FLT3基因突变:一种为FLT3基因激酶区的点突变(TKD),另一种为FLT3基因内部串联重复(ITD)。1996年一个日本研究组在研究将FLT3mRNA作为微小残留病检测指标时发现了FLT3-ITD突变。这类突变是FLT3基因的近膜区序列ITD,为非移码突变, 展开更多
关键词 急性髓系白血病 点突变 FLT3基因 酪氨酸激酶 阳性 治疗 内部串联重复 微小残留病
MLL基因重排成人急性髓系白血病的特征和预后分析 被引量:1
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作者 弓晓媛 王迎 +17 位作者 刘兵城 魏辉 李承文 李庆华 赵佳炜 周春林 林冬 刘凯奇 魏述宁 宫本法 张广吉 刘云涛 赵邢力 李艳 顾闰夏 邱少伟 秘营昌 王建祥 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期9-14,共6页
目的分析MLL基因重排成人急性髓系白血病(AML)的临床、实验室特征及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月确诊的92例MLL基因重排成人AML患者的临床和实验室资料。结果1417例成人AML(不包括急性早幼粒细胞白血病,均采用FIS... 目的分析MLL基因重排成人急性髓系白血病(AML)的临床、实验室特征及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月确诊的92例MLL基因重排成人AML患者的临床和实验室资料。结果1417例成人AML(不包括急性早幼粒细胞白血病,均采用FISH方法进行了MLL基因重排分析)患者中检出92例(6.5%)MLL基因重排患者,男女性别比为1:1,诊断时中位年龄为35.5(15~64)岁,中位WBC21.00(0.42~404.76)×109/L。按FAB分型标准,78例(84.8%)患者属于急性单核细胞白血病。32例患者检测了11种MLL常见伙伴基因,其中MLL/AF9阳性9例(28.1%),MLL/AF6阳性5例(15.6%),MLL/ELL阳性5例(15.6%),MLL/AFl0阳性2例(6.3%),MLL/SETP6阳性1例(3.1%),余10例(31.3%)患者的伙伴基因未知。83例患者可进行疗效分析,中位随访时间为10-3(0.3~74.0)个月,完全缓解(CR)率为85.5%,中位总生存(OS)和无复发生存(RFS)时间分别为15.4和13.1个月,2年OS和RFS率分别为36.6%和29.5%。31例患者进行了异基因造血干细胞移植(allo—HSCT),移植患者的2年OS和RFS率分别为57.9%和52.7%,未移植患者分别为21.4%和14.9%,差异均有统计学意义(P值均〈0.001)。进行伙伴基因检测的患者中,9例MLL/AF9阳性患者中位随访时间为6.0(4.1~20.7)个月,3例(33.3%)进行了allo-HSCT;23例非MLL/AF9阳性患者中位随访时间为7.8(0.3~26.6)个月,14例(60.1%)进行了allo—HSCT。两组患者的1年OS率分别为38.1%和55.5%,差异无统计学意义(P=0.688)。多因素分析显示起病时WBC(艘=1.825,95%CI1.022~3.259,P=0.042)、是否1个疗程达CR(RR=0.130,95%C10.063~0.267,P〈0.001)以及是否移植(RR=0.169,95%C10.079~0.362,P〈0.001)为影响ML 展开更多
关键词 白血病 髓样 急性 MLL基因重排 预后
急性髓系白血病的免疫表型完全缓解是否应该取代细胞形态学完全缓解
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作者 常英军 魏辉 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期72-75,共4页
急性髓系白血病(AML)疗效评估是疾病治愈的关键环节之一,无论细胞形态学完全缓解(mCR)还是免疫表型完全缓解(ICR)都是评估手段,而最终观察终点为长期无白血病生存(1eukemia.freesurvival,LFS)。作为AML疗效的评估手段,笔... 急性髓系白血病(AML)疗效评估是疾病治愈的关键环节之一,无论细胞形态学完全缓解(mCR)还是免疫表型完全缓解(ICR)都是评估手段,而最终观察终点为长期无白血病生存(1eukemia.freesurvival,LFS)。作为AML疗效的评估手段,笔者认为AML的ICR能替代mCR。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 细胞形态学 完全缓解 免疫表型 疗效评估 AML MCR ICR
伏立康唑在急性髓系白血病诱导化疗期间初级预防侵袭性肺曲霉菌感染的研究
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作者 宫本法 林冬 +14 位作者 魏辉 王迎 刘兵城 周春林 刘凯奇 魏述宁 张广吉 刘云涛 弓晓媛 李艳 赵邢力 邱少伟 顾闰夏 秘营昌 王建祥 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期1269-1274,共6页
目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性。方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真... 目的:研究伏立康唑初级预防急性髓系白血病(AML)患者化疗期间侵袭性肺曲霉菌感染(IPA)的有效性。方法:回顾性分析2014年2月至2016年1月本中心就诊的102例初治AML(除外急性早幼粒细胞白血病)患者临床资料,根据首次诱导化疗期间接受抗真菌预防治疗药物不同将102例患者分为2组:42例诱导化疗期间接受伏立康唑抗曲霉菌预防治疗,为治疗组;60例接受泊沙康唑预防治疗,为对照组。观察两组之间诱导化疗期间IPA发生率及预防成功率。结果:伏立康唑组中3例发生IPA,发生率为7.1%,其中临床诊断1例,拟诊2例;泊沙康唑组中4例发生IPA,发生率为6.7%,均为拟诊病例。伏立康唑组IPA发生率与对照组无显著差异(P=0925)。除发生IPA外,伏立康唑组另有2例进行了抢先静脉抗曲霉菌治疗,预防成功率为88.1%,而泊沙康唑组另有4例进行了抢先治疗,预防成功率为86.7%,2组间无显著差异(P=0.831)。伏立康唑组主要不良事件为视觉异常,其它不良事件发生率与泊沙康唑组无显著差异。结论:伏立康唑预防急性髓系白血病患者诱导化疗期间侵袭性肺曲霉菌病,其疗效与泊沙康唑相当,可以作为初级预防的治疗选择。 展开更多
关键词 伏立康唑 侵袭性肺曲霉菌病 急性髓系白血病
猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白在替代供者移植治疗重型再生障碍性贫血患者中的疗效及安全性
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作者 陈欣 魏嘉璘 +10 位作者 黄勇 姜尔烈 马巧玲 翟卫华 何祎 张荣莉 杨栋林 姚剑峰 张桂新 冯四洲 韩明哲 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期22-27,共6页
目的比较预处理方案含猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白(pALG)或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)替代供者异基因造血干细胞移植(ADallo.HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年1月至2016年11月46... 目的比较预处理方案含猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白(pALG)或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(rATG)替代供者异基因造血干细胞移植(ADallo.HSCT)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)患者的疗效及安全性。方法回顾性分析2006年1月至2016年11月46例接受ADallo—HSCTSAA患者的临床资料,按预处理方案包含rATG或pALG分为两组,比较两组植入率、移植相关并发症发生率及转归。结果rATG组30例患者均获得粒细胞植入,27例患者获得血小板植入。pALG组16例患者粒细胞及血小板均植入。两组患者在移植后急性移植物抗宿主病(aGVHD)(P=0.475)、Ⅲ~Ⅳ度aGVHD(P=0.876)、慢性移植物抗宿主病(cGVHD)(P=0.309)、广泛型cGvHD(P=0.687)、移植物排斥(GR)(P=0.928)、血流感染(P=0.443)、侵袭性真菌病(P=0.829)、巨细胞病毒血症(P=0.095)发生率方面差异均无统计学意义。rATG组中位随访14(2~102)个月,预期5年总生存率为(75.1±8.2)%;pALG组中位随访23(4~63)个月,预期5年总生存率为(53.6±13.3)%,差异无统计学意义(P=0.190)。结论SAA患者行ADallo-HSCT,预处理方案应用pALG可取得与rATG相近疗效,且并不增加GVHD、GR及感染等移植后并发症的发生率。 展开更多
关键词 贫血 再生障碍性 重型 造血干细胞移植 替代供者 猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白
移植前血清细胞因子水平对重型再生障碍性贫血患者异基因造血干细胞移植疗效的影响研究
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作者 王钊 施圆圆 +9 位作者 杨欣 张苏东 张利宁 杨栋林 何祎 张荣莉 姜尔烈 魏嘉璘 冯四洲 韩明哲 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第2期502-507,共6页
目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前细胞因子IL-2、IL-6、TNF-α水平对预后的影响。方法:本研究共纳入117例SAA接受allo-HSCT的患者,回顾性分析患者总体生存率(OS)、移植物抗宿主病(GVHD... 目的:探讨重型再生障碍性贫血(SAA)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)前细胞因子IL-2、IL-6、TNF-α水平对预后的影响。方法:本研究共纳入117例SAA接受allo-HSCT的患者,回顾性分析患者总体生存率(OS)、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、细胞因子水平与OS及主要移植并发症的关系。结果:本研究纳入的SAA患者包含同胞HLA全相合allo-HSCT 78例(66.7%),非亲缘供者allo-HSCT 12例(10.2%),单倍体相合供者alloHSCT 27例(23.1%)。所有患者5年OS率为76.0%(95%CI:64.4%-87.5%)。a GVHD累积发生率为49.6%(95%CI:40.4%-58.8%);c GVHD累积发生率为31.6%(95%CI:23.1%-40.2%)。接受同胞HLA全相合allo-HSCT的患者,其5年OS率明显优于替代供者(82.3%±6.6%vs 61.3%±11.7%)(P〈0.05)。HLA匹配程度、供者年龄、移植后巨细胞病毒/EB病毒(CMV/EBV)血症是影响a GVHD发生的重要因素。移植前血清IL-6增高的患者,移植后血小板植入较快(14.6±1.8 vs 18.3±2.6 d)(P=0.05);血清TNF-α增高的患者,移植后CMV/EBV血症发生率较低(37.8%±11.1%vs 58.8%±16.8%)(P=0.029)。结论:HLA匹配同胞供者allo-HSCT是SAA患者有效治疗手段;供者选择仍然是影响预后的重要因素。移植前血清IL-6和TNF-α水平增高可能预示allo-HSCT后患者血小板植入加快,CM V/EBV血症发生率减低。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 造血干细胞移植 血清细胞因子 移植物抗宿主病
HEAD-US-C超声评估量表对中间型/重型血友病A患者按需和预防替代治疗关节损伤评价
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作者 李军 刘葳 +9 位作者 郭新娟 丁小玲 吕冰梅 肖静 孙庆利 李东爽 张文凤 周劲冲 李长平 杨仁池 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第10期817-821,共5页
目的探讨血友病关节超声评估量表(Haemophilic EarlyArthropathy Detectionwith UltraSoundin China,HEAD.US-C)对中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤评估的适用性。方法回顾性分析2015年6月至2017年7月70例接受肘、膝... 目的探讨血友病关节超声评估量表(Haemophilic EarlyArthropathy Detectionwith UltraSoundin China,HEAD.US-C)对中间型/重型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤评估的适用性。方法回顾性分析2015年6月至2017年7月70例接受肘、膝、踝关节超声检查的中间型及重型血友病A患者,应用HEAD.US.C超声评估量表及血友病关节健康评分量表2.1版(HJHS2.1)进行关节状况评分。对按需、预防治疗患者HEAD.US.C、HJHS评分进行相关性分析。结果70例中间型及重型血友病A患者共接受919例次关节超声检查。在中间型血友病患者中,按需、预防治疗组患者中位年靶关节出血次数差异无统计学意义[1(0,7)对1(0,5),Z=1.271,P=0.137]。按需治疗组中位HEAD-US.C评分[1(0,6)对0.5(0,3),Z=0.177,P=0.046]及HJHS评分[2(0,4)对2(0,3),z=0.375,P=0.007]明显高于预防治疗组。重型血友病患者按需、预防治疗组中位HEAD—US.C评分分别为4(0,7)、1(0,6)(z=2.189,P:0.008),中位HJHS评分分别为4(1,6)、2(0,5)(Z=3.646,P〈0.001),年靶关节出血次数分别为3(0,8)、2(0,8)(z=0.780,P=0.037),按需治疗组均高于预防治疗组。按需、预防治疗组患者HEAD-US-C评分与HJHS评分均存在正相关关系(P值均〈O.05)。重型患者按需、预防治疗组HEAD-US-C评分与HJHS评分的相关系数分别为0.739(95%C10.708-0.767)、0.865(95%C10.848-0.880),95%CI不重合(P〈0.05),预防治疗组两评分系统间具有更强的相关性。结论中间型/重型血友病A患者预防治疗疗效明显优于按需治疗。HEAD-US-C超声评估量表可有效评估中间型僵型血友病A患者按需、预防治疗关节损伤状况,与HJHS系统一致性较好,可为临床疗效评估提供客观指标。 展开更多
关键词 血友病A 替代治疗 关节疾病 超声检查 评分系统
移植前白血病患者HLA区域杂合性缺失对HLA分型的影响
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作者 赵佳炜 王继英 +3 位作者 张岩 李庆华 汝昆 王晓静 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期58-64,共7页
目的:研究移植前白血病患者初诊时期和缓解期HLA区域杂合性缺失(LOH)对HLA分型的影响。方法:用3种HLA基因分型常用的方法(SBT、SSO和SSP方法)分别对1例急性混合细胞白血病(MPAL)患者初诊静脉血样本1(骨髓原始细胞为81.7%)、样... 目的:研究移植前白血病患者初诊时期和缓解期HLA区域杂合性缺失(LOH)对HLA分型的影响。方法:用3种HLA基因分型常用的方法(SBT、SSO和SSP方法)分别对1例急性混合细胞白血病(MPAL)患者初诊静脉血样本1(骨髓原始细胞为81.7%)、样本2(骨髓原始细胞为93.07%)和缓解期静脉血样本3(骨髓原始细胞为〈0.01%)进行HLA-A、B、C、DQB1、DRB1基因分型;通过2种DNA混合实验进一步确定SBT方法检测HLA杂合峰的检出阈值和检测HLA分型时对静脉血原始细胞比例的要求。结果:样本1和样本2的HLA-A、B、C、DQB1、DRB1均为纯合位点,其中样本1有些HLA位点的测序背景峰偏高,无法确定位点的具体结果;样本3的5个HLA座位除了C座位外均为杂合位点。DNA混合实验结果表明,用SBT方法检测HLA双等位基因杂合峰的最低检出限为20%;移植前白血病患者采用SBT方法检测HLA分型的要求是静脉血原始细胞〈75%,若≥75%,则可能因为原始细胞HLA区域出现LOH,从而导致HLA位点漏检。结论:对于白血病初诊患者,特别是原始细胞≥75%,如果HLA某一位点分型结果为纯合位点,应该再次采集患者缓解期静脉血或者正常体细胞,如口腔黏膜细胞,重新对该位点进行复核,排除HLA区域发生LOH造成假性纯合的可能,以免HLA配型结果发生错误,影响移植供者的选择和最终的移植效果。 展开更多
关键词 HLA分型 杂合性缺失 白血病 造血干细胞移植
WT1基因异常表达在血液系统疾病中的意义
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作者 尤亚红 郑以州(审校) 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第4期570-572,共3页
WT1(Wilms'tumor 1)基因位于11号染色体短臂1区3带,其编码产物为含有锌指结构的蛋白质,能够识别、结合特异的目标DNA片段并调控基因转录。WT1基因编码多种蛋白质,尽管目前对其编码产物的功能知之甚少,但已有研究证实其既有抑癌基因... WT1(Wilms'tumor 1)基因位于11号染色体短臂1区3带,其编码产物为含有锌指结构的蛋白质,能够识别、结合特异的目标DNA片段并调控基因转录。WT1基因编码多种蛋白质,尽管目前对其编码产物的功能知之甚少,但已有研究证实其既有抑癌基因的作用,又可以作为癌基因参与多种疾病。 展开更多
关键词 WT1 异常表达 血液系统疾病
艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症的疗效及安全性 被引量:1
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作者 黄月婷 刘晓帆 +4 位作者 陈云飞 付荣凤 刘葳 张磊 杨仁池 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期32-36,共5页
目的观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法2013年1月29日至2014年5月16日,纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究,以25mg/d为起始剂量给予艾曲泊帕(17例)或安慰剂(18例... 目的观察艾曲泊帕治疗成人慢性原发免疫性血小板减少症(ITP)的疗效及安全性。方法2013年1月29日至2014年5月16日,纳入35例慢性ITP患者进行随机、双盲、安慰剂对照临床研究,以25mg/d为起始剂量给予艾曲泊帕(17例)或安慰剂(18例),疗程为6周。结果35例慢性ITP患者中男6例、女29例,中位年龄42(22~66)岁。艾曲泊帕组退组1例,其余患者均完成治疗。艾曲泊帕组在治疗开始2周内PLT≥30x10。/L的患者百分比高于安慰剂组[64.71%(11/17)对27.78%(5/18),P=0.031]。治疗第6周,艾曲泊帕组PLT≥50×109/L、PLT≥30×109/L患者百分比均高于安慰剂组[64.71%(11/17)对11.11%(2/18),P=0.001;76.47%(13/17)对38.89%(7/18),P=0.028]。艾曲泊帕组6周治疗期内至少1次PLT≥50×109/L、50%时间PLT≥50×109/L的患者百分比均高于安慰剂组[94.11%(16/17)对33.33%(6/18),P〈0.001;70.59%(12/17)对11.11%(2/18),P〈0.001]。安慰剂组8例(44.44%)患者治疗期间增加合并用药,艾曲泊帕组无增加合并用药病例(P=0.002)。治疗第6周WHO出血分级比较:艾曲泊帕组16例均为0级(退组1例未评估),安慰剂组0、1级分别为14、4例,两组差异无统计学意义(P=0.066)。与艾曲泊帕可能相关的不良事件包括转氨酶增高3例、胆红素增高5例、血小板升高相关脑梗死1例。结论艾曲泊帕治疗成人慢性ITP起效时间较快且具有良好的安全性。 展开更多
关键词 艾曲泊帕 血小板减少 治疗结果 安慰剂
利妥昔单抗治疗IgA型温抗体型自身免疫性溶血性贫血一例报告并文献复习
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作者 李园 李建平 +17 位作者 李洋 王津雨 周雪丽 秘营昌 周康 彭广新 叶蕾 樊慧慧 宋琳 李鹏 李强 赵馨 杨洋 高清妍 杨文睿 井丽萍 张凤奎 张莉 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期63-65,共3页
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种由B淋巴细胞功能亢进,产生抗自身红细胞抗体,发生溶血或贫血的获得性疾病,年发病率为(1—3)/10。温抗体型AIHA(wAIHA)占50%-70%,主要为IgG型或c3型,而单纯IgA型AIHA少见,常常直接抗人... 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种由B淋巴细胞功能亢进,产生抗自身红细胞抗体,发生溶血或贫血的获得性疾病,年发病率为(1—3)/10。温抗体型AIHA(wAIHA)占50%-70%,主要为IgG型或c3型,而单纯IgA型AIHA少见,常常直接抗人球蛋白试验(DAT)阴性。困扰着诊断和治疗。我们近期收治了1例单纯IgA型AIHA患者,现报道如下并进行文献复习。 展开更多
关键词 自身免疫性溶血性贫血 IGA型 文献复习 温抗体型 单抗治疗 利妥昔 直接抗人球蛋白试验 淋巴细胞功能亢进
急性白血病化疗后感染初始体温峰值与粒细胞缺乏持续时间的相关性及其机制
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作者 张潇予 翟卫华 +6 位作者 张荣莉 何祎 姜尔烈 伊马秀夫 许元富 冯四洲 韩明哲 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期665-670,共6页
目的:探讨急性白血病患者化疗后感染初始体温峰值与粒细胞缺乏持续时间之间的相关性及其潜在机制。方法:本研究纳入单中心行巩固化疗的粒缺感染的CR1期急性白血病患者111例,回顾性分析感染初期体温峰值与粒细胞缺乏持续时间之间的相关... 目的:探讨急性白血病患者化疗后感染初始体温峰值与粒细胞缺乏持续时间之间的相关性及其潜在机制。方法:本研究纳入单中心行巩固化疗的粒缺感染的CR1期急性白血病患者111例,回顾性分析感染初期体温峰值与粒细胞缺乏持续时间之间的相关性,以及不同体温峰值患者血清中IL-6水平的差异。建立单细胞体外培养体系及检测体内EdU掺入率,分析IL-6对小鼠造血干/祖细胞的作用。结果:本研究纳入的111例粒细胞缺乏感染患者中,44例患者体温低于38℃,其粒细胞缺乏持续时间9.5±3.69 d;高于38℃的患者(67例),其粒细胞缺乏时间为7.33±4.20 d,2组间具备统计学差异(P=0.006)。EdU检测显示,EdU掺入阳性的造血干/祖细胞增多同时,IL-6水平在不同初始体温峰值的患者中具有显著性差异(P〈0.05)。动物实验结果显示,IL-6在体外及体内均可促进小鼠造血干/祖细胞的增殖。结论:对于粒细胞缺乏感染患者,初始体温峰值低于38℃,则化疗后粒细胞缺乏持续时间延长概率增加,其机制可能与促炎症因子促进造血干/祖细胞增殖有关。 展开更多
关键词 急性白血病 粒细胞缺乏感染 造血干/祖细胞 血清细胞因子
降钙素原对合并细菌血流感染急性白血病患者感染转归的预测价值
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作者 顾闰夏 魏辉 +7 位作者 王迎 林冬 林青松 刘兵城 周春林 刘凯奇 王建祥 秘营昌 《中国实验血液学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期671-677,共7页
目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)对判断合并细菌血流感染急性白血病患者的感染转归的价值。方法:回顾性分析2014年7月至2017年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的236例合并细菌血流感染急性白血病患者的临床资料,统计并研... 目的:探讨降钙素原(procalcitonin,PCT)对判断合并细菌血流感染急性白血病患者的感染转归的价值。方法:回顾性分析2014年7月至2017年11月于中国医学科学院血液病医院确诊的236例合并细菌血流感染急性白血病患者的临床资料,统计并研究血清PCT浓度与患者发生感染性休克、感染相关死亡和其他严重并发症的相关性。结果:236例患者的中位年龄为40(13-73)岁。其中男性123例(52.1%),女性113例(47.9%)。PCT浓度〈0.05、0.05-〈0.5、0.5-〈2.0、2.0-〈10.0和≥10.0 ng/ml各组患者发生感染相关死亡的比例分别为0%,1.4%,13.8%,25.0%和33.3%,发生感染性休克以及其他严重并发症的比例分别为0%,2.1%,13.8%,25.0%和33.3%及6.4%,7.0%,24.1%,41.7%和50.0%,显示随着血清PCT浓度增高而增高,差异有统计学意义(u=2127,P=0.000;u=2234,P=0.000;u=4102,P=0.000)。进一步分析发现,随着PCT浓度增高,患者感染性休克、感染相关死亡及其他严重并发症的累计发生率逐渐增高,且差异有统计学意义(HR=2.887,P=0.000,95%CI:1.960-4.260;HR=3.158,P=0.000,95%CI:2.100-4.740;HR=2.158,P=0.000,95%CI:1.550-3.000),且多因素分析提示PCT浓度增高是患者发生感染性休克及感染相关死亡的独立危险因素(HR=2.517,P=0.000,95%CI:1.520-4.168;HR=2.881,P=0.000,95%CI:1.692-4.904)。结论:合并细菌血流感染的急性白血病患者发生严重感染相关不良反应的比例与血清PCT浓度成正相关,提示血清PCT浓度是预测患者发生感染性休克及感染相关死亡的独立危险因素。降钙素原可以成为合并细菌血流感染急性白血病患者感染预后判断的重要指标。 展开更多
关键词 急性白血病 血流感染 降钙素原 感染性休克 感染相关死亡
重组人血小板生成素用于原发免疫性血小板减少症维持治疗的有效性和安全性——多中心临床研究 被引量:6
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作者 蔡华聪 王书杰 +22 位作者 富玲 王晓敏 侯明 秦平 陈方平 张晓辉 黄河 何静松 吴润晖 马静瑶 杨仁池 刘晓帆 田颖 刘爱军 吴竞生 朱微波 周郁鸿 刘文宾 胡豫 何文娟 李艳 潘登 赵永强 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第5期379-383,共5页
目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)减量维持治疗对于原发免疫性血小板减少症(ITP)的有效性和安全性。方法ITP患者接受连续2周的rhTPO治疗(300 U·kg^-1·d^-1),PLT ≥ 50×10^9/L者进入维持治疗。入组者初始给予隔... 目的评价重组人血小板生成素(rhTPO)减量维持治疗对于原发免疫性血小板减少症(ITP)的有效性和安全性。方法ITP患者接受连续2周的rhTPO治疗(300 U·kg^-1·d^-1),PLT ≥ 50×10^9/L者进入维持治疗。入组者初始给予隔日用药方案,根据血小板计数调整rhTPO给药间隔,维持PLT (30-100)×10^9/L,维持治疗共12周。结果在91例rhTPO治疗有效的患者中,14例退出研究(12例依从性欠佳,2例经研究者决定换用其他治疗方案)。77例患者完成研究,其中38例在12周维持治疗中始终维持治疗有效(PLT≥30×10^9/L)。在维持治疗第4、8、12周时,治疗有效率分别为92.6%(63/68)、82.7%(43/52)、85.0%(34/40)。所有接受治疗患者的中位血小板计数波动于(70-124)×10^9/L。rhTPO相关不良反应发生率为7.7%,均为轻度。结论延长给药间隔的减低剂量rhTPO维持治疗可使绝大多数ITP患者的血小板计数维持于安全水平,但给药间隔差异较大,需进行个体化调整。 展开更多
关键词 血小板减少 重组人血小板生成素 治疗结果 药物毒性
脐带间充质干细胞对NB4白血病细胞基因组表达谱的影响 预览
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作者 范会芳 陈芳 +3 位作者 马凤霞 池颖 卢士红 韩忠朝 《中国组织工程研究》 北大核心 2017年第25期3949-3955,共7页
背景:间充质干细胞是体内微环境的重要组成部分且影响肿瘤细胞的多种生物学行为,间充质干细胞的潜在临床价值是近年来的研究热点。目的:通过基因芯片方法分析脐带间充质干细胞对急性早幼粒细胞白血病细胞系NB4细胞基因组表达谱的影... 背景:间充质干细胞是体内微环境的重要组成部分且影响肿瘤细胞的多种生物学行为,间充质干细胞的潜在临床价值是近年来的研究热点。目的:通过基因芯片方法分析脐带间充质干细胞对急性早幼粒细胞白血病细胞系NB4细胞基因组表达谱的影响。方法:体外建立脐带间充质干细胞与急性早幼粒细胞白血病细胞系NB4细胞共培养体系,检测脐带间充质干细胞对NB4细胞增殖、凋亡和分化的影响,分别提取了NB4细胞单独培养组和NB4细胞+脐带间充质干细胞共培养组NB4细胞的mRNA并将其反转录为cDNA,两组分别标记荧光,做成探针并与基因芯片杂交,检测其荧光强度,分析两组基因表达谱的差异。结果与结论:①脐带间充质干细胞促进NB4细胞的增殖和分化并抑制其凋亡;②脐带间充质干细胞作用后的NB4细胞的基因表达谱中有530个基因上调和53个基因下调,与基因相关的功能和信号通路也在一定程度上受到了调节;③结果表明,脐带间充质干细胞通过改变肿瘤细胞内大量基因表达、基因功能及多种信号通路影响NB4细胞的生物学行为。 展开更多
关键词 干细胞 脐带脐血干细胞 白血病 NB4细胞 脐带间充质干细胞 CDNA芯片
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靶向测序检测511例骨髓增生异常综合征患者基因突变 被引量:2
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作者 李冰 王静雅 +12 位作者 刘晋琴 史仲珣 彭帅玲 黄慧君 秦铁军 徐泽锋 张悦 方力维 张宏丽 胡耐博 潘丽娟 曲士强 肖志坚 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1012-1016,共5页
目的探索中国骨髓增生异常综合征(MDS)患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测,并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中,共检测到83个突变基因,439例(86%... 目的探索中国骨髓增生异常综合征(MDS)患者基因突变特征。方法采用包含112个血液肿瘤相关基因的靶向测序技术对511例MDS患者进行基因突变检测,并回顾性分析其临床资料。结果全部511例MDS患者中,共检测到83个突变基因,439例(86%)患者伴有至少1个基因突变。对涉及的83个基因依据其功能进行分类,突变频率依次为表观遗传相关基因(50%)、剪接子相关基因(37%)、信号传导相关基因(34%)、转录因子(24%)和细胞周期与凋亡相关基因(17%)。不同亚型患者的平均基因突变数目分别为:难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)1.25个,难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)1.73个,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)2.79个,难治性贫血伴原始细胞增多.1(RAEB-1)2.22个,RAEB-22.34个,MDS伴单纯5q-2.67个,MDS未分类(MDS-U)2.00个。U2AF1突变患者单纯+8核型异常比例显著增高[Q〈0.001,OR=4.42(95%CI2.23—8.68)],复杂核型比例显著减低[Q=0.005,OR=0.22(95%CI0.04—0.72)]。依据基因突变数目,将患者分为伴有0~1个基因突变组,伴有2个基因突变组和伴有3个及以上基因突变组,三组总生存(OS)差异具有统计学意义(P=0.041)。结论近九成的MDS患者伴有至少1个基因突变,表观遗传相关基因和剪接子相关基因是MDS最常受累基因。随着疾病的演进基因突变数增多,基因突变数目多的患者OS较差。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 靶向测序 突变
淋巴肿瘤患者细菌性血流感染临床和细菌学分析 被引量:1
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作者 王婷玉 李增军 +9 位作者 林青松 苏东 吕瑞 邓书会 隋伟薇 傅明伟 黄文阳 刘薇 刘宏 邱录贵 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1043-1048,共6页
目的探讨淋巴肿瘤患者细菌性血流感染的临床特征和细菌学及药敏结果,为抗感染治疗选择提供参考。方法回顾性分析2010年9月至2014年12月发生细菌性血流感染淋巴肿瘤患者的临床资料和细菌药敏试验结果。结果共107例患者发生134例次血流... 目的探讨淋巴肿瘤患者细菌性血流感染的临床特征和细菌学及药敏结果,为抗感染治疗选择提供参考。方法回顾性分析2010年9月至2014年12月发生细菌性血流感染淋巴肿瘤患者的临床资料和细菌药敏试验结果。结果共107例患者发生134例次血流感染,其中粒细胞缺乏112例次,106例次为严重粒细胞缺乏(ANC〈0.1×10^9/L)。原发病治疗方案包括:造血干细胞移植27例次;化疗100例次[33例次采用VD(I)CP+L方案(长春新碱+柔红霉素/去甲氧柔红霉素+环磷酰胺+泼尼松士左旋门冬酰胺酶),41例次采用Hyper—CVAD/MA或MA(米托蒽醌+阿糖胞苷)强化疗方案,26例次采用其他化疗方案];未化疗7例次。10例患者放弃治疗出院,120例次患者感染控制好转,2例患者死于脓毒血症,1例患者心源性猝死,1例患者死于移植物抗宿主病。共分离出病原菌144株,其中革兰阴性菌108株(75.0%),革兰阳性菌36株(25.0%)。革兰阴性菌对碳青霉烯类抗生素敏感率为98.00%,治疗调整率为3.0%;对非碳青霉烯类抗菌药物敏感率为60.30%,治疗调整率为90.5%。革兰阳性菌对碳青霉烯类抗生素敏感率为49.3%,对万古霉素或替考拉宁、利奈唑胺敏感率为i00.0%。将所有经验性用药与血培养药敏结果比照,80.1%初始用药即为敏感药物。结论发生血流感染的淋巴肿瘤患者以急性淋巴细胞白血病样方案化疗后最常见。致病细菌以革兰阴性菌多见。药敏试验显示革兰阴性菌对碳青霉烯类抗生素敏感性最高,治疗调整率更低。革兰阳性菌对糖肽类抗菌药物、利奈唑胺敏感性高。 展开更多
关键词 淋巴系统疾病 血流感染 细菌感染
地中海贫血合并获得性骨髓衰竭12例临床诊断及治疗转归
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作者 范斯斌 施均 +7 位作者 聂能 邵英起 黄振东 张静 黄金波 李星鑫 葛美丽 郑以州 《中华血液学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1068-1071,共4页
地中海贫血(地贫)是一类血红蛋白编码基因突变或缺失导致珠蛋白α或β肽链合成不足或缺如的慢性溶血性贫血,多伴阳性家族史。
关键词 地中海贫血 治疗转归 临床诊断 骨髓衰竭 获得性 慢性溶血性贫血 阳性家族史 肽链合成
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