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急性淋巴细胞白血病合并重度急性呼吸窘迫综合征的护理1例 预览
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作者 吴心怡 王春立 +1 位作者 曲斌 曲京霞 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第3期156-156,165共2页
化疗为儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)首选的有效治疗方法。随着诊疗技术的改进,儿童ALL的长期无事件生存率已达80%~90%,但在疾病治疗过程中会发生各种并发症而影响疾病的预后。急性呼吸窘迫综合征(acute r... 化疗为儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)首选的有效治疗方法。随着诊疗技术的改进,儿童ALL的长期无事件生存率已达80%~90%,但在疾病治疗过程中会发生各种并发症而影响疾病的预后。急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome,ARDS)是指由各种非心源性肺内因素导致的急性进行性缺氧性呼吸衰竭,死亡率高达50%以上。ALL并发ARDS病情凶险,预后差,护理难度大。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 急性呼吸窘迫综合征 护理 进行性缺氧性呼吸衰竭 无事件生存率 治疗方法 ARDS 诊疗技术
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儿童头颈部横纹肌肉瘤的CT及MR影像学特点 预览 被引量:3
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作者 韩忠龙 于彤 +1 位作者 高军 赵文 《武警医学》 CAS 2017年第2期171-174,共4页
目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的CT及MR影像学特点。方法回顾性分析29例病理证实的儿童头颈部RMS的影像学资料,其中23例行MRI检查,18例行CT检查。结果 10例发病部位位于鼻咽部,4例位于鼻腔及鼻窦,5例位于鼻翼... 目的探讨儿童头颈部横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的CT及MR影像学特点。方法回顾性分析29例病理证实的儿童头颈部RMS的影像学资料,其中23例行MRI检查,18例行CT检查。结果 10例发病部位位于鼻咽部,4例位于鼻腔及鼻窦,5例位于鼻翼部,3例位于颌面部,6例位于耳部,1例位于左侧颞下窝。肿瘤形态不规则,呈浸润性生长,多侵蚀破坏邻近骨质。CT图像病灶密度不均匀,瘤体内均无钙化。MR检查T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈稍高信号,信号不均匀,增强后瘤灶明显不均匀强化。8例侵犯眼眶,13例进入并侵犯鼻腔,14例侵犯副鼻窦,15例侵犯颞骨乳突,12例侵犯颞骨岩部,14例突破颅底,累及硬脑膜,同时4例侵犯邻近脑组织,2例发生脑脊液转移。结论儿童头颈部RMS好发于脑膜旁区。CT能够很好地显示肿瘤对周围骨质结构的破坏,而MR能更清楚显示肿瘤软组织受累范围,两者结合可提供更全面的影像信息。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 头颈部 儿童 CT MR
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白血病阶段的小细胞亚型间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习 预览
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作者 杨菁 张永红 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2016年第2期87-91,共5页
目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)白血病阶段的临床特点、诊断、治疗及相关进展。方法对一例白血病阶段的ALK阳性的ALCL患者的诊治经过进行回顾性分析及相关文献复习。结果4岁男童因淋巴结肿大24d入院,院外按淋巴结炎抗感染治疗无... 目的探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)白血病阶段的临床特点、诊断、治疗及相关进展。方法对一例白血病阶段的ALK阳性的ALCL患者的诊治经过进行回顾性分析及相关文献复习。结果4岁男童因淋巴结肿大24d入院,院外按淋巴结炎抗感染治疗无效。入院时患儿高热,精神差,肝、脾、淋巴结肿大,白细胞81.99×10^9/L。根据病理、FISH、骨髓流式细胞术、细胞因子检查确诊为小细胞型ALCL的白血病阶段,合并高细胞因子血症。给予血浆置换使患者一般状态得到改善后立即给予化疗,期间合并骨髓抑制及感染,家长放弃治疗。结论小细胞病理亚型的ALCL侵袭性强,可以合并白血病,易和感染性疾病及其他小细胞肿瘤相混淆,需引起临床医生的注意。患者可合并高细胞因子血症,致病情危重,治疗风险大。 展开更多
关键词 间变性大细胞淋巴瘤 小细胞亚型 白血病 预后
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CASP8AP2基因表达调控、功能与临床价值研究进展 预览 被引量:1
4
作者 李志刚 吴敏媛 贾弘禔 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期557-561,共5页
我们系统总结了有关CASP8AP2基因的表达调控、生物学功能及其临床预后价值的研究报告.现有研究显示,CASP8AP2基因的表达受到同源盒蛋白和DNA甲基化的调控,miRNA-210能够使其表达沉默.CASP8AP2的生物学功能包括:参与FAS和TNFα介导的细... 我们系统总结了有关CASP8AP2基因的表达调控、生物学功能及其临床预后价值的研究报告.现有研究显示,CASP8AP2基因的表达受到同源盒蛋白和DNA甲基化的调控,miRNA-210能够使其表达沉默.CASP8AP2的生物学功能包括:参与FAS和TNFα介导的细胞凋亡、TNFα介导的NF-KB活化、糖皮质激素和盐皮质激素受体介导的基因转录调控、组成Cajal体和组蛋白位点体、复制依赖性组蛋白的转录和前体mRNA的3'端加工成熟、调控细胞周期S期进展,还能作为转录因子c-Myb、p73的辅助激活因子参与调控多种基因的转录.同时,CASP8AP2基因低表达与儿童ALL的复发相关;在儿童T-ALL和T淋巴母细胞淋巴瘤中,CASP8AP2基因的缺失较为常见,与患儿的较差预后相关.另外,在CASP8AP2基因序列中的3个单核苷酸多态性位点可能与弥漫性大B细胞淋巴瘤和白血病的发生有关.结论:CASP8AP2是一个多功能蛋白,具有调控细胞增殖、凋亡、基因表达等多种生物学功能,在儿童血液系统恶性肿瘤中,CASP8AP2基因还是一个有价值的预后标志物,部分单核苷酸多态性可能与白血病、淋巴瘤的发病相关. 展开更多
关键词 CASP8AP2基因 组蛋白位点体 白血病 淋巴瘤
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白血病患儿家长健康教育需求的调查研究 预览 被引量:3
5
作者 王春立 王莹 +3 位作者 吴心怡 张婷婷 杨莹 甄锐 《护理实践与研究》 2015年第9期4-7,共4页
目的:了解白血病患儿家长对疾病健康教育知识的信息需求,为护理管理者制定和组织有效的健康教育措施提供依据。方法:采用问卷调查法,对就诊于我院血液肿瘤中心的白血病患儿家长进行问卷调查。结果:患儿家长对于疾病知识的信息需求程... 目的:了解白血病患儿家长对疾病健康教育知识的信息需求,为护理管理者制定和组织有效的健康教育措施提供依据。方法:采用问卷调查法,对就诊于我院血液肿瘤中心的白血病患儿家长进行问卷调查。结果:患儿家长对于疾病知识的信息需求程度较高,希望获得的疾病信息主要包括患儿可能出现的紧急情况及处理方法,常见症状及处理方法,如何预防感染,居家照顾等;患儿家长希望的健康教育形式为:建立网站,当面指导,宣传手册等;希望疾病知识获取途径为医务人员,其他家长。结论:白血病患儿家长对于疾病知识需求非常强烈,医护人员应该增加对家长的宣教,护理管理者应组织安排符合家长需要的健康教育形式,利用网络、宣教手册、大讲堂、宣传栏等多种形式满足家长需求。 展开更多
关键词 白血病 家长 疾病信息 护理需求
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甲氨蝶呤诱发儿童急性脑病的 MRI 及临床表现特征分析 被引量:2
6
作者 李航 彭芸 +2 位作者 段晓岷 漆佩静 段彦龙 《中华放射学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期418-421,共4页
目的:分析甲氨蝶呤( MTX)所致儿童急性脑病MRI及临床表现的特点。方法回顾性分析13例经临床确诊的MTX急性脑病的临床和影像资料。总结MRI表现特点,包括病灶位置、信号特征及MRI随访变化。结果13例患儿中,全身抽搐2例。言语不利5例... 目的:分析甲氨蝶呤( MTX)所致儿童急性脑病MRI及临床表现的特点。方法回顾性分析13例经临床确诊的MTX急性脑病的临床和影像资料。总结MRI表现特点,包括病灶位置、信号特征及MRI随访变化。结果13例患儿中,全身抽搐2例。言语不利5例,其中合并单侧偏瘫4例,合并右侧面瘫1例。单侧肢体无力5例。左侧偏瘫1例。10例病灶位于半卵圆中心和(或)脑室旁白质,表现为非对称性边界清楚DWI高信号, ADC图低信号。1例为双额、顶、枕皮层及皮层下片状长T2信号,DWI少许高信号。 MRI复查10例DWI异常信号全部吸收,8例于原DWI异常信号部位出现FLAIR高信号,5例范围较前减小,1例范围增大,2例范围无明显变化。1例额、顶、枕皮层及皮层下长T2信号范围减小,DWI异常信号消失。结论甲氨蝶呤所致急性脑病以卒中样发作为典型临床表现。 DWI是诊断本病最敏感的影像学检查方法,深部白质非对称性DWI异常信号为特征性改变。 MTX所致细胞毒性水肿为短暂且可逆过程。 展开更多
关键词 甲氨蝶呤 磁共振成像
前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP细胞免疫功能及疗效的影响 预览 被引量:2
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作者 刘夫红 吴润晖 +5 位作者 陈振萍 马静瑶 姜锦 金玲 张莉 杨骏 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第1期35-39,共5页
目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染... 目的 了解前驱疱疹病毒感染对年幼儿ITP发病时细胞免疫功能及一线药物治疗效果的影响.方法 回顾性研究北京儿童医院血液病中心2011年10月-2012年11月收治的首次住院并确诊为ITP的婴幼儿病例.根据有无前驱疱疹病毒感染分为感染组和非感染组,对比分析两组间:(1)细胞免疫功能:病初检测两组患儿淋巴细胞亚群及T辅助细胞因子浓度并进行比较;(2)近期一线治疗效果:2周内一线药物治疗后血小板计数恢复情况.因2~6个月为特殊年龄段,对其组内感染与非感染组进行了统计分析.结果 共收治ITP患儿62例,其中感染组24例,非感染组38例.(1)对细胞免疫功能的影响:①淋巴细胞亚群:感染组与非感染组相比,THL减少(t=-2.187,P<0.05),TSL增多(t=3.211,P<0.05),CD4/CD8明显降低(t=-2.619,P<0.05).②两组间T辅助细胞因子浓度差异无显著性(P>0.05),感染组IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF、INF-γ中位数均较非感染组减少,仅IL-17较非感染组增多.(2)对近期一线治疗效果影响:共获得缓解52例,其中感染组20例(38%),非感染组32例(62%),x2检验结果提示差异无显著性(P>0.05).结论 前驱疱疹病毒感染使婴幼儿ITP免疫系统中TSL增多,THL减少,大多数Th细胞辅助因子(除IL-17外)有减少趋势,呈免疫抑制状态;但尚未影响疾病的近期一线治疗效果. 展开更多
关键词 前驱感染 疱疹病毒属 ITP 细胞免疫功能 婴幼儿
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自体脐带血干细胞移植治疗神经母细胞瘤1例并文献复习 预览
8
作者 秦茂权 何柳 +6 位作者 杨骏 周翾 王彬 朱光华 葛新顺 吴敏媛 冯涛 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第4期178-181,共4页
目的大剂量化疗联合造血干细胞移植是治疗小儿晚期实体肿瘤的重要方法,目前以自体外周血干细胞为主要干细胞来源,我院收治1例神经母细胞瘤(NB)患儿,对其行自体脐带血干细胞移植,结合文献复习探讨自体脐带血来源干细胞移植治疗NB... 目的大剂量化疗联合造血干细胞移植是治疗小儿晚期实体肿瘤的重要方法,目前以自体外周血干细胞为主要干细胞来源,我院收治1例神经母细胞瘤(NB)患儿,对其行自体脐带血干细胞移植,结合文献复习探讨自体脐带血来源干细胞移植治疗NB的可行性及疗效。方法移植前脐血样本经流式细胞术检测,确认无CD45-/CD56+/CD81+表达的神经母细胞,采用含有卡铂、依托泊苷、马法兰等联合化疗的预处理办法,自体脐带血造血干细胞输注后予阿昔洛韦及丙种球蛋白预防病毒感染,移植+5 d予G-CSF促进粒细胞恢复。结果患儿于移植+20 d外周血白细胞数为1.8×109/L,中性粒细胞绝对值>0.5×109/L,移植后+31 d血小板51×109/L,造血恢复顺利。移植后1月复查血神经元特异性烯醇化酶、24 h尿香草扁桃酸降至正常,腹部超声及全身PET-CT提示肿瘤消失。随访至4年8个月,患儿无病生存。结论自体脐带血干细胞移植治疗晚期NB安全、有效,进一步提升自体脐带血的保存价值。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 造血干细胞移植 自体脐带血移植
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朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤2例并文献复习 预览
9
作者 张莉 马晓莉 +5 位作者 金玲 金眉 葛新顺 凌晨 马静瑶 张蕊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第2期99-102,共4页
目的总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(1angerhans cell histiocytosis,LCH)合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复... 目的总结和探讨朗格罕细胞组织细胞增生症(1angerhans cell histiocytosis,LCH)合并恶性肿瘤的类型、发病机制、两者之间的关系及治疗。方法对我院收治的2例朗格罕细胞组织细胞增生症合并恶性肿瘤患儿的病历资料进行回顾性总结并复习相关文献。结果2例患儿均为LCH合并神经母细胞瘤,两病同时诊断,患儿年龄均〈2岁,联合化疗及手术切除治疗预后良好。国外文献报道在大部分LCH和淋巴瘤、肺癌相关的病例中,LCH发生在确诊恶性肿瘤后的2年内,且和原发恶性肿瘤有紧密的病理联系,表明瘤细胞可诱发朗格罕细胞增生。而大多数LCH-白血病和LCH-其它实体瘤患者恶性肿瘤发生在LCH诊断后的较长时间,化疗继发恶性肿瘤可能性大。本文中报导的2例两种疾病同时诊断,它们之间的相互关系尚不明确。结论LCH合并恶性肿瘤临床比较罕见,LCH可能是特殊的树突细胞对恶性肿瘤反应增生的结果,或恶性肿瘤继发于LCH化疗,或者是两者独立存在,应以治疗恶性肿瘤为主,可兼顾LCH化疗。 展开更多
关键词 朗格罕细胞组织细胞增生症 恶性肿瘤
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儿童间变性大细胞淋巴瘤并骨侵犯的临床研究
10
作者 杨菁 郑胡镛 +5 位作者 段彦龙 金铃 黄爽 张梦 周春菊 张永红 《中华实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期203-206,共4页
目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)并骨侵犯患儿的临床特征及其与预后的关系.方法 对2003年1月至2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例ALCL并骨侵犯患儿(骨侵犯组)的临床资料进行回顾性分析,并以同期收治的无骨侵犯的2... 目的 探讨间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)并骨侵犯患儿的临床特征及其与预后的关系.方法 对2003年1月至2010年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的13例ALCL并骨侵犯患儿(骨侵犯组)的临床资料进行回顾性分析,并以同期收治的无骨侵犯的26例ALCL患儿作为对照(无骨侵犯组),对2组患儿的临床特征及生存率进行统计学分析.结果 骨侵犯患儿占同时期收治的ALCL患儿的33.3%(13/39例).其中2例为原发性骨淋巴瘤,占骨侵犯患者的15.4%(2/13例),占同期全部ALCL患者的5.1%(2/39例).误诊率为53.8%(7/13例).多数患儿为多发骨侵犯,最易受累的区域是骨盆和脊柱.2组患儿年龄、性别、分期、病理亚型、肿瘤负荷等方面无统计学差异(P均>0.05).所有患儿只接受联合化疗,未行放疗.3年无事件生存率骨侵犯组为(84.6±10.0)%,无骨侵犯组为(76.9±8.3)%,差异无统计学意义(x2=0.506,P=0.307).3年总体生存率骨侵犯组为(92.3±7.4)%,无骨侵犯组为(84.6±7.1)%,差异无统计学意义(x2=1.045,P=0.477).患者停药前复查X线平片、CT和/或磁共振(MRI)等影像学检查,显示骨破坏完全修复者仅4例,未完全修复的9例患者中有3例同时行正电子发射计算机断层扫描(PZT)/CT检查,均未见高代谢灶.结论 骨侵犯不是ALCL患儿预后不良的相关因素,但临床特征和影像学表现特异性差,较易误诊,临床医师应加强对本病的认识.停药前多数患者骨破坏的影像学改变未完全恢复,故不能作为有残留病灶的依据. 展开更多
关键词 淋巴瘤 大细胞 间变性 儿童 预后
儿童神经母细胞瘤化疗前后免疫功能指标分析 预览 被引量:4
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作者 赵文 马晓莉 +5 位作者 金眉 张大伟 赵倩 王希思 李兴军 张瑞东 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第2期82-84,共3页
目的观察神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿化疗前后免疫功能指标的变化,并探讨其,临床意义,为进行NB化疗的免疫调节和支持治疗提供依据。方法选择我院自2007年1月至2009年2月收治的NB患儿,分别检测血清中免疫球蛋白(IgG、IgA... 目的观察神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿化疗前后免疫功能指标的变化,并探讨其,临床意义,为进行NB化疗的免疫调节和支持治疗提供依据。方法选择我院自2007年1月至2009年2月收治的NB患儿,分别检测血清中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM、IgE)和血液中细胞免疫,包括总T淋巴细胞(TTL,CD3+,CD19-),T辅助淋巴细胞(THL,CD3+,CD4+),T抑制淋巴细胞(TSL,CD3+,CD8+)、NK细胞(CD3-,CD16+/CD56+)百分比及辅助/抑制T细胞(CD4+/CD8+)比率。结果患儿化疗前体液免疫水平基本正常,细胞免疫功能低于正常。化疗后体液免疫IgG、IgA、IgM、IgE均较化疗前降低。细胞免疫中,TTL、CD4+/CD8+较化疗前下降,而THL、TSL、NK细胞较化疗前升高。有统计学差异(P〈0.05)。结论联合化疗会造成NB患儿体液及细胞免疫功能紊乱,监测T细胞亚群水平及Ig系列对评估患者细胞及体液免疫功能,以及应用免疫调节和支持治疗,以减少化疗后感染机会,提高生活质量有积极的意义。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 化疗 体液免疫 细胞免疫
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顺铂对小儿高危神经母细胞瘤的耳毒性的临床观察及防治进展 被引量:1
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作者 李兴军 马晓莉 《国际儿科学杂志》 2014年第6期675-676,共2页
目的 对顺铂在神经母细胞肿瘤患儿化疗中产生耳毒性的情况及其严重程度进行总结分析.方法 收集2007年至2011年在北京儿童医院血液病中心治疗的高危组神经母细胞瘤患儿,在治疗过程中应用顺铂、依托泊苷(VP16)方案化疗的共65例,筛选后... 目的 对顺铂在神经母细胞肿瘤患儿化疗中产生耳毒性的情况及其严重程度进行总结分析.方法 收集2007年至2011年在北京儿童医院血液病中心治疗的高危组神经母细胞瘤患儿,在治疗过程中应用顺铂、依托泊苷(VP16)方案化疗的共65例,筛选后共60例入组,分析患儿化疗前后测定的听力的结果.根据年龄不同分别选取纯音测听及听性脑干反应阈值.结果 共观察60例患儿在应用顺铂前后的听力情况,有2例出现不同程度的神经性耳聋,其中1例出现双侧神经性听力障碍,双耳中度感音性神经性听力障碍,另1例在自体造血干细胞移植后出现双侧神经性听力障碍.结论 顺铂对神经母细胞瘤化疗的患儿听力影响并不严重,听力障碍的发生率较低,但顺铂对听力的损伤大多数是不可逆的,化疗过程中更需严密监测听力,做到早预防早发现早治疗. 展开更多
关键词 顺铂 神经母细胞瘤 耳毒性
IPSG评分系统在评价儿童血友病性骨关节病的应用 预览 被引量:7
13
作者 张宁宁 彭芸 +2 位作者 吴润晖 AndreaS.Doria 刘明 《首都医科大学学报》 CAS 2013年第3期342-347,共6页
目的运用国际血友病预防治疗研究小组(international prophylaxis study group,IPSG)MRI评分系统评估并量化儿童血友病性骨关节病的严重程度,预测评分结果与临床因素关系。方法分析2008年9月至2012年6月间首都医科大学附属北京儿童... 目的运用国际血友病预防治疗研究小组(international prophylaxis study group,IPSG)MRI评分系统评估并量化儿童血友病性骨关节病的严重程度,预测评分结果与临床因素关系。方法分析2008年9月至2012年6月间首都医科大学附属北京儿童医院18例中重度血友病患儿的22个出血关节的MRI改变。检查序列:冠状位及矢状位T1WI、T2WI、T2W FFE序列,对影像所见通过IPSG评分系统分别从软组织改变及骨软骨改变方面进行评分,评价受检关节改变的严重程度,同时进行关节受累与临床因素的相关性分析。结果按照IPSG评估项目逐条评判,22个关节中全部可见软组织方面改变:关节积液18/22(81.8%),滑膜增厚20/22(90.9%),含铁血黄素沉积19/22(86.4%)。关节软组织改变轻、中、重度比例分别为:9/22(40.4%),7/22(31.8%),6/22(27.3%);关节骨软骨方面正常、轻、中、重度比例分别为:8/22(36.4%),3/22(13.6%),7/22(31.8%),4/22(18.2%),其中关节表面骨破坏者14/22(63.6%),关节面下囊肿形成9/22(40.9%),关节软骨缺失14/22(63.6%)。通过Kappa检验两评判者间评分结果的一致性良好。出血频度、年龄与MRI观察指标中骨软骨改变呈中度相关(r:0.501,P=0.018;r=0.557,P=0.007);年龄与IPSG总分呈中度相关(r=0.543,P=0.009);另外患儿首次出血年龄与关节面下囊肿形成呈负相关(r=-0.479,P=0.044)。而关节软组织病变得分与临床因素间无明显相关性(|r|〈0.3)。结论IPSG评分系统的应用可以将MRI图像异常征象量化,分别从关节软组织及骨软骨方面评估关节受累严重程度并分级,提示相关临床因素与关节病变之间的联系。 展开更多
关键词 血友病 骨关节病 磁共振成像
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异基因造血干细胞移植治疗儿童HLH疗效分析
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作者 司英健 秦茂权 +5 位作者 张传仓 杜振兰 张晓妹 刘玉环 岳燕 封志纯 《中华全科医学》 2013年第5期696-698,共3页
目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的疗效与治疗经验。方法对8例HLH患儿行allo—HSCT,观察造血重建、移植相关并发症及疗效。结果移植后10~21d(中位时间14.3d)白细胞〉1.0... 目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的疗效与治疗经验。方法对8例HLH患儿行allo—HSCT,观察造血重建、移植相关并发症及疗效。结果移植后10~21d(中位时间14.3d)白细胞〉1.0×10^9/L;移植后14~29d(中位时间19.5d)血小板〉20×10^9/L。3例发生I度急性移植物抗宿主病(GVHD),1例发生Ⅱ度急性GVHD,其中1例发生慢性GVHD。3例发生肺部感染,其中2例为巨细胞病毒感染,1例发生肠道感染,1例合并颜面部蜂窝组织炎;1例发生肝静脉闭塞病(VOD),1例出现出血性膀胱炎。随访6个月-5年,6例患儿无病生存,2例分别死于VOD和脓毒血症。结论allo—HSCT是治疗HLH的可靠方法,在充分考虑移植风险和积极准备的基础上可实施造血干细胞移植。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 异基因造血干细胞移植 临床疗效
直接RT-PCR扩增法研究miR-223在儿童急性淋巴细胞白血病血浆中的异常表达 预览 被引量:2
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作者 鲁晓静 江倩 +4 位作者 黄鹏丽 李刚 张文娟 赵晓曦 郑胡镛 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期68-72,共5页
本研究旨在探索miR-223在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血浆中的表达情况及其在不同疾病状态下的表达特点。选取北京儿童医院2005年5月至2012年1月住院ALL患儿64例,包括初诊患儿30例,缓解患儿30例,复发患儿4例。直接使用血浆进行逆... 本研究旨在探索miR-223在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿血浆中的表达情况及其在不同疾病状态下的表达特点。选取北京儿童医院2005年5月至2012年1月住院ALL患儿64例,包括初诊患儿30例,缓解患儿30例,复发患儿4例。直接使用血浆进行逆转录和实时荧光定量PCR的方法检测样本中miR-223的表达情况。结果发现,miR-223在初诊患儿血浆中表达较低,在缓解患儿中表达升高。由于复发例数太少,暂未发现差异性;在初诊或缓解患儿中,miR-223在TEL-AMLI阳性组和无融合基因B系ALL组表达均无明显差异。结论:miR-223在初诊患儿血浆中表达较低,在缓解患儿中表达明显升高,可能起着抑癌基因的作用,并可作为白血病的分子标志物以及监测疗效的指标。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 实时荧光定量PCR 血浆miR-223
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儿童急性淋巴细胞白血病骨髓复发机制研究进展 预览 被引量:6
16
作者 焦莹 李志刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期231-235,共5页
近年来,关于儿童急性淋巴细胞白血病复发机制方面的研究逐渐深入,其中涉及白血病干细胞、与白血病相关的多种基因异常,如IKZF1、JAK、CRLF2及CREBBP等,以及对糖皮质激素耐药有影响的多种基因突变都已经被证实与复发明显相关,而参... 近年来,关于儿童急性淋巴细胞白血病复发机制方面的研究逐渐深入,其中涉及白血病干细胞、与白血病相关的多种基因异常,如IKZF1、JAK、CRLF2及CREBBP等,以及对糖皮质激素耐药有影响的多种基因突变都已经被证实与复发明显相关,而参与基因表达调控的microRNA、宿主基因型和骨髓微环境,如骨髓纤维化密度、间充质干细胞、基质金属蛋白酶等同样对复发有重要影响。本文重点综述以上几方面对儿童急性淋巴细胞白血病骨髓复发的影响。 展开更多
关键词 儿童急性淋巴细胞白血病 白血病骨髓复发 白血病干细胞
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儿童间变性大细胞淋巴瘤合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症3例临床分析 预览
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作者 马宏浩 张永红 +4 位作者 杨菁 张蕊 黄爽 段彦龙 金玲 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第5期206-208,共3页
目的 探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,为临床诊治提供依据.方法 对我院血液病中心2004年3月-2012年3月收治的ALCL合并HLH患儿的病历资料进行总结分析.结果 ALCL共48例,合并HLH 3例... 目的 探讨儿童间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)合并噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点,为临床诊治提供依据.方法 对我院血液病中心2004年3月-2012年3月收治的ALCL合并HLH患儿的病历资料进行总结分析.结果 ALCL共48例,合并HLH 3例(6.25%),均在疾病早期出现HLH,其中2例死于红皮病合并感染,1例在原发病完全缓解后进行自体造血干细胞移植,随访至今仍存活.结论 儿童ALCL合并HLH不少见,临床以HLH起病的患儿应注意完善淋巴结活检等检查,以除外恶性疾病及减少误诊.ALCL合并HLH患儿病情重,病死率高.尽早确诊及给予强化疗,积极控制细胞因子风暴是提高存活率的关键,此类患儿易合并超敏状态,早期治疗中应尽量避免过敏事件的发生. 展开更多
关键词 淋巴瘤 间变性大细胞 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童
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亲缘单倍型造血干细胞移植治疗儿童急性白血病疗效分析 预览
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作者 朱光华 秦茂权 +5 位作者 王彬 周翾 杨骏 吴润晖 郑胡镛 吴敏媛 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第4期156-160,共5页
目的 评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童急性白血病(AL)的疗效.方法 收集自2006年1月-2011年12月在我院移植病房进行的亲缘haplo-HSCT治疗儿童AL共23例,总结临床特征,观察haplo-HSCT后植入情况、无病及总体生存率、白... 目的 评价单倍型造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗儿童急性白血病(AL)的疗效.方法 收集自2006年1月-2011年12月在我院移植病房进行的亲缘haplo-HSCT治疗儿童AL共23例,总结临床特征,观察haplo-HSCT后植入情况、无病及总体生存率、白血病复发及相关并发症,分析影响生存率的因素.结果 23例AL患儿中,男16例,女7例,中位年龄8.0(4.0 ~13.5)岁.供者中父亲8例,母亲9例,兄弟姐妹6例,HLA配型3/6相合11例,4/6相合8例,5/6相合3例,6/6相合1例(来自患儿母亲).回输CD34+细胞平均数10.59(2.90 ~39.44)× 106/kg,回输MNC平均数16.58 (6.06~27.49)×108/kg.所有患儿均获得完全植入.急性移植物抗宿主病(GVHD)Ⅰ o~Ⅱ° 20例,占87%;Ⅲ°~Ⅳ° 3例,占13%;慢性GVHD发生率59%(13/23).中位随访时间896(62-2443)d.死亡病例中5例为白血病复发,6例死于移植相关并发症,12例无病存活.5年总生存率52.2%.复发率21.7%.仅复发为影响生存率的因素,与白血病类型、病人性别、年龄、移植前状态,预处理方案、aGVHD之间差异均无显著性.结论 haplo-HSCT治疗儿童AL总生存率可达到50%以上,复发率相对较低,GVHD以轻度为主,重度GVHD可控制理想.多因素分析影响生存率的主要原因为原发病复发,但是GVHD仍是可能影响因素,由于病例数较少,需要扩大样本量再评估. 展开更多
关键词 造血干细胞移植 白血病 儿童 单倍型移植 疗效
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儿童淋巴母细胞淋巴瘤合并中枢神经系统侵犯的危险因素及预后研究 预览 被引量:1
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作者 金玲 张蕊 +3 位作者 黄爽 杨菁 段彦龙 张永红 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2013年第4期169-172,183共5页
目的 了解儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)合并中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特点,探讨CNS侵犯危险因素,总结应用BCH-LBL-2003方案的疗效.方法 对2003年1月-2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中合并CNS侵犯的19... 目的 了解儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)合并中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特点,探讨CNS侵犯危险因素,总结应用BCH-LBL-2003方案的疗效.方法 对2003年1月-2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中合并CNS侵犯的19例患儿的临床资料进行总结和分析.依据不同危险因素将患儿CNS状态分为3级并采用不同程度的治疗方案.结果 19例患儿中15例为初诊时已发生CNS侵犯,4例为化疗中CNS复发.除l例为临床Ⅲ期外,其余均为Ⅳ期.本组脑膜侵犯10例(51%),脑实质侵犯4例(21%),脊旁浸润3例(16%),颅神经侵犯1例(5%),混合性浸润(脑膜+颅神经)1例(5%).初诊时存在CNS侵犯与预后无明显相关性(P =0.075).头面部侵犯和血清LDH ≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素(P<0.05).结论 儿童LBL易合并CNS侵犯.头面部侵犯和血清LDH ≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素.对CNS侵犯及存在危险因素患儿加强CNS定向治疗可以改善预后. 展开更多
关键词 淋巴瘤 淋巴母细胞性 儿童 中枢神经系统侵犯 危险因素 预后
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中枢神经系统受累的郎格罕斯细胞组织细胞增生症诊治进展 预览 被引量:1
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作者 张莉(综述) 郑胡镛(综述) 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第4期389-392,共4页
胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系... 胃郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种少见的单核巨噬系统疾病,临床表现多样,可有多脏器受累,但其中枢神经系统合并症相对少见。国内外对其诊断及治疗标准仍不统一。该文回顾及总结中枢神经系统受累LCH患者的磁共振成像(MRI)特点、神经病理学变化、临床表现、危险因素以及一些治疗经验,以提高临床医师对LCH患者中枢神经系统合并症的认识。 展开更多
关键词 郎格罕斯细胞组织细胞增生症 中枢神经系统 儿童
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