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中国儿童15项常用临床检验指标的生物参考区间研究
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作者 钟旭辉 丁洁 +24 位作者 周建华 余自华 孙书珍 包瑛 毛建华 于力 李志辉 韩子明 宋红梅 蒋小云 刘玉玲 张碧丽 夏正坤 金春华 朱光华 王墨 冯仕品 沈颖 黄松明 马青山 李海霞 王学晶 Ichihara Kiyoshi 姚晨 董冲亚 《中华儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第11期835-845,共11页
目的建立不同年龄、性别儿童的临床常用检验指标的生物参考区间。方法横断面多中心研究。由全国15个省、市(北京、广东、湖北、江苏、福建、陕西、山东、浙江、湖南、河南、天津、上海、重庆、四川、吉林)20家医学中心合作完成,自201... 目的建立不同年龄、性别儿童的临床常用检验指标的生物参考区间。方法横断面多中心研究。由全国15个省、市(北京、广东、湖北、江苏、福建、陕西、山东、浙江、湖南、河南、天津、上海、重庆、四川、吉林)20家医学中心合作完成,自2013年6月至2014年12月招募6月龄-17岁的表观正常儿童作为研究对象,通过问卷调查、体格检查和腹部超声等筛选、建立"参考人群";留取研究对象空腹血液标本,送中心实验室进行检测,检测指标包括性激素(雌二醇、睾酮、黄体生成素、卵泡刺激素,化学发光微粒子免疫检测法)、肝功能(丙氨酸转氨酶,加磷酸吡哆醛、不加磷酸吡哆醛试剂速率法两种方法同时检测)、肾功能(肌酐,碱性苦味酸法、酶法两种方法检测;胱抑素C,免疫透射比浊法)、免疫功能(免疫球蛋白A、免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、补体C3、补体C4,免疫透射比浊法)、碱性磷酸酶(磷酸对硝基苯法)、尿酸(尿酸酶法)和肌酸激酶(酶法)。将"参考人群"上述15项指标的检测数据按照性别、年龄进行分层统计分析,建立中国儿童参考区间。 结果共招募2 259名儿童完成现场调查,筛选"表观正常儿童"1 648名作为"参考人群";其中男830名、女818名,年龄(7.4±4.9)岁。建立了15项检验指标的生物参考区间,各指标参考区间随性别、年龄变化的趋势如下:(1)性激素:随年龄增长逐渐上升,卵泡刺激素在各年龄组均存在性别差异;(2)肝功能:2岁以下儿童的血丙氨酸转氨酶相对较高,5-9岁相对稳定,之后随年龄增长缓慢上升;(3)肾功能:儿童血肌酐随年龄增长持续上升,血胱抑素C在2岁以下相对高;(4)免疫功能:儿童血免疫球蛋白水平随年龄增长逐渐上升,而补体的参考范围相对恒定(年龄、性别差异不明� 展开更多
关键词 儿童 多中心研究 参考区间
血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查 被引量:1
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作者 中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会 郑悦 +59 位作者 徐可 雷晔飞 冯仕品 王墨 郝志宏 高岩 李宇红 周萍 肖政辉 赵凯妹 夏正坤 栾春丽 刘雪梅 赵丽君 陆国平 张育才 陈朝英 栾江威 张建江 刘翠华 陈丽植 赵成广 吴玉斌 姚勇 曲强 谢敏 刘喜 万俊丽 焦佳 石咏琪 杨琴 于力 张瑶 李颖杰 许自川 蒋新辉 邵晓珊 张思佳 卢秀兰 张岩 马青山 何旭 史卓 李倩 孙书珍 张洪霞 潘艳艳 仇三玲 蔡小狄 徐虹 朱艳 史婧奕 耿海云 祝高红 戚畅 贾莉敏 刘俊梅 厉洪江 李广波 蒋小云 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第13期1022-1027,共6页
目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征(HUS)的现状,为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表,以问卷调查的形式,收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146... 目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征(HUS)的现状,为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表,以问卷调查的形式,收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1.共收集数据146例,其中男91例,女55例;平均年龄5.68岁(2个月~18岁);病因主要为感染(60例,41.1%),其次为补体缺陷(18例,12.3%)、药物(15例,10.3%)、风湿性疾病(9例,6.2%)及遗传代谢病(6例,4.1%)等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿(101例),其次为意识障碍(45例)、高血压(58例)、消化道出血(42例)等症状,置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[(68.26±18.17) g/L]、红细胞计数[(2.43±0.70) ×10^9/L]、血小板计数[(77.49±72.93) ×10^9/L]、补体C3[(0.70±0.26) g/L]、肾小球滤过率(GFR) [(26.98±17.16) mL/1.73 m2]下降,总胆红素[(44.33±42.07) μmol/L]、非结合胆红素[(30.78±26.68) μmol/L]、纤维蛋白降解产物(FDP)[(12.52±14.97) mg/L]、D-二聚体[(2 306.20±2 354.97) μg/L]、肌酐[(305.45±290.19) μmol/L]、24 h尿蛋白[(2.17±2.55) g/d]升高,置换后以上指标均显著好转[分别为(85.08±18.98) g/L、(2.80±0.98)×10^9/L、(183.80±131.95)×10^9/L、(0.85±0.25) g/L、(98.58±66.02) mL/1.73 m2、(19.71±33.24) μmol/L、(9.60±10.00) μmol/L、(7.33±9.81) mg/L、(1 322.05±1 595.23) μg/L、(139.28±163.75) μmol/L、(1.46±2.03) g/d],差异均有统计学意义(均P〈0.05)。4.出现并发症5例,2例低血压休克,管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例(89%),死亡16例(11%)。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展, 展开更多
关键词 溶血尿毒综合征 血浆置换 儿童 流行病学
香叶木素对非酒精性脂肪肝病幼鼠的保护作用
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作者 郑方芳 郭新铭 +1 位作者 钟北龙 蒋小云 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期520-526,共7页
目的探索香叶木素对高脂饮食诱导的非酒精性脂肪肝病幼鼠的影响。方法高脂饮食诱导非酒精性脂肪肝病大鼠模型。酶联免疫吸附实验(enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA)检测血脂及炎症因子水平。苏木素伊红(hematoxylin-eosin,... 目的探索香叶木素对高脂饮食诱导的非酒精性脂肪肝病幼鼠的影响。方法高脂饮食诱导非酒精性脂肪肝病大鼠模型。酶联免疫吸附实验(enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA)检测血脂及炎症因子水平。苏木素伊红(hematoxylin-eosin, HE)染色和脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记(terminal deoxynucleotidyl transferase-mediated dUTP nick labeling, TUNEL)染色分析肝脏组织病变及细胞凋亡。蛋白印记检测p-AMPKα1,AMPKα1,CPT-1,PPAR-α,SREBP-1c,FAS,p-P38,P38,p-AKT,AKT,p-AKT,AKT表达。结果与对照组相比,高脂饮食组大鼠TC, TG, LDL-c水平升高,HDL-c水平下降(P〈0.01)。与高脂饮食组相比,香叶木素(10, 20, 50 mg/kg)组大鼠TC, TG, LDL-c水平降低,HDL-c水平上升(P〈0.01)。香叶木素可缓解高脂饮食诱导的肝脏组织病变。高脂饮食组大鼠肝脏组织细胞凋亡高于对照组(P〈0.01)。香叶木素(10, 20, 50 mg/kg)组大鼠肝脏组织细胞凋亡低于高脂饮食组(P〈0.01)。高脂饮食组大鼠p-AMPKα1,CPT-1和PPAR-α表达低于对照组(P〈0.01)。与高脂饮食组相比,香叶木素(20, 50 mg/kg)组大鼠p-AMPKα1,CPT-1和PPAR-α表达升高(P〈0.01)。高脂饮食组大鼠SREBP-1c和FAS表达高于对照组(P〈0.01)。与高脂饮食组相比,香叶木素(10, 20, 50 mg/kg)组大鼠SREBP-1c和FAS表达下降(P〈0.01)。而且,高脂饮食组大鼠IL-6, IL-1β和TNF-α水平高于对照组(P〈0.01)。与高脂饮食组相比,香叶木素(20, 50 mg/kg)组大鼠IL-6, IL-1β和TNF-α水平下降(P〈0.01)。另外,香叶木素可逆转compound C对AMPK通路的抑制作用。结论香叶木素激活AMPK通路减轻高脂饮食诱导的非酒精性脂肪肝病幼鼠脂质代谢异常,肝脏组织病变,细胞凋亡及炎症反应。 展开更多
关键词 香叶木素 非酒精性脂肪肝病 脂代谢 肝损伤 AMPK通路 炎症
柴胡皂苷D对儿童非酒精性脂肪肝病脂代谢和免疫紊乱的调节作用及机制研究
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作者 郑方芳 郭新铭 +1 位作者 钟北龙 蒋小云 《中国急救复苏与灾害医学杂志》 2018年第12期1203-1207,共5页
目的探讨柴胡皂苷D(Saikosaponin D,SSd)对儿童非酒精性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)脂代谢和免疫紊乱的作用及作用机制。方法用游离脂肪酸(free fat acid,FFA)混合物复制NAFLD体外模型,用SSd处理细胞,CCK8法检测L0... 目的探讨柴胡皂苷D(Saikosaponin D,SSd)对儿童非酒精性脂肪肝(nonalcoholic fatty liver disease,NAFLD)脂代谢和免疫紊乱的作用及作用机制。方法用游离脂肪酸(free fat acid,FFA)混合物复制NAFLD体外模型,用SSd处理细胞,CCK8法检测L02细胞活性,流式检测细胞凋亡情况,油红O染色检测脂质堆积情况,Western blot法检测脂质合成分解标记蛋白和Th1/Th2细胞因子的表达。结果SSd浓度为40μg/mL时,细胞活性明显降低,因此,选择4、10、20μg/mL三个剂量进行后续实验。SSd可明显抑制FFA诱导的细胞凋亡,并体现量效关系。同时,SSd能明显减弱FFA对脂质堆积和脂质合成标记蛋白(SREBP-1c、FAS和PPAR-γ)表达的促进作用,并能上调脂质分解标记蛋白(CPT-1、PPARα和ACOX1)表达。结论SSd可明显减弱FFA对Th1细胞因子(IFN-γ、TNF-α)表达的促进作用,并促进Th2细胞因子(IL-10、IL-4)表达,并具有量效关系,提示SSd能通过调控脂质合成分解蛋白和Th1/Th2免疫平衡调节NAFLD的脂代谢和免疫紊乱。 展开更多
关键词 柴胡皂苷D 非酒精性脂肪肝病 脂代谢 免疫紊乱
WT1基因变异相关肾脏病临床、病理特点与基因变异类型的临床研究
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作者 孙良忠 王海燕 +8 位作者 李敏 林宏容 吴金浪 唐雯 李易娟 岳智慧 刘婷 陈华木 胡妙月 《中华儿科杂志》 CSCD 北大核心 2018年第10期769-774,共6页
目的探讨WT1变异相关肾病临床、病理特点与基因变异类型的关系。方法回顾性分析2009年1月—2018年5月南方医科大学南方医院、中山大学孙逸仙纪念医院、中山大学附属第一医院儿科新诊治及既往诊治的WT1变异相关肾脏病患儿的临床和病理特... 目的探讨WT1变异相关肾病临床、病理特点与基因变异类型的关系。方法回顾性分析2009年1月—2018年5月南方医科大学南方医院、中山大学孙逸仙纪念医院、中山大学附属第一医院儿科新诊治及既往诊治的WT1变异相关肾脏病患儿的临床和病理特点,与WT1基因变异的相关性。结果共诊治WT1变异相关肾脏病患儿20例(新诊治5例),男6例,女14例。(1)Denys-Drash综合征10例:发现蛋白尿的中位年龄为1岁7月龄。弥漫系膜硬化3例,微小病变4例,局灶节段肾小球硬化(FSGS)1例,2例无病理。2例见肾小球基底膜(GBM)显著弥漫增厚。钙神经素抑制剂(CNIs)治疗5例,3例完全缓解,2例部分缓解。8例肾功能仍正常。基因检查结果WT1错义变异6例,无义变异3例,移码变异1例。(2)Frasier综合征(FS)2例:发现蛋白尿的年龄分别为1岁1月龄和1岁9月龄;均为FSGS,GBM分层。分别在1岁6月龄和6岁6月龄进入终末期肾脏病(ESRD)。CNIs治疗1例,蛋白尿部分缓解。均为WT1基因剪切变异。(3)孤立性肾病8例:3例为剪切变异,其中1例5月龄发病已进入ESRD,FSGS 1例,微小病变1例,均见GBM分层;CNIs治疗,1例部分缓解,肾功能正常,1例无效,6岁9月龄进入ESRD。5例为错义变异;3例病理为弥漫系膜硬化的患儿,2例在6月龄即进入ESRD,1例9岁进入ESRD。结论Denys-Drash综合征病情进展慢。WT1基因变异相关肾病基因变异类型中错义变异为11/20,剪切变异为5/20,其中剪切变异相关肾病起病早、进展快,可见GBM分层。CNIs治疗有效降低尿蛋白(8/9)。 展开更多
关键词 WTl蛋白质类 肾疾病 基因 肾小球基底膜
比较单独消化法及分步消化法培养新生大鼠原代软骨细胞的生物学特性 预览
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作者 邓林峡 余慕雪 +3 位作者 潘思年 郭楚怡 丘小汕 曹志毓 《中国组织工程研究》 北大核心 2018年第25期4047-4052,共6页
背景:原代软骨细胞体外培养是研究骨骼生长的重要方法之一。目前原代软骨细胞的分离方法主要有单独消化法和分步消化法,但两种方法对软骨细胞生物学性能的影响尚不清楚。目的:比较两种方法对新生大鼠软骨细胞生物学性能的影响,为软骨发... 背景:原代软骨细胞体外培养是研究骨骼生长的重要方法之一。目前原代软骨细胞的分离方法主要有单独消化法和分步消化法,但两种方法对软骨细胞生物学性能的影响尚不清楚。目的:比较两种方法对新生大鼠软骨细胞生物学性能的影响,为软骨发育的程序化研究提供实验基础。方法:无菌条件下取出新生SD大鼠关节软骨,分别采用Ⅱ型胶原蛋白酶单独消化法、胰蛋白酶和Ⅱ型胶原蛋白酶分步消化法分离软骨细胞,并进行体外培养。光学显微镜下观察软骨细的形态,CCK-8法检测软骨细胞的增殖活性,半定量免疫荧光分析软骨细胞的Ⅱ型胶原蛋白表达。结果与结论:①单独消化法和分步消化法都可以得到大量软骨细胞,但分步消化法较单独消化法所得软骨细胞的纯度更高;②光学显微镜下观察,两种方法消化所得细胞在形态学上无明显差异;③单独消化法所得细胞生长速度更快;④免疫荧光半定量分析显示两种方法所得软骨细胞Ⅱ型胶原蛋白表达一致;⑤以上结果表明,分步消化法更适于新生大鼠原代软骨细胞的分离培养。 展开更多
关键词 原代软骨细胞 细胞培养 Ⅱ型胶原蛋白酶 胰蛋白酶 半定量免疫荧光 细胞增殖 生长曲线 Ⅱ型胶原蛋白 干细胞 广东省自然科学基金 软骨细胞 细胞 培养的 胰蛋白酶 胶原酶类 胶原Ⅱ型 组织工程
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持续营养干预对高危急性淋巴细胞白血病患儿维持治疗阶段营养状况及并发症的影响 预览
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作者 李智英 张婷婷 +2 位作者 黄惠 钟婷 蔡敏 《现代临床护理》 2018年第7期28-33,共6页
目的 探讨持续营养干预对高危急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukaemia,ALL)患儿维持治疗阶段营养状况及并发症的影响。方法 按照住院号码(ID)的单双号,将168例维持治疗阶段的高危ALL患儿分为对照组(单号)84例及观察组... 目的 探讨持续营养干预对高危急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukaemia,ALL)患儿维持治疗阶段营养状况及并发症的影响。方法 按照住院号码(ID)的单双号,将168例维持治疗阶段的高危ALL患儿分为对照组(单号)84例及观察组(双号)84例。对照组实施常规护理措施与间断性饮食指导,观察组在常规护理基础上进行营养风险评估,并实施持续营养干预,干预时间为1年。比较干预前后两组患儿的营养状况及并发症发生情况。结果 干预后,观察组患儿营养状况优于对照组;并发症发生率低于对照组,两组比较,差异有统计学意义(P〈0.01,P〈0.05)。结论 持续营养干预有助于改善ALL患儿维持治疗阶段营养状况和降低并发症的发生。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 维持治疗 营养状况 营养支持
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高危急性淋巴细胞白血病患儿维持治疗阶段营养状况与重症感染的关系研究
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作者 李智英 张婷婷 +2 位作者 黄惠 钟婷 蔡敏 《新医学》 2018年第9期648-650,共3页
目的探讨高危急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿在维持治疗阶段的不同营养状况及其对重症感染发生率的影响。方法收集高危ALL患儿,调查其在维持治疗阶段的营养状况,并比较不同营养状况下重症感染的发生率。结果共168例高危ALL患儿纳入研... 目的探讨高危急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿在维持治疗阶段的不同营养状况及其对重症感染发生率的影响。方法收集高危ALL患儿,调查其在维持治疗阶段的营养状况,并比较不同营养状况下重症感染的发生率。结果共168例高危ALL患儿纳入研究,其中营养良好、轻度营养不良及中度、重度营养不良的患儿分别占23.2%、40.5%、24.4%、11.9%,其并发重症感染的发生率分别为15.4%、14.7%、41.5%、60.0%,组问比较差异有统计学意义(P〈0.001),重度营养不良组患儿的重症感染发生率高于营养良好组及轻度营养不良组患儿(P均〈0.001),中度营养不良组的重症感染发生率高于轻度营养不良组(P〈0.008)。结论高危ALL患儿在维持治疗阶段营养状况不容乐观,重症感染发生率与不同营养状况有关,营养状况越差,发生重症感染的风险越高。 展开更多
关键词 营养不良 重症感染 急性淋巴细胞白血病 儿童
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广州地区婴幼儿急性非细菌感染性腹泻病中医证型特点研究
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作者 刘华 许华 +4 位作者 欧阳学认 丘小汕 曾永梅 肖达民 温惠红 《吉林中医药》 2018年第7期808-811,864共5页
目的 通过多中心临床研究分析,探讨广州地区婴幼儿急性非细菌感染性腹泻病的中医证型特点、病因病机及治疗对策,为中医药防治婴幼儿急性非细菌感染性腹泻病提供依据。方法 选择2009年6月-2011年9月在广州4家医院住院及门诊的急性非细... 目的 通过多中心临床研究分析,探讨广州地区婴幼儿急性非细菌感染性腹泻病的中医证型特点、病因病机及治疗对策,为中医药防治婴幼儿急性非细菌感染性腹泻病提供依据。方法 选择2009年6月-2011年9月在广州4家医院住院及门诊的急性非细菌感染性腹泻病婴幼儿351例,观察中医证型分布,探讨治疗对策。结果 1)中医证型分布:本研究351例患儿中实证314例(89.46%),虚证37例(10.54%);其中湿热证217例(61.82%),伤食证45例(12.82%),风寒证52例(14.82%),脾虚证37例(10.54%)。2)轮状病毒肠炎阳/阴性的中医证型分布:轮状病毒肠炎患儿140例,其中湿热证101例(72.14%),伤食证14例(10.00%),风寒证19例(13.57%),脾虚证6例(4.29%);轮状病毒阴性患儿211例,其中湿热证115例(54.50%),伤食证27例(12.80%),风寒证39例(18.48%),脾虚证30例(14.22%);轮状病毒阳性组与轮状病毒阴性组的中医证型分布组间差异比较有统计学意义(P〈0.05)。3)饮食因素与证型相关性:采用logistic回归分析,体质量、母乳喂养开始时间、母乳喂养持续时间、添加奶粉时间和添加米糊时间与中医证型的相关性不显著(P〉0.05)。结论 1)广州地区婴幼儿急性非细菌感染性腹泻中医证型以实证为主,以湿热证更为常见;2)广州地区轮状病毒肠炎婴幼儿中医证型以实证为主,以湿热证更为常见,轮状病毒感染可能影响中医证型分布;3)广州地区婴幼儿体重及相关喂养情况与中医证型分布相关性不显著;4)根据广州地区婴幼儿急性非细菌感染性腹泻的中医证型特点,总结出中药、推拿等临床治疗方案。 展开更多
关键词 婴幼儿 腹泻 中医证型 广州地区
单中心激素耐药型肾病综合征患儿基因突变临床分析
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作者 郑方芳 陈丽植 +4 位作者 姜梦婕 容丽萍 李获菁 莫樱 蒋小云 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第12期923-927,共5页
目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的足细胞基因突变情况,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的基因突变诊治提供理论依据。方法研究对象为2014年8月31日至2016年9月1日中山大学附属第一医院小儿肾病中心诊断为... 目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)患儿的足细胞基因突变情况,探讨存在基因突变患儿的临床表现及预后,为儿童SRNS的基因突变诊治提供理论依据。方法研究对象为2014年8月31日至2016年9月1日中山大学附属第一医院小儿肾病中心诊断为SRNS、年龄≤14岁的24例住院患儿。应用PCR扩增和DNA二代测序法对患儿进行基因检测,23例采用肾病panel对目的基因进行检测,1例采用全外显子基因测序。结果24例行基因检测的患儿中男14例,女10例;发病中位年龄4.7岁;单纯型9例,肾炎型15例,均为初发耐药型;20例行肾活检,其中5例微小病变(MCD),11例局灶节段性肾小球硬化(FSGS),4例系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)。其中8例检测出基因突变,年龄(3.97±3.61)岁,男女比例为1.671.00;临床分型以肾炎型为主(6/8例)。主要突变基因分别为NPHS2 3例,NPHS1 2例,INF2 2例,MYO1E 1例;病理类型以FSGS为主(4/5例);大部分患儿为不缓解或终末期肾病(ESRD)(6/8例),其中2例行肾移植。基因突变组患儿24 h尿蛋白定量水平明显高于无基因突变组[195.4(166.0,262.4) mg/(kg·d)比85.4(74.5,101.3) mg/(kg·d)],差异有统计学意义(Z=-3.674,P〈0.001)。结论SRNS患儿主要突变基因为NPHS2、NPHS1等;有基因突变SRNS患儿病理类型以FSGS为主,预后多为不缓解或ESRD;SRNS患儿24 h尿蛋白定量水平越高,发生基因突变可能性越大。 展开更多
关键词 肾病综合征 激素耐药型 基因突变 预后 儿童
来曲唑对青春早中期男童生殖功能与线性生长的近期影响 预览
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作者 林娟 马华梅 +5 位作者 李燕虹 陈红珊 陈秋莉 张军 郭松 杜敏联 《中山大学学报(医学版)》 CSCD 北大核心 2018年第3期386-392,共7页
【目的】探讨芳香化酶抑制剂来曲唑对青春早中期男童生殖功能和线性生长的影响。【方法】来曲唑组为43例预测成年身高受损的青春早中期男孩,口服来曲唑1.5 mg/平方米/天,每天不大于2.5 mg。48例青春早中期、未治疗的健康男孩作为对照。... 【目的】探讨芳香化酶抑制剂来曲唑对青春早中期男童生殖功能和线性生长的影响。【方法】来曲唑组为43例预测成年身高受损的青春早中期男孩,口服来曲唑1.5 mg/平方米/天,每天不大于2.5 mg。48例青春早中期、未治疗的健康男孩作为对照。比较两组生殖功能和线性生长的各项指标、血清性激素、IGF-1、AMH和Inhibin B水平干预前后的变化。【结果】干预前对照组与来曲唑组年龄、骨龄、观察时间、年龄别身高及骨龄别身高标准差分值(Ht SDSCA、Ht SDSBA)等生长参数差异均无统计学意义。干预治疗后,来曲唑组与对照组相比,骨龄抑制明显,预测成年身高增加,睾丸容积增大明显,且BMI增加,差异均有显著性(P值分别是0.001、0.018、0.002、0.027)。来曲唑组FSH、△FSH、LH、△LH、T、△T、水平显著高于对照组(P值均〈0.001),E2、△E2则低于对照组(P值分别为0.043、0.033)。17例对照组和13例来曲唑组行干预前、后血清AMH和Inhibin B检测,干预后对照组AMH呈递减趋势,而来曲唑组血清AMH有上升趋势,△AMH对照组与来曲唑组比较差异有显著性(P〈0.001);两组INHB干预后均有不同程度的上升,△INHB对照组较来曲唑组上升明显,但差异无统计学意义(P=0.517)。【结论】来曲唑可减小E2对骨骼的作用,延迟骨龄,改善终身高,促进青春期男童线性生长,同时促进青春期男童的第二性征及性腺发育,且治疗时间越长,促生长效果越明显;在生殖功能方面,来曲唑可能对睾丸sertoli细胞的发育成熟起抑制作用,值得进一步研究。 展开更多
关键词 来曲唑 青春早中期男童 生殖功能 线性生长
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IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平测定 预览
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作者 蔡勇 蒋小云 +1 位作者 梁文雅 王丹瑜 《华夏医学》 CAS 2018年第1期5-7,共3页
目的:探讨血清IgA1半乳糖水平与IgA肾病患者的临床及病理的关系。方法:用蚕豆凝集素(vicia villosa lectin,VVL)亲和ELISA法测定IgA1与VVL的结合力,间接反映IgA1半乳糖水平。结果:IgA肾病组血清IgA1与VVL结合力(0.34±0.1)U... 目的:探讨血清IgA1半乳糖水平与IgA肾病患者的临床及病理的关系。方法:用蚕豆凝集素(vicia villosa lectin,VVL)亲和ELISA法测定IgA1与VVL的结合力,间接反映IgA1半乳糖水平。结果:IgA肾病组血清IgA1与VVL结合力(0.34±0.1)U,高于正常对照组(0.27±0.06)U,差异有统计学意义(P〈0.05)。IgA肾病非孤立性血尿组血清IgA1与VVL结合力(0.36±0.12)U,高于IgA肾病孤立性血尿组(0.32±0.08)U,差异有统计学意义(P〈0.05)。IgA肾病不同病理分级组血清IgA1与VVL结合力差异明显,Ⅰ级+Ⅱ级组最高。结论:IgA肾病患者血清IgA1半乳糖水平低。IgA1半乳糖基化水平越低,临床表现越严重。 展开更多
关键词 肾小球肾炎 免疫球蛋白A IGA1 半乳糖基化
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Maroteaux-Lamy综合征的ARSB基因分析及新突变的致病性鉴定 预览
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作者 郭东炜 谢杰 +5 位作者 潘伟绵 唐佳 艾阳 李荣 杜敏联 郭奕斌 《中山大学学报(医学版)》 CSCD 北大核心 2018年第6期844-853,共10页
【目的】对7家拟诊为Maroteaux_Lamy综合征(MPSⅥ)的患儿及其父母进行ARSB基因的突变检测和新突变的致病性鉴定,以揭示其分子发病机制,为将来的产前/植入前基因诊断等创造前提条件。【方法】在临床初诊及GAG尿检和MPS酶检的基础上,抽取... 【目的】对7家拟诊为Maroteaux_Lamy综合征(MPSⅥ)的患儿及其父母进行ARSB基因的突变检测和新突变的致病性鉴定,以揭示其分子发病机制,为将来的产前/植入前基因诊断等创造前提条件。【方法】在临床初诊及GAG尿检和MPS酶检的基础上,抽取患儿及其父母EDTA抗凝血,进行ARSB基因的PCR扩增和Sanger测序。对所发现的新突变,在经HGMD、1000G和ExAC等数据库核实排查后,首先用SWISS-MODEL软件分析、比对突变蛋白和正常蛋白的空间构象,然后用ClustalX软件分析跨物种氨基酸的保守性,用PROVEAN、SIFT、PolyPhen-2软件预测新突变的致病性,最后用ACMG标准对新突变的致病性进行综合分析鉴定。【结果】1)7个家系先证者的基因检测结果分别为:No1:c.574T>C,p.C192R纯合错义突变;No2:c.160G>A/p.D54N(来自其母)和c.1197C>G/p.F399L(来自其父)的复合杂合子;No3:仅检出c.1072G>A/p.V358M和IVS5as(-27)A>C变异,但酶检和临床表型符合VI型;No4:为c.281C>T,p.S94L(新突变,来自其母)和IVS5as(-27)A>C(来自其父)的复合杂合子;No5:为c.1197C>G,p.F399L纯合错义突变;No6:为c.1197C>G,p.F399L(来自其母)和c.1379C>T,p.S460F(新突变,来自其父)的复合杂合子;No7:为c.499G>A,p.G167R(来自其父)和c.1325C>T,p.T442M(来自其母)的复合杂合子。2)新突变鉴定结果:对正常ARSB酶蛋白和p.S94L突变酶蛋白的空间构象的预测比对结果显示,两者有明显区别;跨物种保守性分析结果显示,p.94突变点所在氨基酸(S)在物种进化过程中具有高度保守性;PROVEAN、SIFT和PolyPhen-2软件对p.S94L预测结果分别为:Deleterious、Damaging和Probably damaging。用上述方法对p.S460F的预测结果及ACMG的综合分析结果也显示该突变可能是致病性的。【结论】1)家系4的p.S94L和家系6的p.S460F新突变可能都是新的致病性突变,有可能都是引起患儿发病的内在原因之一。2)家系1,2,5,6,7可以确诊为MPSVI型,其基因型和表现型具有显著� 展开更多
关键词 Maroteaux_Lamy综合征 ARSB基因 新突变 致病性鉴定
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IgA肾病大鼠尿维生素D结合蛋白与肾脏纤维化关系的研究 预览
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作者 何国华 容丽萍 +1 位作者 姜梦婕 蒋小云 《中国现代医学杂志》 2018年第24期1-5,共5页
目的 测定IgA肾病大鼠尿维生素D结合蛋白(VDBP)及肾组织胶原纤维的含量,探讨尿VDBP与IgA肾病肾脏纤维化的关系。方法 选取20只SD大鼠随机分为对照组和模型组。模型组复制IgA肾病模型,以正常SD大鼠为对照组。在实验第10周末,应用全自... 目的 测定IgA肾病大鼠尿维生素D结合蛋白(VDBP)及肾组织胶原纤维的含量,探讨尿VDBP与IgA肾病肾脏纤维化的关系。方法 选取20只SD大鼠随机分为对照组和模型组。模型组复制IgA肾病模型,以正常SD大鼠为对照组。在实验第10周末,应用全自动生化分析仪测定各组大鼠尿红细胞、24 h尿蛋白、肝肾功能指标,酶联免疫吸附法测定24 h尿VDBP,半定量分析法计算胶原纤维所占肾组织面积百分比,以观察肾脏纤维化程度,检测肾组织中转化生长因子β1(TGF-β1)蛋白表达水平,分析该指标之间的关系。结果 模型组大鼠24 h尿蛋白(23.44±2.72)mg/24 h、尿VDBP(0.65±0.27)μg/24 h、肾纤维化程度(13.80±6.18)%、TGF-β1蛋白表达水平(1.03±0.14)均高于对照组大鼠的尿蛋白(5.44±1.50)mg/24 h、尿VDBP(0.19±0.09)μg/24 h、肾纤维化(1.23±1.07)%、TGF-β1蛋白表达水平(0.61±0.14),差异有统计学意义(均P〈0.05)。所有实验动物24 h尿VDBP定量与肾组织纤维化程度、TGF-β1蛋白表达水平、尿蛋白呈正相关(r=0.859、0.908和0.567)。结论 24 h尿VDBP可作为监测IgA肾病大鼠肾纤维化的一个无创生物学指标。 展开更多
关键词 维生素D结合蛋白 IGA肾病 纤维化 尿蛋白
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儿童激素敏感、依赖和频复发性肾病综合征的治疗进展
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作者 杨帆(综述) 邓洞(综述) 蒋小云(审校) 《国际儿科学杂志》 2018年第10期747-751,共5页
原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾脏疾病,糖皮质激素(glucocorticosteroid,GC)是公认的一线用药,大部分患儿对其治疗敏感。然而,复发和激素依赖的问题一直未能得到解决。近年来就GC疗程,免疫... 原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童常见的肾脏疾病,糖皮质激素(glucocorticosteroid,GC)是公认的一线用药,大部分患儿对其治疗敏感。然而,复发和激素依赖的问题一直未能得到解决。近年来就GC疗程,免疫抑制剂的疗效和安全性以及如何有效降低复发和激素依赖分别进行了多项的随机对照研究。该文就激素敏感、依赖和频复发性肾病综合征治疗方面的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 肾病综合征 儿童 糖皮质激素 免疫抑制剂
中国儿童青少年特纳综合征患者血脂异常及相关因素分析 预览
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作者 黄思琪 陈红珊 +5 位作者 杜敏联 李燕虹 马华梅 陈秋莉 张军 郭松 《中山大学学报(医学版)》 CSCD 北大核心 2018年第3期420-426,共7页
【目的】分析中国儿童青少年特纳综合征患者的血脂水平及其相关因素。【方法】将未经任何药物治疗的特纳综合征(TS)患者按年龄(〈11岁及11~15岁)分两组,并按年龄匹配两组正常对照组女童,比较TS患者与正常对照组女童的血脂水平及血... 【目的】分析中国儿童青少年特纳综合征患者的血脂水平及其相关因素。【方法】将未经任何药物治疗的特纳综合征(TS)患者按年龄(〈11岁及11~15岁)分两组,并按年龄匹配两组正常对照组女童,比较TS患者与正常对照组女童的血脂水平及血脂异常的发生率,并进行血脂的相关因素分析。同时将TS患者按染色体核型分两组,45,X单体型(55例)及其他核型(53例),比较不同核型组的血脂水平及血脂异常的发生率。【结果】11~15岁的TS患者的甘油三酯(TG)水平及高TG、临界高TG发生率较年龄匹配的对照组女孩高(P〈0.05),且临界高总胆固醇(TC)发生率也显著升高(P〈0.01);而〈11岁的TS患者的血脂水平、血脂异常发生率及临界血脂异常发生率较年龄匹配的对照组女童无差异。TS患者的TC与骨龄有负相关关系(P〈0.05),TG与腰围有正相关关系(P〈0.01)。TS(45,X单体型)患者的TG水平及低高密度脂蛋白胆固醇(HDL)、临界高TG、临界高非高密度脂蛋白胆固醇(non-HDL)发生率较其他核型的TS患者低(P〈0.05),HDL水平较其他核型的TS患者高(P〈0.05)。【结论】11~15岁TS患者的TG水平较正常对照组升高,可能与青春期年龄雌激素不足和染色体核型有关。 展开更多
关键词 特纳综合征 血脂 染色体核型 相关因素
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音乐疗法在学龄前儿童PICC置管中的应用 预览
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作者 邓晓莉 李琼 李素萍 《世界最新医学信息文摘(电子版)》 2018年第64期55-55,58共2页
目的 探讨音乐疗法在学龄前儿童PICC置管中对疼痛及焦虑恐惧心理的治疗效果,为临床操作采取有效干预手段提供依据。方法 选取2017年1月至12月期间在本病区进行PICC置管的78名学龄前儿童作为研究对象,随机抽样法将其分为实验组和对照组,... 目的 探讨音乐疗法在学龄前儿童PICC置管中对疼痛及焦虑恐惧心理的治疗效果,为临床操作采取有效干预手段提供依据。方法 选取2017年1月至12月期间在本病区进行PICC置管的78名学龄前儿童作为研究对象,随机抽样法将其分为实验组和对照组,每组39例,对照组按照常规方式给予小剂量镇静药物,实验组除应用小剂量力月西镇静药物外同时给予音乐疗法,同时观察两组患儿在置管过程中的疼痛及焦虑恐惧的反应。结果 两组患儿根据FLACC量表法进行疼痛评分,组间差异具有统计学意义(P<0.01)。两组患儿在PICC置管前存在焦虑、恐惧情绪,Spence学龄前儿童焦虑评分差异不显著(P>0.5),置管过程中实施音乐疗法干预的实验组患儿焦虑评分明显低于对照组评分,差异具有统计学意义(P<0.01)。结论 音乐疗法在学龄前儿童PICC置管中的应用可明显降低患儿疼痛感,减轻患儿恐惧心理。 展开更多
关键词 音乐疗法 学龄前儿童 PICC置管 疼痛 焦虑
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Gitelman综合征与胱氨酸病的诊治进展
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作者 蒋小云 容丽萍 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第17期1296-1300,共5页
Gitelman综合征(GS)是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病,由基因SLCl2A3发生突变导致噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共同转运体(NCCT)蛋白功能缺失。临床表现为低血钾、低血镁、低血氯、低尿钙。GS确诊有赖于临床表现、生化检查异... Gitelman综合征(GS)是一种常染色体隐性遗传的失盐性肾小管疾病,由基因SLCl2A3发生突变导致噻嗪类利尿剂敏感的钠氯共同转运体(NCCT)蛋白功能缺失。临床表现为低血钾、低血镁、低血氯、低尿钙。GS确诊有赖于临床表现、生化检查异常及基因检测。GS患儿应高钠饮食,终生补镁、补钾以改善临床症状,对GS患儿应个体化管理,包括健康宣教,每年至少1-2次肾脏专科随访,监测病情进展及并发症评估。胱氨酸病是一种罕见的溶酶体贮积病,CTNS基因突变引起L-胱氨酸转运蛋白功能缺陷,从而胱氨酸存溶酶体内蓄积而致病,可累及所有细胞及组织器官,出现多系统多器官受累的临床表现。胱氨酸病可分为3制,即婴儿型或早发肾病型胱氨酸病、青年型或迟发肾病型胱氨酸病和成人型或眼型胱氨酸病,确诊依靠检测CTNS突变基因。胱氨酸病早期诊断、早期开始特异性胱氨酸清除治疗对预防或减轻器官损伤和提高整体预后至关重要。 展开更多
关键词 GITELMAN综合征 胱氨酸病 SLCl2A3基因 CTNS基因 胱氨酸清除治疗
激素耐药型肾病综合征172例肾活检临床分析
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作者 郑方芳 陈丽植 +4 位作者 姜梦婕 容丽萍 李荻菁 莫樱 蒋小云 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2018年第17期1318-1322,共5页
目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的病理、重复肾活检情况、治疗、预后及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的高危因素。方法回顾性分析2006年9月1日至2016年8月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心进行。肾活检的172例患儿的SRNS... 目的分析激素耐药型肾病综合征(SRNS)的病理、重复肾活检情况、治疗、预后及局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的高危因素。方法回顾性分析2006年9月1日至2016年8月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心进行。肾活检的172例患儿的SRNS病历资料。结果172例患儿主要病理类型:FSGS72例(41.9%)、微小病变(MCD)52例(30.2%)、系膜增生性。肾小球肾炎(MsPGN)31例(18.0%)。11例进行重复。肾活检(6.4%),6例MCD患儿中5例转变为FSGS;3例FSGS患儿重复肾活检病理仍为FSGS,但亚型发生改变;2例MsPGN患儿重复肾活检均为FSGS。与非FSGS比较,FSGS的发病年龄较小[3.0(1.7,6.0)岁比5.8(3.4,8.9)岁],血浆清蛋白水平低[18.0(14.O,22.9)g/L比20.0(15.1,29.1)g/L],24h尿蛋白定量水平高[136.0(76.0,200.0)mg/(kg·d)比93.0(55.3,150.0)mg(kg·d)],差异均有统计学意义(均P〈0.05)。LogiStic回归分析显示年龄越小(P=0.007)、24h尿蛋白定量越高(P=0.028),病理表现为FSGS的风险越大;受试者工作特征曲线分析显示,24h尿蛋白定量最佳临界值为131mg(k·d)。MCD患儿环磷酰胺(CTX)治疗有效率(10/12例)高于FSGS(1/5例)和MsPGN(1/2例)患儿,差异均有统计学意义(均P〈O.05)。FSGS、MCD、MsPGN患儿他克莫司(TAc)、环孢素(cSA)治疗的疗效差异无统计学意义(均P〉0.05)。62例FSGS患儿中有效25例(56.4%),44例MCD患儿中有效37例(84.1%),25例MsPGN患儿中有效15例(60.O%),不同病理类型预后的差异有统计学意义(P〈0.05)。结论SRNS患儿最常见的病理类型为FSGS、MCD、MsPGN,但病理类型可相互转换。年龄越小、24h尿蛋白定量越高,病理类型表现为FSGS的风险越大。当24h尿蛋白定量〉131mg(kg·d)时应警惕病理类� 展开更多
关键词 肾病综合征 激素耐药型 肾活检 病理 儿童
敲低NPHP1表达诱导犬肾集合管上皮细胞发生上皮间质转分化
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作者 童华娟 孙良忠 +5 位作者 刘璐 陈华木 王海燕 李晓艳 刘婷 岳智慧 《中华肾脏病杂志》 CSCD 北大核心 2017年第10期781-787,共7页
目的研究敲低NPHP1基因表达对。肾小管上皮细胞特性的影响。方法靶向siRNA干扰技术敲低犬肾集合管上皮细胞(MDCK细胞)NPHP1的表达。实验分为空白对照组、阴性对照组、siRNA干扰组。显微镜下观察细胞形态和迁移能力;实时定量PCR和明... 目的研究敲低NPHP1基因表达对。肾小管上皮细胞特性的影响。方法靶向siRNA干扰技术敲低犬肾集合管上皮细胞(MDCK细胞)NPHP1的表达。实验分为空白对照组、阴性对照组、siRNA干扰组。显微镜下观察细胞形态和迁移能力;实时定量PCR和明胶酶谱法分别检测基质金属蛋白酶2和9(MMP2、MMP9)的mRNA表达和酶活性;实时定量PCR、Western印迹和细胞免疫荧光检测上皮钙黏素(E-cadherin)、β联蛋白(β-catenin)、闭锁小带蛋白1(ZO-1)、ZO-1相关核酸结合蛋白(ZONAB)及成纤维细胞标志蛋白仅平滑肌肌动蛋白(仪.SMA)的表达和分布。结果与对照组比较,靶向siRNA干扰24h,MDCK细胞迁移能力增强,E-cadherin、β-catenin、ZO-1的mRNA表达下降(均P〈0.01),α-SMA、MMP2、MMP9及ZONAB的mRNA表达均升高(均P〈0.05);干扰48h见细胞变梭长形,E-cadherin、B-catenin、ZO-1的蛋白表达均下降(均P〈0.01),ZONAB、d.SMA蛋白表达升高(均P〈0.05),MMP2、MMP9活性升高(均P〈0.01);干扰72h,可见细胞膜上β-catenin、E-cadherin表达明显减少,呈现断续改变或完全缺失,部分细胞可见α-SMA表达,ZONAB在细胞质和细胞核显著表达。结论敲低NPHPl表达可诱导MDCK细胞发生上皮间质转分化,激活ZO-1/ZONAB信号通路。这些改变可能与I型肾单位肾痨肾间质纤维化发生有关。 展开更多
关键词 纤维化 膜蛋白质类 DNA结合蛋白质类 细胞转分化 肾单位肾 NPHPl基因
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